Çocuktan erİŞkİne akcİĞer hastaliklari
DESCRIPTION
ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI. Dr. UĞUR ÖZÇELİK Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesi. ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI. Akciğerlerin konjenital anomalileri Genetik nedenli akciğer hastalıkları Enfeksiyon sekelleri Diğerleri. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Dr. UĞUR ÖZÇELİK
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesi
Dr. UĞUR ÖZÇELİK
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesi
ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARIÇOCUKTAN ERİŞKİNE
AKCİĞER HASTALIKLARI
ÇOCUKTAN ERİŞKİNE ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARIAKCİĞER HASTALIKLARIÇOCUKTAN ERİŞKİNE ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARIAKCİĞER HASTALIKLARI
Akciğerlerin konjenital anomalileriAkciğerlerin konjenital anomalileri
Genetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıkları
Enfeksiyon sekelleriEnfeksiyon sekelleri
DiğerleriDiğerleri
Akciğerlerin konjenital anomalileriAkciğerlerin konjenital anomalileri
Genetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıkları
Enfeksiyon sekelleriEnfeksiyon sekelleri
DiğerleriDiğerleri
Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanlarının
Konjenital Nedenli Akciğer Hastalıkları ile Karşılaşması
Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanlarının
Konjenital Nedenli Akciğer Hastalıkları ile Karşılaşması
• Çocukluk çağında cerrahi yapılmış
• Çocukluk çağında konservatif tedavi yapılmış
• İlk kez erişkin çağda tanınmış
• Çocukluk çağında cerrahi yapılmış
• Çocukluk çağında konservatif tedavi yapılmış
• İlk kez erişkin çağda tanınmış
• Trakeoözefageal fistül
• Kistik hastalıklar
• Konjenital diyafram hernisi
• Trakeoözefageal fistül
• Kistik hastalıklar
• Konjenital diyafram hernisi
Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları
Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları
TRAKEOÖZEFAGİAL FİSTÜL (TÖF)TRAKEOÖZEFAGİAL FİSTÜL (TÖF)
A
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
• Gastrointestinal semptomlar
• Solunum sistemi problemleri
• Gastrointestinal semptomlar
• Solunum sistemi problemleri
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
• Özofagus fonksiyon bozukluğuDisfaji Özofagus peristaltizm bozukluğu Anormal myenterik pleksus Anastomoz yerinde strüktürÖzofajit Gastroözefageal reflü
DisfajiÖzofajitGastroözofageal reflü
• Özofagus fonksiyon bozukluğuDisfaji Özofagus peristaltizm bozukluğu Anormal myenterik pleksus Anastomoz yerinde strüktürÖzofajit Gastroözefageal reflü
DisfajiÖzofajitGastroözofageal reflü
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
• Kronik solunum semptomları
ÖksürükTekrar eden bronşit ve pnömoniBronşiyal hiperreaktiviteTrakeomalaziTrakeada skuamoz metaplazi
• Kronik solunum semptomları
ÖksürükTekrar eden bronşit ve pnömoniBronşiyal hiperreaktiviteTrakeomalaziTrakeada skuamoz metaplazi
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
• Solunum fonksiyon testleri: Obstrüktif hastalık (%25)Hafif restriktif hastalık (%15)Bronşiyal hiperreaktivite (%62)
• Skolyoz
• Solunum fonksiyon testleri: Obstrüktif hastalık (%25)Hafif restriktif hastalık (%15)Bronşiyal hiperreaktivite (%62)
• Skolyoz
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ
Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar
Tedavi
GER tedavisiAkciğer enfeksiyonlarının tedavisiBronşiyal hiperreaktivitenin tedavisi
Tedavi
GER tedavisiAkciğer enfeksiyonlarının tedavisiBronşiyal hiperreaktivitenin tedavisi
TÖF İlk Kez Erişkin Çağda Tanı
TÖF İlk Kez Erişkin Çağda Tanı
• Sıvı gıda alımından sonra öksürük
• Hemoptizi
• Retrosternal ağrı
• Tekrar eden pnömoni
• Sıvı gıda alımından sonra öksürük
• Hemoptizi
• Retrosternal ağrı
• Tekrar eden pnömoni
• Trakeoözefageal fistül
• Kistik hastalıklar
• Konjenital diyafram hernisi
• Trakeoözefageal fistül
• Kistik hastalıklar
• Konjenital diyafram hernisi
Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları
Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları
AKCİĞERİN KİSTİK HASTALIKLARIAKCİĞERİN KİSTİK HASTALIKLARI
• Kistik adenomatoid malformasyon
• Bronkojenik kist
• Pulmoner sekestrasyon
• Konjenital lober amfizem
• Kistik adenomatoid malformasyon
• Bronkojenik kist
• Pulmoner sekestrasyon
• Konjenital lober amfizem
KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYONKİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON
Kartilaj içermeyen terminal respiratuar yapıların
malformasyonu
• Makrokistik
• Mikrokistik
• Solid
Kartilaj içermeyen terminal respiratuar yapıların
malformasyonu
• Makrokistik
• Mikrokistik
• Solid
KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON
Klinik Bulgular
Yenidoğan
• Ağır solunum sistemi bulguları
Klinik Bulgular
Yenidoğan
• Ağır solunum sistemi bulguları
KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON
Klinik Bulgular
Süt çocukluğu, okul çağı, adölesan
• Düzelmeyen akciğer infiltrasyonu
• Büyüme geriliği
• Pnömotoraks
Klinik Bulgular
Süt çocukluğu, okul çağı, adölesan
• Düzelmeyen akciğer infiltrasyonu
• Büyüme geriliği
• Pnömotoraks
KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYONKİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON
Klinik Bulgular
Erişkin
• Tesadüfen çekilen akciğer grafileriyle
• Tekrar eden akciğer enfeksiyonu
• Ağır progressif dispne
• Pnömotoraks
• Hemoptizi
Klinik Bulgular
Erişkin
• Tesadüfen çekilen akciğer grafileriyle
• Tekrar eden akciğer enfeksiyonu
• Ağır progressif dispne
• Pnömotoraks
• Hemoptizi
KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYONKİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON
Tedavi
Cerrahi
Bronkoalveolar karsinom ve rabdomyosarkom riski !
Tedavi
Cerrahi
Bronkoalveolar karsinom ve rabdomyosarkom riski !
BRONKOJENİK KİSTBRONKOJENİK KİST
• Paratrakeal
• Karinal
• Paraösefageal
• Hiler
• Diğer
• Paratrakeal
• Karinal
• Paraösefageal
• Hiler
• Diğer
BRONKOJENİK KİSTBRONKOJENİK KİST
Yenidoğan, süt çocukluğu
• Solunum yollarına basıÖksürükStridorWheezing
• Obstrüktif amfizem
• Tekrar eden pnömoniÇocukluk
• Solunum sıkıntısı
• Tekrar eden pnömoni
• Apse
Yenidoğan, süt çocukluğu
• Solunum yollarına basıÖksürükStridorWheezing
• Obstrüktif amfizem
• Tekrar eden pnömoniÇocukluk
• Solunum sıkıntısı
• Tekrar eden pnömoni
• Apse
BRONKOJENİK KİSTErişkin
BRONKOJENİK KİSTErişkin
• Asemptomatik
• Göğüs ağrısı
• Hemoptizi
• Kronik öksürük
• ParaözefagealEpigastrik ağrıDisfajiSırt ağrısı
• AbdominalBulantı, kusma,
karın ağrısı
• Asemptomatik
• Göğüs ağrısı
• Hemoptizi
• Kronik öksürük
• ParaözefagealEpigastrik ağrıDisfajiSırt ağrısı
• AbdominalBulantı, kusma,
karın ağrısı
• ServikalStridorSolunum sıkıntısıBoyunda kitle
• PerikardiyalGöğüs ağrısıDisfajiAritmiPerikardit
• Superior vena cava
• ServikalStridorSolunum sıkıntısıBoyunda kitle
• PerikardiyalGöğüs ağrısıDisfajiAritmiPerikardit
• Superior vena cava
BRONKOJENİK KİSTTedavi
BRONKOJENİK KİSTTedavi
Cerrahi
Enfeksiyon Komplikasyon
Malignansi
riski!
Cerrahi
Enfeksiyon Komplikasyon
Malignansi
riski!
