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i CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD, EN LA EVALUACIÓN DE LOS PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA, ATENDIDOS EN LA CONSULTA EXTERNA DEL SERVICIO DE NEUMOLOGÍA DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO ESPEJO DE LA CIUDAD DE QUITO, EN EL PERIODO JUNIO AGOSTO DEL AÑO 2014. PABLO ARTURO OLIVO PALLO UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS INSTITUTO SUPERIOR DE INVESTIGACIÓN Y DE POSGRADO POSGRADO DE MEDICINA INTERNA Quito, mayo del 2015

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i

CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL

PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL PUNTAJE

RADIOLÓGICO DE BRASFIELD, EN LA EVALUACIÓN DE LOS

PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA,

ATENDIDOS EN LA CONSULTA EXTERNA DEL SERVICIO DE

NEUMOLOGÍA DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO

ESPEJO DE LA CIUDAD DE QUITO, EN EL PERIODO JUNIO –

AGOSTO DEL AÑO 2014.

PABLO ARTURO OLIVO PALLO

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

INSTITUTO SUPERIOR DE INVESTIGACIÓN Y DE POSGRADO

POSGRADO DE MEDICINA INTERNA

Quito, mayo del 2015

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ii

CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL

PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL PUNTAJE

RADIOLÓGICO DE BRASFIELD, EN LA EVALUACIÓN DE LOS

PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA,

ATENDIDOS EN LA CONSULTA EXTERNA DEL SERVICIO DE

NEUMOLOGÍA DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO

ESPEJO DE LA CIUDAD DE QUITO, EN EL PERIODO JUNIO –

AGOSTO DEL AÑO 2014.

PABLO ARTURO OLIVO PALLO

Trabajo de Tesis presentado como requisito parcial

para optar el Título de Especialista en Medicina Interna

TUTOR: Dr. Carlos Rosero H, Médico Neumólogo

ASESORES METODOLÓGICOS: Dr. Oscar Flores C., Dr. Rubén Páez L.

Quito, mayo del 2015

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iii

APROBACIÓN DEL TUTOR

En mi carácter de tutor del Trabajo de Tesis, presentado por el señor Md.

Pablo Arturo Olivo Pallo, para obtar el Título de Especialista en Medicina

Interna, considero que dicho trabajo reúne los requisitos y méritos suficientes

para ser sometido a la presentación pública y evaluación por parte del jurado

examinador que se designe.

En la ciudad de, 19 días de mayo del año 2015

Dr. Carlos Patricio Rosero H.

CI: 0602305633

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iv

FORMULARIO DE AUTORIZACIÓN DE PUBLICACIÓN EN EL

REPOSITORIO INSTITUCIONAL

Nombre del autor(es): Pablo Arturo Olivo Pallo.

Correo electrónico personal: [email protected]

Título de la obra: Correlación de los valores espirométricos con el Puntaje

clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la evaluación

de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta

Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades Eugenio

Espejo de la ciudad de Quito, en el periodo junio – agosto del año 2014.

Tema del trabajo de investigación: Cinco palabras claves de términos:

Fibrosis Quística, Valores espirométricos, Puntaje clínico de Shwachman,

Puntaje radiológico de Brasfield.

AUTORIZACIÓN DE LA AUTORÍA INTELECTUAL

Yo Pablo Arturo Olivo Pallo, en calidad de autor del trabajo de investigación

o tesis realizada sobre: Correlación de los valores espirométricos con el

Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la

evaluación de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos

en la Consulta Externa del Servicio de Neumología del Hospital de

Especialidades Eugenio Espejo de la ciudad de Quito, en el periodo junio –

agosto del año 2014, por la presente autorizo a la UNIVERSIDAD CENTRAL

DEL ECUADOR, hacer uso de todos los contenidos que me pertenecen o parte

de lo que contiene esta obra, con fines estrictamente académicos o de

investigación.

Los derechos que como autor me corresponden, con excepción de la presente

autorización, seguirán vigentes a mi favor, de conformidad con lo establecido

en los artículos 5,6,8,19 y demás pertinentes de la Ley de Propiedad Intelectual

y su reglamento.

_____________________

Nombre y Firma

1.- Identificación del Documento y Autor

2.- Autorización

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v

DEDICATORIA

Dedico esta tesis a mi madre María Luisa Pallo Baño, por darme la vida, por

enseñarme como vivirla, y por mostrarme que a pesar de todas las

adversidades, todo es posible.

A mis hermanos Alberto, Jaime, Isabel, Víctor, Carlos y mi querido hermano

Marco que ahora está en el cielo, por todo el apoyo incondicional, tanto moral

y económicamente durante toda mi carrera universitaria.

A mi cuñado, mis cuñadas y todos mis sobrinos que con amor me han llenado

de consejos y bendiciones.

Y a Paulita Antonella, al verla crecer, ha sido mi inspiración para seguir y

concluir con todos mis proyectos.

Pablo A. Olivo P.

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vi

AGRADECIMIENTOS

Agradezco primero al Instituto Superior de Postgrado de la Universidad

Central del Ecuador, por darme la oportunidad de estudiar y cumplir mi meta

como médico especialista en Medicina Interna.

A mi director académico y jefe del Servicio de Neumología del Hospital

“Eugenio Espejo” Dr. Carlos Rosero, por darme la apertura en el Servicio para

llegar a cabo mi proyecto y concluir mi trabajo de tesis.

A mis asesores de investigación Dr. Rubén Páez y Dr. Oscar Flores, por su

esfuerzo y dedicación, quienes con sus conocimientos y experiencia han

logrado que pueda culminar mi trabajo de tesis.

Al personal del Servicio de Neumología del Hospital “Eugenio Espejo”,

principalmente a mis amigas Dra. María de los Ángeles Espinoza y Dra. Ivette

Castro por todo el apoyo desinteresado durante mi estadía en el Servicio.

Y a todas las personas que han formado parte de mi vida profesional, en todos

los hospitales de la ciudad de Quito, quiero darles las gracias por su amistad,

los consejos, y compañía en los momentos más difíciles de mi vida, que donde

quiera que estén les llevo siempre en mi corazón.

Pablo A. Olivo P.

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vii

ÍNDICE GENERAL

APROBACIÓN DE TUTOR ------------------------------------------------------------------- iii

FORMULARIO DE AUTORIZACIÓN DE PUBLICACIÓN EN EL ----------------------- iv

DEDICATORIA ---------------------------------------------------------------------------------- v

AGRADECIMIENTOS ------------------------------------------------------------------------- vi

LISTA DE CUADROS --------------------------------------------------------------------------- x

LISTA DE GRÁFICOS ------------------------------------------------------------------------- xi

lISTA DE TABLAS ---------------------------------------------------------------------------- xii

LISTA DE ANEXOS --------------------------------------------------------------------------- xiii

RESUMEN: ------------------------------------------------------------------------------------ xiv

EXECUTIVE SUMMARY --------------------------------------------------------------------- xv

INTRODUCCIÓN ------------------------------------------------------------------------------- 1

CAPITULO I ------------------------------------------------------------------------------------- 3

1 EL PROBLEMA --------------------------------------------------------------------------- 3

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA --------------------------------------------------- 3

1.2 HIPÓTESIS ----------------------------------------------------------------------------------- 5

1.3 OBJETIVOS ---------------------------------------------------------------------------------- 5

1.3.1 General ---------------------------------------------------------------------------------------------- 5

1.3.2 Específicos ------------------------------------------------------------------------------------------ 5

1.4 JUSTIFICACIóN ----------------------------------------------------------------------------- 6

CAPITULO II ------------------------------------------------------------------------------------ 7

2 MARCO TEÓRICO ----------------------------------------------------------------------- 7

2.1 Fibrosis Quística – Generalidades ---------------------------------------------------- 7

2.2 FISIOPATOLOGÍA -------------------------------------------------------------------------- 8

2.1 HALLAZGOS CLÍNICOS -------------------------------------------------------------------- 9

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2.1.1 Recién Nacidos y Lactantes Jóvenes -------------------------------------------------------- 9

2.1.2 Lactantes -------------------------------------------------------------------------------------------- 9

2.1.3 Pre Escolar y Escolar ----------------------------------------------------------------------------- 9

2.1.4 Adolescentes y Adultos: ------------------------------------------------------------------------ 9

2.2 LABORATORIO --------------------------------------------------------------------------- 10

2.2.1 Determinación de electrolitos en el sudor ---------------------------------------------- 10

2.2.2 Diferencia de potencial nasal --------------------------------------------------------------- 10

2.2.3 Diagnóstico Molecular ------------------------------------------------------------------------ 11

2.3 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ----------------------------------------------------------- 11

Características fenotípicas ------------------------------------------------------------------------------- 12

2.3.1.1 Enfermedad sinopulmonar crónica ----------------------------------------------- 12

2.3.1.2 Anormalidades Nutricionales y Gastrointestinales--------------------------- 12

2.3.2 Hermano con Fibrosis Quística ------------------------------------------------------------- 12

2.3.3 Tamizaje con tripsina inmuno reactiva -------------------------------------------------- 12

2.3.4 Prueba de sudor -------------------------------------------------------------------------------- 13

2.3.5 Mutación del gen CFTR ----------------------------------------------------------------------- 13

2.3.6 Diferencial de potencial nasal anormal -------------------------------------------------- 13

2.4 EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO------------------------------------------------------- 13

2.4.1 Clínica ---------------------------------------------------------------------------------------------- 14

2.4.2 Pruebas de Imagen ----------------------------------------------------------------------------- 14

2.4.3 Microbiología ------------------------------------------------------------------------------------ 16

2.4.4 Función pulmonar y Gases sanguíneos -------------------------------------------------- 16

2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN --------------------------------------- 17

2.5.1 Valores espirométricos ----------------------------------------------------------------------- 17

2.5.2 Escore Clínico ------------------------------------------------------------------------------------ 17

2.5.3 Escore Radiológico ----------------------------------------------------------------------------- 19

2.6 MANEJO DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA ------------------------ 20

2.6.1 Antibioticoterapia ------------------------------------------------------------------------------ 20

2.6.2 Fisioterapia Respiratoria --------------------------------------------------------------------- 22

2.6.3 Nutrición ------------------------------------------------------------------------------------------ 23

2.6.4 Otras Terapias: ---------------------------------------------------------------------------------- 24

CAPITULO III --------------------------------------------------------------------------------- 26

3 METODOLOGÍA ----------------------------------------------------------------------- 26

3.1 DISEÑO ------------------------------------------------------------------------------------- 26

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ix

3.2 POBLACIÓN Y MUESTRA -------------------------------------------------------------- 26

3.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN ------------------------------------------ 27

3.3.1 Inclusión ------------------------------------------------------------------------------------------- 27

3.3.2 Exclusión ------------------------------------------------------------------------------------------ 27

3.4 MATRIZ DE CORRELACIÓN DE VARIABLES ---------------------------------------- 28

3.5 OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES -------------------------------------------- 29

3.6 TÉCNICAS, INSTRUMENTOS, ESTANDARIZACIÓN ------------------------------ 30

3.6.1 Estudios de Función Pulmonar ------------------------------------------------------------- 30

3.6.2 Valoración de las Radiografías de Tórax ------------------------------------------------- 31

3.6.3 Valoración Clínica ------------------------------------------------------------------------------ 31

3.7 ANÁLISIS ESTADÍSTICO----------------------------------------------------------------- 32

3.8 CONSIDERACIONES BIOÉTICAS ------------------------------------------------------ 32

CAPITULO IV --------------------------------------------------------------------------------- 38

4 ANÁLISIS Y DISCUSIÓN DE RESULTADOS --------------------------------------- 38

4.1 RESULTADOS ----------------------------------------------------------------------------- 38

4.2 DISCUSIÓN -------------------------------------------------------------------------------- 51

4.2.1 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje radiológico de

Brasfield ------------------------------------------------------------------------------------------------------- 52

4.2.2 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje clínico de

Shwachman -------------------------------------------------------------------------------------------------- 54

4.2.3 Correlación entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico

de Brasfield --------------------------------------------------------------------------------------------------- 55

5 CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES ---------------------------------------- 57

5.1 CONCLUSIONES -------------------------------------------------------------------------- 57

5.2 RECOMENDACIONES ------------------------------------------------------------------- 58

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ---------------------------------------------------- 59

ANEXOS --------------------------------------------------------------------------------------- 64

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x

LISTA DE CUADROS

CUADRO N° 1 PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN ------------------------------ 18

CUADRO N° 2 PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD ------------------------- 19

CUADRO N° 3 OPERACIONES DE VARIABLES --------------------------------------- 29

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xi

LISTA DE GRÁFICOS

GRÁFICO N° 1 MATRIZ DE CORRELACIÓN DE VARIABLES-------------------- 28

GRÁFICO N° 2 DISTRIBUCIÓN DE FRECUENCIAS SEGÚN SEXO ------------- 38

GRÁFICO N° 3 DISTRIBUCIÓN DE EDAD SEGÚN SEXO -------------------------- 39

GRÁFICO N° 4 DISTRIBUCIÓN DE FRECUENCIAS SEGÚN GRUPOS DE

EDAD ------------------------------------------------------------------------------------------ 40

GRÁFICO N° 5 TIEMPO DE DIAGNÓSTICO SEGÚN SEXO ------------------------ 41

GRÁFICO N° 6 ESPIROMETRÍA: VALORES DE FEV1 SEGÚN SEXO ---------- 42

GRÁFICO N° 7 ESPIROMETRÍA: FVC SEGÚN SEXO -------------------------------- 43

GRÁFICO N° 8 EVALUACIÓN CLÍNICA MEDIANTE PUNTAJE CLÍNICO DE

SHWACHMAN SEGÚN EL SEXO ----------------------------------------------------- 44

GRÁFICO N° 9 EVALUACIÓN RADIOLÓGICA MEDIANTE PUNTAJE

RADIOLÓGICO DE BRASFIELD SEGÚN EL SEXO ----------------------------- 46

GRÁFICO N° 10 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FEV1 Y

PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD---------------------------------------- 47

GRÁFICO N° 11 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FEV1 Y

PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN --------------------------------------------- 48

GRÁFICO N° 12 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FVC Y

PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD---------------------------------------- 49

GRÁFICO N° 13 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FVC Y

PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN --------------------------------------------- 50

GRÁFICO N° 14 CORRELACIÓN DEL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN

Y PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD ------------------------------------ 51

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xii

LISTA DE TABLAS

TABLA N° 1 ESPIROMETRÍA: GRADOS DE GRAVEDAD SEGÚN FEV1 ------- 42

TABLA N° 2 ESPIROMETRÍA: GRADOS DE GRAVEDAD SEGÚN FVC -------- 43

TABLA N° 3 EVALUACIÓN CLÍNICA: GRADOS DE GRAVEDAD MEDIANTE

EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN ---------------------------------------- 45

TABLA N° 4 EVALUACIÓN RADIOLÓGICA: GRADOS DE GRAVEDAD

MEDIANTE EL PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD ------------------ 46

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xiii

LISTA DE ANEXOS

ANEXOS 1: HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS ------------------------------- 64

ANEXOS 2: CONSENTIMIENTO INFORMADO ------------------------------------ 68

ANEXOS 3: FÓRMULA DE CÁLCULO DE MUESTRA --------------------------- 72

ANEXOS 4: RECURSOS Y MATERIALES ------------------------------------------- 73

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xiv

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

INSTITUTO SUPERIOR DE POSTGRADOS E INVESTIGACIÓN

POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA

Correlación de los valores espirométricos con el Puntaje clínico de

Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la evaluación de los

pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta

Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades

Eugenio Espejo de la ciudad de Quito, en el periodo junio – agosto del año

2014.

Autor: Md. Pablo Arturo Olivo Pallo.

Director académico: Dr. Carlos Rosero H.

Asesores de Investigación: Dr. Oscar Flores C – Dr. Rubén Páez L.

Marzo, 2015.

RESUMEN:

Objetivos: Correlacionar los valores espirométricos FEV1, FVC con el Puntaje

clínico de Shwachman y el Puntaje radiológicos de Brasfiel. Metodología:

Estudio descriptivo transversal en un grupo de 58 pacientes con diagnóstico de

Fibrosis Quística del Hospital “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, año

2014, en la que se realizó la correlación con el coeficiente de Spearman entre

las tres herramientas más usadas en el evaluación de los pacientes con Fibrosis

Quística durante su seguimiento periódico. Resultados: Correlación entre

FEV1 y Puntaje radiológico de Brasfield (r = 0.77, p 0.001); correlación entre

FEV1 y Puntaje clínico de Shwachman (r = 0.81, p 0.001); correlación entre

FVC y Puntaje radiológico de Brasfield (r = 0.81, p 0.001); correlación entre

FVC y Puntaje clínico de Shwachman (r = 0.90, p 0.001); correlación entre

Puntaje radiológico de Brasfield y Puntaje clínico de Shwachman (r = 0.91, p

0.001). Conclusiones: Existe correlación entre los valores espirométricos

FEV1, FVC con el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de

Brasfield, la correlación mayor fue entre el Puntaje radiológico de Brasfield y

el Puntaje clínico de Shwachman.

