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Craneo y Cara Embriologia
Alumnos: Tlaloc Garduño Miramon Jessica Delgado
Origen y organización de la región región braquial (arcos, bolsas, surcos). ARCOS FARINGEOS
Comienzan a desarrollarse a la cuarta semana, cuando las células de la cresta neural migran hacia las futuras regiones de la cabeza y cuello.
El sistema de señalización Sonic hedgehog desempeña una función importante en la formación de los primeros arcos faríngeos.
Primer par de arcos faringeos, se divide en dos prominencias:
La prominencia maxilar da lugar al maxilar, el hueso cigomático y una porción del vómer.
La prominencia mandibular forma la mandibula y la porción escamosa del hueso temporal.
El segundo arco faríngeo (arco hioides) contribuye a la formación del hueso hioides junto con partes de los arcos tercero y cuarto.
El estomodeo (boca primitiva) inicialmente aparece como una depresión en el ectodermo de superficie.
Se encuentra separado por la de la cavidad de la faringe primitiva por una membrana bilaminar, la membrana orofaringea, constituida por ectodermo en la parte externa y endodermo en la parte interna.
Se rompe a los 26 días, poniendo en comunicación la faringe y el intestino primitivo.
Componentes de los arcos faríngeos
Cada arco faríngeo se encuentra formado por un nucleo de mesénquima (tejido conjuntivo embrionario) revestido por ectodermo e intenamente por endodermo.
La mayor parte del mesénquima procede de las células de la cresta neural que migra hacia los arcos faríngeos.
La migración de células de la cresta neural a los arcos y su diferenciación inducen la formación de mesénquima originando las prominencias maxilar y mandibular.
Un arco faríngeo típico consta de:
Una arteria que se origina a partir del tronco arterioso del corazón primitivo y rodea la faringe primitiva hasta alcanzar la aorta dorsal.
Un vástago cartilaginoso que forma el esqueleto del arco.
Un componente muscular del que se forman los musculos de la cabeza y del cuello.
Nervios sensitivos y motores que inervan la mucosa y los musculos derivados de cada arco.
Destino de los arcos faríngeos
Formación de la cara, las cavidades nasales, la boca, la laringe, la faringe y el cuello.
En la quinta semana el segundo arco aumenta de tamaño y llega a recubrir los arcos tercero y cuarto, formando una depresión ectodérmica que se denomina seno cervical.
Derivados de los cartílagos de los arcos faríngeos.
El extremo dorsal del cartílago del 1er arco faríngeo (cartílago de Meckel ) esta estrechamente relacionado con el oído en desarrollo.
Las porciones ventrales de los cartílagos del primer arco constituyen el primordio de la mandibula, el cartílago desaparece a medida que la mandibula se desarrolla a su alrededor debido a osificación intramembranosa.
Morfogenesis de la mandibula regulada por la expresión de los genes hemeobox (BMP, Prxl y Prx2) y factores de crecimiento fibroblastico (FGF)
Segundo cartílago del arco faríngeo, relacionado con el oído en desarrollo, formación del estribo del oído interno y de la apófisis estiloides del hueso temporal, ligamento estilohioideo.
Su extremo ventral se osifica formando el asta menor de la parte superior del cuero del hueso hioides.
El cartílago del tercer arco faríngeo localizado en la porción ventral de este ultimo se osifica para formar la mayor parte del hueso hioides.
Cartilagos del cuarto y sexto se fusionan, forman los cartílagos laríngeos.
Derivados de los músculos de los arcos faríngeo
La musculatura del primer arco forman entre otros los musculos de la masticación.
Musculatura del segundo arco forma el musculo estapedio, estilohioideo, vientre posterior del musculo digastrico, auriculares y mímicos.
Musculatura del tercer arco forma el musculo estilofaringeo.
Musculatura del cuarto arco cricotiroideo, elevador del velo del paladar y constrictor de la faringe.
Musculatura del sexto arco forma los musculos intrínsecos de la laringe.
Bolsas faríngeas Las bolsas faríngeas se desarrollan entre los arcos en una secuencia
cráneocaudal.
