convulsii febrile victor gomoiu curs
TRANSCRIPT
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
1/41
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
2/41
Definiie Crize paroxistice de
origine cerebral,
legate de o activitateepileptogen tranzitorie Sunt frecvente la sugar
i copilul mic Pot afecta anumite
zone cerebrale sauntreg cortexul cerebral
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
3/41
Cauze extracerebrale Convulsiile febrile Hipocalcemia Hipoglicemia Hiponatremia
Hipomagneziemia
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
4/41
Cauze cerebrale Meningita/encefalita la debut Edem cerebral acut Traumatisme craniocerebrale, AVC,
tumori Encefalopatie hipertensiv
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
5/41
Convulsiile febrile (CF) Definiie Date epidemiologice Etiopatogenie Clasificare Tablou clinic Investigaii paraclinice Diagnostic pozitiv Diagnostic diferenial Tratament Evoluie, prognostic
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
6/41
CF - Definiie
Prototip de convulsii ocazionaleAsocierea ntre febr i convulsii a fost
observatde Hippocrat, dar au fost descriseca entitate clinicdistinctabia n 1980;
CF cea mai frecvent manifestareconvulsiv la sugar; cea mai frecventproblemneuropediatric.
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
7/41
CF - Definiie
CF evenimente ce se produc n asociere cufebra, n primele 24h ale unei afeciuniacute febrile,la un copil cu vrstcuprinsntre 6 luni - 5 ani, carenu prezintinfecie acutde SNC inici o alta cauz
demonstrabil de convulsii (declaraia de consens aNational Institute of Health, 1980);!!!Nu se defineste termenul eveniment; cel mai
frecvent sunt convulsii;!!!Nu sunt exclui copiii cu afectare neurologic ant.
(ex. paralizii cerebrale, ntrziere n dezvoltare);!!!Copiii care au prezentat anterior convulsiei febrile oconvulsie n afebrilitate sunt exclui;
!!!Nu exist o limit de temperatur:n timp, s-aconvenit asupra valorii de 37,8-38C temperatur
axilar.
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
8/41
Date epidemiologiceIncidena / Prevalena: survin la 2-7 % din totalul copiilor sub 5 ani frecvena maximla vrsta de 18 luni- 24 luni CF constituie 30% din toate convulsiile copilului
biei > fete (uoarpredominanmasculin)
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
9/41
Etiopatogenie- mecanism multifactorial CF: rspuns dependent de vrst al creierului imatur (pt c n cursul
maturaiei cerebrale exist o excitabilitate neuronal crescut)la febr,conditionat genetic;
Genetic: transmitere complex posibil poligenic 25-40% pacieni au istoric familial de CF; Susceptibilitatea la CF se transmite autozomal dominant; Gene responsabile de CF au fost localizate pe Cr 8q13-q21 (FEB1),
Cr 19p13.3 (FEB2),Cromozomul 2q 23-24 (FEB3),Cr 5q14-q15(FEB4)
Alcaloza respiratorie(febra hiperventilaie compensatoriecreterea pH creterea excitabilitii neuronale)
Rol al reelei de citokine; nivele sczute de feritin; nivele semnificativsczute de Znn ser i LCR;
Factor declanator: FEBRA
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
10/41
Clasificare
I. CONVULSII FEBRILE SIMPLEII. CONVULSII FEBRILE COMPLEXE
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
11/41
I.Convulsii febrile simple - criterii
1. un unicepisod n 24 ore2. convulsie tonico-clonicgeneralizat3. durata < 15 minute4. frdeficit neurologicpostcritic
!!!65-90% sunt convulsii febrile simple
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
12/41
II.Convulsii febrile complexe - criterii1. episoade multiplen primele 24 ore de febrsau
n cursul aceleiaiboli;
2. convulsii focale;3. durata prelungit> 15 minute;4. sunt urmate de deficit motorpostcritic; CF complexe constituie 10-35% din totalul de
convulsii febrile; apar frecvent la copii cu dezvoltare
psihomotorie anormalanterioarcrizei.