PULMONER SEKESTRASYONPULMONER SEKESTRASYON
Arteriyel kaynağını sistemik dolaşımdan
alan,normal fonksiyon
görmeyen, embriyonik ve kistik
akciğer dokusu
• İntrapulmoner
• Ekstrapulmoner
Arteriyel kaynağını sistemik dolaşımdan
alan,normal fonksiyon
görmeyen, embriyonik ve kistik
akciğer dokusu
• İntrapulmoner
• Ekstrapulmoner
PULMONER SEKESTRASYONPULMONER SEKESTRASYON
Klinik Bulgular
• Genelllikle latent
• Enfeksiyon ile bulgular ortaya çıkarTekrar eden pnömoniAteşPürülan balgamHemoptizi
Klinik Bulgular
• Genelllikle latent
• Enfeksiyon ile bulgular ortaya çıkarTekrar eden pnömoniAteşPürülan balgamHemoptizi
PULMONER SEKESTRASYONPULMONER SEKESTRASYON
Klinik BulgularHer yaşta bulgu verebilir
• En sık:Okul çağıAdölesan
• Süt çocukluğu
• Okul öncesi
• Erişkin
Klinik BulgularHer yaşta bulgu verebilir
• En sık:Okul çağıAdölesan
• Süt çocukluğu
• Okul öncesi
• Erişkin
PULMONER SEKESTRASYONPULMONER SEKESTRASYON
Komplikasyonlar
• Fungal enfeksiyon
• Tüberküloz
• Fatal hemoptizi
• Hemotoraks
• Benign ve malign tümörler
Komplikasyonlar
• Fungal enfeksiyon
• Tüberküloz
• Fatal hemoptizi
• Hemotoraks
• Benign ve malign tümörler
PULMONER SEKESTRASYONPULMONER SEKESTRASYON
Tedavi
Cerrahi
Aberran sistemik arterin embolizasyonu
Tedavi
Cerrahi
Aberran sistemik arterin embolizasyonu
KONJENİTAL LOBER AMFİZEMKONJENİTAL LOBER AMFİZEM
Akciğerin bir veya daha fazla lobununfazla havalanması
• Vakaların yarısında: sol üst lob
• Daha az: Sağ orta veya üst lob
Akciğerin bir veya daha fazla lobununfazla havalanması
• Vakaların yarısında: sol üst lob
• Daha az: Sağ orta veya üst lob
KONJENİTAL LOBER AMFİZEMKONJENİTAL LOBER AMFİZEM
• İntrensek bronş anomalisiKıkırdakların lokalize eksikliği,
hipoplazisiBronşiyal mukozal katlantılarBronşun stenozu
• Ekstrensek bronş anomalisiVasküler halkaHiler LAP
• Alveolar malformasyon (?)
• İntrensek bronş anomalisiKıkırdakların lokalize eksikliği,
hipoplazisiBronşiyal mukozal katlantılarBronşun stenozu
• Ekstrensek bronş anomalisiVasküler halkaHiler LAP
• Alveolar malformasyon (?)
KONJENİTAL LOBER AMFİZEMKONJENİTAL LOBER AMFİZEMKlinik bulgular
• Yenidoğan döneminde Ağır solunum sıkıntısıDispne, takipne, wheezing, siyanoz
• Çocukluk çağıDaha hafif bulgularWheezingTekrarlayan akciğer enfeksiyonları
• Erişkin çağdaDaha hafif bulgularTesadüfen
Klinik bulgular
• Yenidoğan döneminde Ağır solunum sıkıntısıDispne, takipne, wheezing, siyanoz
• Çocukluk çağıDaha hafif bulgularWheezingTekrarlayan akciğer enfeksiyonları
• Erişkin çağdaDaha hafif bulgularTesadüfen
KONJENİTAL LOBER AMFİZEMKONJENİTAL LOBER AMFİZEM
Tedavi
• Cerrahi
• Konservatif tedavi
Tedavi
• Cerrahi
• Konservatif tedavi
KONJENİTAL LOBER AMFİZEMKONJENİTAL LOBER AMFİZEM
Lobektomi Sonrası Uzun Süreli İzlem
• Solunum fonksiyonlarında kalıcı bozukluklarFRVTLCMEFR
Lobektomi Sonrası Uzun Süreli İzlem
• Solunum fonksiyonlarında kalıcı bozukluklarFRVTLCMEFR
• Trakeoözefageal fistül
• Kistik hastalıklar
• Konjenital diyafram hernisi
• Trakeoözefageal fistül
• Kistik hastalıklar
• Konjenital diyafram hernisi
Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları
Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİKONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ
• Bochdalek herni (posterolateral defekt)
• Morgagni herni (retrosternal defekt)
• Diyafram evantrasyonu
• Hiatus hernisi
• Bochdalek herni (posterolateral defekt)
• Morgagni herni (retrosternal defekt)
• Diyafram evantrasyonu
• Hiatus hernisi
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında
Bochdalek
• Çoğu doğumdan hemen sonra
• Ağır solunum sıkıntısı
• Herni küçükse daha hafif bulgular:
Büyüme geriliğiBeslenme
bozukluklarıKarın ağrısı
Bochdalek
• Çoğu doğumdan hemen sonra
• Ağır solunum sıkıntısı
• Herni küçükse daha hafif bulgular:
Büyüme geriliğiBeslenme
bozukluklarıKarın ağrısı
Morgagni
• Daha geç yaşta bulgu
• Tesadüfen çekilen akciğer grafilerinde
• Karın ağrısı
• Öksürük
• Dispne
• Göğüs ağrısı
Morgagni
• Daha geç yaşta bulgu
• Tesadüfen çekilen akciğer grafilerinde
• Karın ağrısı
• Öksürük
• Dispne
• Göğüs ağrısı
Morgagni HernisiMorgagni Hernisi
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında
Hiatus Hernisi
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında
Hiatus Hernisi
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİKONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİÇocukluk Çağında
Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlemKlinik bulgular
• Süt çocukluğu ve erken çocukluk çağında ağır alt solunum yolu enfeksiyonları
• Sonraki dönemlerde normal hayat
• Büyüme geriliği
• Tekrar eden bronşit
• Trakeostomi ve mekanik ventilatör
Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem
Klinik bulgular
• Süt çocukluğu ve erken çocukluk çağında ağır alt solunum yolu enfeksiyonları
• Sonraki dönemlerde normal hayat
• Büyüme geriliği
• Tekrar eden bronşit
• Trakeostomi ve mekanik ventilatör
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİKONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ
Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem
Akciğer grafisi
• Normal
• Defektin olduğu tarafta radyolusen görünüm
Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem
Akciğer grafisi
• Normal
• Defektin olduğu tarafta radyolusen görünüm
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİKONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ
Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem
Solunum Fonksiyon Testleri
• Obstrüktif
• Restriktif
• Normal
• Havayolu hiperreaktivitesi (bronkoprovokasyon ile)
Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem
Solunum Fonksiyon Testleri
• Obstrüktif
• Restriktif
• Normal
• Havayolu hiperreaktivitesi (bronkoprovokasyon ile)
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİKONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ
Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem
Kalıcı defektler
• Gastroözofageal reflü
• Hiatus herni
• İntestinal obstrüksiyon
• Diyafram hernisinin rekürrensi
Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem
Kalıcı defektler
• Gastroözofageal reflü
• Hiatus herni
• İntestinal obstrüksiyon
• Diyafram hernisinin rekürrensi
KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİKONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ
Geç Çocukluk ve Erişkin Dönemi
• Gastrointestinal bulgular
• Minimal hipoplastik akciğer
Geç Çocukluk ve Erişkin Dönemi
• Gastrointestinal bulgular
• Minimal hipoplastik akciğer
Genetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıkları
Kistik fibrozisKistik fibrozis
Primer siliyer diskineziPrimer siliyer diskinezi
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
Kistik fibrozisKistik fibrozis
Primer siliyer diskineziPrimer siliyer diskinezi
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez
KF beyaz ırkta en fazla ölüme neden olanKF beyaz ırkta en fazla ölüme neden olan
genetik hastalıktır.genetik hastalıktır.
Geni 1989 yılında 7 kromozomun uzun Geni 1989 yılında 7 kromozomun uzun kolunda saptandı ve günümüze kadar kolunda saptandı ve günümüze kadar 1000 kadar yeni mutasyon tanımlandı.1000 kadar yeni mutasyon tanımlandı.
En sık görülen ve ilk tanımlanan En sık görülen ve ilk tanımlanan mutasyonu Delta F 508’dir. Bu mutasyonu Delta F 508’dir. Bu mutasyonun ülkemizdeki sıklığı %20 mutasyonun ülkemizdeki sıklığı %20 kadar.kadar.
KF beyaz ırkta en fazla ölüme neden olanKF beyaz ırkta en fazla ölüme neden olan
genetik hastalıktır.genetik hastalıktır.
Geni 1989 yılında 7 kromozomun uzun Geni 1989 yılında 7 kromozomun uzun kolunda saptandı ve günümüze kadar kolunda saptandı ve günümüze kadar 1000 kadar yeni mutasyon tanımlandı.1000 kadar yeni mutasyon tanımlandı.
En sık görülen ve ilk tanımlanan En sık görülen ve ilk tanımlanan mutasyonu Delta F 508’dir. Bu mutasyonu Delta F 508’dir. Bu mutasyonun ülkemizdeki sıklığı %20 mutasyonun ülkemizdeki sıklığı %20 kadar.kadar.
KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez Bu gen bir klor kanalı olarak görev Bu gen bir klor kanalı olarak görev yapan yapan kistik fibrozis transmembran kistik fibrozis transmembran regulator proteinini (KFTR)regulator proteinini (KFTR) salgılar. salgılar. Defektif KFTR sonucu hücreden Defektif KFTR sonucu hücreden dışarıya klor salgılanamaz ve hücre dışarıya klor salgılanamaz ve hücre içine sodyum girişi artar.içine sodyum girişi artar.Salgı yapan epitel hücrelerinde bu Salgı yapan epitel hücrelerinde bu mekanizma sonucu oluşan salgılar mekanizma sonucu oluşan salgılar sudan da fakir olacaklarından koyu sudan da fakir olacaklarından koyu yapışkan niteliktedir. Bulundukları yapışkan niteliktedir. Bulundukları organlarda tıkanıklık yaratarak hasarı organlarda tıkanıklık yaratarak hasarı başlatırlar.başlatırlar.