Hay cuatro pares de bolsas bien definidas, el quinto es redumentario o no existe.
El endodermo de las bolsas contacta con el ectodermo de los surcos faríngeos y junto con el forma las membranas faringeasde doble capa que separan las bolsas faríngeas de las hendiduras faríngeas.
La primera bolsa faríngea se expande formando un receso tubo timpánico alargado.
Segunda bolsa queda prácticamente borrada, parte de la cavidad de esta bolsa se mantiene en forma de seno amigdalar, el endodermo de esta bolsa prolifera y crece hacia el mesénquima subyacente.
Tercera bolsa se expande y desarrolla una parte bulbar dorsal solida y una parte hueca ventral y alargada, en la sexta semana el epitelio de cada parte bulbar dorsal de la bolsa comienza a diferenciarse hacia una glándula paratiroides inferior.
Las vías de señalización de los FGF, que actúan a través del FRS2-a, están implicadas en el desarrollo del timo y las glándulas paratiroides.
La cuarta bolsa se expande formando las partes bulbar dorsal y ventral alargada. En la sexta semana, cada parte dorsal se transforma en la glándula paratiroides superior.
Histeogenesis del timo
Organo linfoide primario se desarrolla a partir de las células epiteliales que proceden del endodermo del tercer par de bolsas faríngeas y del mesénquima en el que crecen los tubos epiteliales. Al poco tiempo estos tubos se convierten en cordones solidos que proliferan dando lugar a ramas laterales.
Algunas células de los cordones epiteliales se acaban dispniendo alrededor de un punto central, formando peuqeños grupos celulares denominados corpúsculos timicos( corpúsculos de Hassall).
Hendiduras o surcos faríngeos.
Las regiones de cabeza y cuello del embrión muestran durante la cuarta y quinta semana cuatro surcos faríngeos a cada lado.
Separan externamente los arcos faríngeos.
El primer par persiste posnatal en forma de conducto auditivo externo o de los canales del oído
Membranas faríngeas
Las primeras aparecen en el suelo de las hendiduras faríngeas, se forman en las zonas en las que los epitelios de las hendiduras y de las bolsas se aproximan entre si.
Hay un par que contribuyen a la formación de estructuras en el adulto, la primera junto con la capa intermedia de mesénquima, se convierte en la membrana timpánica.
Glándula tiroides
Primer órgano endocrino que se desarrolla en el embrión, por influencia de FGF aprox. A los 24 días de la fecundación, a partir del engrosamiento endodérmico en la línea media, en el suelo de la faringe primitiva, formando una evaginación correspondiente al primordio del tiroides.
El primordio de la tiroides consiste en una masa solida de células endodérmicas, fragmentándose en una red de cordones epiteliales invadido por mesénquima vascular adyacente.
Semana 11 aparece el material coloide en el interior de los folículos tiroideos, en la semana 20 aumenta concentración de hormonas tiroestimunlante y tiroxina fetales.
Desarrollo de la lengua
Al final de la cuarta semana aparece una elevación triangular en la línea media del suelo de la faringe primitiva, adelante del agujero ciego.
Después a cada lado del esbozo medio de la lengua aparecen dos tumefacciones linguales laterales.
Se debe a la proliferación de mesénquima en zonas ventromediales del primer par de arcos faríngeos.
La zona de fusión de las tumefacciones laterales indicada por el surco existente en la línea media de la lengua e internamente por el tabique lingual fibroso.
La formación del tercio posterior de la lengua esta indicada por el feto por dos elevaciones desarrolladas debajo del agujero ciego:
Cupula, se forma por la fusión de las dos partes ventromediales del segundo par de arcos faringeos.
Eminencia hipofaringea, desarrolla debajo de la cúpula, a partir del mesénquima existente en las partes ventromediales del tercer y cuarto arco faríngeo.
La línea de fusión de las partes anterior y posterior de la lengua esta indicada de manera imprecisa por un surco de configuración de “V”, el surco terminal.