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
13/41
Tablou clinic febr: n general cu valori de 39,5C, dar 25%
din CF se observla valori de 38-39C. n 25% convulsiile sunt primul simptom al bolii convulsiile survin frecvent n prima orde febr
subit convulsii generalizate n CF simple ifocale n CF
complexe durata: < 15 minute n cele simple i > 15
minute n cele complexe CF complexe pot fi urmate de pareztranzitorieunilateral( paralizie Todd) examinarea clinic trebuie s urmreasc i
detectarea cauzei febrei la copil (rinofaringit,otita medie acut, pneumonie, gastroenterite,ITU, etc.)
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
14/41
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
15/41
Investigaii paraclinice Puncialombar: controversat
Indicaiade PL trebuie INDIVIDUALIZAT obligatorie la copii sub 12 luni; recomandatla copii sub 18 luni; obligatorie cnd exist cea mai mica
suspiciune de meningit (la sugar i copilulmic semnele meningiene pot lipsi);
se efectueazdupCF complexe; recomandat atunci cnd ntrzie
nsntoirea;
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
16/41
Investigaii paraclinice EEG nu este indicatadupprima
convulsie febril; nu are un rolpredictiv privind o posibilepilepsie n viitor
EKG CT/ RMN cerebrala indicate n:
CF complexe Semne de hipertensiune
intracranian Posibil traumatism n antecedente Posibil malformaie cerebral
(sugerat de microcefalie,spasticitate)
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
17/41
Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul de CF
ANAMNESTIC+CLINIC
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
18/41
Diagnostic diferenial1. convulsii simptomatice (meningit, encefalit, tumori
etc.)2. spasm al hohotului de plns3. delir febril4. sincopfebril- neurocardiogenic5. frisoane - cu cianoza periorali paloarea tegumentelor6. traumatisme cerebrale asociate cu febra7. convulsii induse de medicamente (intoxicaii)8. sevraj medicamentos ( ex. anticonvulsivant)9. tulburrielectrolitice
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
19/41
Tratament n criz1) Plasarea copilului n decubit lateral pentru eliberarea cilorrespiratorii
2) Oxigen pe masc3) Anticonvulsivant:
Intrarectal DIAZEPAM DESITINE tub 5mg/2,5ml: 0,5-1 mg/kgcn crizdac criza nu cedeaz se administreaz intravenos LENT:DIAZEPAM 0,2-0,3mg/kgcn ritm de 1mg/minpn la o doztotal de 3 mg < 5ani i 5mg >5 ani (poate determinaimportant detres respiratorie)
MIDAZOLAM 0,15mg/kgc im sau 0,1mg/kgc iv (aciune mairapid, risc mai mic de detres respiratorie)4) Antipiretice
Acetaminofen (Paracetamol): 10-15mg/kgc/doz Ibuprofen: 5-10mg/kgc/doz
5) mpachetri/ bi hipotermizante
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
20/41
Tratament pe termen lung Ultimele ghiduri terapeutice nu recomand
tratamentul continuu sau intermitent cu
fenobarbital sau benzodiazepine dup oprim CF simpl !!!
Nici un medicament nu s-a dovedit eficient
n a preveni cu certitudine o viitoareconvulsie febril sau afebril (profilaxiarecurenelor sau a epilepsiei)
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
21/41
Tratament pe termen lung
(CF complexe) Fenobarbital (administrat continuu):
Copii < 2ani: 5-8 mg/kgc/zi Copii >2 ani: 3-5 mg/kgc/zi Efecte adverse: scderea memoriei, scderea puterii de concentrare,
tulburri de somn tranzitorii Valproat de sodiu/Acid valproic (administrat continuu):
10-15 mg/kgc/zi Efecte adverse: hepatotoxicitate, toxicitate renal, tulburri
hematopoietice
Durata profilaxiei continue: 1 an dup prima CF sau pn la vrsta de3 ani Diazepam: (administrat intermitent)
Oral1mg/kgc/zi repartizat n 3 prize egale sauir5mg 3ani, pe durata febrei + 1- 2 zile de afebrilitate
Efecte adverse: hiperactvitate, ataxie, ameeal,
Efectele adverse pot masca manifestrile neurologice ale unei infeciia sistemului nervos
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
22/41
Prognostic i evoluie n 33%-40% din cazuri se observ recurene de CF, n 95% dintre
cazuri acestea survin n primul an dupprimul episod epilepsia se ntlneste la 0,5% din populaiageneral,dar la 3-7% din
cei care au avut cndva convulsii febrile Factori de risc predictivi pentru recurene:
varsta < 1 an la prima CF; febra mica la prima CF durata scurta intre debutul febrei si debutul CF
CF complexe; antecedente familiale de epilepsie;1/3 copii prezintrecurene: 50% apar n primele 6 luni, 75% n primul
an, 90% n primii 2 ani dupo primCF.
