coagulopatia severa nel paziente critico · 2014-02-06 · non piu trasfuse uec pfc plt prosegue...
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Dr Cattaruzza
Dr.ssa Granzotti
Tutor: Dr.ssa De Flaviis
Clinica di Anestesia e Rianimazione - Università degli Studi di Udine
AOU Udine
Dir. Prof. G. Della Rocca
Coagulopatia severa nel paziente critico (Mastocitosi Sistemica)
Caso Clinico
Uomo, 55 anni, 71 kg, 180 cm
Ricovero Ospedale Latisana a Maggio 2013 Episodio di Melena Febbre Flushing Cardiopalmo Dispnea Diarrea Calo ponderale(20 kg)
RICOVERO IN CLINICA MEDICA 6 Agosto 2013
Allergia Ketoprofene – terapia marziale IPMN pancreas Adenoma surrenalico Sn Urticaria Pigmentosa (nota da 7 anni)
An
amn
esi
Caso Clinico – Indagini Strumentali
Ago
sto
20
13
Emocromo: anemia – leucocitosi eosinofila Emocoltura: sepsi da E. cloacae EGDS: esofagite di grado B – Ulcera duodenale TC-PET : quadro di attivazione midollare Biopsia cutanea: non eccesso di MC Scintigrafia Ossea: incremento captazione radiofarmaco Aspirato MO / Biopsia MO: massivo interessamento midollare da mastocellule
•Prednisone •Cetirizina Montelukast •Meropenem Daptomicina •Emotrasfusioni
26/8/2013
MASTOCITOSI SISTEMICA
Clinica di EMATOLOGIA
Am. J. Hematol. 88::612, 2013.
AJH Educational Material
ANNUAL CLINICAL UPDATES IN HEMATOLOGICAL MALIGNANCIES: A CONTINUING MEDICAL
EDUCATION SERIES
Systemic mastocytosis in adults: 2013 update on diagnosis, risk stratification, and management
Animesh Pardanani*
Cla
ssif
icaz
ion
e W
HO
Am. J. Hematol. 88::612, 2013.
Caso Clinico
11
Set
trem
bre
20
13
Ore 11.00 I ALERT Paziente agitato Dispnoico (RR 44 atti/min) SpO2 90% in MR FiO2 1 Ipoteso – tachicardico ECG SsL DII Cianosi periferica TC 40°C
Ore 18.00 II ALERT
CVC VGI Dx In corso RA + Bolo Colloidi Fenilefrina 200 mcg ev Idrocortisone 400 mg ev
Nuovo peggioramento clinico Permane Anuria e TC 38°C Curva TnI in salita (0.1 -> 0.5) INR>8
TRASFERITO IN TERAPIA INTENSIVA
Caso Clinico – Problemi attivi all’ingresso
11
Set
tem
bre
20
13
Obnubilamento sensorio Insufficienza respiratoria Ipotensione, Tachicardia Coagulopatia Oligoanuria
GCS 13-14 NIV (P/F 250) Ipoteso tachicardico Persiste sanguinamento PE nc – TEG nc Fallito cateterismo a. radiale Arrow a. omerale Edema ingravescente/multipli ematomi avambraccio Rimozione catetere omerale/medicazione compressiva
TERAPIA Acido Tranexanico
Cetirizina – Ranitidina – Montelukast Metilprednisolone
Calcio cloruro Meropenem Furosemide
Emotrasfusioni
Stato Settico
Degranulazione
Mastociti
h 20.00
h 20.45
h 22.30 h 23.30
Caso Clinico
12
Set
tem
bre
h 6.00 Ecodoppler arterioso : “ diffuso ispessimento tessuti molli avambraccio sn, non evidenza di franche raccolte; con tali limiti arteria omerale appare pervia lievemente esile con regolare profilo di flusso Doppler..”