Bu gen bir klor kanalı olarak görev Bu gen bir klor kanalı olarak görev yapan yapan kistik fibrozis transmembran kistik fibrozis transmembran regulator proteinini (KFTR)regulator proteinini (KFTR) salgılar. salgılar. Defektif KFTR sonucu hücreden Defektif KFTR sonucu hücreden dışarıya klor salgılanamaz ve hücre dışarıya klor salgılanamaz ve hücre içine sodyum girişi artar.içine sodyum girişi artar.Salgı yapan epitel hücrelerinde bu Salgı yapan epitel hücrelerinde bu mekanizma sonucu oluşan salgılar mekanizma sonucu oluşan salgılar sudan da fakir olacaklarından koyu sudan da fakir olacaklarından koyu yapışkan niteliktedir. Bulundukları yapışkan niteliktedir. Bulundukları organlarda tıkanıklık yaratarak hasarı organlarda tıkanıklık yaratarak hasarı başlatırlar.başlatırlar.
KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez KF’de etiopatogenez
Solunum sistemi ve gastrointestinal Solunum sistemi ve gastrointestinal sistem KF hastalığında en sık tutulan sistem KF hastalığında en sık tutulan sistemlerdir.sistemlerdir.
Yıllarca çocukluk dönemi hastalığı Yıllarca çocukluk dönemi hastalığı olarak bilinmesine karşın; giderek olarak bilinmesine karşın; giderek Dünya üzerinde erişkin hastaların Dünya üzerinde erişkin hastaların sayısı artmaktadır.sayısı artmaktadır.
Solunum sistemi ve gastrointestinal Solunum sistemi ve gastrointestinal sistem KF hastalığında en sık tutulan sistem KF hastalığında en sık tutulan sistemlerdir.sistemlerdir.
Yıllarca çocukluk dönemi hastalığı Yıllarca çocukluk dönemi hastalığı olarak bilinmesine karşın; giderek olarak bilinmesine karşın; giderek Dünya üzerinde erişkin hastaların Dünya üzerinde erişkin hastaların sayısı artmaktadır.sayısı artmaktadır.
Dünya’da KF artık Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu !erişkinlerin de sorunu !Dünya’da KF artık Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu !erişkinlerin de sorunu !
Literatürde ilk erişkin KF vakası 1946 Literatürde ilk erişkin KF vakası 1946 yılında bildirilmiş.yılında bildirilmiş.
ABD’de KF tanısı alan hastaların ABD’de KF tanısı alan hastaların %11.5’i tanılarını 18 yaş ve üzerinde %11.5’i tanılarını 18 yaş ve üzerinde almışlardıralmışlardır. Bunların ortanca yaşı . Bunların ortanca yaşı 27’dir27’dir
ABD’de halen izlemde ABD’de halen izlemde 30.000 KF’li 30.000 KF’li hastanın 1/3’ü erişkin yaştadır. hastanın 1/3’ü erişkin yaştadır.
Literatürde ilk erişkin KF vakası 1946 Literatürde ilk erişkin KF vakası 1946 yılında bildirilmiş.yılında bildirilmiş.
ABD’de KF tanısı alan hastaların ABD’de KF tanısı alan hastaların %11.5’i tanılarını 18 yaş ve üzerinde %11.5’i tanılarını 18 yaş ve üzerinde almışlardıralmışlardır. Bunların ortanca yaşı . Bunların ortanca yaşı 27’dir27’dir
ABD’de halen izlemde ABD’de halen izlemde 30.000 KF’li 30.000 KF’li hastanın 1/3’ü erişkin yaştadır. hastanın 1/3’ü erişkin yaştadır.
Dünya’da KF artık Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu !erişkinlerin de sorunu !Dünya’da KF artık Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu !erişkinlerin de sorunu !
Hollanda’dan yapılan bir yayında KF’li Hollanda’dan yapılan bir yayında KF’li hastaların hastaların %20’sinin 16 yaşından sonra%20’sinin 16 yaşından sonra tanı aldığı bildirilmiştir.tanı aldığı bildirilmiştir.
Danimarka’da değişen tedavi yöntemleri Danimarka’da değişen tedavi yöntemleri ile 1989-1993 yılları arasında tanı alan ile 1989-1993 yılları arasında tanı alan KF’li hastaların %80 olasılıkla KF’li hastaların %80 olasılıkla 40 yaşına40 yaşına ulaşacakları tahmin edilmektedir.ulaşacakları tahmin edilmektedir.
Literatürde en geç yaşta KF tanısı alan Literatürde en geç yaşta KF tanısı alan hasta hasta 82 yaşındadır.82 yaşındadır.
Hollanda’dan yapılan bir yayında KF’li Hollanda’dan yapılan bir yayında KF’li hastaların hastaların %20’sinin 16 yaşından sonra%20’sinin 16 yaşından sonra tanı aldığı bildirilmiştir.tanı aldığı bildirilmiştir.
Danimarka’da değişen tedavi yöntemleri Danimarka’da değişen tedavi yöntemleri ile 1989-1993 yılları arasında tanı alan ile 1989-1993 yılları arasında tanı alan KF’li hastaların %80 olasılıkla KF’li hastaların %80 olasılıkla 40 yaşına40 yaşına ulaşacakları tahmin edilmektedir.ulaşacakları tahmin edilmektedir.
Literatürde en geç yaşta KF tanısı alan Literatürde en geç yaşta KF tanısı alan hasta hasta 82 yaşındadır.82 yaşındadır.
Dünya’da KF artık Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu !erişkinlerin de sorunu !Dünya’da KF artık Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu !erişkinlerin de sorunu !
Dünya’da erişkin hastaların giderek Dünya’da erişkin hastaların giderek sayılarının artmasının nedeni;sayılarının artmasının nedeni;
Çocuk yaşta tanı alan hastaların uygun Çocuk yaşta tanı alan hastaların uygun tedavi yöntemleri ile giderek yaşam tedavi yöntemleri ile giderek yaşam sürelerinin uzaması ve erişkin yaşa erişmelerisürelerinin uzaması ve erişkin yaşa erişmeleri
KF’de genetik bilgilerin artması ile hafif KF’de genetik bilgilerin artması ile hafif mutasyonları taşıyan hastaların mutasyonları taşıyan hastaların tanımlanması. Bu hastalar klinik bulgularının tanımlanması. Bu hastalar klinik bulgularının da hafif olması nedeni ile ilk tanılarını erişkin da hafif olması nedeni ile ilk tanılarını erişkin yaşta alıyorlar.yaşta alıyorlar.
Dünya’da erişkin hastaların giderek Dünya’da erişkin hastaların giderek sayılarının artmasının nedeni;sayılarının artmasının nedeni;
Çocuk yaşta tanı alan hastaların uygun Çocuk yaşta tanı alan hastaların uygun tedavi yöntemleri ile giderek yaşam tedavi yöntemleri ile giderek yaşam sürelerinin uzaması ve erişkin yaşa erişmelerisürelerinin uzaması ve erişkin yaşa erişmeleri
KF’de genetik bilgilerin artması ile hafif KF’de genetik bilgilerin artması ile hafif mutasyonları taşıyan hastaların mutasyonları taşıyan hastaların tanımlanması. Bu hastalar klinik bulgularının tanımlanması. Bu hastalar klinik bulgularının da hafif olması nedeni ile ilk tanılarını erişkin da hafif olması nedeni ile ilk tanılarını erişkin yaşta alıyorlar.yaşta alıyorlar.
