coartación de aorta
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Coartación de Coartación de AortaAorta
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI
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DefiniciónDefinición
Constricción de la luz de aorta torácica, localizada generalmente en la zona de unión del cayado con aorta descendente y puede abarcar el arco aórtico
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TAP
CoAo
ISTMO Ao
Ao Desc
PCA
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PrevalenciaPrevalencia
• Una de las malformaciones cardiovasculares más frecuentes
• Afecta del 5 al 8% de los individuos con cardiopatía congénita
• Ocupa el 6° o 7° lugar de frecuencia
• Preponderancia del sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1
• Es la malformación cardiovascular más frecuente en el síndrome de Turner X0 (30%)
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Coartación en síndrome de TurnerCoartación en síndrome de Turner
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Aspectos históricosAspectos históricos
• 17501750, Friedrich Meckel hizo las primeras descripciones
• 17611761, Morgagni hizo una descripción post-mortem
• 17911791, París hizo la primera descripción inequívoca
• 18331833, Legrand primer correlación clínico-patológica
• 18271827, Albrecht Meckel describió la erosión de las costillas
• 18751875, Wernicke estableció criterios de diagnóstico clínico
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Aspectos históricosAspectos históricos
• 19031903, Bonnet estableció 2 tipos: infantil y adulto• 1944-19451944-1945, Crafoord y Gross realizaron las
primeras resecciones quirúrgicas• 19481948, Edwards y cols.,establecieron
descripciones morfológicas y la importancia de algunas complicaciones
• 19491949, usaron los primeros injertos homólogos• 1950-19521950-1952, Calodney y Kirklin operaron a los
primeros lactantes• 19571957, Vosschulte utilizó el parche sintético• 19651965, Gerbode propuso el colgajo de arteria
subclavia izquierda
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EtiologíaEtiología
• No se ha establecido
• Teorías: – Skoda: postula la existencia de crecimiento
excesivo del tejido ductal
– Hemodinámica: favorecen su aparición las patologías obstructivas izquierdas
– Defecto de embriogénesis: ausencia de migración cefálica de la arteria subclavia izquierda
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Teoría Tejido DuctalTeoría Tejido Ductal
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EmbriologíaEmbriología
• El arco aórtico y sus ramas se desarrollan durante la 6a a 8a semana de gestación
• El 3er arco forma las carótidas comunes• El 4o arco izquierdo forma el arco aórtico y el
istmo• El 4o arco derecho normalmente involuciona• El 6o arco forma la porción proximal de la arteria
pulmonar y el izquierdo forma el conducto arterioso
• Por tanto la coartación es una anormalidad del 4o y 6o arco izquierdos
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PatologíaPatología
• Se describen dos tipos principales:
– Hipoplasia tubular del arco aórtico: asociado a otras malformaciones del corazón (tipo infantil o preductal)
– Constricción localizada (membrana o diafragma) en unión de arco aórtico con aorta descendente (tipo adulto o postductal)
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Tipos de coartaciónTipos de coartación
Tipo IHipoplasia
tubular
Localizada
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Coartación abdominalCoartación abdominal
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PseudocoartaciónPseudocoartación
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Anatomía patológicaAnatomía patológica
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HistologíaHistología
• Deformación y engrosamiento de capas arteriales media e íntima
• Membranas concéntricas de colágeno con algún componente elástico en capas más profundas
• Proliferación endotelial con tejido redundante junto al orificio de la coartación por las turbulencias sanguíneas
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Anomalías cardiacas asociadasAnomalías cardiacas asociadas
• Anomalías de la válvula aórtica (aorta bicúspide)
• Persistencia del conducto arterioso (60% en el primer año de vida)
• Comunicación interventricular
• Estenosis aórtica• Comunicación
interauricular• Anomalías de la válvula
mitral
• Transposición de las grandes arterias
• Origen anómalo de arterias subclavias
• Fibroelastosis endocárdica
• Canal aurículo-ventricular• Anomalías del retorno
venoso pulmonar• Persistencia de vena
cava superior izquierda
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Anomalías extracardiacas asociadasAnomalías extracardiacas asociadas
• Aneurismas de arterias cerebrales• Síndrome de Turner X0 (1-2% de
los casos) • Síndrome de Marfán• Hipospadias• Pie zambo• Defectos oculares• Anomalías del tracto urinario
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Lesiones asociadasLesiones asociadas
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FisiopatologíaFisiopatología
Mecanismos:Neurohumoral
RenalBarorreceptores
Hipertensiónarterial
Circulación porcolaterales
Obstrucción al flujo de sangre
en aorta
Hipertensión en miembros superiores
No transmisión de onda de
pulso en piernas
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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
• Menores de 1 año
• Mayores de 1 año
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Datos clínicosDatos clínicosMenores de 1 añoMenores de 1 año