Palabras claves: Fibrosis Quística, valores espirométricos, FEV1, FVC,

Puntaje clínico de Shwachman, Puntaje radiológico de Brasfield.

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xv

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

HIGHER INSTITUTE POST-GRADUATE & RESEARCH INSTITUTE

INTERNAL MEDICINE POST-GRADUATE STUDIES

Correlation of spirometric values in Shwachman clinical Grading and

Brasfield radiological Grading while examining patients diagnosed with

Cystic Fibrosis, from Pulmonology Department of Eugenio Espejo

Hospital of the city of Quito, in the period June - August 2014.

Author: Md. Pablo Arturo Olivo Pallo.

Academic Director : Dr. Carlos Rosero H.

Research Advisors: Dr. Oscar Flores C – Dr. Rubén Páez L.

April, 2015.

EXECUTIVE SUMMARY

The goal in to correlate FEV1 spirometric values (expiratory volumen in the

first second), FVC (Forced Vital Capacity) with Shwachman clinical Grading

and Brasfield radiological Grading. The descriptive study in a group of 58

patients diagnosed with Cystic Fibrosis from the “Eugenio Espejo” Hospital of

the city of Quito, in 2014, where the correlation was made with Spearman

coefficient with three most broadly used tools in the evaluation of patients with

Cystic Fibrosis during their periodic follow up. As a result, the correlation

between FEV1 and Brasfield radiological Grading (r = 0.77, p 0.001);

correlation between FEV1 and Shwachman clinical Grading (r = 0.81, p

0.001); correlation between FVC and Brasfield radiological Grading (r = 0.81,

p 0.001); correlation between FVC and Shwachman clinical Grading (r = 0.90,

p 0.001); correlation between Brasfield radiological Grading and Shwachman

clinical Grading (r = 0.91, p 0.001). As conclutions, there is a correlation

between spirometric values FEV1, FVC with Shwachman clinical Grading and

Brasfield radiological Grading; the highest correlation was between Brasfield

radiological Grading and Shwachman clinical Grading.

Keywords: Cystic Fibrosis, spirometric values, FEV1, FVC, Shwachman

clinical Grading, Brasfield radiological Grading.

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1

INTRODUCCIÓN

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva, que afecta a

niñas/os, adolescentes y adultos, cuyo defecto genético localizado en el

cromosoma 7, altera la proteína reguladora de la conductancia de transmembrana

(CFTR) de las glándulas exocrinas. Afecta de forma sistémica, principalmente la

función pulmonar, digestiva, reproductiva, etc., que son determinantes de

morbilidades y la tasa de mortalidad.

El manejo y seguimiento de pacientes con Fibrosis Quística, se realiza mediante la

evaluación clínica, radiológica y funcional, con escalas validadas mundialmente,

las más usadas como el Puntaje clínico de Shwachman, Puntaje radiológico de

Bransfield, y la espirometría, que incluye varios parámetros, con puntajes que

permiten determinar la gravedad de la enfermedad y su pronóstico.

La mayor parte de las guías mundiales de manejo de Fibrosis Quística, indican el

uso de la espirometría en la evaluación inicial y seguimiento de las/os pacientes

con Fibrosis Quística, sin embargo hay pocos datos de la correlación que existe

entre los valores espirométricos, el puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje

radiológico de Brasfield, para evaluar la gravedad, respuesta al tratamiento y

pronóstico de pacientes que padecen esta enfermedad.

El Hospital de Especialidades Eugenio Espejo de la ciudad de Quito, es una

unidad de salud de referencia nacional, a la misma acuden periódicamente un

grupo de pacientes niñas/os, adolescentes y adultos con diagnóstico de Fibrosis

Quística, los mismos que reciben control periódico, tratamiento clínico y medidas

educativas por parte del personal del Servicio de Neumología.

Ahora, es importante señalar que la aplicación de herramientas como la

espirometría, los escores, tanto clínicos y radiológicos, para evaluar gravedad de

enfermedad, también permite entender mejor, la evolución de la misma, por lo que

es necesario una monitorización adecuada, en los pacientes que son atendidos en

este Servicio, con el propósito de mejorar las intervenciones terapéuticas y por

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2

ende el pronóstico.

Lamentablemente, situaciones como la no disposición simultánea de todas las

herramientas de evaluación en el momento del control del paciente, que incluye

espirometría, Rx de tórax y el escore clínico, así también el tiempo corto de

consulta destinado a cada paciente y la gran demanda, no permite realizar una

valoración adecuada de la gravedad de la enfermedad en las/os pacientes con

Fibrosis Quística.

Hay varias escalas clínicas, radiológicas y la evaluación funcional con la

espirometría de los pacientes con Fibrosis Quística, se han usado de forma aislada

para catalogar la gravedad de la enfermedad, y para valorar la respuesta

terapéutica. Sin embargo a nivel mundial existen pocos datos de la corrección de

los valores de cada escore, que nos permiten catalogar como enfermedad leve,

moderada, grave o severa.

Por eso, el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio

Espejo” de la ciudad de Quito, al que acuden de forma periódica un grupo de

aproximadamente 60 pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, y al no

existir datos anteriores de la correlación de los escores utilizados como

herramienta para determinar gravedad, respuesta terapéutica y pronóstico, es

necesario realizar la correlación de los valores de las tres herramientas más usadas

a nivel mundial, que son los valores espirométricos, el Puntaje clínico de

Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, que permiten clasificar la

enfermedad en leve, moderada, grave o severa.

La correlación de los valores de los escores usados en este grupo de pacientes, nos

permitirá conocer mejor la relación de los valores de los tres escores para discernir

gravedad, respuesta al tratamiento y pronóstico, así como para evaluar el daño

estructural y la repercusión en la función pulmonar, finalmente también nos

ayudará a entender la evolución natural de la enfermedad.

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3

CAPITULO I

1 EL PROBLEMA

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

El Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de la

ciudad de Quito, es una unidad de salud de referencia nacional, a la misma acude

un grupo de pacientes niños/as, adolescentes y adultos, con diagnóstico de

Fibrosis Quística, que son evaluados periódicamente y reciben tratamiento clínico

e información de medidas educativas que contribuyen al control de la enfermedad.

La Fibrosis Quística, es una enfermedad sistémica que afecta a niños/as,

adolescentes y adultos, compromete varios órganos, aparatos y sistemas, en orden

de frecuencia principalmente la función pulmonar, digestiva y reproductiva, que

producen varias morbilidades de acuerdo al grado de afección, y determinan la

mortalidad de los/as pacientes que padecen de la enfermedad.

La variabilidad clínica de la Fibrosis Quística, ha ocasionado que a lo largo de la

historia de la enfermedad, se desarrollen varios sistemas de escores, que son

usados como herramientas para calificar su gravedad, mediante la evaluación

clínica, radiológica y funcional de esta patología. Además permite conocer la

extensión de lesión pulmonar, comparar la gravedad clínica de los/as pacientes,

valorar los efectos de las intervenciones terapéuticas y estimar el pronóstico del

problema, lo señalado contribuye a mejorar el diagnóstico, tratamiento y

finalmente a incrementar la sobrevida del paciente.

Sin embargo, a pesar del desarrollo de todas las herramientas señaladas para

evaluar la gravedad de la Fibrosis Quística, en el Servicio de Neumología del

Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, no se utilizan

de forma simultánea todos los sistemas de evaluación para categorizar gravedad,

ya sea por la no disposición de las herramientas, por el tiempo corto de atención

dedicado a cada paciente y por la gran demanda que existe en este Servicio.

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Esto determina, que cada paciente con Fibrosis Quística se evalúe de forma

aislada, ya sea por el grado de compromiso funcional mediante la espirometría, el

daño estructural pulmonar por los hallazgos radiográficos de las placas de tórax, y

la evaluación clínica, clasificando indistintamente de acuerdo a los parámetros de

cada herramienta como enfermedad leve, moderada, grave o severa,

desconociendo con ello el aporte que entrega el uso concurrente de las tres

herramientas de evaluación.

En el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo”

de la ciudad de Quito, se utilizan de forma aislada los sistemas de escores, como

herramientas para calificar gravedad y estimar pronóstico de la Fibrosis Quística,

por lo que hasta el momento se desconoce si el comportamiento clínico,

radiológico y funcional de la enfermedad se correlacionan en este grupo de

pacientes.

La falta de estudios que demuestren la existencia de correlación de los escores de

Fibrosis Quística en la evaluación clínica, radiológica y funcional de los/as

pacientes atendidos en el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades

“Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, no permite conocer la importancia del

uso concurrente de los valores espirométricos, el Puntaje clínico de Shwachman y

el Puntaje radiológico de Brasfield para cuantificar la gravedad de la enfermedad,

evaluar la respuesta al tratamiento y establecer su pronóstico.

Ante esta problemática surge la interrogación:

¿Existe correlación de los valores espirométricos con el Puntaje clínico de

Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, aplicados para evaluar la

gravedad y estimar el pronóstico de la enfermedad, en los/as pacientes con

diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta Externa del Servicio de

Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo”, de la ciudad de

Quito durante el periodo junio – agosto del año 2014?

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1.2 HIPÓTESIS

Los valores espirométricos se correlacionan con el Puntaje clínico de Shwachman

y el Puntaje radiológico de Brasfield en la evaluación funcional, clínica y

radiológica en los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la

Consulta Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades

“Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, durante el periodo junio – agosto del año

2014.

1.3 OBJETIVOS

1.3.1 General

Correlacionar los valores espirométricos con el Puntaje clínico de Shwachman, y

el Puntaje radiológico de Brasfield, en un grupo de pacientes con diagnóstico de

Fibrosis Quística atendidos en el Servicio de Neumología, del Hospital de

Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, con la finalidad de

contribuir a mejorar la evaluación funcional, clínica y radiológica de la

enfermedad.

1.3.2 Específicos

o Evaluar el grado de compromiso funcional, mediante el FEV1 y FVC.

o Evaluar el daño estructural pulmonar mediante el Puntaje radiológico de

Brasfield.

o Analizar la importancia de la inclusión de los tres escores: clínico,

radiológico y funcional, en el seguimiento rutinario de los pacientes con

fibrosis quística.

O Elaborar un conjunto de recomendaciones que permita valorar de mejor

manera la gravedad clínica, estructural y funcional de los pacientes con

fibrosis quística.

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1.4 JUSTIFICACIÓN

La Fibrosis Quística es una enfermedad que tiene gran impacto médico y

económico sobre los pacientes que la padecen, la familia implicada en su cuidado,

y el Sistema Nacional de Salud que se encarga de proporcionar atención médica

especializada, hospitalizaciones en situaciones que lo requieran, exámenes de

laboratorio, estudios de imagen para su seguimiento, y tratamiento farmacológico

para su control.

Los escores clínico, radiológico y funcional, permiten un mejor entendimiento del

comportamiento y la evolución de la Fibrosis Quística, sin embargo aún existen

dudas la dependencia de un único parámetro aislado, ya sea la espirometría, el

escore clínico o el escore radiológico, permite predecir gravedad y definir un

pronóstico de la enfermedad de forma adecuada en estos pacientes.

El análisis de la correlación de los escores clínico, radiológico, y funcional en la

evaluación de pacientes con Fibrosis Quística atendidos en la Consulta Externa

del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de

la ciudad de Quito durante el periodo junio a agosto del año 2014, se propone a

evaluar la importancia del uso concurrente de las tres herramientas: valores

espirométricos, Puntaje clínico de Shwachman y Puntaje radiológico de Brasfield,

para una mejor comprensión de la gravedad de la enfermedad y su pronóstico.

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CAPITULO II

2 MARCO TEÓRICO

2.1 FIBROSIS QUÍSTICA – GENERALIDADES

“La primera descripción clínica de la Fibrosis Quística la realizó la doctora

Dorothy Andersen en el año 1938; a partir de este año, se desarrollaron varios

equipos de estudio que permitieron, en 1985 identificar el gen y en 1989 aislarlo,

permitiendo así comprender mejor la fisiopatología de la enfermedad” (Lezana,

2008, p. 112.)

La Fibrosis Quística es una enfermedad genética, de herencia autosómica

recesiva, caracterizada por disfunción de las glándulas de secreción exocrina, por

un defecto en la Proteína reguladora de conductancia de transmembrana de la FQ.

(CFTR: Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator en inglés), un

que conduce el cloro a través de las membranas de las células epiteliales. (Cohen-

Cymberknoh, Shoseyov & Kerem, 2011, p. 1463)

Ocurre principalmente en blancos, “con una incidencia de 1 por 2500 a 3500

nacidos vivos” (Gershman, Mehta, Infeld & Budev, 2006, p. 1065), en

Latinoamérica en general, se estima una incidencia de 1:6000 RN, y en el Ecuador

1:1.252 RN. (Valle, Burgos, Valle, Egas, y Ruiz, 2007, sp.)

En los últimos años se ha observado, a nivel mundial, un importante aumento de

sobrevida, de los pacientes con Fibrosis Quística, como resultado del diagnóstico

precoz, conocimiento de los mecanismos de la enfermedad, tratamiento adecuado,

la formación de equipos interdisciplinarios, creación de centros de Fibrosis

Quística, medidas de control de infección. (Castaño et al., 2008, p. 8)

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2.2 FISIOPATOLOGÍA

Hay más de 1800 mutaciones del gen relacionado a Fibrosis Quística, localizado

en el brazo largo del cromosoma 7, la mayoría son variantes que no producen

enfermedad, alrededor de 30 a 40 de ellas inducen la falta de producción, o la

producción defectuosa de la proteína CFTR, que regula el paso del ión cloro en las

membranas celulares. (Fielbaum, 2010,p. 152)

El defecto se hereda de manera autosómica recesiva, por lo que se requiere que

ambos padres sean portadores del gen defectuoso y la probabilidad de que

aquellos padres procreen un hijo con Fibrosis Quística es del 25% en cada

embarazo. (Fielbaum, 2010,p. 151)

La mutación más común “es la delta F508, por delección de la fenilalanina en la

posición 508 de la proteína, que ocurre en aproximadamente dos tercios de los

pacientes con Fibrosis Quística, asociado principalmente a la población blanca

europea, el tercio restante son sustancialmente heterogenias.” (Castellani et al.,

2008, p. 181)

La disfunción del canal de cloro en el epitelio respiratorio, aumento la viscosidad

de las secreciones bronquiales y dificultad la depuración mucociliar. La infección

endobronquial, especialmente por pseudomona aeruginosa, induce un proceso

inflamatorio persistente y no controlado, se desencadenan un círculo vicioso que

conduce a la tríada característica de la enfermedad: obstrucción bronquial,

inflamación e infección, generando un daño pulmonar irreversible. (Castaños et

al., 2008, p. 3)

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2.1 HALLAZGOS CLÍNICOS

Las siguientes manifestaciones clínicas divididas por grupos de edad, forman

parte de las características fenotípicas de la enfermedad, y están incluidas dentro

de los criterios diagnósticos de Fibrosis Quística.

2.1.1 Recién Nacidos y Lactantes Jóvenes

“Íleo meconial, atresia ileal, retardo en la eliminación de meconio; deshidratación

hiponatrémica, pseudo Síndrome de Barter; trastornos de coagulación por factores

K dependientes; ictericia prolongada; atelectasia e hiperinsuflación.” (De Cássia,

Leite e Henrique 2011, p. 51)

2.1.2 Lactantes

“Síndrome de lactante sibilante, neumonías a repetición, tos crónica, atelectasia e

hiperinsuflación pulmonar; esteatorrea, prolapso rectal, desnutrición e insuficiente

ganancia ponderal.” (De Cássia et al., 2011, p. 51)

2.1.3 Pre Escolar y Escolar

Neumonía a repetición, tos crónica, sinusopatía crónica, atelectasia o

hiperinsuflación pulmonar, bronquiectasias hemoptoicas, obstrucción intestinal,

esteatorrea, prolapso rectal, desnutrición, insuficiente ganancia ponderal,

hipertensión portal, cirrosis hepática, hipertensión pulmonar, cor pulmonale,

hipovitaminosis A, D y/o E.” (De Cássia et al., 2011, p. 51).