h 10.30 Consulenza Chirurgo Vascolare: “ Ematoma sottofasciale, tensione piano cutaneo, flittene, con marcata riduzione motilità/sensibilità avambraccio sn; controindicato intervento chirurgico a cielo aperto, si ritiene preferibile approccio mininvasivo di esclusione rifornimento arterioso per via percutanea endovascolare”
h 13.00: Edema ingravescente in sede di inserzione CVC VGI
h 16.00 IOT
Contatto con CIT: 4 UEC a disposizione
Caso Clinico
12
Set
tem
bre
h 17.00 Arteriografia selettiva multipla: “ Introduttore 4F in AF Sn, regolare l’ascellare, marcatamente ridotta di calibro a. omerale, senza significativi spandimenti mdx in sede di pregressa puntura; opacizzazione della radiale fino all’arcata, ulnare ed fino al III medio avambraccio.”
Conclusione: verosimile compressione ab estrinseco asse vascolare; non indicazione a trattamento endovascolare”
Caso Clinico - Laboratorio
INGRESSO I GIORNATA II GIORNATA III GIORNATA
Units 18 ------> 24 1 ---------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24
INR 8.96 7.3 4.95 nc 5.19 1.91 1.51 1.55 1.2 1.52 1.4 1.4
aPTT > 17 nc nc nc >17 9.51 4.25 2.35 1.54 1.22 1.12 0.99
Fibrinog. mg/dL 86 104 123 138 236 322 319 187 322
AT III 104 95 96 83 79 88
D-Dimero 1083 896 433 752 404 298
ACT 183
Hb gr/dL (9.3) (9.2) 7.6 (5.3) 7.2 7.2 7 9.0 8.8
PLT 37 29 18 37 32 Ac Tranex ml/h 21 (5 gr) (8gr)
Protamina mg 20+20
CaCl2 gr 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
PFC
UEC
PLT
Fibrinogeno gr 1
P
rove E
mo
gen
ich
e
Tera
pia
Caso Clinico - Laboratorio
INGRESSO I GIORNATA II GIORNATA III GIORNATA
Units 18 ------> 24 1 ---------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24
INR 8.96 7.3 4.95 nc 5.19 1.91 1.51 1.55 1.2 1.52 1.4 1.4
aPTT > 17 nc nc nc >17 9.51 4.25 2.35 1.54 1.22 1.12 0.99
Fibrinog. mg/dL 86 104 123 138 236 322 319 187 322
AT III 104 95 96 83 79 88
D-Dimero 1083 896 433 752 404 298
ACT 183
Hb gr/dL gr/dL (9.3) (9.2) 7.6 (5.3) 7.2 7.2 7 9.0 8.8
PLT 37 29 18 37 32
Ac Tranex ml/h 21 (5 gr) (8gr)
Protamina mg 20+20
CaCl2 gr 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
PFC
UEC
PLT
Fibrinogeno gr 1
P
rove E
mo
gen
ich
e
Tera
pia
13 -----------------18-------21-------->24 1 --------------------6-------------------> 12 INR 5.19 2.35 2.39 1.91 1.51 1.55
aPTT > 17 >17 > 17 9.51->1.71(EP) 4.25 2.35
FibrDer mg/dL 236 340 308 322 319 187
AT III 83 89 83 79 88
D-Dimero 752 520 447 404 298
ACT 188 206 183
Hb gr/dL 4.4 (5.3) (4.9) (5.0) (6.8) (7.2) 7.2
PLT
40 29
Caso Clinico
12
-13
Set
tem
bre
h 23.30 TEG senza EPARINASI
h 00.00 TEG con EPARINASI
h 7.00 TEG senza EPARINASI post PROTAMINA
TEG Without hep With hep Withot hep
Post PROTA v.n.