KF’de akciğer KF’de akciğer tutulumututulumu KF’de akciğer KF’de akciğer tutulumututulumu Defektif KF geniDefektif KF geni Defektif/eksik KFTRDefektif/eksik KFTR
Anormal havayolu ortamıAnormal havayolu ortamı Bronşial obstruksiyonBronşial obstruksiyon
EnfeksiyonEnfeksiyon EnflamasyonEnflamasyon
Bronşektazi Bronşektazi
Defektif KF geniDefektif KF geni Defektif/eksik KFTRDefektif/eksik KFTR
Anormal havayolu ortamıAnormal havayolu ortamı Bronşial obstruksiyonBronşial obstruksiyon
EnfeksiyonEnfeksiyon EnflamasyonEnflamasyon
Bronşektazi Bronşektazi
KF’de solunum yolu KF’de solunum yolu enfeksiyonlarına sıklıkla neden olan enfeksiyonlarına sıklıkla neden olan mikrorganizmalarmikrorganizmalar
KF’de solunum yolu KF’de solunum yolu enfeksiyonlarına sıklıkla neden olan enfeksiyonlarına sıklıkla neden olan mikrorganizmalarmikrorganizmalar
Haemophilus influenzaeHaemophilus influenzae
Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus
Pseudomonas aeruginosaPseudomonas aeruginosa
Burcholderia cepaciaBurcholderia cepacia
AspergillusAspergillus
Haemophilus influenzaeHaemophilus influenzae
Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus
Pseudomonas aeruginosaPseudomonas aeruginosa
Burcholderia cepaciaBurcholderia cepacia
AspergillusAspergillus
KF’li hastada görülen solunum KF’li hastada görülen solunum sistemi bulgularısistemi bulgularıKF’li hastada görülen solunum KF’li hastada görülen solunum sistemi bulgularısistemi bulguları
Nazal polipozisNazal polipozis
Tedaviye yanıt vermeyen pansinüzitTedaviye yanıt vermeyen pansinüzit
Tekrarlayan bronşiolitTekrarlayan bronşiolit
Tekrarlayan pnömoniTekrarlayan pnömoni
Bronşektazi (yaygın, özellikle üst Bronşektazi (yaygın, özellikle üst loblarda)loblarda)
PnömotoraksPnömotoraks
Solunum yetmezliği ve kor pulmonaleSolunum yetmezliği ve kor pulmonale
Nazal polipozisNazal polipozis
Tedaviye yanıt vermeyen pansinüzitTedaviye yanıt vermeyen pansinüzit
Tekrarlayan bronşiolitTekrarlayan bronşiolit
Tekrarlayan pnömoniTekrarlayan pnömoni
Bronşektazi (yaygın, özellikle üst Bronşektazi (yaygın, özellikle üst loblarda)loblarda)
PnömotoraksPnömotoraks
Solunum yetmezliği ve kor pulmonaleSolunum yetmezliği ve kor pulmonale
KF’li hastada görülen GİS KF’li hastada görülen GİS bulgularıbulgularıKF’li hastada görülen GİS KF’li hastada görülen GİS bulgularıbulguları
Malabsorbsiyon (çok miktarda kokulu ve Malabsorbsiyon (çok miktarda kokulu ve yağlı gaita, karında distansiyon ve gaz)yağlı gaita, karında distansiyon ve gaz)Büyüme geriliğiBüyüme geriliğiMekonyum ileus ve distal intestinal Mekonyum ileus ve distal intestinal obstruksiyon sendromuobstruksiyon sendromuRektal prolapsusRektal prolapsusKolelithiasisKolelithiasisHepatik sirozHepatik sirozPankreatitPankreatitA,D,E,K vitamin eksiklikleriA,D,E,K vitamin eksiklikleriHipoproteinemi , anazarka ödemHipoproteinemi , anazarka ödem
Malabsorbsiyon (çok miktarda kokulu ve Malabsorbsiyon (çok miktarda kokulu ve yağlı gaita, karında distansiyon ve gaz)yağlı gaita, karında distansiyon ve gaz)Büyüme geriliğiBüyüme geriliğiMekonyum ileus ve distal intestinal Mekonyum ileus ve distal intestinal obstruksiyon sendromuobstruksiyon sendromuRektal prolapsusRektal prolapsusKolelithiasisKolelithiasisHepatik sirozHepatik sirozPankreatitPankreatitA,D,E,K vitamin eksiklikleriA,D,E,K vitamin eksiklikleriHipoproteinemi , anazarka ödemHipoproteinemi , anazarka ödem
KF’de diğer sistemlere ait KF’de diğer sistemlere ait bulgularbulgularKF’de diğer sistemlere ait KF’de diğer sistemlere ait bulgularbulgular
Tuz kaybı, sıcak çarpması, Tuz kaybı, sıcak çarpması, hipokloremik metabolik alkaloz hipokloremik metabolik alkaloz
Diabetes mellitusDiabetes mellitus
OsteoporozOsteoporoz
İnfertilite (Vas Deferens agenezisi)İnfertilite (Vas Deferens agenezisi)
Tuz kaybı, sıcak çarpması, Tuz kaybı, sıcak çarpması, hipokloremik metabolik alkaloz hipokloremik metabolik alkaloz
Diabetes mellitusDiabetes mellitus
OsteoporozOsteoporoz
İnfertilite (Vas Deferens agenezisi)İnfertilite (Vas Deferens agenezisi)
KF’de tanıKF’de tanıKF’de tanıKF’de tanı
Öykü ve FM bulgularıÖykü ve FM bulguları
Terde klor yüksekliği (60 mEq/L’den Terde klor yüksekliği (60 mEq/L’den yüksek)yüksek)
Balgam kültürüBalgam kültürü
RadyolojiRadyoloji
Ekzokrin pankreas yetmezliği testleriEkzokrin pankreas yetmezliği testleri
Abdominal ultrasonografiAbdominal ultrasonografi
Nazal epiteliyal potansiyel farkı ölçümleriNazal epiteliyal potansiyel farkı ölçümleri
Öykü ve FM bulgularıÖykü ve FM bulguları
Terde klor yüksekliği (60 mEq/L’den Terde klor yüksekliği (60 mEq/L’den yüksek)yüksek)
Balgam kültürüBalgam kültürü
RadyolojiRadyoloji
Ekzokrin pankreas yetmezliği testleriEkzokrin pankreas yetmezliği testleri
Abdominal ultrasonografiAbdominal ultrasonografi
Nazal epiteliyal potansiyel farkı ölçümleriNazal epiteliyal potansiyel farkı ölçümleri
KF’de solunum sistemine yönelik tedaviKF’de solunum sistemine yönelik tedavi KF’de solunum sistemine yönelik tedaviKF’de solunum sistemine yönelik tedavi
Akciğer fizyoterapisi: Akciğer fizyoterapisi: Perküsyon ve postural drenaj Perküsyon ve postural drenaj
Derin nefes almaDerin nefes alma
Zorlu ekpirasyon, öksürmeZorlu ekpirasyon, öksürme
Positive expiratory pressurePositive expiratory pressure
FlutterFlutter
Düzenli egzersizlerDüzenli egzersizler
Antibiyotik tedavisi: Antibiyotik tedavisi: OralOral
Parenteral (evde, hastanede)Parenteral (evde, hastanede)
İnhale (tobramisin)İnhale (tobramisin)
Akciğer fizyoterapisi: Akciğer fizyoterapisi: Perküsyon ve postural drenaj Perküsyon ve postural drenaj
Derin nefes almaDerin nefes alma
Zorlu ekpirasyon, öksürmeZorlu ekpirasyon, öksürme
Positive expiratory pressurePositive expiratory pressure
FlutterFlutter
Düzenli egzersizlerDüzenli egzersizler
Antibiyotik tedavisi: Antibiyotik tedavisi: OralOral
Parenteral (evde, hastanede)Parenteral (evde, hastanede)
İnhale (tobramisin)İnhale (tobramisin)
KF’de solunum sistemine yönelik KF’de solunum sistemine yönelik tedavi tedavi KF’de solunum sistemine yönelik KF’de solunum sistemine yönelik tedavi tedavi
BronkodilatörlerBronkodilatörler
Mukus parçalayıcılar Mukus parçalayıcılar (NAC, pulmozyme)(NAC, pulmozyme)
Sodyum klorür inhalasyonu Sodyum klorür inhalasyonu (%6-7’lik)(%6-7’lik)
Anti inflamatuar tedavi: Anti inflamatuar tedavi: Kortikosterodiler, Kortikosterodiler, İbuprofen, Pentoxyfiline, İbuprofen, Pentoxyfiline, AntiproteazlarAntiproteazlar
Bozuk geni aktif hale getirmeye yönelik tedavilerBozuk geni aktif hale getirmeye yönelik tedaviler
Solunum desteği tedavisiSolunum desteği tedavisi
TransplantasyonTransplantasyon
Gen tedavisi Gen tedavisi
BronkodilatörlerBronkodilatörler
Mukus parçalayıcılar Mukus parçalayıcılar (NAC, pulmozyme)(NAC, pulmozyme)
Sodyum klorür inhalasyonu Sodyum klorür inhalasyonu (%6-7’lik)(%6-7’lik)
Anti inflamatuar tedavi: Anti inflamatuar tedavi: Kortikosterodiler, Kortikosterodiler, İbuprofen, Pentoxyfiline, İbuprofen, Pentoxyfiline, AntiproteazlarAntiproteazlar
Bozuk geni aktif hale getirmeye yönelik tedavilerBozuk geni aktif hale getirmeye yönelik tedaviler
Solunum desteği tedavisiSolunum desteği tedavisi
TransplantasyonTransplantasyon
Gen tedavisi Gen tedavisi
KF’de GİS’e yönelik tedaviKF’de GİS’e yönelik tedaviKF’de GİS’e yönelik tedaviKF’de GİS’e yönelik tedavi
Diyet:Diyet: Kalori %150-200, Protein %150, Kalori %150-200, Protein %150, Yağ kalori gereksinimin %45’ini Yağ kalori gereksinimin %45’ini karşılayacak şekildekarşılayacak şekilde Vitaminler: Vitaminler: (A,D,E,K)(A,D,E,K)TuzTuzPankreas enzimleriPankreas enzimleriEnteral beslenme:Enteral beslenme: (gastrostomi, (gastrostomi, jejunostomi)jejunostomi)Ursodeoksikolik asitUrsodeoksikolik asitKaraciğer transplantasyonuKaraciğer transplantasyonu
Diyet:Diyet: Kalori %150-200, Protein %150, Kalori %150-200, Protein %150, Yağ kalori gereksinimin %45’ini Yağ kalori gereksinimin %45’ini karşılayacak şekildekarşılayacak şekilde Vitaminler: Vitaminler: (A,D,E,K)(A,D,E,K)TuzTuzPankreas enzimleriPankreas enzimleriEnteral beslenme:Enteral beslenme: (gastrostomi, (gastrostomi, jejunostomi)jejunostomi)Ursodeoksikolik asitUrsodeoksikolik asitKaraciğer transplantasyonuKaraciğer transplantasyonu
Erişkinde KF tanısı olan Erişkinde KF tanısı olan hastaları nasıl artırabilirizhastaları nasıl artırabilirizErişkinde KF tanısı olan Erişkinde KF tanısı olan hastaları nasıl artırabilirizhastaları nasıl artırabiliriz
KF tanısını koyabilmek için önce erişkin KF tanısını koyabilmek için önce erişkin bir hasta da KF olabileceğini düşünmek bir hasta da KF olabileceğini düşünmek esas.esas.