2.1.4 Adolescentes y Adultos:

Neumonías a repetición, tos crónica, sinusopatía crónica, pólipos nasales,

atelectasia o hiperinsuflación pulmonar, bronquiectasia, hemoptisis; palidez

digital, obstrucción intestinal distal, esteatorrea, prolapso rectal, desnutrición,

insuficiente ganancia ponderal con retardo de crecimiento, hipertensión portal,

cirrosis hepática, hipertensión pulmonar, cor pulmonale, hipovitaminosis A, D y/o

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E, diabetes mellitus, infertilidad. (De Cássia et al., 2011, p. 51)

2.2 LABORATORIO

2.2.1 Determinación de electrolitos en el sudor

La prueba de electrolitos en el sudor, constituye la principal herramienta para el

diagnóstico de Fibrosis Quística, con el método de iontoforesis con pilocarpina

(QPIT: quantitative pilocarpine iontophoretic test). El resultado de la prueba se

considera: “positivo valores >60 mEq/l de Cl-, negativo valores <50 mEq/l de Cl-,

dudoso valores entre 50 y 60 mEq/l de Cl-, cuya sensibilidad y especificidad

superan el 95% ” (De Boek et al, 2011, p. 56)

2.2.2 Diferencia de potencial nasal

La diferencia de potencial nasal es una técnica que no está al alcance de todos los

laboratorios, por su costo y dificultad técnica, por lo que a pesar de su alta

sensibilidad y especificidad, se realiza exclusivamente en centros de investigación

o a aquellos pacientes en los cuales no es posible realizar la iontoforesis para

determinar los electrólitos en sudor. (De Boeck et al., 2011, p. 54)

La diferencia de voltaje entre la mucosa nasal y la lectura de un electrodo en el

antebrazo se correlaciona con el movimiento de sodio a través de las membranas,

presentando “los pacientes con FQ una diferencia de potencial nasal más negativo

que los individuos sanos, siendo los valores normales entre 1.8-53 mV.” (De

Boeck et al., 2011, p. 54).

La prueba realizado en condiciones óptimas alcanza una sensibilidad del 95% con

una especificidad del 98%”. Sin embargo como se mencionó anteriormente su

utilidad está limitada a los centros de investigación, por el alto costo que implica

todo su proceso y por su difícil acceso. (Bosque y García, 2006, p 33.) (De Boeck

et al., 2011, p. 55).

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2.2.3 Diagnóstico Molecular

La CFTR, proteína relacionada con la Fibrosis Quística, en condiciones normales,

está presente en la membrana apical de las células del epitelio exocrino, en donde

actúa principalmente en el transporte activo de iones cloruro y parece ser capaz de

regular la función de otros canales iónicos. (De Boeck, et., 2011, p. 70)

Desde 1989 se han descrito “más de 1.800 mutaciones que causan enfermedad,

distribuidas a lo largo de este extenso gen. La más frecuente es la denominada

delta F508, presente, en promedio, en el 70% de los alelos FQ a nivel mundial.”

(Borowitz et al., 2009, p. 73)

Los “paneles de análisis genéticos de mutaciones CFTR mediante actuales

técnicas de genética molecular tienen una tasa de detección superior a 95%”

(Borowitz et al., 2009, p. 74)

2.3 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Según la Fundación de Fibrosis Quística, Bethesda de los Estados Unidos, los

criterios de diagnóstico de Fibrosis Quística incluye uno de los siguientes : a) Uno

o más de las características fenotípicas de la enfermedad, b) Un hermano con

Fibrosis Quística, c) Tripsina inmuno reactiva positiva (Prueba de tamizaje

neonatal), estos criterios en asociación con al menos otra característica que

incluye: 1) Prueba de sudor positiva, 2) Una mutación causante de FQ en cada gen

CFTR, o 3) Una diferencia de potencial nasal anormal. (Bombieri et al., 2011, p.

88)

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Características fenotípicas

2.3.1.1 Enfermedad sinopulmonar crónica

Manifestada por infección o colonización persistente por patógenos típicos de la

Fibrosis Quística (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomona

auruginosa mucoide y no mucoide, Burkholderia cepacia); tos crónica y

producción de esputo; anormalidades persistentes en la radiografía de tórax

(bronquiectasias, atelectasias, infiltrados e hiperinsuflación); obstrucción aérea

manifestada por sibilancias y aprisionamiento de aire; pólipos nasales en Rx o

TAC con anormalidades de los senos paranasales; palidez digital. (Damasceno,

2008, p. 208)

2.3.1.2 Anormalidades Nutricionales y Gastrointestinales

Incluidas obstrucción intestinal distal y prolapso rectal; insuficiencia pancreática y

pancreatitis recurrente; enfermedad hepática crónica manifestada por evidencia

clínica e histológica de cirrosis biliar focal o cirrosis multilobular; malnutrición

proteico calórica, hipoproteinemia y edema, deficiencia de vitaminas liposolubles;

síndrome de pérdida de sal (depresión de sal aguda y crónica y alcalosis

metabólica); anormalidades urogenitales llevando a azoospermia. (Damasceno,

2008, p. 208)

2.3.2 Hermano con Fibrosis Quística

“La Fibrosis Quística es una enfermedad autosómica recesiva, y el antecedente de

un hermano con diagnóstico confirmado con Fibrosis Quística dentro de la

familia, es un criterio más de diagnóstico en un paciente con sospecha de dicha

patología” (Bombieri et al., 2011, p 87)

2.3.3 Tamizaje con tripsina inmuno reactiva

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“La prueba de tamizaje neonatal con tripsina inmuno reactiva, actualmente

indicada como protocolo para todos los recién nacidos en varios países del mundo,

su positividad constituye un criterio para diagnóstico de Fibrosis Quística”

(Bombieri et al., 2011, p. 88)

2.3.4 Prueba de sudor

La “determinación de los niveles de cloro en sudor, durante dos ocasiones, con un

resultado mayor de 60 mmol/L constituye una prueba cuya sensibilidad y

especificidad supera el 95%” (Goncalves et al., 2013, pág 2)

2.3.5 Mutación del gen CFTR

La evidencia de doble “mutación del gen de la proteína CFTR”, encargada del

transporte de iones cloro, mediante técnicas de genética molecular actuales

constituye un criterio de diagnóstico de Fibrosis Quística. (Oller et al., 2008, pág.

312).

2.3.6 Diferencial de potencial nasal anormal

La diferencia de potencial nasal (DPN) transepitelial es una prueba diagnóstica

alternativa o complementaria, los pacientes con FQ presentan una DPN más

negativo que los individuos sanos, (media DPN en FQ, 46 mV vs DPN población

sana, 19 mV). (Escobar y Sojo, 2011, 80)

2.4 EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO

El seguimiento de los pacientes con Fibrosis Quística se apoya en los siguientes

puntos:

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2.4.1 Clínica

La evaluación se realiza en cada visita, donde se busca presencia de síntomas

respiratorios como tos, aumento de cantidad y cambio de coloración de

expectoración, nivel de tolerancia a la actividad física, etc; y también alteraciones

nutricionales o gastrointestinales como incremento ponderal o presencia de

problemas digestivos, acompañado de signos vitales, peso, talla y mediciones

antropométricas. (Barrio et al., 2010, p. 254)

En el examen físico se buscará alteraciones en la auscultación pulmonar, signos de

enfermedad respiratoria como: tórax abombado, cifosis, tiraje, cianosis,

acropaquias. Dentro de la evaluación clínica de los pacientes se puede usar el

Puntaje clínico de Shwachman (ver tabla 1 en pág. 18) con ciertos factores

limitantes como por ejemplo no detecta el inicio de las exacerbaciones. (Barrio et

al., 2010, p. 254)

2.4.2 Pruebas de Imagen

Los estudios de imagen son fundamentales en la evaluación y seguimiento de

estos enfermos, la radiografía de tórax ayuda a determinar el estado anatómico del

parénquima pulmonar, como complemento a las pruebas funcionales o

espirométricas. (Albi et al., 2012, pág. 261)

La radiografía de tórax en niños pequeños y enfermedad leve puede ser normal, se

aconseja realizarla en el momento del diagnóstico de la enfermedad, durante los

controles anuales y las exacerbaciones de la enfermedad, en los cuales pueden ir

apareciendo signos de atrapamiento aéreo, consolidaciones, atelectasias,

bronquiectasias, lesiones quísticas y finalmente imágenes de fibrosis pulmonar.

(Barrio et al., 2010, p. 254)

Se aconseja usar sistemas de evaluación de alteraciones radiográficas que requiere

de una placa anteroposterior de tórax, las más utilizadas son el de Crispin-

Norman, Wisconsin, Brasfield entre otras. Sin embargo el de Brasfield es el más

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utilizado por la buena relación con las pruebas funcionales y la escasa variabilidad

intra e interobservador. (Albi et al., 2012, pág. 261)

En los últimos años se han publicado diferentes artículos que abogan por el uso de

la TCAR (Tomografía computarizada de alta resolución) en la evaluación de la

Fibrosis Quística como técnica más sensible que la radiografía de tórax para

detectar lesiones anatómicas pulmonares. (Albi et al., 2012, pág. 262)

En contra de esta afirmación, algunos estudios han demostrado una buena

correlación entre las escalas utilizadas en la radiografía y la TC, por lo que habría

que determinar la idoneidad de realizar TCAR de forma sistemática a estos

pacientes jóvenes con FQ y considerar los efectos nocivos de las radiaciones

ionizantes. (Albi et al., 2012, pág. 262)

Los estudios demuestran que la TCAR como los sistemas de puntuación

tomográficos tiene buena relación con las pruebas funcionales, y concluyen que la

tomografía computarizada (TC) es más sensible y puede detectar cambios

precoces, por lo que podría ser la prueba de referencia para el seguimiento de

estos pacientes en un futuro próximo. (Albi et al., 2012, pág. 262)

Sin embargo, como si indicó anteriormente hay estudios que demuestran

correlación de los hallazgos tomográficos con los hallazgos radiográficos, además

de un mayor costo de las tomografías, por lo que se espera un estudio para

determinar la idoneidad de usar la tomografía computarizada en los controles

periódicos de los pacientes con Fibrosis Quística. (Dorata et al,. 2012, pág. 38)

También hay varios Sistemas de puntuación tomográficos (Nathanson,

Santamaría, Brody, Helbich, Robinson y Bhalla), siendo el de Bhalla el que tiene

mejor correlación con la función pulmonar, especialmente en los pacientes

menores de 12 años, con elevados grados de concordancia intra e interobservador

para dicho sistema dando así muestra de su fiabilidad y precisión. (Albi et al.,

2012, pág. 262)

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2.4.3 Microbiología

Los cultivos de esputo se deben realizar cada 1 a 2 meses en las reagudizaciones

respiratorias. En los pacientes incapaces de expectorar se recogerá la muestra

mediante aspirado nasofaríngeo o esputo inducido. Aunque el método ideal es el

lavado bronquial, y este solo se realiza en situaciones especiales. (Barrio et al.,

2010, p. 255)

2.4.4 Función pulmonar y Gases sanguíneos

La afección respiratoria inicial se manifiesta en las vías aéreas periféricas con

aumento del aire atrapado y disminución del FEF25–75%. Al progresar la

enfermedad pulmonar también disminuye el FEV1, que se correlaciona con la

progresión y la mortalidad de la enfermedad, por lo que en cuanto el paciente

colabore debe realizarse espirometría en cada visita. Además conviene realizar

una prueba con broncodilatador, para incluirlo o no en el tratamiento según la

respuesta obtenida. (Uyan, 2007, p. 724)

La pletismografía pulmonar se realizará opcionalmente en caso de que se

disponga de ella. Sería aconsejable realizar pulsioximetría nocturna a todos los

pacientes con FEV1 > 50% o con saturación de oxígeno en reposo entre el 93 y el

94%, es decir enfermedad de leve a moderada gravedad, donde los resultados que

indiquen afección pulmonar son más confiables, no así en una enfermedad más

severa. (Uyan, 2007, p. 724)

A medida que avanza la enfermedad se produce una disminución de la presión

arterial de oxıgeno y un aumento de la presión arterial de anhídrido carbónico que

en la actualidad se pueden monitorizar de forma no invasiva con pulsioxímetros y

capnógrafos, sin embargo no existen datos de correlación con otras herramientas

que valoran gravedad en enfermedad más severa. (Uyan, 2007, p. 724)

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17

2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN

2.5.1 Valores espirométricos

En los pacientes de 5 años o más, el seguimiento de la función pulmonar a través

de registros espirométricos permite estratificar el compromiso respiratorio, donde

se puede evidenciar un compromiso obstructivo (FEV1), restrictivo (FVC) y/o

mixto. De acuerdo al compromiso se clasifica en: Normal: FVC > 85, FEV1 >

80; Leve: FVC 80 -85, FEV1 70 – 80; Moderado: FVC 60 -79, FEV1 50 – 69;

Grave: FVC 40 – 59, FEV1 30 – 49 y Severo: FVC < 40, FEV1 < 30. (Álvarez,

2011, p. 25)

2.5.2 Escore Clínico

Fue el trabajo de Shwachman realizado en 105 pacientes que permitió el

desarrollo del primer sistema de evaluación para el seguimiento clínico de los

pacientes con Fibrosis Quística, el score de Shwachman y Kulczycki la misma que

se mantiene hasta la actualidad y es utilizado por las unidades de FQ. (Da Silva

Santos et al., 2004, pág. 286)

Este score consta de 4 puntos, con una puntuación máxima de 25 puntos en cada

uno de ellos: 1) Actividad general; 2) Exploración del aparato respiratorio y

características de la tos; 3) Estado de nutrición, características de las deposiciones;

y 4) este escore incluye también hallazgos generales de una radiología de tórax.

La puntuación ideal es 100 y el estado de los enfermos se clasifica así: Normal o

excelente: 86-100; Leve: 71-85; Moderado: 56-70; Grave: 40-55 y Severo:

<40). (Ortigaso, 2007, pág. 47)

Este puntaje, a pesar de los años transcurridos desde su publicación, aún es de

gran utilidad para evaluar el estado clínico de los enfermos con FQ, aunque no

incluye datos de función pulmonar, pero es muy fácil de efectuar en unidades de

FQ con pocos medios técnicos, ya que sólo precisa de una radiografía de tórax y

datos clínicos de fácil evaluación por médicos expertos en el seguimiento de estos

pacientes. (Ortigaso, 2007, pág. 48)

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Cuadro N° 1

Puntaje Clínico de Shwachman.

Categoría

Ps

Actividad

general

Examen físico

Nutrición

Hallazgos

Rx

Excelente

(86-100)

25 Normal completa.

Juega a la pelota.

Va a la escuela

regularmente, etc.

Normal. Sin tos.

FC y FR normales.

Pulmones limpios.

Postura correcta.

Peso y talla por sobre

el percentilo 25.

Deposiciones

formadas

prácticamente

normales.

Buen tono y masa

muscular.

Normal, campos

limpios.

Bueno

(71-85)

20 Falta de

resistencia y

cansancio al final

del día.

Buena asistencia a

la escuela.

Tos rara vez.

FC y FR normales

en reposo. Ausencia

de hipocratismo

digital.

Pulmones limpios.

Peso y talla entre

percentilo 15-25.

Deposiciones

levemente anormales.

Tono y masa

muscular regulares.

Acentuación

mínima de

imágenes

broncovasculares,

hiperinsuflación

inicial.

Leve

(56-70)

15 Descanso volunta-

rio durante el día.

Cansancio fácil

con el esfuerzo

físico.

Regular concu-

rrencia a la

escuela.

Tos ocasional, al

levantarse.

FR ligeramente

elevada.

Comienzo de

hipocratismo

digital. Respiración

ruda y algunos

rales.

Peso y talla por sobre

el percentilo 3.

Deposiciones

anormales,

abundantes y

escasamente

formadas.

Distensión abdominal

mínima. Tono y masa

muscular

disminuidos.

Hiperinsuflación

leve, aumento de

imágenes

broncovasculares,

atelectasias

aisladas.

Moderado

(41-55)

10 Disneico luego de

paseos cortos.

Descansa gran

parte del día.

Maestra

domiciliaria.

Tos frecuente,

habitualmente

productiva.

Retracciones

intercostales.

Deformidad

torácica. Rales

habitualmente

presentes.

Hipocratismo digital

2 a 3 +.

Enfisema

moderado.

Peso y talla debajo del

percentilo 3.

Deposiciones

desligadas,

voluminosas y

malolientes.

Distensión abdominal

leve a moderada.

Músculos fláccidos y

masa muscular

reducida.

Hiperinsuflación

moderada,

atelectasias

difusas y áreas de

infección,

bronquiectasias

mínimas

Grave

(40 o

menos)

5 Ortopneico.

Generalmente en

silla de ruedas

o cama.

Tos grave.

Taquipnea y

taquicardia.

Semiología

pulmonar muy

anormal.

Insuficiencia

cardíaca derecha.

Hipocratismo digital

3-4 +.

Desnutrición

marcada.

Abdomen

protuberante.

Prolapso rectal.

Deposiciones

voluminosas,

malolientes,

frecuentes y grasosas.

Hiperinsuflación

severa, atelectasia

lobar y

bronquiectasias,

nódulos y quistes,

neumotórax,

cardiomegalia.

FUENTE: Consenso Nacional de Fibrosis Quística, Sociedad Argentina de Pediatría, 2008, Supl:

106.

