colangitis esclerosante autoinmunitaria tras cirugía hepatobiliopancreática

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Cartascientı´ficas Colangitis esclerosante autoinmunitaria tras cirugı ´a hepatobiliopancrea ´ tica Autoimmune sclerosing cholangitis after hepatobiliary-pancreatic surgery La infiltracio ´n linfoplasmocitaria en el sistema biliar, relacio- nada o no con el diagno ´ stico de pancreatitis autoinmunitaria, incluye hallazgos radiolo ´ gicos que evidencian estenosis benigna de la vı ´a biliar con buena respuesta al tratamiento esteroideo. Estos hallazgos nos permitira ´n considerar la hipo ´ tesis de que la colangitis esclerosante autoinmunitaria es el resultado de la afeccio ´ n biliar en el seno de una situacio ´n siste ´ mica inflamatoria ano ´mala, reactivada, en nuestro caso, por la agresio ´ n quiru ´ rgica desarrollada. Caso 1. Varo ´ n de 78 an ˜ os de edad que reingreso ´ por ictericia obstructiva y tenosinovitis bicipital de hombro izquierdo. AP: duodenopancreatectomı ´a cefa ´ lica con preservacio ´ n pilo ´ rica por pancreatitis autoinmunitaria linfoplasmocitaria 75 dı ´as antes. Analı´tica: BbT, 16mg/dl; BbD, 12,2mg/dl; GGT, 1.264U/l; ALP, 831U/l; ANA, negativo; IgG, 1.520 mg/dl; IgA, 445 mg/dl; IgM, 206 mg/dl; IgG4, 28 mg/dl. Colangiorresonancia magne ´- tica (CRM): no se visualiza la vı ´a biliar principal ni placa hiliar. Dilatacio ´n de la vı´a biliar intrahepa ´ tica. La colangiografia transparietohepa ´ tica informo ´ de estenosis de la vı ´a biliar extrahepa ´ tica con estenosis y dilatacio ´ n segmentaria intrahe- pa ´ tica (fig. 1A y B). Se realizo ´ laparotomı ´a exploradora ante la sospecha de lesio ´n de la vı ´a biliar, sin hallazgos macro- sco ´ picos patolo ´ gicos, y con coledoscopio intraoperatorio se evidencio ´ un crecimiento intraluminal homoge ´ neo de la mucosa biliar. Posteriormente, se instauro ´ tratamiento este- roideo (metilprednisolona 1 mg/kg/24 h) con mejorı ´a clinicoa- nalı ´tica y radiolo ´gica a los 4 meses; a los 2 an ˜ os del alta hospitalaria el paciente se encuentra asintoma ´ tico. Caso 2. Mujer de 65 an ˜ os de edad que reingreso ´ en nuestro servicio por ictericia cutaneomucosa. AP: Seccionectomı ´a medial izquierda (IVA,IVB) por meta ´ stasis colorrectales 3 meses antes y terapia adyuvante con capecitabina, 1.250 mg/m 2 /12 h durante 14 dı ´as. Analı ´tica: BbT, 10,5 mg/dl; BbD, 7,9mg/dl; GGT, 221U/l; ANA, positivo; IgG, 2.060 mg/dl; IgA, 1.020 mg/dl; IgM, 129 mg/dl; IgG1, 910 mg/dl; IgG2, 895 mg/ dl; IgG3, 213 mg/dl; IgG4, 37 mg/dl. CRM: dilatacio ´n de vı ´a biliar intrahepa ´ tica con zonas de estenosis en radicales segmentarios y estenosis de conducto hepa ´ tico comu ´ n, con normalizacio ´n a nivel del cole ´doco (fig. 1C y D). Se instauro ´ tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 mg/kg/24 h, con mejorı ´a clı ´nica y analı ´tica a los 6 meses. La colangitis esclerosante junto con pancreatitis autoinmu- nitaria se ha considerado como resultado de una respuesta inflamatoria siste ´ mica 1 . La manifestacio ´ n de colangitis escle- rosante junto con pancreatitis autoinmunitaria puede aparecer antes, conjuntamente, o bien despue ´ s del tratamiento quiru ´ r- gico, como ocurrio ´ en uno de nuestros enfermos. La sospecha clı ´nica es vital para alcanzar el diagno ´ stico de colangitis esclerosante inmunitaria tras tratamiento quiru ´ r- gico. La identificacio ´ n de alteraciones radiolo ´ gicas y analı ´ticas en el postoperatorio nos permitira ´ acercarnos al diagno ´ stico de esclerosis benigna por respuesta inmunitaria que evitara ´ terapias agresivas innecesarias, como la de nuestro primer enfermo, sobre todo si no hay relacio ´n con pancreatitis autoinmunitaria, como en nuestra segunda enferma. El principal problema de la pancreatitis autoinmunitaria es diferenciarla del ca ´ ncer de pa ´ncreas o vı ´a biliar, lo que si no ocurre, llevara ´ a una intervencio ´ n quiru ´ rgica. Los criterios para identificar esta entidad son: a) estenosis segmentaria o difusa del conducto pancrea ´ tico principal, que puede aso- ciarse con engrosamiento difuso o localizado de la gla ´ ndula pancrea ´ tica; b) concentraciones elevadas de gammaglobulina, IgG o IgG4, o presencia de anticuerpos antinucleares, y c) infiltracio ´ n linfoplasmocitaria en a ´ rea periductal (fig. 2). El diagno ´ stico definitivo se obtiene al relacionar el primer criterio con uno de los otros dos 3,4 . La afectacio ´n pancrea ´tica puede combinarse con otras entidades, como colangitis esclerosante, sialodenitis, fibrosis retroperitoneal, tiroiditis cro ´ nica y nefritis intersticial 1,2 . En nuestro primer paciente concurrı ´a colangitis esclderosante tardı ´a y tras tratamiento quiru ´ rgico, que difiere de la colangitis esclerosante primaria por una respuesta satisfactoria al tratamiento esteroideo porque hay infiltracio ´n de ce ´ lulas plasma ´ticas y ce ´ lulas plasma ´ ticas con tincio ´ n para IgG4 4,5 . ARTICLE IN PRESS www.elsevier.es/cirugia CIRUGI ´ A ESPAN ˜ OLA CIR ESP. 2010; 87(6) :391–403

