conexión anómala de venas pulmonares
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Aspectos básicos de la conexión venosa pulmonar anómala total.TRANSCRIPT
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CONEXIÓN ANOMALA DEVENAS PULMONARES
PREVALENCIA
- 0.056 / 1,000 RN VIVOS
ANATOMIA
1. SUPRACARDIACO - VCS2. CARDIACO - Seno coronario o Atrio derecho3. INFRACARDIACO - Sistema porta 4. MIXTO
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CONEXIÓN ANOMALA DEVENAS PULMONARES
PARCIALES- COMPORTAMIENTO CLINICO COMO CIA
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FISIOLOGIA
INFRACARDIACO SUPRACARDIACO
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CUADRO CLINICO
OBSTRUCCION:- Variedad Infracardíaca- RN Cianosis y Taquipnea- Hepatomegalia- Sin soplos
ECG - Normal o HVDRx - SIN CARDIOMEGALIA - EDEMA AGUDO PULMONAR
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CONEXIÓN ANOMALA DEVENAS PULMONARES
CON OBSTRUCCION
ECOCARDIOGRAMA- Identificar variedad y sitio de obstruccion- CIA o Foramen oval con flujo derecha a izquierda
CATETERISMO- No necesario
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CONEXIÓN ANOMALA DEVENAS PULMONARES
Angiografía Resonancia
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CUADRO CLINICO
SIN OBSTRUCCION- Lactante que no crece- Taquipnea- Cianosis leve- Hiperactividad y deformidad precordial- 2P desdoblado amplio / fijo- Retumbo tricuspídeo
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CONEXIÓN ANOMALA DEVENAS PULMONARES
ECG - P altas DII, HVD
Rx - Cardiomegalia, flujo aumentado, imagen en “8”
ECOCARDIOGRAMA BD- Determinar la variedad- Presión arterial pulmonar- CIA derecha a izquierda
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Supracardíaco- confluencia VP- dilatación VCS- dilatación AD
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CATETERISMO- Variedades mixtas- Defectos asociados- Septostomía (?)
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CIRUGIA
VARIEDAD A SENO CORONARIO
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CIRUGIA
VARIEDAD SUPRA CARDIACOA VENA VERTICAL
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EVOLUCION- Satisfactoria en IQ temprana- 10 % obstrucción venosa pulmonar residual
Estenosis POPde vena pulmonar
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SOBREVIDA EN 112 PACIENTES POST CORRECCION
UAB1967-1991
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Angiografía Resonancia