R min n.c. 22.7 24.0 9-27
K min n.c 5.5 8.3 2-9
Angle deg n.c 36.6 26.2 22-58
MA mm n.c 52.6 46.3 44-64
LY30 % n.c. 7.4 0.0 0-8
Sanguinamento refrattario siti veni puntura In corso UEC – PFC Acido Tranexanico ic (8 gr/die)
PE – TEG nc Ripetute PE – TEG con EPARINASI
PROTAMINA (40 mg)
Caso Clinico
13
Set
tem
bre
h 17.00
h 12.00 Consulenza CIT: Dosaggio Fattori della Coagulazione VII- IX- XI- VIII TEST della miscela per APTTR
VII 37%. VIII 101%. IX 98%.XI 33% TEST PTR APTTR non presenza di inibitori
Trasfondere PFC Acido tranexanico: Bolo 1 gr + ic 8gr/die
Caso Clinico
14
Set
tem
bre
Hb stabile PE, TEG in range di normalità NON piu trasfuse UEC PFC PLT
Prosegue terapia con :
Steroide Anti H1-H2 Anti LT Acido tranexanico CONSULENZA ORL
“in fibroscopia non evidenza di lesioni sanguinanti in ipofaringe..”
h 14.00 Paziente vigile e collaborante Emodinamica stabile senza supporto Parametri emocoagulativi nella norma P/F>400
ESTUBAZIONE
.
GESTIONE COAGULOPATIA IN ICU VALUTAZIONE ASSETTO COAGULATIVO NEL PAZIENTE IN ANTICOAGULAZIONE (EPARINA, HLE) GESTIONE PERIOPERATORIA SANGUINAMENTO
PUNTI DI DISCUSSIONE
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Critical Care 2013, 17:218
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Jerrold H. Levya, David Faraonib, and Roman M. Sniecinskia
Perioperative coagulation management in the
intensive care unit
APPROCCIO MULTIMODALE
• Pharmacologically induced • Mechanical defragmentation • Renal insufficiency • Hepatic insufficiency
• Dilution • Acidosis Coagulopathies
in critically ill
patients
• Sepsis • Consumption • HIT
• Hypothermia • Hypocalcemia
• Dilution, activation and
consumption of coagulation factors
• DIC • Massive transfusion • Vitamin K deficiency • Anticoagulatory therapy
Hyperfibrinolysis
Plasmatic
Coagulation
System
Basic conditions
Thrombocyto-
penia
Platelet
dysfunction
APPROCCIO FARMACOLOGICO AGENTI RICOMBINANTI
EMODERIVATI MASSIVE TRANSFUSION PROTOCOLS
GOAL DIRECTED APPROACH
SLTs – POC assays guided
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Perioperative coagulation management in the
intensive care unit
GOAL DIRECTED APPROACH
Informazioni parziali Tempi dilatati in emergenza (blind transfusions) Interferenza ANTICOAGULANTI
TRANSFUSION ALGORITHMS BASED ON SLTs
TRANSFUSION ALGORITHMS BASED ON POC assay (TEG-ROTEM)
Analisi COMPLETA processo COAGULATIVO RAPIDA VALUTAZIONE CARATTERISTICHE COAGULOPATIA RIDUZIONE ESPOSIZIONE PRODOTTI ALLOGENICI Miglior OUTCOME, minor MORBIDITA’
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Jerrold H. Levya, David Faraonib, and Roman M. Sniecinskia
Perioperative coagulation management in the
intensive care unit
100 p < 0.001
14
80 12
10 60
8 40
6
20 4
2 0
0 50 100 150 Survival Time [d]
a PRB
C
FFP PC c
Conventional
group
POC
group
p-value