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Page 1: Colangitis esclerosante autoinmunitaria tras cirugía hepatobiliopancreática

Cartas cientıficas

Colangitis esclerosante autoinmunitaria tras cirugıahepatobiliopancreatica

Autoimmune sclerosing cholangitis after hepatobiliary-pancreatic surgery

La infiltracion linfoplasmocitaria en el sistema biliar, relacio-

nada o no con el diagnostico de pancreatitis autoinmunitaria,

incluye hallazgos radiologicos que evidencian estenosis

benigna de la vıa biliar con buena respuesta al tratamiento

esteroideo. Estos hallazgos nos permitiran considerar la

hipotesis de que la colangitis esclerosante autoinmunitaria

es el resultado de la afeccion biliar en el seno de una situacion

sistemica inflamatoria anomala, reactivada, en nuestro caso,

por la agresion quirurgica desarrollada.

Caso 1. Varon de 78 anos de edad que reingreso por ictericia

obstructiva y tenosinovitis bicipital de hombro izquierdo. AP:

duodenopancreatectomıa cefalica con preservacion pilorica

por pancreatitis autoinmunitaria linfoplasmocitaria 75 dıas

antes. Analıtica: BbT, 16 mg/dl; BbD, 12,2 mg/dl; GGT, 1.264 U/l;

ALP, 831 U/l; ANA, negativo; IgG, 1.520 mg/dl; IgA, 445 mg/dl;

IgM, 206 mg/dl; IgG4, 28 mg/dl. Colangiorresonancia magne-

tica (CRM): no se visualiza la vıa biliar principal ni placa hiliar.

Dilatacion de la vıa biliar intrahepatica. La colangiografia

transparietohepatica informo de estenosis de la vıa biliar

extrahepatica con estenosis y dilatacion segmentaria intrahe-

patica (fig. 1A y B). Se realizo laparotomıa exploradora ante la

sospecha de lesion de la vıa biliar, sin hallazgos macro-

scopicos patologicos, y con coledoscopio intraoperatorio se

evidencio un crecimiento intraluminal homogeneo de la

mucosa biliar. Posteriormente, se instauro tratamiento este-

roideo (metilprednisolona 1 mg/kg/24 h) con mejorıa clinicoa-

nalıtica y radiologica a los 4 meses; a los 2 anos del alta

hospitalaria el paciente se encuentra asintomatico.

Caso 2. Mujer de 65 anos de edad que reingreso en nuestro

servicio por ictericia cutaneomucosa. AP: Seccionectomıa

medial izquierda (IVA,IVB) por metastasis colorrectales

3 meses antes y terapia adyuvante con capecitabina,

1.250 mg/m2/12 h durante 14 dıas. Analıtica: BbT, 10,5 mg/dl;

BbD, 7,9 mg/dl; GGT, 221 U/l; ANA, positivo; IgG, 2.060 mg/dl;

IgA, 1.020 mg/dl; IgM, 129 mg/dl; IgG1, 910 mg/dl; IgG2, 895 mg/

dl; IgG3, 213 mg/dl; IgG4, 37 mg/dl. CRM: dilatacion de vıa

biliar intrahepatica con zonas de estenosis en radicales

segmentarios y estenosis de conducto hepatico comun, con

normalizacion a nivel del coledoco (fig. 1C y D). Se instauro

tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 mg/kg/24 h,

con mejorıa clınica y analıtica a los 6 meses.