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19

2.5.3 Escore Radiológico

Se han propuesto distintos scores basados en técnicas de diagnóstico por imagen,

siendo la más conocido y utilizado el score basado en radiografía de tórax por

Brasfield, que de acuerdo al puntaje la gravedad se clasifica en: Normal: 23- 25;

Leve: 18 – 22; Moderado: 13 – 17; Grave: 9 -12 y Severo: < 9 (Albi et al., 2012,

pág. 262)

Este score radiológico valoran los siguientes parámetros: Atrapamiento aéreo,

sombras lineales, lesiones nódulo-quísticas, consolidaciones segmentarias o

lobares, impresión general de la gravedad, dando puntajes de 0 hasta 5 de acuerdo

aumenta la gravedad. (Gutierrez et al., 2005, pág 40)

Cuadro N° 2

Puntaje Radiológico de Brasfield.

Categoría Definición Puntaje

Atrapamiento

aéreo

Distensión pulmonar generalizada con

protrusión del esternón, aplanamiento del

diafragma o cifosis torácica.

5: ausente

4: gravedad en aumento

3: gravedad en aumento

2: gravedad en aumento

1: gravedad en aumento

0: gravedad en aumento

Engrosamiento

Peribronquial

Densidades lineales por prominencia

broncoperibronquial; se ven como líneas de

densidad paralelas, a veces ramificándose,

otras como tapones “terminales”, con

engrosamiento de la pared bronquial.

5: ausente

4: gravedad en aumento

3: gravedad en aumento

2: gravedad en aumento

1: gravedad en aumento

0: gravedad en aumento

Lesiones

quístico

nodulares

Densidades pequeñas redondeadas y

múltiples, de 0,5 cm de diámetro (o mayores),

con centros translúcidos, radiopacos (no

relacionados con los habituales del hilio): son

“nódulos confluentes” no clasificados como

lesiones.

5: ausente

4: gravedad en aumento

3: gravedad en aumento

2: gravedad en aumento

1: gravedad en aumento

0: gravedad en aumento

Lesiones

Grandes

Atelectasia segmentar o lobular: incluye

neumonía aguda.

5: ausente

3: atelectasia única

0: atelectasias múltiples

General Impresión general de graves alteraciones en la

radiografía de tórax.

5: ausente

4: gravedad en aumento

3: gravedad en aumento

2: gravedad en aumento

1: gravedad en aumento

0: Complicaciones:

neumotórax, cardiomegalia

FUENTE: Consenso Nacional de Fibrosis Quística, Sociedad Argentina de Pediatría, 2008, Supl:

106.

Page 35: CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL ... · 2015-09-02 · 2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN ----- 17 2.5.1 Valores espirométricos

20

2.6 MANEJO DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA

En la actualidad, la FQ está incorporada a las patologías con garantías explícitas

de salud, los pacientes con fibrosis quística deben ser atendidos en unidades

especializadas multidisciplinarias que consten de pediatras, neumólogos,

nutricionistas, gastroenterólogos, fisioterapistas y psicólogos, con el objeto de

recibir un tratamiento específico en las exacerbaciones de acuerdo a las

características clínicas de cada paciente. (Borowitz et al., 2009, pág. S107)

El manejo de los pacientes con FQ es individualizado, categorizando la gravedad

rmediante los diferentes escores que permite la exploración funcional, radiológica

y clínica. Los componentes principales del manejo de los pacientes que lo padecen

son: Antibioticoterapia, fisioterapia, suplementación enzimática, nutrición, etc.

(Escobar y Sojo, 2011, 104)

El trasplante pulmonar es la última opción terapéutica en los pacientes con

Fibrosis Quística, con enfermedad pulmonar crónica, que es incompatible con la

supervivencia a pesar de haber recibido un tratamiento médico intensivo. Otras

opciones como la terapia intracelular y la terapia génica están aún en fase de

investigación. (Escobar y Sojo, 2011, 105)

2.6.1 Antibioticoterapia

Los antibióticos son uno de los pilares básicos del tratamiento de los pacientes

con FQ. Permiten reducir el número de gérmenes patógenos que producen la

infección y que desencadenan la respuesta inflamatoria en el tracto respiratorio. El

tratamiento antimicrobiano rara vez logra erradicar los gérmenes patógenos, por lo

que el objetivo terapéutico ha de ser controlar, más que curar la infección.

(Escobar y Sojo, 2011, 106)

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21

La exacerbación pulmonar es común en este tipo de pacientes y la exacerbación

grave requiere de manejo hospitalario, a cargo del equipo especializado en

Fibrosis Quística, para terapia antibiótica agresiva, monitorización exhaustiva de

respuesta a tratamiento y los controles analíticos nutricionales que es imposible

realizar o plantear fuera del hospital. (Antine et al., 2011, pág. 442)

Los antibióticos se determinará según el tipo de germen y sus sensibilidades, el

tratamiento intravenoso es el más efectivo en las exacerbaciones respiratorias

moderadas y severas. Se emplean habitualmente antibióticos a altas dosis durante

14 a 21 días para disminuir el riesgo de resistencias. (Antine et al., 2011, pág.

444).

El régimen antibiótico habitual en las exacerbaciones infecciosas por

Pseudomonas Aeruginosa es un aminoglucósido más una cefalosporina de tercera

generación como la ceftazidima. El ciprofloxacino suele reservarse para la

administración oral, debido a la escasez de fármacos antipseudomonas disponibles

por esta vía y al elevado índice de resistencias que ocasiona su utilización

continuada, valorando riesgo beneficio en los niños, a pesar de que no existe

resultados concluyentes acerca de la afección músculo esquelética de las

quinolonas (Rosanova et al., 2010, pág 524)

Si existe colonización de las vías respiratorias por Staphylococcus aureus o

Haemophilus influenzae y/o Pseudomonas aeruginosa, deben añadirse fármacos

que cubran estos gérmenes, o bien cambiar alguno de los iniciales por otro que sea

activo frente a estas bacterias, de igual manera la ruta de administración

dependerá de la gravedad del paciente. (Bilton et al., 2011, pág. S80)

No se ha demostrado la efectividad del tratamiento de mantenimiento con

antibióticos orales para prevenir o retrasar el deterioro de la función respiratoria

en los pacientes con FQ. El uso de los antibióticos aerosolizados como terapia de

mantenimiento es discutido por muchos clínicos. (Escobar y Sojo, 2011, 106)

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22

2.6.2 Fisioterapia Respiratoria

Se debe realizar fisioterapia respiratoria con un mínimo de 3 a 4 sesiones diarias

durante las exacerbaciones, que tiene como objetivo limpiar las vías respiratorias

de secreciones viscosas y espesas, que contienen altas concentraciones de

bacterias, elastasas, citosinas y productos bacterianos. (Patrick et al., 2009, pág.

803).

A pesar de que la mayoría de los ensayos han investigado los efectos de diferentes

tipos de técnicas de fisioterapia, en mejoras a corto plazo en la función del pulmón

u otros parámetros de la enfermedad, tales como producción de esputo, no existen

estudios concluyentes sobre qué sistema es más eficaz. (Cohen-Cymberknoh et

al., 2011, pág. 1465).

Los métodos de fisioterapia que puede realizarse son el tradicional de percusión

del tórax, el ejercicio físico, la utilización de dispositivos mecánicos como el

flutter y técnicas específicas de respiración o de tos, cada uno de estas técnicas

han probado individualmente su efectividad para mejorar el aclaramiento

mucociliar. (Cohen-Cymberknoh et al., 2011, pág. 1466)

Todos los pacientes deben comenzar la fisioterapia respiratoria lo más precoz

posible, aunque la afectación pulmonar sea leve. El ejercicio físico desempeña un

papel primordial, siendo la forma física un factor predictivo de supervivencia muy

importante. El ejercicio favorece la limpieza de las vías aéreas, mejora los

parámetros cardiovasculares y proporciona bienestar psicológico. (Escobar y Sojo,

2011, 106)

La suplementación enzimática está indicada por la insuficiencia pancreática que

tienen los pacientes con Fibrosis Quística, con el propósito de conseguir las

mínimas pérdidas fecales de grasas, vitaminas, proteínas y ácidos biliares,

mejorando así la digestión y la absorción de los alimentos y vitaminas

liposolubles. (Escobar y Sojo, 2011, 107)

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23

El tratamiento incluye: extractos pancreáticos gastroprotegidos que evitan la

inactivación de las enzimas por la secreción clorhidropéptica del estómago y que

se disuelven en presencia de pH > 5.5, consiguiendo la dosificación adecuada de

forma individualizada para cada paciente. (Escobar y Sojo, 2011, 107)

La dosificación de las enzimas pancreáticas son: lactantes, 2.000-4.000 unidades

de lipasa por cada 120 ml de fórmula o toma de pecho; niños menores de 4 años,

1.000 unidades de lipasa/kg/ toma; niños mayores de 4 años y adultos, 500

unidades de lipasa/kg/toma hasta un máximo de 2.500 unidades de lipasa/kg/toma.

Se recomienda que con los aperitivos se administre la mitad de la dosis calculada

para las comidas principales. (Haack e Garbi, 2013, pág. 113 )

Una dosificación adecuada permite una dieta sin restricciones, variada y con el

aporte energético necesario para cubrir todas las necesidades del paciente. Deben

administrarse también vitaminas liposolubles, principalmente A y E, siendo

menores las necesidades de vitamina K, salvo en los casos de colestasis,

infecciones y toma frecuente de antibióticos. (Escobar y Sojo, 2011, 106)

2.6.3 Nutrición

El estado nutricional del paciente y la introducción temprana de medidas

preventivas para evitar la desnutrición, tiene un papel importante en relación al

progreso de la enfermedad pulmonar, que afecta la calidad de vida y la sobrevida

de los pacientes con Fibrosis Quística. (Haack e Garbi, 2013, pág. 112)

La hiporexia y la anorexia, a menudo se relaciona con las infecciones

respiratorias, suelen ingerir menos del 80% de la energía requerida. El déficit

energético también resulta del incremento en el consumo de oxígeno y del gasto

energético en reposo y contribuyen a empeorar la enfermedad pulmonar, haciendo

más difícil la recuperación de las exacerbaciones. (Escobar y Sojo, 2011, 107)

La ingesta calórica inadecuada condiciona al paciente un retraso del crecimiento y

de la pubertad, un estado nutritivo deficiente, un empeoramiento de la enfermedad

pulmonar, una disminución de las defensas inmunológicas y una evolución

Page 39: CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL ... · 2015-09-02 · 2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN ----- 17 2.5.1 Valores espirométricos

24

adversa, en general, de la Fibrosis Quística. ((Escobar y Sojo, 2011, 108)

La dieta del paciente con FQ debe ser hipercalórica e hiperproteica, rica en grasa,

con aporte normal de hidratos de carbono y con aporte de suplementos

pancreáticos y de vitaminas liposolubles cuando exista documentación de

insuficiencia pancreática, con suplementos orales cuando existe un fracaso

nutricional a pesar de la medida anterior y en aquellas situaciones con agudización

respiratoria. (Haack e Garbi, 2013, pág. 113)

El propósito durante la exacerbación pulmonar es la provisión de las calorías

adecuadas para ayudar a mantener la inmunocompetencia, promover el

crecimiento y desarrollo óptimo y prevenir las deficiencias específicas. La

gravedad de la enfermedad pulmonar y el déficit energético son los que van a

decidir el tipo de intervención nutricional, aunque en general se recomienda

incrementar hasta un 140-200% las necesidades calóricas que se requerirán en

función del peso, edad y sexo. ((Escobar y Sojo, 2011, 106)

2.6.4 Otras Terapias:

Los broncodilatadores son útiles en las exacerbaciones, donde se aconseja emplear

altas dosis; estudios a corto plazo muestran incremento del FEV1 en pacientes

hospitalizados con exacerbación respiratoria en tratamiento con salbutamol, ya sea

nebulizado o por vía intravenosa. ((Escobar y Sojo, 2011, 108)

El beneficio que puede aportar la combinación de bromuro de ipratropio y beta 2

agonistas no ha sido suficientemente aclarado, se ha comprobado que, en algunos

pacientes, la terapia broncodilatadora puede deteriorar todavía más la función

pulmonar debido a la inestabilidad y colapso de sus dañadas vías aéreas, por lo

que es necesario individualizar el manejo. ((Escobar y Sojo, 2011, 108)

Los “antiinflamatorios no esteroideos (AINE), principalmente ibuprofeno, pueden

constituir una alternativa al tratamiento con corticoides, previniendo el deterioro

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25

pulmonar progresivo, mejorando la morbilidad y produciendo menos efectos

secundarios.” (Salcedo, Girón y Beltrán, 2003, p. 42)

Los macrólidos son una compleja familia de antibióticos, que también tienen

efectos anti-inflamatorio e inmunomodulador, así como claritromicina y

azitromicina que actúa sobre los mediadores inflamatorios e interfiriendo en la

formación del biofilm producido por Pseudomonas aeruginosa. Además tienen

menos efectos secundarios que los AINES y son mejor tolerados. (Vega y

Sanchéz, 2007, pág. 90)

Los macrólidos en pacientes adultos con fibrosis quística se ha demostrado que

mejoran la calidad de vida, disminuyen los marcadores inflamatorios agudos

principalmente los valores de la proteína C reactiva (PCR), además de disminuir

el número de exacerbaciones respiratorias, así como el ritmo de declinamiento de

la función pulmonar. (Vega y Sanchéz, 2007, pág. 90)

Los corticoides orales, son usados como tratamiento de las exacerbaciones agudas

que cursan con broncospasmo y no responden al tratamiento convencional con

antibióticos, debido a que retrasan el deterioro de la función pulmonar. Sin

embargo estos no están recomendados usar a largo plazo debido a los importantes

efectos adversos. (Castro y Ochoa, 2007, pág. 2)

La administración de DNasa (enzima que separa selectivamente moléculas de

DNA que incrementa la viscosidad de las mucosidades) en pacientes con fibrosis

quística está asociada a una mejora de la función pulmonar y sensación de

bienestar en niños y adultos y parece ser bien tolerada con la excepción de una

poco frecuente y leve inflamación de las vías respiratorias altas. (Hirche et al.,

2010, pág. 391)

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26

CAPITULO III

3 METODOLOGÍA

3.1 DISEÑO

Este es un estudio transversal descriptivo, que permitió analizar la correlación de

los Sistemas de evaluación de Fibrosis Quística utilizados para calificar gravedad

y estimar pronóstico en un grupo de pacientes con diagnóstico de Fibrosis

Quística atendidos en el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades

“Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, durante el periodo junio – agosto del año

2014.

A pesar de que el estudio fue diseñado para realizar en el periodo de junio a

agosto del año 2014, el proyecto se extendió hasta septiembre del 2014 para poder

acoger a todo el universo de pacientes con Fibrosis Quística que cumplían con los

criterios de inclusión.

La fase de recopilación de la información se realizó en un periodo de tiempo de 4

meses, durante la misma se realizó: la evaluación clínica con el Puntaje clínico de

Shwachman: la valoración radiológica con el Puntaje radiológico de Brasfield y la

estimación funcional de la enfermedad con los valores espirométricos en cada uno

de los pacientes.

3.2 POBLACIÓN Y MUESTRA

El estudio se realizó, con la participación de la población total de pacientes con

diagnóstico de Fibrosis Quística que asistieron a la Consulta Externa del Servicio

de Neumología, del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de

Quito, durante el periodo de junio a septiembre del año 2014, previa aprobación

del protocolo y posterior la firma del consentimiento informado voluntario de

las/os pacientes.

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27

Inicialmente se calculó una muestra de 53 pacientes del total del universo que eran

60 pacientes. Sin embargo en el momento del seguimiento y control en la

Consulta Externa el universo fue de 58 pacientes y el estudio se realizó en el total

del universo (las/os 58 pacientes) que cumplieron con los criterios de inclusión.

3.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN

Los criterios de inclusión y exclusión fueron:

3.3.1 Inclusión

- Pacientes con diagnóstico confirmado de Fibrosis Quística

- Edad de 5 a 40 años

- Ambos sexos

- Todas las etnias

- Tener estabilidad clínica en el momento de la evaluación clínica,

radiológica y funcional

- Haber leído y firmado el consentimiento informado voluntario

- En el caso de menores de edad, el consentimiento informado otorgados

verbalmente y firmado por los padres o apoderados

3.3.2 Exclusión

- Agudización clínica en el momento de la evaluación clínica, radiológica y

funcional y hasta cuatro semanas antes.

- Pacientes con otras comorbilidades que alteran la evolución de la

enfermedad como tuberculosis pulmonar, aspergilosis.

- Edad menores de 5 y mayores de 40 años.

- No deseo de participación.

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28

3.4 MATRIZ DE CORRELACIÓN DE VARIABLES

A continuación se muestra la Matriz de correlación de variables, del estudio sobre

“Correlación de los valores espirométricos con el Puntaje clínico de Shwachman y

el Puntaje radiológico de Brasfield, en la evaluación de los pacientes con

diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta Externa del Servicio de

Neumología del Hospital de especialidad “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito,

durante el periodo junio – agosto del año 2014”.