Postoperative PaO2 /FiO2– indices
323 (201/402) (n=50)
326 (219/393) (n=50)
309 (256/373) (n=50)
299 (222/371) (n=48)
228 (137/312) (n=23)
355 (282/460) (n=50)
338 (277/423) (n=50)
358 (300/407) (n=50)
398 (328/467) (n=45)
327 (259/468) (n=17)
At ICU
admission
0.069
2500 2 h after ICU
admission
0.087
2000 4 h after ICU
admission
0.015
12 h after ICU
admission
< 0.001
1500
24 h after ICU
admission
0.009
1000 Time of mechanical ventilation [min]
827 (440/2835) (n=50)
24 (20/87) (n=50)
316 (230/513) (n=50)
21 (18/31) (n=50)
< 0.001
500 ICU period
[h]
0.019
12 (9/23) (n=50)
12 (9/22) (n=50) 0.718 Hospitalization period
[d]
d b 6h 12h 24h
Posto
pera
tive
chest
tub
e b
lood lo
ss
[ml]
Tra
nsfu
sed allo
gen
ic b
lood p
roducts
du
rin
g t
he s
tudy p
eriod [U
per
transfu
sed
patien
t]
Surv
iva
l P
robabili
ty
[%]
Conventional group p= 0.007 POC group
p< 0.001
p= 0.005
n= 50 n= 50 n= 50
n= 50
n= 43
n= 35
Conventional group
POC group
p< 0.001
p= 0.01
n= 49 n= 42 n= 40 n= 20
n= 33 n= 28
Conventio
POC grou
p = 0.021
nal group
p
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Perioperative coagulation management in the
intensive care unit
TRANSFUSION APPROACH
Chirurgia maggiore/ Trauma Resuscitation RBC/cristalloidi COAGULOPATIA DILUIZIONALE – IPOTERMIA – ALTERAZIONI ACIDO BASE
MASSIVE TRANSFUSION COAGULOPATHY RATIO TRANSFUSION PROTOCOLS
1 RBC : 1 FFP : 1 PLT Miglior OUTCOME ?
PROTOCOLLI EUROPEI EARLY INDIVIDUALIZED GOAL DIRECTED THERAPY MTC
FIBRINOGENO – PPC CORREZIONE TC - pH
.
ALLOGENIC PRODUCTS
Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382
PLASMA FRESCO CONGELATO
Sanguinamento/correzione deficit FC Dose 10-15 mL/kg (clinica e PE) Reazioni avverse (anafilassi, reazione febbrile, TRALI, OverLOAD, infezioni)
PIASTRINE
Deficit quantitativo/qualitativo PLTs ANEMIA PIASTRINOPENIA ↑RISCHIO EMORRAGICO
(Hct 30% adeguato valore PLTs) Chirurgia Maggiore-Procedure invasive(>50*10⁹ L)
Neurochirugia-Chirurgia occhio(> 100*10⁹L)
Post MTP (>75* 10⁹L)
CORREZIONE PREOP ANEMIA
CORREZIONE pH, TC, HcT, Calcemia, Drugs POC coagulation assay
ANTIFIBRINOLITICI-FIBRINOGENO
TARGET THERAPY deficiency factors
TRANSFUSION TRIGGERS POC guided
RESTRICTED TRANSFUSION PROTOCOL (TRICC)
TRASFUSIONI ↑COSTI, MORTALITA’,LOS
. Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382
Table I – Indications for the transfusion of plasma
Clinical condition GoR
1. Correction of congenital or acquired deficiencies of clotting factors (for which there is not a specific concentrate),
when the PT or aPTT ratio is >1.5:
- Liver disease:
- active bleeding
- prevention of bleeding in the case of surgery or invasive procedures
During treatment with vitamin K antagonists (if prothrombin complex, which is the first choice treatment, is
not available):
- in the presence of major or intracranial haemorrhage