La colangitis esclerosante junto con pancreatitis autoinmu-

nitaria se ha considerado como resultado de una respuesta

inflamatoria sistemica1. La manifestacion de colangitis escle-

rosante junto con pancreatitis autoinmunitaria puede aparecer

antes, conjuntamente, o bien despues del tratamiento quirur-

gico, como ocurrio en uno de nuestros enfermos.

La sospecha clınica es vital para alcanzar el diagnostico de

colangitis esclerosante inmunitaria tras tratamiento quirur-

gico. La identificacion de alteraciones radiologicas y analıticas

en el postoperatorio nos permitira acercarnos al diagnostico

de esclerosis benigna por respuesta inmunitaria que evitara

terapias agresivas innecesarias, como la de nuestro primer

enfermo, sobre todo si no hay relacion con pancreatitis

autoinmunitaria, como en nuestra segunda enferma.

El principal problema de la pancreatitis autoinmunitaria es

diferenciarla del cancer de pancreas o vıa biliar, lo que si no

ocurre, llevara a una intervencion quirurgica. Los criterios

para identificar esta entidad son: a) estenosis segmentaria o

difusa del conducto pancreatico principal, que puede aso-

ciarse con engrosamiento difuso o localizado de la glandula

pancreatica; b) concentraciones elevadas de gammaglobulina,

IgG o IgG4, o presencia de anticuerpos antinucleares, y c)

infiltracion linfoplasmocitaria en area periductal (fig. 2). El

diagnostico definitivo se obtiene al relacionar el primer

criterio con uno de los otros dos3,4. La afectacion

pancreatica puede combinarse con otras entidades, como

colangitis esclerosante, sialodenitis, fibrosis retroperitoneal,

tiroiditis cronica y nefritis intersticial1,2. En nuestro primer

paciente concurrıa colangitis esclderosante tardıa y tras

tratamiento quirurgico, que difiere de la colangitis

esclerosante primaria por una respuesta satisfactoria al

tratamiento esteroideo porque hay infiltracion de celulas

plasmaticas y celulas plasmaticas con tincion para IgG44,5.

ARTICLE IN PRESS

www.elsevier.es/cirugia

CIRUGIA ESPANOLA

C I R E S P. 2 0 1 0 ; 8 7 ( 6 ) : 3 9 1 – 4 0 3

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ARTICLE IN PRESS

Figura 1 – A) Colangiografıa transparietohepatica del caso 1, que evidencio estenosis de la vıa biliar extrahepatica e imagenes

de conductos intrahepaticos dilatados y estenosados de forma segmentaria. B) Mejora radiologica de conductos

intrahepaticos y extrahepaticos tras tratamiento corticoideo. C) Colangiorresonancia magnetica del caso 2, que evidencio

estenosis postoperatoria de la vıa biliar extrahepatica con dilatacion y estenosis segmentaria de los conductos

intrahepaticos. D) Mejora de la vıa biliar extrahepatica tras tratamiento medico.

Figura 2 – A) Pared de coledoco con fibrosis e infiltracion inflamatoria cronica. B) Infiltrado inflamatorio periductal.

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Nakazawa et al6 consideraron que el estudio colangiogra-

fico podrıa distinguir entre colangitis esclerosante primaria y

colangitis con pancreatitis autoinmunitaria, en relacion con

datos clınicos y caracterısticas de la estenosis de la vıa biliar.

En la segunda paciente no tuvimos acceso a datos

histologicos, ni tuvo pancreatitis, pero se manifesto clınica y

radiologicamente similar a la colangitis esclerosante linfo-

plasmocitaria sin pancreatitis, con gran respuesta autoinmu-

nitaria y al tratamiento esteroideo. Nuestros pacientes

tuvieron elevacion de inmunoglobulinas y autoanticuerpos,

pero no de IgG4. La elevacion de este marcador puede ser de

gran ayuda; sin embargo, su validez y su especificidad

necesitaran de nuevos estudios que las definan7,8.

No hay en la literatura medica criterios universalmente

aceptados en relacion con el tratamiento a realizar, las

dosis y el intervalo de uso1,3. En nuestros pacientes

utilizamos metilprednisolona a dosis de 1 mg/kg/24 h in-

travenoso durante el primer mes. Se redujo la dosis hasta

10 mg/24 h vıa oral en el segundo mes, y se mantuvo el

tratamiento hasta los 6 meses. Nuevos estudios que

incluyan un mayor numero de pacientes seran necesarios

para conocer la dosis corticoidea adecuada y el tiempo

necesario de aplicacion en relacion con el seguimiento

clınico, analıtico y radiologico.