Gráfico N° 1

Matriz de Correlación de Variables

Elaboración: Olivo Pablo.

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29

3.5 OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES

Cuadro N° 3

Operacionalización de Variables

Variable Definición Dimensión

Indicador Escala

Edad

Tiempo transcurrido

desde el nacimiento

hasta la fecha de

evaluación integral

Tiempo Años

1= 5-10 años

2=11-15 años

3=16-20 años

4=21-25 años

5=26-30 años

6=31-35 años

7=36-40 años

Sexo

Características

fenotípicas que

diferencia hombres y

mujeres

Características

fenotípicas

específicas

1= Hombre

2= Mujer

1= SI – NO

2= SI – NO

Etnia

Conjunto de personas

que comparten rasgos

culturales, idioma,

religión, celebración,

expresiones artísticas

como música,

vestimenta, nexos

históricos, tipo de

alimentación, etcétera

y, muchas veces, un

territorio.

Autoidentidad

étnica

1=Afroamericano

2=Mestizo

3=Blanco

4=Indígena

5=Otro

1 = SI – NO

2 = SI – NO

3 = SI – NO

4 = SI – NO

5 = Especifica

Valores

espirométricos

Parámetros para

valorar función

pulmonar y sus

alteraciones.

Patrón

obstructivo

(FEV1)

Patrón Mixto

(FVC)

Patrón mixto

(FEV1 y FVC)

1=

FVC > 85

FEV1 > 80

2=

FVC 80 -85

FEV1 70 - 80

3=

FVC 60 -79

FEV1 50 – 69

4=

FVC 40 – 59

FEV1 30 – 49

5=

FVC < 40

FEV1 < 30

1= Normal

2= Leve

3= Moderado

4= Grave

5= Severo

Puntaje clínico

de Shwachman

Sistema de

evaluación clínica

usado en pacientes

con diagnóstico de

Fibrosis Quística.

4 Puntos

Cada uno: (Mínimo:

1 y Máximo: 25)

4 PUNTOS

1.Actividad

general.

2. Exploración

del aparato

respiratorio y

características

de la tos.

3.Estado

nutricional y

tipo de

deposiciones

4.Rx de tórax

1= (86-100)

2= (71-85)

3= (56-70)

4= (40-55)

5= (<40)

1= Normal

2 = Leve

3 = Moderado

4 = Grave

5 = Severo

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30

Puntaje

radiológico de

Brasfield

Sistema de

evaluación

radiológica usado en

pacientes con

diagnóstico de

Fibrosis Quística.

5 Puntos o

parámetros:

Cada uno: (Mínimo:

0 y Máximo: 5)

5 PUNTOS

1.Atrapamient

o aéreo.

2. Sombras

lineales.

3. Lesiones

nóduloquística

4.Consolida-

ciones seg-

mentarias o

lobares.

5. Impresión

general de la

gravedad.

1= (23-25)

2= (18-22)

3= (13-17)

4= (9-12)

5= < 9

1= Normal

2 = Leve

3 = Moderado

4 = Grave

5 = Severo

Elaboración: Olivo Pablo.

3.6 TÉCNICAS, INSTRUMENTOS, ESTANDARIZACIÓN

A cada paciente con diagnóstico de Fibrosis Quística, que acudió a la Consulta

Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio

Espejo”, se le realizó simultáneamente, la evaluación clínica con Puntaje clínico

de Shwachman, análisis estructural pulmonar con el Puntaje radiológico de

Brasfield, y la valoración funcional con la espirometría, usando parámetros

indicados en cada Sistema de Escore.

3.6.1 Estudios de Función Pulmonar

La función pulmonar se midió con el espirómetro portátil "SPIROVIT" SP-1, SP-

110 OP2, SCHILLER 100. Se realizó a todos los pacientes mayores de 5 años,

siguiendo las recomendaciones de la “American Tharacic Society/Europan

Respiratory Society (ATS/ERS)” (Miller et al., 2005, p. 328.) Se eligió el mejor

resultado de varias espirometrías realizadas el mismo momento de la evaluación

del paciente.

Se registró los valores absolutos y los porcentajes sobre el valor teórico estándar

del FEV1 y de la FVC. Las “ecuaciones de Polgar fueron usados en menores de

17 años” (Polgar, 1971, p. Sp.) y la “ecuación de Knudson en los pacientes de 18

a 40 años” (Knudson, Lebowits, Holberg & Burrows, 1983, p. 730.)

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31

Se registraron los patrones espirométricos, y la gravedad funcional se clasificó de

acuerdo a los criterios ATS/ERS. (Álvarez, 2011, p. 25)

3.6.2 Valoración de las Radiografías de Tórax

Las radiografías de tórax, fueron puntuadas de forma independiente y ciega por

médicos neumólogos del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades

“Eugenio Espejo”, a los mismos que previamente se les estandarizó con el sistema

de puntuación (Puntaje radiológico de Brasfield). Ninguno conoció los datos

espirométricos ni clínicos evaluados en el estudio.

Con el sistema de puntuación Brasfield se valoró los siguientes elementos:

Atrapamiento aéreo, sombras lineales, lesiones noduloquísticas (que suponen la

fusión de las llamadas sombras moteadas y en aro del sistema de puntuación

Chrispin-Norman, y en las que se integran microabscesos, pequeñas áreas de

consolidación e impactos mucosos), consolidaciones y atelectasias tanto

segmentarias como lobulares y, finalmente, impresión general de gravedad.

En resumen se dividió en 5 items. 1) atrapamiento aéreo, 2) engrosamiento

peribronquial, 3) lesiones quísticas nodulares, 4) lesiones extensas y 5) Gravedad

general, cada uno con puntajes de 0 a 5 según gravedad, donde 0 significa

ausencia de lesión y 5 gravedad máxima.

La puntuación total se obtuvo restando la suma de todo lo anterior de 25. Por

tanto, a mayor puntuación, mejor estado radiológico, de modo que 25 indica una

radiografía de tórax sin alteraciones. La gravedad se clasifico en normal (23-25),

leve (18-22), moderada (13-17), grave (9-12) y severa (<9).

3.6.3 Valoración Clínica

La valoración clínica estuvo a cargo del Médico Postgradista de Medicina Interna,

autor del proyecto de estudio, y se realizó usando el Puntaje clínico de

Shwachman.

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32

En el Puntaje clínico de Shwachman se valoró 4 puntos: 1. Actividad general; 2.

Exploración del aparato respiratorio y características de la tos; 3. Estado de

nutrición y características de las deposiciones; 4. Radiología del tórax. , cada uno

de los cuales incluyen varios parámetros, asignando una puntuación máxima de 25

puntos en cada uno de ellos. La puntuación ideal es 100 y el estado de los

enfermos se clasificó en normal (86-100), leve (71-85), moderada (56-70), grave

(40-55) y severa (>40).

3.7 ANÁLISIS ESTADÍSTICO

El análisis estadístico de los resultados de la correlación de los valores

espirométricos con el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de

Brasfield se realizó con el coeficiente de correlación de Spearman, que es una

medida de la correlación (la asociación o interdependencia) entre dos variables

aleatorias continuas. La interpretación de coeficiente de Spearman se relizó entre -

1 y +1, indicándonos asociaciones negativas o positivas respectivamente, 0 cero,

significa no correlación pero no independencia.

Se utilizó tablas de contingencia para colectar simultáneamente datos para

diferentes variables, para probar la hipótesis de que las frecuencias de ocurrencia,

en varias categorías de una variable, son independientes de la segunda variable. Y

el análisis bivariado para obtener datos de la misma variable con diferencias por

edad, sexo.

También se usaron las medidas de dispersión, desviación estándar y varianza y las

de tendencia central media, mediana y moda, según corresponda el nivel de

medición de variables.

3.8 CONSIDERACIONES BIOÉTICAS

El estudio se llevó a cabo con la aprobación del Comité de Ética del Hospital de

Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito.

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33

En esta investigación se tomaron los principios básicos 3 y 5, así como los 4

principios de Investigación biomédica no terapéutica que implique a personas

(Investigación biomédica no clínica) de la Declaración de Helsinki.

Declaración de Helsinki de la Asociación Médica Mundial.

Adoptada por la 18 Asamblea Médica Mundial, Helsinki, Finlandia, junio de 1964

y enmendada por la 29 Asamblea Médica Mundial, Tokio, Japón, octubre de

1975, la 35Asamblea Médica Mundial, Venecia, Italia, octubre de 1983 y la 41

Asamblea Médica Mundial, Hong Kong, septiembre de 1989.

Introducción:

Es misión del médico salvaguardar la salud de las personas. Su conocimiento y

conciencia están dedicados al cumplimiento de esta misión. La Declaración de

Ginebra de la Asociación Médica Mundial vincula al médico a la aseveración:

«La salud de mi paciente será mi empeño principal», y el Código internacional de

Ética Médica declara que «cuando un médico proporcione una asistencia médica

que pudiera tener un efecto de debilitamiento del estado físico y mental del

paciente el médico deberá actuar únicamente en interés del paciente».

La finalidad de la investigación biomédica que implica a personas debe ser la de

mejorar los procedimientos diagnósticos, terapéuticos y profilácticos y el

conocimiento de la etiología y patogénesis de la enfermedad.

En la práctica médica actual, la mayoría de los procedimientos diagnósticos,

terapéuticos o profilácticos implican riesgos. Esto rige especialmente en la

investigación biomédica.

El progreso médico se basa en la investigación que, en última instancia, debe

apoyarse en parte en la experimentación realizada en personas. En el campo de la

investigación biomédica, debe efectuarse una diferenciación fundamental entre la

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34

investigación médica en la cual el objetivo es esencialmente diagnóstico o

terapéutico para los pacientes y la investigación médica cuyo objetivo esencial es

puramente científico y que carece de utilidad diagnóstica o terapéutica directa

para la persona que participa en la investigación.

Deben adoptarse precauciones especiales en la realización de investigaciones que

puedan afectar al medio ambiente, y debe respetarse el bienestar de los animales

utilizados en la investigación. Puesto que es esencial que los resultados de las

pruebas de laboratorio se apliquen a seres humanos para obtener nuevos

conocimientos científicos y ayudar a la humanidad enferma, la Asociación Médica

Mundial ha preparado las siguientes recomendaciones como guía para todo

médico que realice investigaciones biomédicas en personas. Esta guía debería

revisarse en el futuro. Debe destacarse que las normas tal como se describen

constituyen únicamente una guía para los médicos de todo el mundo. Los médicos

no quedan exonerados delas responsabilidades penales, civiles y éticas que

recogen las leyes de sus propios países.

I. Principios básicos

1. La investigación biomédica que implica a personas debe concordar con los

principios científicos aceptados universalmente y debe basarse en una

experimentación animal y de laboratorio suficiente y en un conocimiento

minucioso dela literatura científica.

2. El diseño y la realización de cualquier procedimiento experimental que

implique a personas debe formularse claramente en un protocolo experimental que

debe presentarse a la consideración, comentario y guía de un comité nombrado

especialmente, independientemente del investigador y del promotor, siempre que

este comité independiente actúe conforme a las leyes y ordenamientos del país en

el que se realice el estudio experimental.

3. La investigación biomédica que implica a seres humanos debe ser realizada

únicamente por personas científicamente cualificadas y bajo la supervisión de un

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35

facultativo clínicamente competente. La responsabilidad con respecto a las

personas debe recaer siempre en el facultativo médicamente cualificado y nunca

en las personas que participan en la investigación, por mucho que éstas hayan

otorgado su consentimiento.

4. La investigación biomédica que implica a personas no puede llevarse a cabo

lícitamente a menos que la importancia del objetivo guarde proporción con el

riesgo inherente para las personas.

5. Todo proyecto de investigación biomédica que implique a personas debe

basarse en una evaluación minuciosa de los riesgos y beneficios previsibles tanto

para las personas como para terceros. La salvaguardia de los intereses de las

personas deberá prevalecer siempre sobre los intereses de la ciencia y la sociedad.

6. Debe respetarse siempre el derecho de las personas a salvaguardar su

integridad. Deben adoptarse todas las precauciones necesarias para respetar la

intimidad de las personas y reducir al mínimo el impacto del estudio sobre su

integridad física y mental y su personalidad.

7. Los médicos deben abstenerse de comprometerse en la realización de proyectos

de investigación que impliquen a personas a menos que crean fehacientemente

que los riesgos involucrados son previsibles. Los médicos deben suspender toda

investigación en la que se compruebe que los riesgos superan a los posibles

beneficios.

8. En la publicación de los resultados de su investigación, el médico está obligado

a preservar la exactitud de los resultados obtenidos. Los informes sobre

experimentos que no estén en consonancia con los principios expuestos en esta

Declaración no deben ser aceptados para su publicación.

9. En toda investigación en personas, cada posible participante debe ser informado

suficientemente de los objetivos, métodos, beneficios y posibles riesgos previstos

y las molestias que el estudio podría acarrear. Las personas deben ser informadas

de que son libres de no participar en el estudio y de revocar en todo momento su

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36

consentimiento a la participación. Seguidamente, el médico debe obtener el

consentimiento informado otorgado libremente por las personas, preferiblemente

por escrito.

10. En el momento de obtener el consentimiento informado para participar en el

proyecto de investigación, el médico debe obrar con especial cautela si las

personas mantienen con él una relación de dependencia o si existe la posibilidad

de que consientan bajo coacción. En este caso, el consentimiento informado debe

ser obtenido por un médico no comprometido en la investigación y

completamente independiente con respecto a esta relación oficial.

11. En el caso de incompetencia legal, el consentimiento informado debe ser

otorgado por el tutor legal en conformidad con la legislación nacional. Si una

incapacidad física omental imposibilita obtener el consentimiento informado, o si

la persona es menor de edad, en conformidad con la legislación nacional la

autorización del pariente responsable sustituye a la de la persona. Siempre y

cuando el niño menor de edad pueda de hecho otorgar un consentimiento, debe

obtenerse el consentimiento del menor además del consentimiento de su tutor

legal.

12. El protocolo experimental debe incluir siempre una declaración de las

consideraciones éticas implicadas y debe indicar que se cumplen los principios

enunciados en la presente Declaración.

II. Investigación médica combinada con asistencia profesional (Investigación

clínica)

1. En el tratamiento de una persona enferma, el médico debe tener la libertad de

utilizar un nuevo procedimiento diagnóstico o terapéutico, si a juicio del mismo

ofrece una esperanza de salvar la vida, restablecer la salud o aliviar el sufrimiento.

2. Los posibles beneficios, riesgos y molestias de un nuevo procedimiento deben

sopesarse frente a las ventajas de los mejores procedimientos diagnósticos y

terapéuticos disponibles.

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37

3. En cualquier estudio clínico, todo paciente, inclusive los de un eventual grupo

de control, debe tener la seguridad de que se le aplica el mejor procedimiento

diagnóstico y terapéutico confirmado.

4. La negativa del paciente a participar en un estudio jamás debe perturbar la

relación con su médico.

5. Si el médico considera esencial no obtener el consentimiento informado, las

razones concretas de esta decisión deben consignarse en el protocolo experimental

para conocimiento del comité independiente.

6. El médico podrá combinar investigación médica con asistencia profesional, con

la finalidad de adquirir nuevos conocimientos médicos, únicamente en la medida

en que la investigación médica esté justificada por su posible utilidad diagnóstica

o terapéutica para el paciente.

III. Investigación biomédica no terapéutica que implique a personas

(Investigación biomédica no clínica)

1. En la aplicación puramente científica de la investigación médica realizada en

personas, es deber del médico seguir siendo el protector de la vida y la salud de la

persona participante en la investigación biomédica.

2. Las personas participantes deben ser voluntarios, o bien personas sanas o

pacientes cuya enfermedad no esté relacionada con el protocolo experimental.

3. El investigador o el equipo investigador debe suspender la investigación si

estimasen que su continuación podría ser dañina para las personas.

4. En investigaciones en el hombre, el interés de la ciencia y la sociedad jamás

debe prevalecer sobre consideraciones relacionadas con el bienestar de las

personas.

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38

CAPITULO IV

4 ANÁLISIS Y DISCUSIÓN DE RESULTADOS

4.1 RESULTADOS

En este estudio se evaluaron 58 pacientes con diagnóstico confirmado de Fibrosis

Quística, de todas las etnias, correspondiendo el 53,4% (IC95% 40,61- 66,29) al

género masculino y el 46,6% (IC95% 33,71-59,39) al género femenino.

Gráfico N° 2

Distribución de frecuencias según sexo

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La media de edad para la muestra es de 18,05 años (IC95% 15,62 - 20,48), la

mediana es de 19 años, la desviación estándar de 9,23 años para una varianza de

85,28 años. La edad mínima es de 5 años y la máxima es de 38 años. El rango

intercuartil es de 16,50.