Her bronşektazili hastada yaşı ne Her bronşektazili hastada yaşı ne olursa olsun KF olabileceği düşünülerek olursa olsun KF olabileceği düşünülerek ter testi yapılmalı (terde klor ölçümü).ter testi yapılmalı (terde klor ölçümü).
Tanıyı düşündürecek diğer klinik Tanıyı düşündürecek diğer klinik bulguları olan hastalarda da ter testi bulguları olan hastalarda da ter testi yapılmalı.yapılmalı.
KF tanısını koyabilmek için önce erişkin KF tanısını koyabilmek için önce erişkin bir hasta da KF olabileceğini düşünmek bir hasta da KF olabileceğini düşünmek esas.esas.
Her bronşektazili hastada yaşı ne Her bronşektazili hastada yaşı ne olursa olsun KF olabileceği düşünülerek olursa olsun KF olabileceği düşünülerek ter testi yapılmalı (terde klor ölçümü).ter testi yapılmalı (terde klor ölçümü).
Tanıyı düşündürecek diğer klinik Tanıyı düşündürecek diğer klinik bulguları olan hastalarda da ter testi bulguları olan hastalarda da ter testi yapılmalı.yapılmalı.
Genetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıkları
Kistik fibrozisKistik fibrozis
Primer siliyer diskineziPrimer siliyer diskinezi
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
Kistik fibrozisKistik fibrozis
Primer siliyer diskineziPrimer siliyer diskinezi
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ
Silia:
• Solunum sistemi (Burun- bronşioller arası, orta kulak, paranazal sinüsler)
• Sperm kuyruğu
• Fallop tüpleri
• Santral sinir sistemi epandimal tabaka
Mukusun transportundan sorumlu
Silia:
• Solunum sistemi (Burun- bronşioller arası, orta kulak, paranazal sinüsler)
• Sperm kuyruğu
• Fallop tüpleri
• Santral sinir sistemi epandimal tabaka
Mukusun transportundan sorumlu
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİPRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ
Kartagener Sendromu
İlk kez 1933’te tarif edildi
Klinik triad:
• Situs inversus
• Kronik sinüzit
• Bronşektazi
Kartagener Sendromu
İlk kez 1933’te tarif edildi
Klinik triad:
• Situs inversus
• Kronik sinüzit
• Bronşektazi
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİPRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ
Siliyada
ultrastrüktürel ve fonksiyonel defektler nedeniyle
silier hareketlerde azlık
Siliyada
ultrastrüktürel ve fonksiyonel defektler nedeniyle
silier hareketlerde azlık
Bir Siliyum’un Transvers KesitiBir Siliyum’un Transvers Kesiti
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİPRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ
Normal
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİPRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ
Yenidoğan dönemi
• Takipne
• Pnömoni
• Rinit
• Dekstrokardi
• Özofageal atrezi
• Bilier atrezi
• Hidrosefali
• Ailede PSD öyküsü
Yenidoğan dönemi
• Takipne
• Pnömoni
• Rinit
• Dekstrokardi
• Özofageal atrezi
• Bilier atrezi
• Hidrosefali
• Ailede PSD öyküsü
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİPRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ
Süt çocukluğu ve çocukluk dönemi
• Atipik astım
• Kronik prodüktif öksürük
• Gastroözefageal reflü
• Rinosinüzit
• Pnömoni
• Bronşektazi
• Kronik ottitis media
Süt çocukluğu ve çocukluk dönemi
• Atipik astım
• Kronik prodüktif öksürük
• Gastroözefageal reflü
• Rinosinüzit
• Pnömoni
• Bronşektazi
• Kronik ottitis media
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Erişkin dönem
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Erişkin dönem
• Atipik astım
• Kronik prodüktif öksürük
• Gastroözefageal reflü
• Rinosinüzit
• Pnömoni
• Bronşektazi
• Kronik ottitis media
• Atipik astım
• Kronik prodüktif öksürük
• Gastroözefageal reflü
• Rinosinüzit
• Pnömoni
• Bronşektazi
• Kronik ottitis media
• KadınlardaEktopik
gebelik
• Erkeklerdeİnfertilite
• KadınlardaEktopik
gebelik
• Erkeklerdeİnfertilite
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİPRİMER SİLİYER DİSKİNEZİTanı
Nazal sakkarin testi ( mukosilier transportu değerlendirmek için)
Solunum yolu epitel (burun) biyopsisinde siliaların elektron mikroskopisi
Mukosilier klirens çalışmaları (sintigrafi)
Silier atım frekansı (osilografik teknikler)
Tanı
Nazal sakkarin testi ( mukosilier transportu değerlendirmek için)
Solunum yolu epitel (burun) biyopsisinde siliaların elektron mikroskopisi
Mukosilier klirens çalışmaları (sintigrafi)
Silier atım frekansı (osilografik teknikler)
PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİPRİMER SİLİYER DİSKİNEZİTedavi
Tıbbi tedaviAmaç: akciğer hastalığının ilerlemesini ve komplikasyonları önlemekGöğüs fizyoterapisiBronkodilatörAntibiyotiklerİşitmenin monitorizasyonu
TedaviTıbbi tedavi
Amaç: akciğer hastalığının ilerlemesini ve komplikasyonları önlemekGöğüs fizyoterapisiBronkodilatörAntibiyotiklerİşitmenin monitorizasyonu
Genetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıklarıGenetik nedenli akciğer hastalıkları
Kistik fibrozisKistik fibrozis
Primer siliyer diskineziPrimer siliyer diskinezi
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
Kistik fibrozisKistik fibrozis
Primer siliyer diskineziPrimer siliyer diskinezi
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
Alfa-1 antitripsin (AAT)Alfa-1 antitripsin (AAT)Alfa-1 antitripsin (AAT)Alfa-1 antitripsin (AAT)
Esas olarak hepatosit ve monositlerde, Esas olarak hepatosit ve monositlerde, daha az oranda akciğer ve barsak daha az oranda akciğer ve barsak epitelinde ve alveoler makrofajlarda epitelinde ve alveoler makrofajlarda sentez edilen bir glikoprotein.sentez edilen bir glikoprotein.
Dolaşan proteinaz inhibitörlerindenDolaşan proteinaz inhibitörlerinden
Aktive nötrofillerden salınan nötrofil Aktive nötrofillerden salınan nötrofil elastazın proteolitik ataklarına karşı elastazın proteolitik ataklarına karşı alveoler matriksi korumak esas görevialveoler matriksi korumak esas görevi
Esas olarak hepatosit ve monositlerde, Esas olarak hepatosit ve monositlerde, daha az oranda akciğer ve barsak daha az oranda akciğer ve barsak epitelinde ve alveoler makrofajlarda epitelinde ve alveoler makrofajlarda sentez edilen bir glikoprotein.sentez edilen bir glikoprotein.
Dolaşan proteinaz inhibitörlerindenDolaşan proteinaz inhibitörlerinden
Aktive nötrofillerden salınan nötrofil Aktive nötrofillerden salınan nötrofil elastazın proteolitik ataklarına karşı elastazın proteolitik ataklarına karşı alveoler matriksi korumak esas görevialveoler matriksi korumak esas görevi
Alfa-1 antitripsin (AAT)Alfa-1 antitripsin (AAT)Alfa-1 antitripsin (AAT)Alfa-1 antitripsin (AAT)
Loop şeklinde, Loop şeklinde, tersiyer yapısı var.tersiyer yapısı var.
AAT, proteinaz ile AAT, proteinaz ile birleşip, bir kompleks birleşip, bir kompleks oluşturuyor ve oluşturuyor ve normalde bu normalde bu hepatositlerde hepatositlerde temizleniyortemizleniyor
100 kadar allelik 100 kadar allelik varyantı tanımlanmışvaryantı tanımlanmış
Loop şeklinde, Loop şeklinde, tersiyer yapısı var.tersiyer yapısı var.
AAT, proteinaz ile AAT, proteinaz ile birleşip, bir kompleks birleşip, bir kompleks oluşturuyor ve oluşturuyor ve normalde bu normalde bu hepatositlerde hepatositlerde temizleniyortemizleniyor
100 kadar allelik 100 kadar allelik varyantı tanımlanmışvaryantı tanımlanmış
Alfa-1 antitripsin eksikliği Alfa-1 antitripsin eksikliği (AAT)(AAT)Alfa-1 antitripsin eksikliği Alfa-1 antitripsin eksikliği (AAT)(AAT)
Bu varyantlar jel elektorforezi ile Bu varyantlar jel elektorforezi ile tanımlanıyor. Normal kişilerde PIMM tanımlanıyor. Normal kişilerde PIMM yapısında.yapısında.
Özellikle PIZZ yapısında olanlar ağır Özellikle PIZZ yapısında olanlar ağır klinik bulgular ile geliyor.klinik bulgular ile geliyor.
Diğer varyantları PISS, PIZnull gibiDiğer varyantları PISS, PIZnull gibi
AAT eksikliği sıklığı 1/1700-5000 AAT eksikliği sıklığı 1/1700-5000 arasında tanımlanmış.arasında tanımlanmış.
Bu varyantlar jel elektorforezi ile Bu varyantlar jel elektorforezi ile tanımlanıyor. Normal kişilerde PIMM tanımlanıyor. Normal kişilerde PIMM yapısında.yapısında.
Özellikle PIZZ yapısında olanlar ağır Özellikle PIZZ yapısında olanlar ağır klinik bulgular ile geliyor.klinik bulgular ile geliyor.