• Insuficiencia cardiaca congestiva – Dificultad para la alimentación– Disnea– Diaforesis– Pobre ganancia pondoestatural– Infecciones respiratorias frecuentes
• En casos de hipoplasia tubular hay otras lesiones asociadas que son graves
• Es más grave cuanto más precoz es el diagnóstico
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Exploración físicaExploración físicaMenores de 1 añoMenores de 1 año
• Hipoperfusión• Taquipnea• Cianosis de miembros inferiores
• Taquicardia• Pulsos ausentes o disminuidos
(presentes en la 1a y 2a semana)• Hepatomegalia
• Presión arterial diferente en los miembros superiores y los inferiores
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Paraclínicos No InvasivosParaclínicos No InvasivosMenores de 1 añoMenores de 1 año
• RADIOGRAFÍARADIOGRAFÍA– Cardiomegalia– Si hay
cortocircuitos de izquierda a derecha hay HVCP
– Flujo pulmonar aumentado
– NONO hay Roessler (<20%)
• ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA– Hipertrofia ventricular derecha– Si hay datos de crecimiento
ventricular izquierdo es por lesiones asociadas (CIA o PCA)
– Trastornos de la repolarización (fibroelastosis endocárdica)
– El cambio de HVD a HVI se da con el tiempo
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Procedimientos Invasivos Procedimientos Invasivos Menores de 1 añoMenores de 1 año
• Cateterismo derecho • Por el foramen oval, conducto
arterioso, comunicación interventricular pasar a cavidades izquierdas
• Demuestra el tipo de coartación y anomalías asociadas
• Ventriculografía izquierda (Lat y OIA)• Aortograma por oclusión
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• Asintomáticos la mayoría
• Detección de soplo cardiaco
• Detección de hipertensión arterial• Detección de ausencia de pulsos
femorales
• Algunos refieren cefaleas o fatigabilidad
Datos clínicosDatos clínicosMayores de 1 añoMayores de 1 año
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• Ausencia de pulsos femorales
• Presión arterial
• Fenotipo Turner• Frémito supraesternal
• Primer ruido normal, chasquido protosistólico (aorta bivalva), soplo expulsivo aórtico irradiado a cuello
• Soplo continuo en región dorsal
Exploración físicaExploración físicaMayores de 1 añoMayores de 1 año
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Exploración físicaExploración física
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Paraclínicos No InvasivosParaclínicos No InvasivosMayores de 1 añoMayores de 1 año
• RADIOGRAFÍARADIOGRAFÍA– Erosión del borde
inferior de las costillas (2a a 6a) después de los 5 años de edad (80%)
– Signo del 3 (30%)– Signo de E en
esofagograma– Discreta cardiomegalia
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Radiografía de tóraxRadiografía de tórax
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Signo de RoesslerSigno de Roessler
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Signo de RoesslerSigno de Roessler
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Procedimientos no invasivosProcedimientos no invasivosMayores de 1 añoMayores de 1 año
ELECTRO-ELECTRO-
CARDIOGRAMACARDIOGRAMAHipertrofia ventricular izquierda
Poco específico
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Hallazgos electrocardiográficosHallazgos electrocardiográficos
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EcocardiografíaEcocardiografía
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EcocardiogramaEcocardiograma
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Otros estudios no invasivosOtros estudios no invasivos
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Resonancia MagnéticaResonancia Magnética
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Resonancia tridimensionalResonancia tridimensional
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Tomografía con múltiples cortesTomografía con múltiples cortes
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Procedimientos Invasivos Procedimientos Invasivos Mayores de 1 añoMayores de 1 año
• Cateterismo izquierdo• Elevación discreta de
PSAP y VD• Ventriculografía izquierda• Aortograma
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AngiografíaAngiografía
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AngiografíaAngiografía
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TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Menores de 1 año
Mayores de 1 año
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PronósticoPronóstico
• Sobrevida sin tratamiento 35 años• Mortalidad a 50 años del 75%• Causas de muerte:
– Falla ventricular izquierda– Aneurisma disecante– Ruptura de aorta– Hemorragia cerebral por aneurismas– Endocarditis bacteriana de válvula aórtica– Endarteritis aórtica
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IndicacionesIndicaciones
• Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento médico
• Hipertensión arterial en miembros superiores
• Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas
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Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
• Menores de 1 año:– Tratamiento quirúrgico urgente– Mortalidad 40%
– Primero tratar la coartación y luego lesiones asociadas
– Parche sintético o subclavia
• Mayores de 1 año– Están hipertensos– Mueren por complicaciones de ésta
– Cirugía temprana
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Resección y anastomosis termino-terminalResección y anastomosis termino-terminal
Coartación localizadaCoartación localizada Hipoplasia tubularHipoplasia tubular