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
23/41
Prognostic si evolutie
Factori de risc predictivi pentru epilepsie:
1. afeciunineurologice asociate2. intarziere in dezvoltarea neuropsihica
3. convulsii febrile complexe4. antecedente familiale de epilepsie.
CF simple 3% epilepsie ulterioar CF complexe cu 1 caracter de complexitate 6-8%
epi
CF complexe cu 2 caractere de complexitate 17-22% epi
CF complexe cu 3 caractere de complexitate 49%
epi
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
24/41
Educaia i consilierea familiei
Educaie sanitar primul ajutor pe care familiatrebuie sl acorde copilului
Parinii necesitun suport psihologic important Convulsiile febrile: nu aduc prejudicii dezvoltrii
neuro-psihice; nu determina retard neuro-psihic;nu determintulburride comportament
Riscul de epi dupa o CF simpla = 2-4%; riscul deepi dupa o CF complexa = 5-10% (doar) CF trebuie considerate ca un sindrom convulsiv
reactiv si nu ca un adevarat sindrom epileptic
(Engel, 2001)
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
25/41
Convulsiile hipocalcemice
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
26/41
EtiologieNOU NSCUT:
Hipocalcemia neonatal precoce:apare n primele 72 ore de via
Cauze: prematuritate, dismaturitate, asfixie perinatal,hiperparatiroidism matern Este determinat de un hipoparatiroidism neonatal tranzitoriu
Hipocalcemia neonatal tardiv: apare dup primele 72 ore i pn la21zile postnatal
Survine la Nn alimentai cu lapte de vac sau derivate neadaptate(aport crescut de fosfai)Hipocalcemia neonatal prelungit:persist dup primele 21 zile de
via n hipoparatiroidism
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
27/41
EtiologieDUP PERIOADA NEONATAL Rahitism
Hipoparatiroidism Pseudohipoparatiroidism Sindrom de malabsorbie Alcaloz respiratorie Alcaloz metabolic Sindrom de deshidratare acut
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
28/41
Patogenie Concentraia seric a Ca critic pt. diverse ff.
biologice:
- hiperexcitabilitate neuronal;- diminuarea contractilitii musculare;
Scade pragul de excitabilitate neuronal rspuns repetitiv la stimul unic; se manifest la nn.motori i senzitivi ss. variate de afectare a SN periferic i central (parestezii, contracturaminilor, a picioarelor, a mm. laringiene, bronhiolare, convulsii, modificri psihiatrice);
Tetania nu e determinat de creterea excitabilitii musculare; hCa blocheaz eliberarea Achla nivelul sinapsei, inhibnd contracia mm; excitabilitatea neuronal crescut depeteinhibarea contraciei mm.