B I B L I O G R A F I A

1. Schmassmann A, Zehnder P, Gebbers J-O, Wildisen A. Severeself limiting sclerosing cholangitis after pancreaticoduo-

denectomy due to autoimmune pancreatitis. Gut. 2006;55:1361–2.

2. Kamisawa T, Egawa N, Nakajima H. Autoimmune pancreatitisis a systemic autoimmune disease. AJG. 2003;98:2811–2.

3. Marrache F, Hammel P, O’Toole D, Cazals-Hatem D, VulliermeMP, Sibert A, et al. Severe cholangitis following pancreatico-duodenectomy for pseudotumoral form of lymphoplasmacyticsclerosing pancreatitis. Am J Gastroenterol. 2005;100:2808–13.

4. Okazaki K, Kawa S, Kamisawa T, Naruse S, Yanaka S, NishimoriI, et al. Clinical diagnostic criteria of autoimmune pancreatitis:revised proposal. J Gastroenterol. 2006;41:626–31.

5. Uehara T, Hamano H, Kawa S, Sano K, Honda T, Ota H. Distinctclinicopathological entity autoimmune pancreatitis-associatedsclerosing cholangitis. Pathol Int. 2005;55:405–11.

6. Nakazawa T, Ohara H, Sano H, Aoki S, Kobayashi S, Okamoto T,et al. Cholangiography can discriminate sclerosing holangitiswith autoimmune pancreatitis from primary sclerosing cho-langitis. Gastrointest Endosc. 2004;60:937–44.

7. Sulz MC, Geyer M, Peter S, Degen L. Serum immunoglobulin G4(IgG 4): an important marker in autoimmune pancreatitis?Swiss Med WKLY 2006;136:544–7.

8. Sewkani A, Kapoor S, Sharma S, Naik S, Debbarma MK,Varshney S. IgG4 negative sclerosing cholangitis associatedwith autoimmune pancreatitis. JOP. 2005;6:269–73.

David Padilla�, Pablo Menendez, Pedro Villarejo, Teofilo Cubo

y Jesus Martın

Servicio de Cirugıa General y de Aparato Digestivo, Hospital

General, Ciudad Real, Espana

�Autor para correspondencia.

Correo electronico: [email protected] (D. Padilla).

doi:10.1016/j.ciresp.2009.01.027

Necrosis esofagogastrica tras la cirugıa de una hernia dehiato gigante complicada

Oesophagogastric necrosis after surgery for a giant hiatal hernia

Las hernias de hiato mixtas constituyen menos del 5% del

total y su tratamiento, sobre todo si producen sıntomas

importantes, debe ser quirurgico, ya que las potenciales

complicaciones son graves. En casos excepcionales, la

necrosis del contenido herniario obliga a la reseccion de las

estructuras afectadas, lo que puede requerir, para restablecer

la continuidad digestiva, un procedimiento de Ivor-Lewis.

Varon de 50 anos en tratamiento con inhibidores de la

bomba de protones por historia de pirosis al que se habıa

diagnosticado hacıa 17 anos de una hernia de hiato sin

revisiones posteriores por parte del especialista de zona.

Acudio al Servicio de urgencias de otro centro hospitalario por

disnea brusca asociada a dolor toracico opresivo, vomitos y

dolor abdominal. A su llegada, el paciente se encontraba

hipotenso, taquicardico y taquipneico, y en la exploracion

presentaba defensa e irritacion peritoneal en el hemiabdo-

men superior. Mediante una radiografıa de torax (fig. 1) y una

tomografıa computarizada toracoabdominal (fig. 2) se le

diagnostico una hernia de hiato gigante. Debido a la

inestabilidad hemodinamica y a la semiologıa que

presentaba el paciente, se indico cirugıa urgente; a traves de

una laparotomıa subcostal bilateral se identifico una hernia

mixta gigante con el estomago, el colon transverso y 2 asas de

intestino delgado en su interior. Al reducir todo el contenido

del saco herniario en la cavidad abdominal, se observo que

una de las asas del intestino delgado presentaba signos de

sufrimiento que se revirtieron en pocos minutos. Se realizo el

cierre del defecto herniario con puntos sueltos de material

irreabsorbible y fundoplicatura de Nissen. Durante el

postoperatorio inmediato, el paciente presento

ARTICLE IN PRESS

C I R E S P. 2 0 1 0 ; 8 7 ( 6 ) : 3 9 1 – 4 0 3 393