Diğer varyantları PISS, PIZnull gibiDiğer varyantları PISS, PIZnull gibi
AAT eksikliği sıklığı 1/1700-5000 AAT eksikliği sıklığı 1/1700-5000 arasında tanımlanmış.arasında tanımlanmış.
AAT eksikliği klinik bulgularıAAT eksikliği klinik bulgularıAAT eksikliği klinik bulgularıAAT eksikliği klinik bulguları
Karaciğer hastalığı:Karaciğer hastalığı: anormal yapıdaki AAT anormal yapıdaki AAT hepatositlerde ER’da polimerler hepatositlerde ER’da polimerler oluşturarak salgılanamıyor ve hepatositler oluşturarak salgılanamıyor ve hepatositler içerisinde PAS pozitif boyanmaya neden içerisinde PAS pozitif boyanmaya neden oluyor ve karaciğer fonksiyonlarını oluyor ve karaciğer fonksiyonlarını bozuyor.bozuyor.Erken bebeklik döneminden itibaren bulgu Erken bebeklik döneminden itibaren bulgu verebilir. verebilir. Karaciğer yetmezliği, siroz, Karaciğer yetmezliği, siroz, hepatoselüler karsinomahepatoselüler karsinoma neden olabilir. neden olabilir.
Ağır PIZZ varyantlarının %30-40’ında 50 Ağır PIZZ varyantlarının %30-40’ında 50 yaşına ulaştıklarında siroz gelişmiştir.yaşına ulaştıklarında siroz gelişmiştir.
Karaciğer hastalığı:Karaciğer hastalığı: anormal yapıdaki AAT anormal yapıdaki AAT hepatositlerde ER’da polimerler hepatositlerde ER’da polimerler oluşturarak salgılanamıyor ve hepatositler oluşturarak salgılanamıyor ve hepatositler içerisinde PAS pozitif boyanmaya neden içerisinde PAS pozitif boyanmaya neden oluyor ve karaciğer fonksiyonlarını oluyor ve karaciğer fonksiyonlarını bozuyor.bozuyor.Erken bebeklik döneminden itibaren bulgu Erken bebeklik döneminden itibaren bulgu verebilir. verebilir. Karaciğer yetmezliği, siroz, Karaciğer yetmezliği, siroz, hepatoselüler karsinomahepatoselüler karsinoma neden olabilir. neden olabilir.
Ağır PIZZ varyantlarının %30-40’ında 50 Ağır PIZZ varyantlarının %30-40’ında 50 yaşına ulaştıklarında siroz gelişmiştir.yaşına ulaştıklarında siroz gelişmiştir.
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
Akciğer hastalığı: Akciğer hastalığı: KaraciğerdenKaraciğerdensalgılanamayan AAT nedeni ile salgılanamayan AAT nedeni ile perifere giden AAT %85 dahaperifere giden AAT %85 dahaaz.Proteazlara karşı koruyucu etkisiaz.Proteazlara karşı koruyucu etkisiyetersiz olduğundan proteazların etkisiyetersiz olduğundan proteazların etkisive ortama PNL göçünün artması ileve ortama PNL göçünün artması ileakciğer hasarı gelişir. Genç erişkin veakciğer hasarı gelişir. Genç erişkin veorta yaşta özellikle orta yaşta özellikle alt lobları tutanalt lobları tutanpanasiner amfizem panasiner amfizem tipik özelliğidir.tipik özelliğidir.Hastaların bir kısmındaHastaların bir kısmında bronşektazi bronşektazi dedegelişir. gelişir.
Akciğer hastalığı: Akciğer hastalığı: KaraciğerdenKaraciğerdensalgılanamayan AAT nedeni ile salgılanamayan AAT nedeni ile perifere giden AAT %85 dahaperifere giden AAT %85 dahaaz.Proteazlara karşı koruyucu etkisiaz.Proteazlara karşı koruyucu etkisiyetersiz olduğundan proteazların etkisiyetersiz olduğundan proteazların etkisive ortama PNL göçünün artması ileve ortama PNL göçünün artması ileakciğer hasarı gelişir. Genç erişkin veakciğer hasarı gelişir. Genç erişkin veorta yaşta özellikle orta yaşta özellikle alt lobları tutanalt lobları tutanpanasiner amfizem panasiner amfizem tipik özelliğidir.tipik özelliğidir.Hastaların bir kısmındaHastaların bir kısmında bronşektazi bronşektazi dedegelişir. gelişir.
Alfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliğiAlfa-1 antitripsin eksikliği
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk faktörlerifaktörleriAlfa-1 antitripsin eksikliğinde risk Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk faktörlerifaktörleri
SigaraSigara**Sigara içen ve içmeyenler arasında Sigara içen ve içmeyenler arasında FEV1’ler arasında fark varFEV1’ler arasında fark var**İçilen sigara süresi ve miktarı ile İçilen sigara süresi ve miktarı ile FEV1’ler etkileniyorFEV1’ler etkileniyor **Sigara içenlerde erken amfizem Sigara içenlerde erken amfizem gelişiyorgelişiyor
ERJ 1999;13:247-51; Genet Epidemiol 1992;8:317-31ERJ 1999;13:247-51; Genet Epidemiol 1992;8:317-31
SigaraSigara**Sigara içen ve içmeyenler arasında Sigara içen ve içmeyenler arasında FEV1’ler arasında fark varFEV1’ler arasında fark var**İçilen sigara süresi ve miktarı ile İçilen sigara süresi ve miktarı ile FEV1’ler etkileniyorFEV1’ler etkileniyor **Sigara içenlerde erken amfizem Sigara içenlerde erken amfizem gelişiyorgelişiyor
ERJ 1999;13:247-51; Genet Epidemiol 1992;8:317-31ERJ 1999;13:247-51; Genet Epidemiol 1992;8:317-31
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk faktörlerifaktörleriAlfa-1 antitripsin eksikliğinde risk Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk faktörlerifaktörleri
YaşYaş
Erkek cinsiyetErkek cinsiyet
Meslek nedeni ile gaz, duman, toza Meslek nedeni ile gaz, duman, toza maruz kalmakmaruz kalmak
Mineral tozları ile karşılaşmakMineral tozları ile karşılaşmak
Hışıltı (wheezing) semptomu olmasıHışıltı (wheezing) semptomu olması
YaşYaş
Erkek cinsiyetErkek cinsiyet
Meslek nedeni ile gaz, duman, toza Meslek nedeni ile gaz, duman, toza maruz kalmakmaruz kalmak
Mineral tozları ile karşılaşmakMineral tozları ile karşılaşmak
Hışıltı (wheezing) semptomu olmasıHışıltı (wheezing) semptomu olması
Alfa-1 antitripsin eksikliğini kimlerde Alfa-1 antitripsin eksikliğini kimlerde düşünelim ve araştıralım !düşünelim ve araştıralım !Alfa-1 antitripsin eksikliğini kimlerde Alfa-1 antitripsin eksikliğini kimlerde düşünelim ve araştıralım !düşünelim ve araştıralım !
45 yaşından önce amfizemi gelişenlerde45 yaşından önce amfizemi gelişenlerdeBilinen risk faktörleri olmayan amfizemlerde Bilinen risk faktörleri olmayan amfizemlerde (sigara, mesleksel maruziyet gibi)(sigara, mesleksel maruziyet gibi)Özellikle akciğer alt loblarında aşırı havalanmaya Özellikle akciğer alt loblarında aşırı havalanmaya dair görünüm varsadair görünüm varsaNedeni bilinmeyen kronik kc hastalığındaNedeni bilinmeyen kronik kc hastalığındaNekrotizan pannüküliti olan hastalardaNekrotizan pannüküliti olan hastalardaAntiproteinaz 3 pozitif vaskülitlerde (cANCA)Antiproteinaz 3 pozitif vaskülitlerde (cANCA)Aile öyküsü: amfizem, pannükülit, kc hastalığı gibiAile öyküsü: amfizem, pannükülit, kc hastalığı gibiNedeni bilinmeyen bronşektazilerNedeni bilinmeyen bronşektazilerTedaviye yeterli yanıt vermeyen astımlılardaTedaviye yeterli yanıt vermeyen astımlılarda
(ATS/ERS Statement. Am Rev Respir J 2003;168:818-900)(ATS/ERS Statement. Am Rev Respir J 2003;168:818-900)
45 yaşından önce amfizemi gelişenlerde45 yaşından önce amfizemi gelişenlerdeBilinen risk faktörleri olmayan amfizemlerde Bilinen risk faktörleri olmayan amfizemlerde (sigara, mesleksel maruziyet gibi)(sigara, mesleksel maruziyet gibi)Özellikle akciğer alt loblarında aşırı havalanmaya Özellikle akciğer alt loblarında aşırı havalanmaya dair görünüm varsadair görünüm varsaNedeni bilinmeyen kronik kc hastalığındaNedeni bilinmeyen kronik kc hastalığındaNekrotizan pannüküliti olan hastalardaNekrotizan pannüküliti olan hastalardaAntiproteinaz 3 pozitif vaskülitlerde (cANCA)Antiproteinaz 3 pozitif vaskülitlerde (cANCA)Aile öyküsü: amfizem, pannükülit, kc hastalığı gibiAile öyküsü: amfizem, pannükülit, kc hastalığı gibiNedeni bilinmeyen bronşektazilerNedeni bilinmeyen bronşektazilerTedaviye yeterli yanıt vermeyen astımlılardaTedaviye yeterli yanıt vermeyen astımlılarda
(ATS/ERS Statement. Am Rev Respir J 2003;168:818-900)(ATS/ERS Statement. Am Rev Respir J 2003;168:818-900)
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde tedaviAlfa-1 antitripsin eksikliğinde tedaviAlfa-1 antitripsin eksikliğinde tedaviAlfa-1 antitripsin eksikliğinde tedavi
Risk faktörlerinden korunmak:Risk faktörlerinden korunmak: Sigara, toz, Sigara, toz, duman, enfeksiyon gibi. Aşılar (grip, pnömokok)duman, enfeksiyon gibi. Aşılar (grip, pnömokok)
Destek tedavisi:Destek tedavisi: Bronkodilatörler, steroidler, Bronkodilatörler, steroidler, erken antibiyotik tedavisierken antibiyotik tedavisi
Yerine koyma tedavisi:Yerine koyma tedavisi: İV AAT ekstreleri. İV AAT ekstreleri. Biyolojik ve klinik yararlanımları gösterilmiş. Biyolojik ve klinik yararlanımları gösterilmiş. FEV1 %35-50 arasında olan, sigara içmeyen, FEV1 %35-50 arasında olan, sigara içmeyen, uyumlu hastalar.uyumlu hastalar.