- afectarea funciei cardiace (diminuareacontractilitii)
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
29/41
DIAGNOSTIC POZITIVTablou clinic Nou-nscut:
hiperexcitabilitate neuromuscular;
convulsii (1/3 din toate convulsiile nn);letargie, refuzul alimentaiei, vrsturi;moarte subit;
Sugar:convulsii(40% din convulsiile sugarului);laringospasm;
craniotabes;moarte subit;
Copil mare, adolescent:tetania (spasmul carpopedal);spasm laringian, bronhospasm, spasme ale musculaturiidigestive;
semn Chwostek
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
30/41
DIAGNOSTIC POZITIVTablou paraclinicCalcemia
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
31/41
TRATAMENTI. Tratamentul bolii de bazII. Se administreaz1-2 ml/kg Ca gluc 10%
i.v.LENT,n 10-15 minIII. Apoi=1g/m/24h n perfuzie cu ritm constant
SC (suprafaacorporal)=0,92xT (T = talia)!! efect bradicardizant, poate determina stop
cardiac; se ntrerupe cnd AV < 80bti/min1fiolCa gluconic 10%/10 ml = 89mg Ca elementalSuprafaa cutanat la NN = 0,25mDup 48h se poate trece la administrarea orala de
Ca: 1g/m/zi
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
32/41
Convulsiilehipoglicemice
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
33/41
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
34/41
ETIOLOGIEI. Hipoglicemii neonatale tranzitoriicu
insulinemie normalII. Hipoglicemii neonatale tranzitoriicu
hiperinsulinemieIII. Hipoglicemii neonatale persistentede
cauz endocrinIV. Hipoglicemii neonatale persistenten boli
genetice de metabolism
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
35/41
I. Hipoglicemii neonatale tranzitorii
cu insulinemie normal Prematur (are depozite hepatice de glicogen
sczute)
Dismatur (are imaturitate a enzimelorglicogenolizei) Hemoragie cerebral neonatal Detres respiratorie idiopatic Sepsis Aspiraia de lichid meconial Cauze toxice
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
36/41
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
37/41
III. Hipoglicemii neonatale persistente Boli endocrine:
absena celulelor alfa-pancreatice secretante
de glucagon (rar); sindrom Wiedemann-Beckwith (hiperplazie
difuz a celulelor beta-insulare);
adenoame beta-celulare (rar la NN); hipotiroidism congenital etc.
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
38/41
IV. Hipoglicemii neonatale persistente Erori nscute de metabolism:
glicogenoze deficit de piruvat decarboxilaz galactozemia congenital intoleran ereditar la fructoz
Hiperinsulinism congenital = hipoglicemiahiperinsulinemica persistenta a sugarului=nesidioblastoza
hiperplazie focal sau difuz a cel. -pancreatice(hiperinsulinism familial, de cauz genetic; gena e localizatpe braul scurt al Cr11)
Cea mai frecventa cauza de hipoglicemie persistenta, severa,la sugar si copil
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
39/41
TABLOU CLINICEste expresia - scderii disponibilitii de glucoz pt SNC
- stimulrii adrenergiceNN n primele 48h de via pot fi asimptomatici/detres neurologic
i cardiopulmonar.Semne clinice ale neuroglicopeniei:
hipotonieletargie/somnolen/comcrize de apnee/convulsiicianoz, hipotermie
Semne de activare adrenergic:anxietate, transpiraii, tahicardie, paloare,
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
40/41
Tratament n criz
GLUCOZ 33%:n bolus i.v. 300-500mg/kgc apoiperfuzie continu cu GLUCOZ 10% timp de 24ore pn la 12g/kgc/24ore, sub controlul glicemiei
Dac nivelul glicemiei nu se normalizeaz seadministreaz glucocorticoizi i.v.: Dexametazon,HHS (scade utilizarea periferic a glucozei)
Glucagon(stimuleaz glicogenoliza hepatic i
crete gluconeogeneza) Diazoxide(frneaz secreia de insulin din celulelebeta insulare pancreatice i eliberarea decatecolamine din medulosuprarenal)
-
8/13/2019 Convulsii Febrile Victor Gomoiu Curs
41/41
TRATAMENT
Dac hipoglicemia e diagnosticat < 3 luni i esecundar hiperinsulinismului congenital, serecomand rezecie pancreatic 80-90%.
Risc: sechele neurologice severe (ntrziere ndezvoltarea psihic, sd. piramidal, sd. parkinsonian,epilepsie).
Orice copil cu hipoglicemie dovedit, care nu esecundar insulinoterapiei, trebuie spitalizat ptmonitorizare i diagnostic.