- in preparation for surgery than cannot be delayed
Acute disseminated intravascular coagulation with active bleeding, in association with correction of the
underlying cause
Microvascular bleeding during massive transfusions (>1 blood volume), even before the results of PT and
aPTT
Deficiencies of single clotting factors, in the absence of specific concentrates (e.g. of FV), in the presence of
active bleeding or to prevent bleeding during an invasive procedure
1C+
2C
-
1C+
-
1C+
-
1C+
-
1C+
2. Apheretic treatment of thrombotic microangiopathies (thrombotic thrombocytopenic purpura,
haemolytic-uraemic syndrome, HELLP syndrome), as a replacement fluid 1A
3. Reconstitution of whole blood for exchange transfusions 2C
4. Hereditary angioedema in the case that C1-esterase inhibitor is not available 2C+
RECOMMENDATIONS FOR TRANSFUSIONS
MASSIVE TRANSFUSIONS
EMORRAGIA MASSIVA
1 volume ematico/24 h > 150 ml/min Valutare Emocromo, PE, SLTs, POC assay CHECK pH, TC, Ca²⁺
MASSIVE TRANSFUSIONS
GRAVE EMORRAGIA TRASFUSIONE >10RBC/24h (Trauma, Liver disease, anticoagulanti, agenti anti PLTs) CRISTALLOIDI COLLOIDI (ALTI VOLUMI)
STRATEGIA MTP (LOW VOLUME, FIXED RATIO PROTOCOLS) ↓ESPOSIZIONE PRODOTTI ALLOGENICI (MIGLIOR OUTCOME) ↓INFEZIONI, ORGAN FAILURE, COSTI FIXED RATIO 6RBC:4FFP:1PLT VS 3RBC:2FFP, 1RBC:1FFP MIGLIOR OUTCOME/RISULTATI CONTRASTANTI POSSIBILITA’ DI INTEGRARE FATTORI COAGULAZIONE/CRIOPRECIPITATI CRASH-2: TXA MIGLIORA OUTCOME (EMOSTASI, RIDUZIONE ATTIVITA’ INFIAMMATORIA?)
CONCLUSIONI NECESSARI ULTERIORI STUDI PER IDENTIFICARE ADEGUATO RAPPORTO EMODERIVATI TRASFUSIONI AD ALTI RAPPORTI DI PLASMA MIGLIORANO OUTCOME EMORRAGIA MASSIVA DATI INSUFFICIENTI USO rFVIIa, CRIOPRECIPITATI, TXA MTP GARANTISCE EFFICACE MANAGEMENT EMORRAGIA MASSIVA
Transfus Med Rev. 2011 October ; 25(4): 293–303.
. Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382 Transfusion Med Rev 2011; 25(4):293-303
pH > 7.2 Calcio ionizzato > 0,9 mmol/L T C > 34 ° C
Goals terapeutici Hb 7-9 g/L (8-10 g/L cardiopatico) Hct > 25 % INR < 1.5-2.0 Plt > 50 x 10 Fibrinogeno > 100 mg/dL
Acido Tranexamico Dose carico: 10-15 mg/Kg Infusione continua: 1-5 mg/Kg
SANGUINAMENTO PERSISTENTE Indicazioni OFF LABEL
rFVIIa PCC (TAO)
.
COAGULATION MANAGEMENT
Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382
RISCHI TRANSFUSION RELATED
SURVIVAL, INFECTION rate, MULTIORGAN FAILURE LOS ICU – HOSPITAL COSTI
TARGET THERAPY OPTIMAL RATIO FIBRINOGENO/PPC/ANTIFIBRINOLITICI POC coagulation (ROTEM-TEG)
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Perioperative coagulation management in the
intensive care unit
FARMACOLOGIC APPROACH
AGENTI ANTIFIBRINOLITICI (EACA – TXA) Early detection fibrinolisis (POC assays) RIDUZIONE PLASMINOGENO/PLASMINA RIDUZIONE FIBRINOLISI/RISPOSTA INFIAMMATORIA MIGLIOR OUTCOME (CRASH-2)