La media de edad para los hombres es de 16,77 años (IC95% 13,39 - 20,16), la

mediana es de 17 años, la desviación estándar es de 9,23 años, la varianza es de

85,11 años y el coeficiente de variación es de 55,04%. La edad mínima es de 5

años y la máxima es de 38 años. El rango intercuartil es de 17.

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La media de edad para mujeres es de 19,52 años (IC95% 15,88 - 23,16 años), la

mediana es de 22 años, la desviación estándar 9,20 años, la varianza es de 84,57

años y el coeficiente de variación es de 47,13%. La edad mínima es de 5 años y la

máxima es de 34 años. El rango intercuartil es de 17.

Gráfico N° 3

Distribución de edad según sexo

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

Se realizó un análisis de la distribución de frecuencias de la variable edad por

grupos, observándose que los grupos de edad de 5 a 10 años y de 20 a 25 años

tienen la mayor frecuencia, ambos en un 20,69% (IC95% 10,26% - 31,11%).

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40

Gráfico N° 4

Distribución de frecuencias según grupos de edad

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La media del tiempo de diagnóstico de Fibrosis Quística es de 5,66 años (IC95%

4,39% - 6,92%), la mediana es de 4,5 años, la desviación estándar es de 4,8 años,

la varianza es de 23,07 años. El tiempo mínimo de diagnóstico es de 1 año y el

tiempo máximo es de 20 años. El rango intercuartil es de 5 años.

La media del tiempo de diagnóstico de Fibrosis Quística para los hombres es de

5,48 años (IC95% 3,84 - 7,13 años), la mediana es de 5 años, la desviación estándar

es de 4,49 años, la varianza es de 20,12 años y el coeficiente de variación es de

81,93%. El tiempo mínimo de diagnóstico es de 1 año y el tiempo máximo es de

16 años. El rango intercuartil es de 6 años.

La media del tiempo de diagnóstico de Fibrosis Quística para mujeres es de 5,85

años (IC95% 3,79 - 7,92 años), la mediana es de 4 años, la desviación estándar 5,22

años, la varianza es de 27,28 años y el coeficiente de variación es de 89,23%. El

tiempo mínimo de diagnóstico es de 1 año y el tiempo máximo es de 20 años. El

rango intercuartil es de 5 años.

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41

Gráfico N° 5

Tiempo de diagnóstico según sexo

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

Las pruebas de espirometría medidas fueron, el volumen espirado máximo en

primer segundo FEV1, y la capacidad vital forzada FVC. La media de FEV1 para

la muestra es de 67,67 (IC95% 60,79 - 74,56), la mediana es de 69, la desviación

estándar de 26,18 para una varianza de 685,24. La FEV1 mínima es de 22 y la

máxima es de 135. El rango intercuartil es de 41.

La media de FEV1 para los hombres es de 70,19 (IC95% 60,09 - 80,30), la

mediana es de 69, la desviación estándar es de 27,54, la varianza es de 758,43 y el

coeficiente de variación es de 39,24%. La FEV1 mínima es de 22 y la máxima es

de 135. El rango intercuartil es de 44.

La media de FEV1 para mujeres es de 64,78 (IC95% 55,00 - 74,56), la mediana es

de 65, la desviación estándar 24,72; la varianza es de 610,87 y el coeficiente de

variación es de 38,16%. La FEV1 mínima es de 31 y la máxima es de 121. El

rango intercuartil es de 35.

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42

Gráfico N° 6

Espirometría: Valores de FEV1 según sexo

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

Los valores de FEV1 fueron categorizados en: normal, leve, moderado, grave y

severo, donde la mayor parte del grupo se ubica en el grupo normal, representando

el 32.8%, como se evidencia a continuación en la tabla N° 1.

Tabla N° 1

Espirometría: Grados de gravedad según FEV1

Grado Frecuencia Porcentaje IC 95%

NORMAL 19 32,8 20,68 - 44,84

LEVE 9 15,5 6,20 - 24,84

MODERADO 11 19,0 8,88 - 29,05

GRAVE 16 27,6 16,08 - 39,09

SEVERO 3 5,2 1,10 - 12,84

Total 58 100,0

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La media de FVC para la muestra es de 69,97 (IC95% 63,40 - 76,54), la mediana

es de 69,50, la desviación estándar de 24,99 para una varianza de 624,42. La FVC

mínima es de 16 y la máxima es de 138. El rango intercuartil es de 40,25.

La media de FVC para los hombres es de 71,68 (IC95% 62 a 81,36), la mediana es

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43

de 75, la desviación estándar es de 26,39, la varianza es de 696,49 y el coeficiente

de variación es de 36,82%. La FVC mínima es de 16 y la máxima es de 138. El

rango intercuartil es de 37.

La media de FVC para mujeres es de 68 (IC95% 58,66 - 77,34), la mediana es de

68, la desviación estándar 23,62, la varianza es de 557,77 y el coeficiente de

variación es de 34,74%. La FVC mínima es de 33 y la máxima es de 118. El rango

intercuartil es de 44.

Gráfico N° 7

Espirometría: FVC según el sexo

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

Los valores espirométricos de FVC fueron categorizados en normal, leve,

moderado, grave y severo, donde predomina el grupo normal con 31% según la

distribución observada en la tabla N° 2.

Tabla N° 3

Espirometría: Grados de gravedad según FVC

Grados Frecuencia Porcentaje IC 95% NORMAL 18 31,0 19,13 - 42,94

LEVE 7 12,1 3,69 - 20,45

MODERADO 13 22,4 11,68 - 33,15

GRAVE 15 25,9 14,59 - 37,13

SEVERO 5 8,6 1,40 - 15,84

Total 58 100,0

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

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44

La evaluación funcional clínica y radiológica fue medida mediante el Puntaje

clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, respectivamente.

La media de la evaluación clínica mediante el Puntaje de Shwachman para la

muestra es de 68,28 (IC95% 63,17 - 73,38), la mediana es de 70, la desviación

estándar de 19,41 para una varianza de 376,80. El puntaje mínimo es de 25 y el

máximo es de 95. El rango intercuartil es de 35.

La media de la evaluación clínica mediante el Puntaje de Shwachman para los

hombres es de 69,35 (IC95% 62,13 - 76,58), la mediana es de 70, la desviación

estándar es de 19,70, la varianza es de 387,90 y el coeficiente de variación es de

28,41%. El puntaje mínimo es de 35 y la máxima es de 95. El rango intercuartil es

de 40.

La media de la evaluación clínica mediante el puntaje de Shwachman para

mujeres es de 67,04 (IC95% 59,37 - 74,70), la mediana es de 70, la desviación

estándar 19,38, la varianza es de 375,50 y el coeficiente de variación es de

28,91%. El puntaje mínimo es de 25 y la máxima es de 90. El rango intercuartil es

de 35.

Gráfico N° 8

Evaluación clínica mediante el Puntaje de Shwachman según el sexo

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

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45

La categorización del puntaje clínico de Shwachman proporcionó datos que

indican que el grupo predominante según gravedad es el normal con 36.1% como

se evidencia en la tabla N° 3.

Tabla N° 4

Evaluación Clínica: Grados de gravedad mediante el Puntaje de Shwachman

Grados Frecuencia Porcentaje IC 95%

NORMAL 21 36,2 23,84 - 48,58

LEVE 7 12,1 3,69 - 20,45

MODERADO 13 22,4 11,68 - 33,15

GRAVE 11 19,0 8,88 - 29,05

SEVERO 6 10,3 2,51 - 18,18

Total 58 100,0

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014

En relación al Puntaje radiológico de Brasfield, la media para la muestra total es

de 17,48 (IC95% 15,93 - 19,03) la mediana es de 18, la desviación estándar de 5,90

para una varianza de 34,82. El valor mínimo es de 6 y el máximo es de 25. El

rango intercuartil es de 9,25.

La media de evaluación radiológica con el puntaje de Brasfield para los hombres

es de 17,84 (IC95% 15,65 - 20,03), la mediana es de 19, la desviación estándar es

de 5,97, la varianza es de 35,61 y el coeficiente de variación es de 33,46%. El

valor mínimo es de 7 y el máximo es de 25. El rango intercuartil es de 18.

La media de evaluación radiológica con el puntaje de Brasfield para mujeres es

de 17,07 (IC95% 14,74 - 19,41), la mediana es de 17, la desviación estándar 5,91,

la varianza es de 34,92 y el coeficiente de variación es de 34,62%. El valor

mínimo es de 6 y el máximo es de 24. El rango intercuartil es de 10.

En la evaluación radiológica con el Puntaje radiológico de Brasfield, la media de

calificación es similar en ambos sexos.

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46

Gráfico N° 9

Evaluación radiológica mediante el Puntaje de Brasfield según el sexo

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La categorización del Puntaje radiológico de Brasfield indica que los grupos

predominantes se encuentran en el grupo normal y moderado como se indica en la

tabla N° 7.

Tabla N° 5

Evaluación Radiológica: Grados de gravedad mediante el Puntaje radiológico de Brasfield

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

Para realizar el análisis de correlación entre los valores espirométricos FEV1 y

FVC con la evaluación funcional clínica (Puntaje clínico de Shwachman) y la

radiológica (Puntaje radiológico de Brasfield) se lo hizo mediante el

procedimiento estadístico de regresión lineal.

Grados Frecuencia Porcentaje IC 95% NORMAL 21 36,2 23,84 - 48,58

LEVE 7 12,1 3,69 - 20,45

MODERADO 15 25,9 14,59 - 37,13

GRAVE 6 10,3 2,51 - 18,18

SEVERO 9 15,5 6,20 - 24,84

Total 58 100,0

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47

Los resultados obtenidos fueron que la correlación entre FEV1 y el Puntaje

radiológico de Brasfield tiene un coeficiente de correlación de Spearman de 0.77,

por tanto la correlación es alta y positiva, con un p valor = 0.001 (p<0,05) es decir

estadísticamente significativa. Además, el estadístico R-Cuadrada indica que el

modelo ajustado explica el 90,25% de la variabilidad en el puntaje radiológico de

Brasfield.

Gráfico N° 10

Correlación de valores espirométricos FEV1 y el Puntaje de radiológico de Brasfield

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La correlación entre FEV1 y el puntaje clínico de Shwachman tiene un coeficiente

de 0.81 (Spearman), por tanto la correlación es alta y positiva, con un p valor =

0.001 (p<0,05) es decir estadísticamente significativa. Además, el estadístico R-

Cuadrada indica que el modelo ajustado explica el 92,16% de la variabilidad en el

puntaje clínico de Shwachman.

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48

Gráfico N° 11

Correlación de Valores espirométricos FEV1 y el Puntaje clínico de Shwachman

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La correlación entre FVC y el puntaje radiológico de Brasfield tiene un

coeficiente de 0,81 (Spearman), por tanto la correlación es alta y positiva, con un

p valor = 0,001 (p<0,05) es decir estadísticamente significativa. Además, el

estadístico R-Cuadrada indica que el modelo ajustado explica el 87,04% de la

variabilidad en el Puntaje radiológico de Brasfield.

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49

Gráfico N° 12

Correlación de Valores espirométricos FVC y el Puntaje radiológico de Brasfield

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La correlación entre FVC y el Puntaje clínico de Shwachman tiene un coeficiente

de 0,90 (Spearman), por tanto la correlación es alta y positiva, con un p valor =

0,001 (p<0,05) es decir estadísticamente significativa. Además, el estadístico R-

Cuadrada indica que el modelo ajustado explica el 88,17% de la variabilidad en el

Puntaje clínico de Shwachman.

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50

Gráfico N° 13

Correlación de Valores espirométricos FVC y el Puntaje clínico de Shwachman

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

La correlación entre el Puntaje radiológico de Brasfield y el Puntaje clínico de

Shwachman tiene un coeficiente de 0,91 (Spearman), por tanto la correlación es

alta y positiva, con un p valor = 0,001 (p<0,05) es decir estadísticamente

significativa.

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51

Gráfico N° 14 Correlación del Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield

Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.

Elaboración: Olivo Pablo. 2014.

4.2 DISCUSIÓN

La “Fibrosis Quística es una enfermedad sistémica compleja, por lo que se debe

intentar una evaluación objetiva de su gravedad” (Shwachman et al., 1977, p.

132), pues la mayoría de los aspectos clínicos evaluados en estos pacientes están

sujetos a la subjetividad del evaluador. El escore ideal debe adaptarse a la rutina

del control periódico, clasificar los pacientes y predecir su curso clínico de una

forma clara.

La progresión y la gravedad de la enfermedad de los pacientes que padecen de

Fibrosis Quística, puede ser evaluada mediante varias herramientas, incluyendo

los valores espirométricos FEV1 y FVC, escores clínico y radiológico. Sin

embargo hasta la actualidad no existe consenso de la mejor herramienta para

evaluar gravedad, ya que ningún método ha sido capaz de definir de forma aislada

el estadío de la enfermedad. (Stoller et al., 2011, p. 979)

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52

Es importante conocer y entender, la correlación de los diferentes métodos de

evaluación de gravedad de los pacientes con Fibrosis Quística, para determinar

cuál de los escores es el mejor al momento de aplicar a los pacientes que padecen

esta enfermedad.

4.2.1 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje radiológico

de Brasfield

Estudios en la literatura médica científica, muestran correlación positiva de las

variables entre Rx estándar de tórax y las pruebas de función pulmonar realizados

con espirometría, con valores de r que varian de 0.5 a 0.7; 0.35 a 0.68 y 0.74 para

FEV1, FVC y FEF 25-75% respectivamente. (Rosenberg, Howatt & Grum, 1992,

p. 962) (Sawyer, Carlin, De Campo & Bowes, 1994, p. 864)

Brasfield et al., en un estudio realizado en 1979 encontraron una correlación

significativa entre RX de tórax y FVC (r = 0.68), entre RX y FEV1/FVC (r =

0.53). En su estudio no especificaron el grado de obstrucción de sus pacientes, y

los resultados de sus escores clínicos, por esta razón no fue posible realizar una

comparación con los datos encontrados en nuestro estudio. (1979, p. 27)

Freire, Silva y de Araújo, encontraron una media de la Escala de Brasfield de

18+/-4 y valores medios porcentuales de FEV1, FVC respectivamente, de 83,6 +/-

18.3% y 74,6 +/- 2.5%. Las correlaciones entre la Escala de Brasfield y FEV1,

FCV fueron significativos pero leves (r = 0.32; r = 0.34 respectivamente).

Concluyeron que en virtud de la correlación significativa entre la escala de

Brasfield y los valores espirométricos, también era necesario evaluar diferentes

aspectos del desarrollo pulmonar. (2008, p. 284)

Así Freire et al., también indicaron que la radiología muestra las alteraciones

morfológicas de la enfermedad de forma precoz, correlacionándose positiva y

moderadamente con FEF 25 – 75%, FEV1 y no con FVC, mostrando igual que el

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53

FEV1 es una prueba poco sensible para enfermedad obstructiva leve y que el FVC

es una prueba que se altera más tardíamente. (2008, p. 284)

Santamaría et al., realizó un estudio en 30 pacientes entre 6 y 24 años, donde la

escala radiográfica se correlacionó con FVC y o FEV1 (r = 0.6; r = 0.6

respectivamente), los pacientes de este estudio tenían un grado de obstrucción

menor (FVC 83 ± 4%y FEV1 70 ± 4.9%).

En el estudio de Santamaría para evaluar correlación entre la escala de Brasfield y

FEV1 se dividieron, aquellos con FEV1 < 70% y FEV1 > 70%. La correlación

entre FEV1 y la escala de Brasfield fue entonces significativa en los pacientes con

FEV < 70 (r = 0.40 p=0,0478), y no en pacientes con FEV > 70 (r = -0.32). Los

pacientes con FEV1 > 70 eran apenas diez, en una muestra mayor esta

correlación podría ser significativa. (1998, p. 910)

Como se ha evidenciado existe correlación positiva entre el Puntaje Radiológico

de Brasfield y los valores espirométricos FEV1 y FVC, a pesar de que en el

estudio de Freire et al se haya evidenciado que el FEV1 es poco sensible en

enfermedad obstructiva leve y el FVC es más evidente en la enfermedad

avanzada.

Nuestro estudio realizado en 58 pacientes de 5 a 38 años de edad, con FEV1 67.67

± 26.18 y FVC 69.97 ± 24.99 halló que la monitorización por uno de los dos

métodos puede ser adecuada sin afectar el uno del otro, con una correlación fuerte

con FEV1 r = 0.77 y FVC r = 0.81, sin diferencia entre enfermedad leve y severa,

esto puede ser debido a que nuestro estudio se realizó en una muestra de 58

pacientes vs < 40 pacientes en otros estudios.

