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Come affrontare l’emergenza nelle glicogenosi
Maja Di RoccoUOS Malattie RareIstituto G Gaslini
XV Convegno Nazionale
AIG-Associazione Italiana Glicogenosi
Rimini 21-22 maggio 2011
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La prevenzione delle infezioni
• Esiste l’indicazione ad effettuare le vaccinazioni non obbligatorie per prevenire le malattie infettive ?
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Ogni infezione nell’età pediatrica costituisce la causa di un
possibile scompenso metabolico
• Scarso appetito
• Vomiti più frequenti
• Febbre
Ipoglicemie
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Cosa fare in caso d’infezione
• Se il bambino effettua alimentazione enterale notturna, utilizzare il sondino nasogastrico per somministrare i pasti o passare ad un’alimentazione enterale continua (diurna e notturna)
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Cosa fare in caso di gastroenterite?
• Tentare l’alimentazione enterale continua diurna e notturna
• Somministrare soluzione glucosata e.v. ( ospedalizzazione )
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Necessità di lettera per la gestione dell’emergenza da parte del medico di pronto soccorso
• Cosa fare
• Cosa non fare
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Intervento chirurgico d’urgenza
• Importanza di evitare il digiuno preanestesia e post-intervento
• Necessità di un monitoraggio frequente di glicemia e lattacidemia/pH sangue
• DDAVP se sanguinamenti
• Far presente all’anestesista la presenza eventuale di una miopatia ( glicogenosi II,III, IX)
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Intervento chirurgico programmato
• Valutare l’aggregabilità piastrinica
• Se patologica soluzione glucosata in vena per 1-2 giorni oppure DDAVP
• Somministrazione e.v. di soluzione glucosata prima dell’anestesia e fino al momento in cui sarà possibile riprendere l’alimentazione per bocca
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Ed in caso di viaggi?
• Portare sempre con se’ soluzione glucosata o soluzioni contenenti zuccheri semplici per poter far fronte all’ipoglicemia
• Portare sempre con sé una lettera ( in inglese se si viaggia fuori dall’Italia) che descrive la malattia e la modalità di trattamento delle emergenze
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La gravidanza
• La gravidanza non è un’emergenza!
• E’ solo opportuno intensificare i controlli di glicemia e aderire più strettamente possibile al programma dietetico
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Il parto
• Il parto può essere vaginale nelle glicogenosi I
• E’ prudente considerare il taglio cesareo nelle glicogenosi con miopatia
• L’infusione e v di glucosio si rende necessaria fino all’espletamento del parto
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Grazie per l’attenzione