PROTAMINA REVERSAL UFH (LMWH 60%) POC GUIDED REBOUND HEP/ COAGULOPATHY
DESMOPRESSINA DDVAP ANALOGO VASOPRESSINA Vw Syndrome
FIBRINOGENO/CRIOPRECIPITATI IPOFIBRINOGEMIA correla con OUTCOME POC assay for EARLY detection COAGULOPATHY RANGE < 150-200 mg/dL
AGENTI RICOMBINANTI rFVIIa (EMOFILIA) USO OFF LABEL EMORAGGIA refrattaria Eventi TROMBOEMBOLICI
PROTRHOMBIN COMPLEX (f II-VII-IX-X) EMOFILIA (USA) SANGUNAMENTO TAO (OUTCOME migliore VS FFP)
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Perioperative coagulation management in the
intensive care unit
SITUAZIONI SPECIALI
COAGULOPATIA FARMACO INDOTTA EPARINA (UFH) CARDIOCHIRURGICA ACT>130 sec – HEP effect TEG Reversal PROTAMINE (30 UI/kg) HUF rebound – PROTAMINE COAUGULOPATHY LMWH (60% neutralized by PROTAMINE)
DABIGATRAN HEMODIALYSIS PROTHROMBIN COMPLEX
PERSISTENZA SANGUINAMENTO Check CLOTTING FACTORS (fibr>150 mg/dL) FIBRINOGENO CONCENTRATO (20-25 mg/kg)
Ongoing BLEEDING – INR> 1.4? CHECK PROTHROMNINE COMPELX factors (TEG) FFP (15-30 ml/kg) PCC (20-30 UI/kg) no VOLUME overload
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intensive care unit
VALUTAZIONE PIASTRINE
ALTERAZIONI QUANTITATIVE (SLTs) ALTERAZIONI QUALITATIVE (TC, CID, DRUGS, Ab, ETC) POC assay (valutazione FUNZIONALE)
DEFICIT QUALITATIVO
DDAVP (0.3 mcg/kg) ↑vWf – fVII PLT concentrate (↑30.000μL PLT count) (aumento rischio INFETTIVO)
SANGUINAMENTO PERSISTENTE
CHECK pH > 7.2 FIBR > 150 ml/dL TC>36°C PLT> 50.000μL Hct >25%
UTILIZZO OFF LABEL rFVIIa (90 mcg/kg) EVENTI TROMBOEMBOLICI FXIII (15-30 UI/KG) AUMENTO CLOT stability
ANTICOAGULANTI ENDOGENI (EPARAN-DERAMATAN SOLFATO) INIBIZIONE FORMAZIONE TROMBINA MODFICAZIONE SLTs, POC (prolonged k,R onTEG) HLE= correzione di r,K>50% con EPARINASI PROTAMINE ↓SANGUINAMENTO PERIOP NEL LTx PROTAMINE ↑RISCHIO IPERCOAGULAZIONE-TROMBOSI-GRAFT LOSS
Liver International ISSN 1478-3223 2009
HEPARIN LIKE EFFECT (HLE)
C L INICAL STUD I E S
Heparin-like effect contributes to the coagulopathy in patients with acute liver failure undergoing liver transplantation
Marco Senzolo1, Seema Agarwal2, Paola Zappoli3, Sushang Vibhakorn3, Susan Mallett4 and Andrew K. Burroughs
SLTs AFFETTI DA EPARINA ROTEM – MULTIPLATE in CPB (HEP-PROTAMINE reversal) SLTs E POCs NON VALIDABILI CON EPARINA REVERSAL CON PROTAMINA PEGGIORA FUNZIONE PLTs (Multiplate-Rotem) COMPLESSO PROTAMINA-EPARINA PLTs DISFUNCTION (↓P-SELECTIN, Ca²⁺FLUX, THROMBIN) PROTAMINA (↑FIBRINOLISI) UTILIZZO EPARINASI RAPPORTO EPARINA/PROTAMINA 1:1.3 (nadir) Ratio>1:1.3 COAGULOPATIA (prolungamento SLTs)
Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia, Vol 25, No 6 (December), 2011:
POC ASSAY EPARINA
Are the Point-of-Care Diagnostics MULTIPLATE and ROTEM Valid in the Setting of High Concentrations of Heparin and Its Reversal With Protamine?