Los valores espirométricos FEV1, FEF 25-75% y FVC, son los primeros en

alterarse en la progresión de la fibrosis quística, y el Puntaje Radiológico de

Bransfiel se correlaciona con los valores espirométricos, con diferentes grados de

intensidad, debido al número pequeño de pacientes de la muestra en todos los

estudios.

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54

La variabilidad de las correlaciones también indica que hay muchas alteraciones

radiográficas que no son reflejados en las pruebas funcionales. Sin embargo el

Puntaje radiológico de Brasfield en relación a otros escores radiológicos usados en

la evaluación de la gravedad de la fibrosis quística, tiene la más alta correlación

con las pruebas funcionales. (Freire et al, 2008, p. 284)

4.2.2 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje clínico de

Shwachman

El escore de Shwachman, es el primer escore clínico elaborado para evaluar a los

pacientes con fibrosis quística, a pesar de ser el más utilizado, es criticado por la

comunidad médica, muchas veces por la subjetividad, la globalidad de sus

criterios, y la falta de sistematización para su aplicación, por ser estructurado a

partir de evidencias clínicas en niños. (Farrel et al., 2008, p.7)

Desde estudios muy antiguos, ya mostraron la “correlación que existe entre la

escala clínica de Shwachman y la evaluación de la función pulmonar (con valores

de r variando de 0.63 a 0.72) siendo para el parámetro FEV1 el que más

correlación tuvo” (Cook et al., 1959, p. 189.). Beier et al., “en un trabajo realizado

en 20 pacientes entre 8 y 18 años con fibrosis quística encontraron una correlación

significativa entre escala clínica y FEV1 (r = 0.72)” (1966, p. 435.)

Assis et al., en un estudio retrospectivo realizado en 46 pacientes con fibrosis

quística clínicamente estables entre 7 y 19 años de edad, para correlacionar entre

la evolución clínica y función pulmonar, la correlación más fuerte (r = 0.72

p<0.001) encontrada fue con el parámetro FEV1. Este hallazgo fue semejante al

encontrado en nuestro estudio realizado en 58 pacientes de 5 a 38 años de edad

debido a la menor gravedad clínica y funcional de los pacientes. (2003, p. 307)

Stollar et al., en un estudio realizado en 34 pacientes mayores de 6 años de edad,

la correlación encontrada entre el Puntaje clínico de Shwachman y FEV1 fue

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55

positiva y significativa (r = 0,76 p 0.0001). Cuando los pacientes fueron divididos

en dos grupos FEV1 < 70 y FEV1 = > 70, la correlación estadísticamente

significativa solo se encontró en el grupo con FEV1 < 70 % (r = 0.67 p 0.0003).

(2012, p. 981)

Similares resultados se han obtenido de otros estudios, así en el estudio

retrospectivo brasileño realizado por Freire et al., en el que la correlación entre el

Puntaje clínico de Shwachman y el patrón espirométrico FEV1 en los pacientes

con fibrosis quística fue positiva y significativa (r = 0.5)” (2008, p. 286.)

Nuestro estudio encontró que existe correlación del escore clínico tanto con FEV1

y FVC, siendo los resultados estadísticamente significativa, así la correlación del

escore clínico con ambos patrones espirométricos fue: (FEV1 r = 0.81 p < 0.05 y

FVC r = 0.90 p < 0.5).

A pesar de que persisten varias críticas sobre el Puntaje Clínico de Shwachman en

la evaluación del paciente con fibrosis quística, principalmente debido a su

subjetividad, sigue siento el escore de elección para la evaluación clínica de los

pacientes que padecen de esta enfermedad, permitiendo clasificarles en distintos

grados de gravedad que pueden ser correlacionados con los parámetros

funcionales. (Hirche et al., 2010, p. 386)

4.2.3 Correlación entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje

radiológico de Brasfield

La correlación entre el escore clínico de Shwachman y la placa radiográfica ha

sido observada desde 1970 donde Brasfield et al., observó una correlación

significativa entre el escore clínico y la placa radiográfica con una r = 0.82, p

0.0001 evaluando 643 radiografías de tórax de 118 pacientes con fibrosis quística,

siendo la correlación mayor posiblemente por el mayor número de pacientes.

(1976, p. 27)

Además en el estudio de Brasfield et al., se observó que las alteraciones en el

escore radiográfico y el Puntaje clínico de Shwachman coincide con las

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56

exacerbaciones pulmonares y las hospitalizaciones de los pacientes con fibrosis

quística, dato que no ha sido evaluado en otros estudios. (1976, p. 28)

Freire et al., en la evaluación de 40 pacientes que padecen de fibrosis quística

también encontró una correlación significativa entre el Puntaje clínico de

Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield con un r = 0.62, considerando

que ambos métodos de evaluación pueden ser usados al valorar gravedad en los

pacientes con fibrosis quística. (2008, p. 285)

En el estudio de Strollar et al., llevado a cabo en 43 pacientes con fibrosis

quística, se halló también una correlación alta y estadísticamente significativa

entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield con

una r = 71 y p 0.0001. Además encontró que la correlación entre el escore clínico

y la tomografia de tórax fue significativa (r = 0.78, p 0.0001), dato que no ha sido

reportado por otro estudio y que podría ser motivo para futuros estudios. (2011, p.

982)

En nuestro estudio realizado en 58 pacientes con fibrosis quística la correlación

entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield fue

alta y estadísticamente significativa (r 0 = 0.91, p 0.0001) coincidiendo con los

resultados de los estudios descritos anteriormente.

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57

CAPITULO V

5 CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

5.1 CONCLUSIONES

o Este estudio evidenció un grupo heterogéneo de pacientes con Fibrosis

Quística en relación a la clasificación de la gravedad de la enfermedad,

determinados con las diferentes herramientas utilizadas para su evaluación,

las edades predominantes fueron entre 5 a 10 años y de 20 a 25 años de

edad.

o La afección funcional pulmonar, evaluado por los patrones espirométricos

puede ser obstructivo, restrictivo y mixto, de acuerdo a la categorización

para clasificar la gravedad, en nuestro grupo existe un ligero predominio

de pacientes con buen estado funcional, seguido por enfermedad

moderada a grave.

o Este estudio realizado en un grupo de 58 pacientes con Fibrosis Quística

sobre correlación de valores espirométricos funcionales con escore clínico

y radiológico, mediante el coeficiente de correlación de Spearman,

concluye que existe correlación entre los patrones esperirométricos FEV1,

FVC con el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de

Brasfield.

o La mayor correlación positiva y estadísticamente significativa se mantiene

entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de

Brasfield con una r = 0.91, p 0. 001, coincidiendo con las publicaciones

realizados en otros grupos de pacientes con Fibrosis Quística a nivel

mundial.

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58

5.2 RECOMENDACIONES

o A pesar que en este estudio se muestra que existe correlación entre las

diferentes herramientas de evaluación de pacientes con Fibrosis Quística,

se debería procurar realizar una evaluación completa tanto funcional,

clínico y radiológico si la condición del paciente lo permite, también

valorando riesgo beneficio de exposición repetitiva a medios diagnósticos

de imagen principalmente RX de tórax.

o Los estudios existentes hasta la actualidad, en el que se incluye nuestro

estudio se ha realizado en un número pequeño de pacientes, por lo que se

recomendaría realizar en un tiempo más largo, con un mayor número de

pacientes, en diferentes centros que se encargan del manejo de pacientes

con Fibrosis Quística, para que los datos encontrados sean más

significativos.

o El manejo de los pacientes con Fibrosis Quística debe individualizarse

para cada uno de ellos, después de la categorización adecuada de su estado

de salud, que se logra después de una evaluación completa, usando

herramientas y escores que permiten un examen funcional, clínico y

radiológico adecuado.

o En los últimos años se han desarrolla medios diagnósticos de imagen más

sofisticados como la tomografía axial computarizada, resonancia

magnética. Sin embargo con costos más elevados que las placas de RX. Al

mostrar resultados positivos de las placas de RX en la evaluación de la

gravedad de los pacientes con Fibrosis Quística, se debería realizar un

próximo estudio que nos ayude a determinar mayores beneficios y ventajas

tanto diagnóstica con costo efectividad de otras herramientas de imagen.

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59

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Albia G, Rayón-Aledob J.C, Caballero P, Rosado P y García-Esparza.

(2012). Fibrosis quística en imágenes. Clasificación de Bhalla para la

tomografía computarizada en pacientes pediátricos, Radiología. 54(3),

260 – 268

2. Assis I., Camargos P. A., Reis F. J., Sulmonett N., Carneiro A. P. (2003).

Assessing correlations between spirometry and Shwachman – Kulczycki

score in children and adolescents. Pediatric Pulmonol, 36, 305 – 309.

3. Álvarez F., Barchilón V., Casas F., Compán M., Entranas L., et al. (2011).

Documento de Consenso sobre espirometría en Andalucía. Neumosur, 1 –

32.

4. Bhalla M., Turcios N., Aponte V., Jenkins M., Leitman B.S., McCauley

D.I., et al. (1991). Cystic fibrosis: scoring system with thin-section. CT

Radiol, 179, 783–788.

5. Barrio Gómez de Agüero M., García Hernández G., Gartner S y Grupo de

Trabajo de Fibrosis Quística. (2009). Protocolo de diagnóstico y

seguimiento de pacientes con fibrosis quística. Anales de Pediatría 71 (3),

250 – 264.

6. Bier F. R., Renzetti A. D., Mitchell M. & Watanabe S. (1966). Pulmonary

pathophysiology in cystic fibrosis. Am Rev Res Dis, 94, 430 – 440.

7. Bombieri. C., Clautres. M., De Boeck K., Derichs N., Dodge J., Girodon

E.,… Ferec C. (2011). Recommendations for the Classification of Disease

as cftr related disorders. Journal of Cystic Fibrosis, 10 (2), S88 - S102.

8. Borowitz. D., Robinson. K., Rosenfeld. M., Davis. S., Sabadosa. K., Spear.

S.,… Accurso. F. (2009). Cystic Fibrosis Fundation, Evidance - based

guidelines for Management of infants with Cystic Fibrosis. The Journal of

Pediatrics, 155 (6), S73 – S93.

9. Bransfiel. D., Hicks G., Soong. S., & Tiller R. (1979). The chest

roentgenogram in Cystic Fibrosis: A new scoring system. Pediatrics, 63

(1), 24 – 29.

10. Castaños. C., Rentería. F., Abram. L., Adot. F., Aguerre. V., Agüero. L.,…

Zenteno. V. (2008). Concenso Nacional de Fibrosis Quística. Archivo

Argentino de Pediatría, 106 (5), e01 – 53.

11. Castellani. C., Cuppens. H., Macek. M., Casiman. J., Kerem. E., Durie.

P.,… Elborn. J. (2008). Consensus on the use and interpretation of Cystic

Fibrosis mutation analysis in clinical practice. Journal of Cystic Fibrosis,

7, 179 – 196.

Page 75: CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL ... · 2015-09-02 · 2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN ----- 17 2.5.1 Valores espirométricos

60

12. Cobos N., Barroso A., Montaner E., González, Pérez-Yarza y col. (2002).

Fibrosis quística An Esp Pediatr, 56, 61 – 70.

13. Cohen-Cymberknoh. M., Shoseyov. D., & Kerem E. (2011). Managing

Cystic Fibrosis. American Journal of Respiratory and Critical care

medicine, 183, 1463 – 1471.

14. Conway S.P., Pond M.N., Bowler I., Smith D.L., Simmonds E.J., Joanes

D.N. et al. (1994). The chest radiograph in cystic fibrosis: a new scoring

system compared with the Chrispin-Norman and Brasfield scores. Thorax,

49, 860 - 862.

15. Cook C. D., Helliesen P. J., Kulczycki L., Barrie H., Friedlander L.,

Agathon B. A. (1959). Studies of respiratoy physiology in clindren.

Pediatrics, 24, 181 – 193.

16. Damasceno. N. (2007). Manifestaciones clínicas de Fibrosis Quística en

pacientes diagnosticados en la vida adulta. Revista Prática Hospitalar,

(53), 218 - 221.

17. De Boeck K., Bulteel. V., Tiddens H., Wagner. T., Fajac. I., Conway.

S.,… Elborn. S. (2011). Guideline on the design and conduct of Cystic

Fibrosis clinical trials. Journal of Cystic Fibrosis, 10 (2), S67 – S74.

18. De Boeck K., Derichs. N., Fajac. I., De Jonge. H., Bronsveld. I., Sermet.

I.,… Wilschanski. M. (2011). New clinical diagnosis procedures for

Cystic Fibrosis in Europe. Journal of Cystic Fibrosis, 10 (2) S53 – S66.

19. De Cássia. M., Leite. B., e Henrique. C. (2011). Fisiopatologia e

Manifestações Clínicas da Fibrose. Revista do Hospital Universitário

Pedro Ernesto, 11, 46 - 57.

20. Escobar Héctor y Sojo Amaya. (2011). Fibrosis Quística. Protocolos

diagnósticos y terapéuticos en pediatría, 10, 99 – 110.

21. Escribano M. A. (2000). Diagnóstico y tratamiento de la exacerbación

infecciosa en la fibrosis quística. Archivos de bronconeumología, 36 (supl

9 ), 525 – 532.

22. Farrell P. M., Rosenstein B. J., White T. B., Accurso F. J., Castellani C.,

Cutting G. R., et al. (2008). Cystic Fibrosis Foundation. Guidelines for

diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic

Fibrosis Foundation consensus report. J Pediatr, 153, S4-14.

23. Fielbaum. (2010). Avances de Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica

Condes, 22 (2), 150-151.

24. Flume. P., Mogayzel. P., Robinson. K., Goss. C., Rossemblat. R., Kuhn.

R.,… Marshall. B. (2009). Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines:

Treatment of pulmonary exacerbations. Am J Respir Crit Care Med, 180,

Page 76: CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL ... · 2015-09-02 · 2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN ----- 17 2.5.1 Valores espirométricos

61

802 – 808.

25. Freire I. D., Silva F. A & Araújo M. A. (2008). Comparison among

pulmonary function test results, the Shwachman – Kulczycki score and the

Brasfield score in patients with cystic fibrosis. J Bras Pneumol, 34, 280 –

287.

26. Gershman. A. J., Mehta. A. C., Infeld. M. & Budev. M. (2006). Cystic

fibrosis in adults: An overview for the internist. Cleveland clinic journal

for Medicine, 73 (2), 1065 - 1074.

27. Gonçalves Alina., De Lima Fernando., De Holanda Regina., Ribeiro José.,

Ribeiro Antonio, Paschoal Irma & Levy Carlos. (2013). Saliva as a

potential tool for cystic fibrosis diagnosis. Pathology, 8 (46), 1 – 7.

28. González Valdés J, Suarez A. (2000). Infecciones respiratorias en la

fibrosis quística. Acta Médica, 9 (supl 1-2), 39-43.

29. Haack Adriana, Gonçalves Aragão Giselle, Carvalho Garbi Novaes Maria

Rita. (2013). Pathophysiology of cystic fibrosis and drugs used in

associated digestive tract diseases, World J Gastroenterol ,19(46). 8552-

8561

30. Hirche T. O., Bradley J., Alquen D., De Boeck K., Dembski B., Elborn J.

& Gleiber W. (2010). Travelling with cystic fibrosis: Recommendations

for patients and care team members. Journal of Cystic Fibrosis, 9, 385–

399.

31. Knudson R.J., Lebowits N.D., Holberg C.J. & Burrows B. (1983).

Changes in the normal maxime expiratory flow-volume curve with growth

and aging. Am Rev Respir Dis, 127, 725 – 734.

32. Lezana, L. (2008). F Fibrosis Quística: Guías clínicas para el diagnóstico y

tratamiento. (S. Intersistemas, Ed.) (p. 112). México DF - México.

33. Malone. H., Haworth. A., Schwarz. M., Cuppens. H., & Super. M. (1998).

Detection of five novel mutations of the Cystic Fibrosis transmembrane

regulator gene in Pakistani patiens wiht Cystic Fibrosis. Human Mutation,

11 (2), 152 - 157.

34. Miller M. R., Hankinson J., Brusasco V., Burgos F., Casburi R., Coates

A.,… Wanger J. (2005). ATS/ERS Task Force. Standardisation of

spirometry. Eur Respir J, 26, 319 -338.

35. Molina Arias M., Prieto Bozano G., Sarría Osés J y col. (2001). Fibrosis

quística: aspectos nutricionales. Anales de pediatría, 54 (supl 6), 575 –

581.

36. Nathanson. I., Conboy. K., Murphy. S., Afshani. E., Kuhn. J. (1991).

Ultrafast computerized tomography of the chest in cystic fibrosis. Pediatr

Page 77: CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL ... · 2015-09-02 · 2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN ----- 17 2.5.1 Valores espirométricos

62

Pulmonol, 11 (1), 81 – 86.