Karaciğer ve akciğer transplantasyonuKaraciğer ve akciğer transplantasyonu
Yeni tedavi yöntemleri:Yeni tedavi yöntemleri: Peptidler, anti Peptidler, anti elastazlar, gen tedavisi elastazlar, gen tedavisi
Risk faktörlerinden korunmak:Risk faktörlerinden korunmak: Sigara, toz, Sigara, toz, duman, enfeksiyon gibi. Aşılar (grip, pnömokok)duman, enfeksiyon gibi. Aşılar (grip, pnömokok)
Destek tedavisi:Destek tedavisi: Bronkodilatörler, steroidler, Bronkodilatörler, steroidler, erken antibiyotik tedavisierken antibiyotik tedavisi
Yerine koyma tedavisi:Yerine koyma tedavisi: İV AAT ekstreleri. İV AAT ekstreleri. Biyolojik ve klinik yararlanımları gösterilmiş. Biyolojik ve klinik yararlanımları gösterilmiş. FEV1 %35-50 arasında olan, sigara içmeyen, FEV1 %35-50 arasında olan, sigara içmeyen, uyumlu hastalar.uyumlu hastalar.
Karaciğer ve akciğer transplantasyonuKaraciğer ve akciğer transplantasyonu
Yeni tedavi yöntemleri:Yeni tedavi yöntemleri: Peptidler, anti Peptidler, anti elastazlar, gen tedavisi elastazlar, gen tedavisi
Çocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında enfeksiyonhastalıklarında enfeksiyon sekelleri sekelleriÇocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında enfeksiyonhastalıklarında enfeksiyon sekelleri sekelleri
Bronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
BronşektazilerBronşektazilerBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
BronşektazilerBronşektaziler
Bronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
Patolojik olarak;Patolojik olarak; büyük hava yollarında büyük hava yollarında bronşektazi; küçük hava yollarının bronşektazi; küçük hava yollarının inflamasyon, granülasyon dokusu inflamasyon, granülasyon dokusu ve/veya fibrozis ile tıkanmasıve/veya fibrozis ile tıkanması
Etkenler:Etkenler: enfeksiyon (adenovirus, enfeksiyon (adenovirus, influenza virusu, kızamık virusu, influenza virusu, kızamık virusu, mikoplazma); toksik gaz inhalasyonu; mikoplazma); toksik gaz inhalasyonu; transplantasyon (akciğer, kemik iliği); transplantasyon (akciğer, kemik iliği); Stevens Johnson sendromu; nedeni Stevens Johnson sendromu; nedeni bilimeyenlerbilimeyenler
Patolojik olarak;Patolojik olarak; büyük hava yollarında büyük hava yollarında bronşektazi; küçük hava yollarının bronşektazi; küçük hava yollarının inflamasyon, granülasyon dokusu inflamasyon, granülasyon dokusu ve/veya fibrozis ile tıkanmasıve/veya fibrozis ile tıkanması
Etkenler:Etkenler: enfeksiyon (adenovirus, enfeksiyon (adenovirus, influenza virusu, kızamık virusu, influenza virusu, kızamık virusu, mikoplazma); toksik gaz inhalasyonu; mikoplazma); toksik gaz inhalasyonu; transplantasyon (akciğer, kemik iliği); transplantasyon (akciğer, kemik iliği); Stevens Johnson sendromu; nedeni Stevens Johnson sendromu; nedeni bilimeyenlerbilimeyenler
Bronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
KlinikKlinik
* kronik öksürük* kronik öksürük
* hışıltı* hışıltı
* egzersiz * egzersiz intoleransıintoleransı
KlinikKlinik
* kronik öksürük* kronik öksürük
* hışıltı* hışıltı
* egzersiz * egzersiz intoleransıintoleransı
FMFM
*ral, ronkus, *ral, ronkus, takipne, takipne,
retraksiyon, retraksiyon, *havalanmada *havalanmada azalma, *obs. ac azalma, *obs. ac bulguları, *çomak bulguları, *çomak parmak, *siyanozparmak, *siyanoz
FMFM
*ral, ronkus, *ral, ronkus, takipne, takipne,
retraksiyon, retraksiyon, *havalanmada *havalanmada azalma, *obs. ac azalma, *obs. ac bulguları, *çomak bulguları, *çomak parmak, *siyanozparmak, *siyanoz
Bronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
TanıTanı
*YRBT*YRBT
*Biyopsi*Biyopsi
*Sintigrafi: yama *Sintigrafi: yama tarzında defektlertarzında defektler *SFT *SFT
TanıTanı
*YRBT*YRBT
*Biyopsi*Biyopsi
*Sintigrafi: yama *Sintigrafi: yama tarzında defektlertarzında defektler *SFT *SFT
Bronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
TedaviTedavi
*Destek tedavisi*Destek tedavisi*Steroidler*Steroidler*Hidroksiklorakin *Hidroksiklorakin
*immünosüpressifler*immünosüpressifler
*Akciğer *Akciğer
transplantasyonutransplantasyonu
TedaviTedavi
*Destek tedavisi*Destek tedavisi*Steroidler*Steroidler*Hidroksiklorakin *Hidroksiklorakin
*immünosüpressifler*immünosüpressifler
*Akciğer *Akciğer
transplantasyonutransplantasyonu
PrognozPrognoz*Obstruktif bulgular*Obstruktif bulgular*Egzersiz *Egzersiz intoleransıintoleransı*Tekrarlayan *Tekrarlayan solunum sistemi solunum sistemi enfeksiyonlarıenfeksiyonları
PrognozPrognoz*Obstruktif bulgular*Obstruktif bulgular*Egzersiz *Egzersiz intoleransıintoleransı*Tekrarlayan *Tekrarlayan solunum sistemi solunum sistemi enfeksiyonlarıenfeksiyonları
Çocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında enfeksiyon sekellerihastalıklarında enfeksiyon sekelleriÇocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında enfeksiyon sekellerihastalıklarında enfeksiyon sekelleri
Bronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
BronşektazilerBronşektazilerBronşiolitis obliteransBronşiolitis obliterans
BronşektazilerBronşektaziler
BronşektazilerBronşektazilerBronşektazilerBronşektaziler
Çocukluk döneminde geçirilmiş Çocukluk döneminde geçirilmiş enfeksiyonların sekelleri olarak enfeksiyonların sekelleri olarak adölesan ve erşkin dönemde karşımıza adölesan ve erşkin dönemde karşımıza çıkabilirçıkabilir
Bronşektazili kişilerin öykülerinde Bronşektazili kişilerin öykülerinde sorgulanmalısorgulanmalı
Adenovirus (tip 1,3,4,7,21), kızamık, Adenovirus (tip 1,3,4,7,21), kızamık, boğmaca, boğmaca, M.tuberculosisM.tuberculosis, mikoplazma, , mikoplazma, Aspergillus önemli etkenler.Aspergillus önemli etkenler.
Çocukluk döneminde geçirilmiş Çocukluk döneminde geçirilmiş enfeksiyonların sekelleri olarak enfeksiyonların sekelleri olarak adölesan ve erşkin dönemde karşımıza adölesan ve erşkin dönemde karşımıza çıkabilirçıkabilir
Bronşektazili kişilerin öykülerinde Bronşektazili kişilerin öykülerinde sorgulanmalısorgulanmalı
Adenovirus (tip 1,3,4,7,21), kızamık, Adenovirus (tip 1,3,4,7,21), kızamık, boğmaca, boğmaca, M.tuberculosisM.tuberculosis, mikoplazma, , mikoplazma, Aspergillus önemli etkenler.Aspergillus önemli etkenler.
Çocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında diğer hastalıklarında diğer nedenlernedenler
Çocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında diğer hastalıklarında diğer nedenlernedenler
Bronkopulmoner displaziBronkopulmoner displazi
SigaraSigaraBronkopulmoner displaziBronkopulmoner displazi
SigaraSigara
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Risk faktörleri
• Prematür
• Düşük doğum ağırlığı
• Ağır RDS
• Yüksek oksijen konsantrasyonları ve
• Uzun süreli yüksek basınçlı ventilatör ile tedavi
Risk faktörleri
• Prematür
• Düşük doğum ağırlığı
• Ağır RDS
• Yüksek oksijen konsantrasyonları ve
• Uzun süreli yüksek basınçlı ventilatör ile tedavi
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Hava yollarında
• İnflamasyon
• Fibrozis
• Düz kaslarda hipertrofi
Hava yollarında
• İnflamasyon
• Fibrozis
• Düz kaslarda hipertrofi
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Klasik BPD
• Ağır form
• Artmış solunum yolu direnci
• Bronşiyal hiperreaktivite
• Trakeomalazi
• Bronkomalazi
• Atelektazi ve/veya havalanma artışı
• Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
• Solunum yetmezliği
Klasik BPD
• Ağır form
• Artmış solunum yolu direnci
• Bronşiyal hiperreaktivite
• Trakeomalazi
• Bronkomalazi
• Atelektazi ve/veya havalanma artışı
• Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
• Solunum yetmezliği
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Yeni BPD
• Hafif form
• Daha düşük oksijen konsantrasyonu ile tedavi
• Daha düşük basınçlı mekanik ventilasyon
Yeni BPD
• Hafif form
• Daha düşük oksijen konsantrasyonu ile tedavi
• Daha düşük basınçlı mekanik ventilasyon
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Yeni BPD
• Daha immatür bebeklerde
• Daha az epitelyal hasar
• Daha az şiddetli vasküler hastalık
• Daha az interstisiyel fibrozis
• Ağır alveolar hipoplazi
Adölesan ve erişkin çağda daha ağır akciğer hastalığı !
Yeni BPD
• Daha immatür bebeklerde
• Daha az epitelyal hasar
• Daha az şiddetli vasküler hastalık
• Daha az interstisiyel fibrozis
• Ağır alveolar hipoplazi
Adölesan ve erişkin çağda daha ağır akciğer hastalığı !
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Uzun dönem komplikasyonları
• Büyüme geriliği
• GastrointestinalGastroözefageal reflüAspirasyon
• NörolojikGelişme geriliğiHareket bozukluklarıKonvülsiyonİştme ve görme bozuklukları
Uzun dönem komplikasyonları
• Büyüme geriliği
• GastrointestinalGastroözefageal reflüAspirasyon
• NörolojikGelişme geriliğiHareket bozukluklarıKonvülsiyonİştme ve görme bozuklukları
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Uzun dönem komplikasyonları
• KardiyovaskülerPulmoner hipertansiyonKor pulmonaleKalp yetmezliğiSistemik hipertansiyonPulmoner vasküler yatakta
anomaliler
Uzun dönem komplikasyonları
• KardiyovaskülerPulmoner hipertansiyonKor pulmonaleKalp yetmezliğiSistemik hipertansiyonPulmoner vasküler yatakta
anomaliler
BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Uzun dönem komplikasyonları
Solunum sistemi
BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Uzun dönem komplikasyonları
Solunum sistemi
• Tekrarlayan pnömoni
• Bronkospazm
• Ventilatör bağımlılığı
• Trakeostomi
• Subglottik stenoz
• Tekrarlayan pnömoni
• Bronkospazm
• Ventilatör bağımlılığı
• Trakeostomi
• Subglottik stenoz
• Trakeomegali
• Trakeomalazi
• Bronkomalazi
• Laringospazm
• Apne
• Kronik hipoksemi
• Trakeomegali
• Trakeomalazi
• Bronkomalazi
• Laringospazm
• Apne
• Kronik hipoksemi
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Solunum fonksiyonlarıOkul çağında
• Spirometrik değerlerde belirgin azalma
• Havalanma artışıObstrüktif havayolu hastalığıAlveolar gelişimde bozukluk
• İnspiratuar ve ekspiratuar akım hızlarında azalma
Subglottik stenozTrakeomalazi
Solunum fonksiyonlarıOkul çağında
• Spirometrik değerlerde belirgin azalma
• Havalanma artışıObstrüktif havayolu hastalığıAlveolar gelişimde bozukluk
• İnspiratuar ve ekspiratuar akım hızlarında azalma
Subglottik stenozTrakeomalazi
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Adölesan ve genç erişkindeHikaye
• Wheezing
• Pnömoni atakları
• Egzersiz kapasitesinde azalma
Fizik muayene
• Pektus ekskavatus
• Göğüs ön arka çapında artma
• Vücut ağırlığı ve boy düşük
Northway WH, et al. N Engl J Med 1990; 323: 1793-9
Adölesan ve genç erişkindeHikaye
• Wheezing
• Pnömoni atakları
• Egzersiz kapasitesinde azalma
Fizik muayene
• Pektus ekskavatus
• Göğüs ön arka çapında artma
• Vücut ağırlığı ve boy düşük
Northway WH, et al. N Engl J Med 1990; 323: 1793-9
BRONKOPULMONER DİSPLAZİBRONKOPULMONER DİSPLAZİ
Erişkin çağda
• Belirgin pulmoner sekeller
• Obstrüktif hastalık
• Sigara ile risk artar
Daha immatür bebeklerin adölesan ve erişkin çağda
daha ağır akciğer hastalığı (?)
Erişkin çağda
• Belirgin pulmoner sekeller
• Obstrüktif hastalık
• Sigara ile risk artar
Daha immatür bebeklerin adölesan ve erişkin çağda
daha ağır akciğer hastalığı (?)
Çocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında diğer hastalıklarında diğer nedenlernedenler
Çocukluktan erişkine akciğer Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında diğer hastalıklarında diğer nedenlernedenler
Bronkopulmoner displaziBronkopulmoner displazi
SigaraSigaraBronkopulmoner displaziBronkopulmoner displazi
SigaraSigara
Çocukluk dönemi ve Çocukluk dönemi ve sigarasigaraÇocukluk dönemi ve Çocukluk dönemi ve sigarasigara
Fetüsün intrauterin dönemde sigaraya Fetüsün intrauterin dönemde sigaraya maruz kalması akciğer maruz kalması akciğer fonksiyonlarında azalmaya, solunum fonksiyonlarında azalmaya, solunum yollarında obstruksiyona ve yollarında obstruksiyona ve hiperreaktiviteye neden olur.hiperreaktiviteye neden olur.
Bebeklik ve çocuklukta sigaraya maruz Bebeklik ve çocuklukta sigaraya maruz kalan çocuklarda solunum yolu kalan çocuklarda solunum yolu enfeksiyonları, SIDS, astım, öksürük, enfeksiyonları, SIDS, astım, öksürük, hışıltı atakları daha fazla saptanmış.hışıltı atakları daha fazla saptanmış.
Fetüsün intrauterin dönemde sigaraya Fetüsün intrauterin dönemde sigaraya maruz kalması akciğer maruz kalması akciğer fonksiyonlarında azalmaya, solunum fonksiyonlarında azalmaya, solunum yollarında obstruksiyona ve yollarında obstruksiyona ve hiperreaktiviteye neden olur.hiperreaktiviteye neden olur.
Bebeklik ve çocuklukta sigaraya maruz Bebeklik ve çocuklukta sigaraya maruz kalan çocuklarda solunum yolu kalan çocuklarda solunum yolu enfeksiyonları, SIDS, astım, öksürük, enfeksiyonları, SIDS, astım, öksürük, hışıltı atakları daha fazla saptanmış.hışıltı atakları daha fazla saptanmış.
Çocukluk dönemi ve Çocukluk dönemi ve sigarasigaraÇocukluk dönemi ve Çocukluk dönemi ve sigarasigara
Sigaraya başlama yaşının erişkin Sigaraya başlama yaşının erişkin çağdaki sigara alışkanlığı ile direkt çağdaki sigara alışkanlığı ile direkt ilgisi var.ilgisi var.
Bir çalışmada 16 yaşından önce Bir çalışmada 16 yaşından önce sigaraya başlayan çocukların 35 yaşına sigaraya başlayan çocukların 35 yaşına geldiklerinde sigarayı bırakamamaları, geldiklerinde sigarayı bırakamamaları, 16 yaşından sonra sigaraya 16 yaşından sonra sigaraya başlayanlara göre 2.1 kat daha fazla.başlayanlara göre 2.1 kat daha fazla.
Sigaraya başlama yaşının erişkin Sigaraya başlama yaşının erişkin çağdaki sigara alışkanlığı ile direkt çağdaki sigara alışkanlığı ile direkt ilgisi var.ilgisi var.
Bir çalışmada 16 yaşından önce Bir çalışmada 16 yaşından önce sigaraya başlayan çocukların 35 yaşına sigaraya başlayan çocukların 35 yaşına geldiklerinde sigarayı bırakamamaları, geldiklerinde sigarayı bırakamamaları, 16 yaşından sonra sigaraya 16 yaşından sonra sigaraya başlayanlara göre 2.1 kat daha fazla.başlayanlara göre 2.1 kat daha fazla.
ÇOCUKLUKTA BAŞLAYAN VE ERİŞKİN DÖNEMDE SÜREN AKCİĞER HASTALIKLARININ
TANI VE TAKİBİ
Pediatrik Göğüs Hastalıkları Uzmanı ile
Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanı arasında
kooperasyon
ÇOCUKLUKTA BAŞLAYAN VE ERİŞKİN DÖNEMDE SÜREN AKCİĞER HASTALIKLARININ
TANI VE TAKİBİ
Pediatrik Göğüs Hastalıkları Uzmanı ile
Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanı arasında
kooperasyon