Ralph Gertler, MD,* Gunther Wiesner, MD, PhD,* Peter Tassani-Prell, MD, PhD,* Siegmund-Lorenz Braun, MD,† and Klaus Martin, MD*
DISFUNZIONE PLTs DEBOLEZZA COAGULO
ACTIVATED CLOTTING TIME (ACT) ACT NON CORRELA CON REALI VALORI DI EPARINA (IPOTERMIA, DILUIZIONE) PARAMETRI TEG AFFETTI DA PROTAMINA (DOSE DIPENDENTE) HEPCON assay (DETERMINAZIONE EPARINA/PROTAMINA reversal) HEPCON assay RIDUCE RISCHIO OVERDOSE PROTAMINA OVERDOSE PROTAMINA CAUSA COAGULOPATIA (PHR 2:1) (↑ACT, ↓CLOT KINETICS-STRENGHT, ALTERAZIONI AGGREGAZIONE PLTs
Eur J Anaesthesiol 2010;27:624 – 627
POC ASSAY EPARINA
ORIGINAL ARTICLE
The effects of protamine overdose on coagulation parameters as measured by the thrombelastograph Nouman U. Khan, Charlotte K. Wayne, Julian Barker and Timothy Strang
R (min) K (min) Alpha (8) MA (mm)
Baseline
9 (3 – 38)
2 (1 – 13)
61.9 (17.7 – 74.8)
58.5 (34.4 – 89.7)
PHR, 1 : 1
PHR, 2 : 1
PHR, 3 : 1
12.95 (5.2 – 37.8)
32 (2.8 – 275.0) M78.5 (6.3 – 822.0)
2.55 (0.9 – 15.4)
M4.5 (1.1 – 45) M8.4 (1.3 – 59.2)
56.5 (10.2 – 75.3) M31.6 (0.9 – 73.5) M11.8 (0.3 – 69.1)
58.3 (42.5 – 70.4) M47.0 (4.3 – 74.3) M37.5 (2.0 – 82.8)
Case Report
An unusual cause of spontaneous bleeding in the intensive care unit
– mastocytosis: a case report Martial Koenig1, Jérôme Morel2 et al.
CLINICA AGITAZIONE OBNUBILAMENTO SENSORIO INSUFFICIENZA RESPIRATORIA BRONCOSPASMO IPOTENSIONE TACHICARDIA INSUFFICIENZA RENALE COAGULOPATIA ANEMIA PIASTRINOPENIA LEUCOCITOSI
SHOCK SETTICO CID MASTOCITOSI SISTEMICA
ETIOPATOGENESI TRIGGER(drugs,alchool,etc)->DEGRANULAZIONE MASTOCITI ISTAMINA, LEUCOTRIENI, TRIPTASI, EPARINA, HLA ALTERAZIONE PROVE EMOGENICE (fibrinolisi, anticoagulazione) HEP/HLA : COMPLESSO ANTITROMBINA -> INIBIZIONE TROMBINA+FXa
Fatal bleeding due to a heparin-like anticoagulant in a 37 years old woman
suffering from systemic mastocytosis Chrisoph Sucke, Georg Mansmannet al.
Case Report
An unusual cause of spontaneous bleeding in the intensive care unit
– mastocytosis: a case report Martial Koenig1, Jérôme Morel2 et al.
APPROCCIO TERAPEUTICO EVITARE FATTORI SCATENANTI DEGRANULAZIONE MC SUPPORTO FUNZIONI VITALI-EMOTRASFUSIONALE
TERAPIA SINTOMATICA
TERAPIA ANTIBLASTICA: IFN-α, IMATINIB
TEST COAGULATIVI: EPARINA ed HLA INFLUENZANO SLTs E POC assay AGGIUNTA EPARINASI/PROTAMINA in vitro TERAPIA CON PROTAMINA (HLA STRUTTURALMENTE DIVERSI da GAG PLASMATICI?) OVERDOSE DA PROTAMINA (COAGULOPATIA)
Fatal bleeding due to a heparin-like anticoagulant in a 37 years old woman
suffering from systemic mastocytosis Chrisoph Sucke, Georg Mansmannet al.
Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382
Management of severe perioperative bleeding
Guidelines from the European Society of Anaesthesiology
GUIDELINES
Sibylle A. Kozek-Langenecker, Arash Afshari et al.