37. Oller Ana., Ghio Addy., Melano Myma y Dodelson Raquel. (2008).

Fibrosis quística: diagnóstico molecular en 93 pacientes argentinos y

detección familiar de portadores. Impacto asistencial y proyección a

nuevos avances terapéuticos. Arch Argent Pediatr, 106 (4), 310-319.

38. Ortigosa. L. (2007). Fibrosis Quística: Aspectos diagnósticos. Colombia

Médica, 38 (1), 41 - 49.

39. Pérez - Aguilar F, Berenguer Lapuerta J. (1998). Fibrosis quística y

aparato digestivo: consideraciones fisiopatológicas, clínicas y

terapéuticas. Med Clin ,111, 508 - 511.

40. Polgar G., Promeghat V. (1971). Pulmonary function testing in children:

techniques and standards. Philadelphia, Saunders.

41. Ramsey B. W., Farrell M., Pencharz P. B., and the Consensus Committee.

(1992). Nutritional assessment and management in cystic fibrosis: a

consensus report. Am J Clin Nutr, 55, 108-116.

42. Reis F. J. C., Oliveira M. C. L., Penna F. J. y col. (2000). Quadro Clinico e

Nutricional de Pacientes com Fibrose cistica: 20 Anos de seguimeto no

HC-UFMG. Rev. Assoc. Med. Bras,46 (supl.4), 22 – 31.

43. Robinson P. (2001). Cystic fibrosis. Thorax, 56, 237-241

44. Rosanova María., Ledea Roberto., Capurroa Heraldo., Petrungaroa

Virgilio y Copertari Pablo. (2010). Efectos adversos musculoesqueléticos

por el uso de fluoroquinolonas en niños: un metaanálisis. Arch Argent

Pediatr, 108 (6), 524-531.

45. Rosenberg S. M., Howatt W. F., Grum C. M. (1992). Spirometry and chest

roetgeno graphic appearance in adults with cystic fibrosis. Chest, 101,

961 – 964.

46. Salcedo P. A., Girón R. M. y Beltrán B.B. (2003). Tratamientos

complementarios en fibrosis quística: evidencia de su beneficio terapéutico

y recomendaciones sobre su uso. Anales de pediatria, 58 (supl 01): 39 –

44.

47. Sant´, D., & Darling, R. C. (1959). Abnormal electrolyte composition of

sweat in Cystic Fibrosis of the pancreas, its clinical sifnificance and

relationship of disease. Pediatrics, 109, 549-563.

48. Santamaría F., Grillo G., Guidi G., Rotondo A., Raia V., De Ritis G.,

Sarnelli P., Caterino M., y Greco L. (1998). Cystic fibrosis: when should

high resolution computer tomography of the chest be obtained?. Pediatics,

101, 908 – 913.

Page 78: CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL ... · 2015-09-02 · 2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN ----- 17 2.5.1 Valores espirométricos

63

49. Sawyer S. M., Carlin J. B., De Campo M. & Bowes J. (1994). Critical

evaluation in three chest radiograph scores in cystic fibrosis. Thorax, 49,

863 – 866.

50. Shwachman. H., & Kulczycki. L.L. (1958). Long term of 105 patiens with

Cystic Fibrosis. Am J Dis Child, 96, 6 - 15.

51. Shwachman H., Kowalski M., Khaw K.T. (1977). Cystic fibrosis: a new

outlook. 70 patients above 25 years of age. Medicine (Baltimore), 56 (2),

129-149.

52. Stollar Fabiola, Villac Fabiola, Cunha Maristela, Leone Claudio &

Rodrigues Joaquim. (2011). Shwachman-Kulczycki score still useful to

monitor cystic fibrosis severity. Clinics, 66 (6), 979 - 983.

53. Uyan. Z., Ozdemir. N., Ersu. R., Akpinar. I., Keskin. S., Cakir. E.,…

Dagli. E. (2007). Factors that correlate with sleep oxigenation in children

with Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol, 42 (8), 716 - 722.

54. Vásquez. C. (1999). Diagnóstico de la Fibrosis Quística. Anales

Españoles de Pediatría, 50, 431 – 438.

55. Vega-Briceño Luis, Sánchez Ignacio. (2007). Macrólidos en

fibrosis quística: Pasado, presente y futuro, Neumología

Pediátrica, ISSN 0718-3321.

56. Valle, P., Burgos, I., Valle, J., Egas, D., & Ruiz, J. C. (2007). 3 Analysis of

CFTR gene mutations and Cystic Fibrosis incidence in the Ecuatorian

population . Investigación Clínica, 48(1): 91–98.

57. Wolter J., Seeney S, Bell y col. (2002) Effect of long term treatment with

azithromycin on disease parameters in cystic fibrosis: a randomised trial.

Thorax , 57, 212 - 216.

Page 79: CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL ... · 2015-09-02 · 2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN ----- 17 2.5.1 Valores espirométricos

64

ANEXOS

ANEXOS 1: HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS

INSTITUTO SUPERIOR DE INVESTIGACIÓN Y DE POSTGRADO

POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA

PROYECTO DE TESIS: Correlación de los valores espirométricos con el

Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la

evaluación de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, 2014.

HOJA INDIVIDUAL DE RECOLECCIÓN DE DATOS

NOMBRE:…………………………………………………………………………

HCL: …….…………….

CÓDIGO: ……………..

DATOS DE FILIACIÓN

1.- LUGAR DE RESIDENCIA:

………………………………………………………….

2.- DIRECCIÓN:

………………………………………………………………………….

3.- TELÉFONO:

………………………………………………………………………….

4.- EDAD: ………………años……………..meses

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5.- SEXO: …………………………………………

6.- ESTADO CIVIL: ………………………………

7.- INSTRUCCIÓN: ……………OCUPACIÓN: ……………………………..

8.- ETNIA: (Marcar x):.Blanco ..Indígena ..Mestizo ..Afroecuatoriano

..Otro:………..

ANTEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES

9.- PARTO PREMATURO SI…. NO…..

10.- BAJO PESO AL NACER SI…. NO…..

11.- ENFERMEDADES CARDIACAS SI….. NO….. CUAL: …….

12.- DIABETES SI….. NO…..

13.- OTRAS:……………………………………………………………………

ACTUAL

14.- DIAGNÓSTICO:

……………………………………………………………………………………

15.- FECHA DE DIAGNÓSTICO:

…………………………………………………………………….………………

16.- PESO:………kg TALLA: ….……cm IMC: ….…..kg/m2

FC:………X min FR:………X min SATO2:…….%

A) ESPIROMETRIA: VALORACIÓN FUNCIONAL

FEF 25 – 75% ………………….........

FEV1/FVC …………………..............

FEV1 …………………………………..

FVC…………………………………….

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B) ESCORE CLÍNICO: Schwachman – Kulczicky

CALIFICACIÓN: …………………………………..

Normal o Excelente estado clínico: 86-100

Compromiso leve: 85-71

Compromiso moderado: 70-56

Compromiso grave: 55-41

Compromiso severo: < 40

* FC: Frecuencia cardiaca. FR: Frecuencia respiratoria. MV: Murmullo

vesicular. SRA: Sin ruidos agregados.

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C) PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD MODIFICADO.

CALIFICACIÓN: …………………………….

Normal o sin compromiso: 23 – 25

Compromiso leve: (18-23)

Compromiso Moderado: (13-17)

Compromiso Grave: (9- 12)

Compromiso severo: <9

ENCUESTADOR:

……………………………………………………………………

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ANEXOS 2: CONSENTIMIENTO INFORMADO

INSTITUTO SUPERIOR DE INVESTIGACIÓN Y DE POSTGRADO

POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA

PROYECTO DE TESIS: Correlación de los valores espirométricos con el

Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la

evaluación de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos

en la Consulta Externa del Seervicio de Neumología del Hospital de

Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, durante el periodo

junio – agosto del año 2014.

RESPONSABLE: Dr. Pablo Arturo Olivo Pallo, Médico del Postgrado de

Medicina Interna de la Universidad Central del Ecuador.

LUGAR DONDE SE REALIZARÁ LA INVESTIGACION: Servicio de

Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo”. Quito – Ecuador.

CONSENTIMIENTO INFORMADO

NOMBRE DE PACIENTE

………………………………………………………………………………………

Usted es invitando a participar en este estudio de investigación médica. Antes

de decidir si participa o no, debe conocer y comprender cada uno de los

siguientes apartados. Este proceso se conoce como consentimiento informado.

Siéntase con absoluta libertad para preguntar sobre cualquier aspecto que le

ayude a aclarar sus dudas al respecto.

1. JUSTIFICACION DE ESTUDIO

La Fibrosis Quística es una enfermedad que tiene gran impacto médico y

económico sobre los pacientes que lo padecen, la familia implicada en su cuidado,

y el Sistema Nacional de Salud que se encarga de proporcionar atención médica

especializada, hospitalizaciones en situaciones que lo requieran, exámenes de

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laboratorio, estudios de imagen para su seguimiento, y tratamiento farmacológico

para su control.

El análisis de la correlación de los escores clínico, radiológico, y funcional, para

evaluar la gravedad de la Fibrosis Quística, permite una mejor comprensión de la

enfermedad, determinar pronostico y estimación de la eficacia y efectividad del

tratamiento médico que recibe el paciente.

El estudio de los escores clínico, radiológico y funcional de Fibrosis Quística de

manera concurrente, permitirá conocer la correlación de las tres herramientas para

calificar la gravedad, estimar respuesta clínica del tratamiento farmacológico

establecido y estimar el pronóstico de los pacientes que padecen de Fibrosis

Quística.

2. OBJETIVO DEL ESTUDIO

El estudio tiene como objetivo correlacionar los valores de la espirometría, con la

evaluación clínica y los hallazgos del examen radiológico para valorar el grado de

compromiso de la función pulmonar, daño estructural de los pulmones y el

compromiso general de la enfermedad. Así también analizar la importancia de

usar estos tres instrumentos para el seguimiento rutinario y mejorar la atención

médica a los pacientes con Fibrosis Quística.

3. BENEFICIO DEL ESTUDIO

El Estudio permitirá que usted y futuros pacientes con Fibrosis Quística sean

evaluados de forma integral y permitirá al profesional médico obtener

información para ver el comportamiento de la enfermedad y mejorar el

tratamiento médico que reciben los pacientes que padecen de la enfermedad.

4. PROCEDIMIENTOS DEL ESTUDIO

En caso de aceptar participar en el estudio se le realizarán algunas preguntas sobre

usted, sus hábitos y su enfermedad, se le realizará un examen físico general que

puede causarle pequeñas molestias, una radiografía de tórax por lo que será

expuesto a un equipo que emite radiaciones y una espirometría que demanda un

leve esfuerzo físico.

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5. RIESGOS ASOCIADOS DEL ESTUDIO

En caso de existir algún efecto adverso secundario que nosotros desconocemos o

requiera otro tipo de atención, ésta se le brindará en los términos que siempre se le

ha ofrecido.

6. ACLARACIONES

- Su decisión de participar en el estudio es completamente voluntaria.

- No habrá ninguna consecuencia desfavorable para usted, en caso de no

aceptar la invitación.

- Si decide participar en el estudio puede retirarse en el momento que lo

desee, aun cuando el investigador responsable no se lo solicite, pudiendo

informar o no, las razones de su decisión, la cual será respetada en su

integridad.

- No tendrá que hacer gasto alguno durante el estudio.

- No recibirá pago por su participación.

- En el transcurso del estudio usted podrá solicitar información actualizada

sobre el mismo, al investigador responsable.

- La información obtenida en este estudio, utilizada para la identificación de

cada paciente, será mantenida con estricta confidencialidad por el

investigador.

- En caso de que usted desarrolle algún efecto adverso secundario no

previsto, tiene derecho a la atención médica inmediata por el personal

médico presente durante la investigación.

- Si considera que no hay dudas ni preguntas acerca de su participación,

puede, si así lo desea, firmar la Carta de Consentimiento Informado que

forma parte de este documento.

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7. DECLARACIÓN DEL PARTICIPANTE

Yo,_______________________________________________________he leído y

comprendido la información anterior y mis preguntas han sido respondidas de

manera satisfactoria. He sido informado y entiendo que los datos obtenidos en el

estudio pueden ser publicados o difundidos con fines científicos. Convengo en

participar en este estudio de investigación.

En caso de duda o necesidad de ampliar la información, me puedo comunicar con

el Dr. Pablo Arturo Olivo Pallo al número de teléfono 0992995638.

Recibiré una copia firmada y fechada de esta forma de consentimiento.

---------------------------------------------- --------------------------------------------

Firma del participante o del padre o tutor Fecha

----------------------------------------------- -------------------------------------------

Testigo 1 Fecha

------------------------------------------ --------------------------------------------

Testigo 2 Fecha

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ANEXOS 3: FÓRMULA DE CÁLCULO DE MUESTRA

Donde:

N = Total de la población (60 pacientes)

Zα= 1.96 al cuadrado (la seguridad es del 95%)

p = proporción esperada (en este caso 5% = 0.05)

q = 1 – p (en este caso 1-0.05 = 0.95)

d = precisión (5%)

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ANEXOS 4: RECURSOS Y MATERIALES7

RECURSOS MATERIALES

1 Pacientes con diagnóstico de Fibrosis

Quística que son atendidos en el

Servicio de Neumología del Hospital

de Especialidades “Eugenio Espejo”

1 Espirómetro

2 Médicos tratantes del servicio

2 Balanza

3 Médicos residentes del servicio

3 Tallímetro

4 Enfermeras del servicio

4 Rx AP y lateral de tórax

5 Internos rotativos del servicio 5 Hojas de consentimiento informado

impresas

6 Médico Postgradista de Medicina

Interna (Dr. Pablo Olivo) 6 Hojas con el Puntaje clínico de

Shwachman y Puntaje radiológico de

Bransfield impresas

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CURRICULUM VITAE

Nombres y Apellidos: Pablo Arturo Olivo Pallo

Cédula de identidad: 0503084402

Fecha de nacimiento: Zumbahua (Pujilí – Cotopaxi), 31 de agosto de 1984

Idiomas: Español, portugués, inglés intermedio, quichua intermedio

Estudios y Títulos de Educación Superior:

Instrucción Primaria Escuela Cacique Tumbalá, Zumbahua - Ecuador.

Instrucción Secundaria

Colegio Nacional “Primero de abril”, Latacunga – Ecuador.

Instrucción Superior

- Médico: Universidad Central del Ecuador, Quito – Ecuador, de 2004 a

2010.

- Egresado Especialista en Medicina Interna, Universidad Central del

Ecuador, Quito – Ecuador, de 2012 a 2014. (Defensa de tesis 28 de mayo,

2015)

- Magíster en Manejo de Pacientes con VIH – SIDA, Universidad Rey

Juan Carlos, Madrid – España, 2013 a 2014. (Finalizado, título en

trámites)

- Egresado de la Maestría Gerencia en Salud para el Desarrollo Local,

Universidad Técnica Particular de Loja, Sede Quito – Ecuador, de 2011 a

2014 (Tesis en desarrollo)

Reconocimientos académicos

- Escolta de Pabellón Nacional - Escuela Cacique Tumbalá, Zumbahua -

Ecuador.

- Escolta de Pabellón Nacional - Colegio Nacional “Primero de abril”,

Latacunga – Ecuador.

- Quinto mejor egresado (Total 214 egresados) - Universidad Central del

Ecuador, Quito – Ecuador, de 2004 a 2010.

Actividades académicos:

- Expositor, en Curso Internacional de Reumatología y Rehabilitación del

Pacífico, Manta del 29 de abril a 2 mayo del 2015, Tema 1: Cefalea

crónica como presentación de Arteritis de Takayasu, Tema 2: Prevalencia

de Hipotiroidismo en Enfermedades reumáticas de origen autoinmune.

- Colaborador: Guía Normas de atención Cuidados Paliativos, 2015.

Publicaciones: Olivo Pablo – Hemorragia Alveolar difusa en paciente con SAF primario, Revista

Científica Reflexiones del Hospital Eugenio Espejo, No 1 y 2, Vol 14, Dic 2014.

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Principales cargos profesionales ejercidos:

Interno Rotativo de Medicina, 2009-2010. Hospital Regional Gustavo

Domínguez, Santo Domingo - Ecuador.

Medicatura Rural: 2010 - 2011. Hospital Regional Gustavo Domínguez, Santo

Domingo - Ecuador.

Médico Postgradista de Medicina Interna, 2012-2014. Universidad Central del

Ecuador, Quito - Ecuador, con rotaciones en Hospital Carlos Andrade Marín,

Hospital Eugenio Espejo, Hospital Enrique Garcés, Hospital Quito N1 Policía

Nacional, Hospital Fuerzas Armadas, Hospital Pablo Arturo Suárez, Hospital Un

Canto a la Vida, Hospital de Clínicas Pichincha.

Médico Internista: Enero 2015 hasta la actualidad, médico tratante Hospital

Quito N1 Policía Nacional, Quito – Ecuador.