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Aortoplastía con parche sintéticoAortoplastía con parche sintético
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Aortoplastía con colgajo de subclaviaAortoplastía con colgajo de subclavia
Hipoplasia tubularHipoplasia tubular Coartación localizadaCoartación localizada
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Aortoplastía con colgajo de subclaviaAortoplastía con colgajo de subclavia
Hipoplasia del istmo aórticoHipoplasia del istmo aórtico
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Técnica de Blalock-ParkTécnica de Blalock-Park
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Prótesis tubularesPrótesis tubulares
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Complicaciones InmediatasComplicaciones Inmediatas
• Mortalidad <1%• Paraparesia o paraplejia parcial o total
(0.4%)• Síndrome post-coartectomía
– Crisis hipertensivas paroxísticas– Arteritis mesentéricas (hemoragias o
necrosis)– Lesión del vago izquierdo, laríngeo
recurrente y conducto torácico
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Complicaciones tardíasComplicaciones tardías
– Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del 7-60%
– Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%– Hipoperfusión del brazo izquierdo con
hipotrofia
– Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%
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Reparación quirúrgicaReparación quirúrgica
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SeguimientoSeguimiento
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Sobrevida después de cirugíaSobrevida después de cirugía
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Factores de riesgo para recoartaciónFactores de riesgo para recoartación
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Cardiología Cardiología IntervencionistaIntervencionista
Angioplastía con balón
Angioplastía con balón y stent
Tratamientos combinados
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Angioplastía con balónAngioplastía con balón
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ComplicacionesComplicaciones
• La mortalidad asociada al procedimiento fue, en conjunto, del 0,45 %.
• La producción de aneurismas, aunque difícil de comparar por los diferentes criterios de evaluación, varió entre 1,5 y 5,6 %.
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PronósticoPronóstico
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En MéxicoEn México
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Factores de riesgo para reintervenciónFactores de riesgo para reintervención
Hipoplasia del istmo Gradiente residual
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Hipertensión y edadHipertensión y edad
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Angioplastía percutánea con balón y Angioplastía percutánea con balón y colocación de stentscolocación de stents
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Aortoplastía con balón y stentAortoplastía con balón y stent
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Mecanismo de acción del StentMecanismo de acción del Stent
• Fuerza radial que limita el retroceso elástico de la pared
• Mejor respuesta proliferativa ante el menor traumatismo de la distensión.
• Mejora la superficie vascular, limita las posibilidades de disección y refuerza las áreas débiles de la pared.
• Queda abierta la controversia en cuanto a la proliferación de la íntima, la remodelación del arco aórtico post-implante, la reexpansión posterior o el uso en lactantes.
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Indicaciones para StentIndicaciones para Stent
– hipoplasia de istmo, – la coartación de aorta con mal
alineamiento de los segmentos,
– la coartación recurrente y – la aparición de aneurismas tras
la cirugía o la dilatación
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PerspectivasPerspectivas
• Stents “abiertos” que permitan la sobredilatación posterior,
• Stents “biodegradables” que se mezclen con el colágeno del tejido y refuercen la pared
• Stents “encadenados” o “multiarticulados” para la dilatación de grandes superficies.
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Tratamiento mixtoTratamiento mixto
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Cierre de PCA y aortoplastíaCierre de PCA y aortoplastía
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Dilatación, Stent y ControlDilatación, Stent y Control
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SeguimientoSeguimiento
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ConclusionesConclusiones
• Debe hacerse diagnóstico oportuno
• TOCAR los pulsos y TOMAR la TA
• Existen varios métodos diagnósticos no invasivos disponibles
• El cateterismo es con la intención de hacer aortoplastía con balón con o sin stent
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ConclusionesConclusiones
• La cirugía tiene sus indicaciones especiales
• El desarrollo de la cardiología intervencionista proporciona nuevas opciones en los no tratados y en los que sufren de recoartación después de cirugía o de una dilatación previa con balón
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ConclusionesConclusiones
• A todos los pacientes tratados (cirugía o intervencionismo) se les debe tomar la presión arterial y hacer estudios de imagen en forma periódica por el riesgo de desarrollar hipertensión y aneurismas
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