VALUTAZIONE STATO COAGULATIVO COAGULATION MANAGEMENT TRANSFUSIONAL TRIGGERS ALLOGENIC PRODUCTS MASSIVE TRANSFUSION PROTOCOLS
Questionario VS Standard laboratory test (SLTs)
abnormal tests
BT or PFA
FVII
FIX FXI FV, FVII FIX,
FX, FXI (FXII)
PT + aPTT
Specific further assays for vWD:
- vWF:RCo/vWF:Ag
- vWF multimers
- collagen binding
- RIPA or platelet aggregation
- FVIII binding
- platelet vWF studies
Further appropriate
evaluations
only PT only aPTT
Further appropriate
evaluations
vWF:Ag, vWF:RCo, FVIIIC
Initial evaluation
(history and clinical examination)
POSITIVE Laboratory
evaluation
NEGATIVE
No further evaluation
Initial haemostatis tests:
Full blood count + platelet count, PT, aPTT,
fibrinogen
1 Initial vWD evaluation:
2
Blood Transfus 2011;9:19-40
VALUTAZIONE STATO COAGULATIVO
ANAMNESI POSITIVA FARMACI
ESAME OBIETTIVO PATOLOGIE CONCOMITANTI
QUESTIONARIO Bleeding score > 0
TEST DI LABORATORIO
STANDARD LAB TEST
LIMITAZIONE IN URGENZA (t 60-90 min) aPTT-PT (multipli deficit coagulazione)
PLT (funzionalità ?) Fibrinogeno – D-dimero
POC coagulation monitoring
TEG-ROTEM Maggior rapidità
Informazioni complete su processo coagulativo Multipli Reagenti (kaoTEG, RapidTEG, HepTEG)
NON INDICAZIONE SLTs se ANAMNESI NEGATIVA INFORMAZIONI PARZIALI SLTs
SLTs se BLEEDING SCORE>0
SLTs (HELLP syndrome, liver disease, Leukemia, emofilia) Linee guida italiane (uso SLT)
VALUTAZIONE STATO COAGULATIVO
Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382
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COAGULATION MANAGEMENT
Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382
APPROCCIO FARMACOLOGICO
AGENTI ANTIFIBRINOLITICI (EACA – TXA) Early detection fibrinolisis (POC assays) ↓BLOOD LOSS-TRANSFUSIONS Dose 20-25 mg/kg Infusione continua 1-2 mg/Kg
DDAVP CONGENITAL BLEEDING DISORDERS (vW snd) NON limita sanguinamento/trasfusioni (COCHRANE review)
FIBRINOGENO/CRIOPRECIPITATI TARGET 1.2-2 gr/L DOSE 20-50 mg/kg POC assay for EARLY detection Crioprecipitato (II scelta)
FATTORE VIII ↓ clot strenght ,FVIII activity<60% Dose 30 UI/kg
ANTI THROMBINE CONGENITAL BLEEDING deficiency NON indicato uso OFF LABEL
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COAGULATION MANAGEMENT
Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382
CORREZIONE FATTORI CONFONDENTI
Coagulopatia ipotermica (TC<34°C) Ipocalcemia Coagulopati Acidotica
CHIRURGIA EMBOLIZZAZIONE SELETTIVA
CONDIZIONI SPECIALI PROTRHOMBIN COMPLEX (f II-VII-IX-X) EMOFILIA (USA) SANGUNAMENTO TAO (OUTCOME migliore VS FFP) rFVIIa (90-120 mcg/kg) USO OFF LABEL EMORAGGIA refrattaria COAGULOPATIA IPOTERMICA/ACIDOTICA Eventi TROMBOEMBOLICI
COAGULOPATIA FARMACO INDOTTA EPARINE SOSPENDERE UFH almeno 6 h prima SOSPENDERE LMWH almeno 12 h prima In URGENZA PROTAMINE (30 UI/kg)
PROTAMINE COAUGULOPATHY LMWH 60% neutralized by PROTAMINE POC HEP-TEG