Desarrollo del cráneo
Se origina a partir del mesénquima que rodea al cerebro en desarrollo
El crecimiento del neurocraneo (huesos del cráneo que rodean al encéfalo) inicia a partir de centros de osificación que aparecen en el mesénquima del desmocraneo, primordio del cráneo.
TGF-B, función clave en el desarrollo del cráneo a través de la regulación de la diferenciación de los osteoblastos.
Constitucion del cráneo
Neurocraneo: huesos del cráneo que rodean al encéfalo
Viscerocraneo: huesos del esqueleto facial que proceden de los arcos faríngeos.
Neurocraneo cartilaginoso
También conocido como condocraneo constituido por la base cartilaginosa del cráneo en desarrollo, formado por la fusión de varios cartílagos.
La osificación endocondral del condocraneo forma los huesos de la base del cráneo, sigue una secuencia especifica comenzando por el occipital, el cuerpo del esfenoides y el hueso etmoides.
Cartílago paracordal se forma alrededor del extremo craneal de la notocorda.
El cartílago hipofisario se forma alrededor de la hipófisis en desarrollo, trabéculas del cráneo se fusionan dan lugar al etmoides y ala orbitaria.
Capsulas ópticas se desarrollan alrededor de las vesículas ópticas, primordios de los oídos internos.
Neurocraneo membranoso
La osificación membranosa (intramembranosa) tiene lugar en el mesénquima en zonas laterales y parte superior del encéfalo, formación de la ovda craneal.
Los huesos están separados por membranas de tejido conjuntivo denso forman articulaciones fibrosas, futuras suturas craneales.
Zona de unión de varias de estas articulaciones se denominan fontanelas.
Viscerocraneo cartilaginoso
Las células de la cresta neural migran hacia los arcos faríngeos formando los huesos y el tejido conjuntivo de las estructuras craneofaciales.
Genes homeobox (Hox) regulan esta migración y diferenciación subsiguiente de las células de las células de la cresta neural.
Viscerocraneo membranoso
La osificación membranosa tiene lugar en la prominencia maxilar del primer arco faríngeo, después forma la porción escamosa del hueso temporal, el hueso maxilar y el hueso cigomatico.
Desarrollo de la cara
El primordio facial aparece al comienzo de la cuarta semana alrededor del estomodeo (boca primitiva).
Desarrollo facial depende de la influencia de centros de organización prosencefalico y romboencefalico.
El centro de organización prosencefalico incluye el mesodermo precordal.
El limite entre el mesencéfalo y el romboencefalo es un centro de señales, dirige la organización espacial de las estructuras del mesencéfalo caudal y romboencefalo rostral.
Primordios faciales Aparecen en forma de prominencia alrededor del esotmodeo:
Prominencia frontonasal
Rodea la parte ventral lateral del procensefalo que da lugar a las vesículas ópticas que forman los ojos.
Su parte frontal forma la frente, la parte nasal forma el limite rostral del estomodeo y de la nariz.
Prominencias nasales laterales forman las alas de la nariz.
Las prominencias nasales mediales forman el tabique nasal y el filtrum labial.
Prominencias maxilares forman las regiones altas de la mejilla y el labio superior.
Prominencias mandibulares dan lugar al mentón, el labio inferior y las zonas bajas de la mejilla.
Desarrollo de las cavidades nasales
Las placas nasales experimentan una depresión formando las fosas nasales.
Proliferación de mesénquima adyacente conforma las prominencias nasales mediales y laterales, con profundización de fosas nasales y formación de sacos primitivos, separados de la cavidad oral por la membrana oronasal.
Regiones de continuidad entre cavidad nasal y oral son las coanas primitivas.
Cornetes nasales aparecen después del desarrollo del paladar secundario
Senos paranasales
Se forman a partir de divertículos en las paredes de las cavidades nasales y se convierten en extensiones neumáticas de las cavidades nasales de los huesos adyacentes.
Aparicion del primordio vomeronasal adopta la forma de engrosamiento epitelial bilateral en el tabique nasal.
Invaginacion adicional de estos primordios y separación respecto al epitelio nasal da lugar a la aparición de un órgano vomeronasal (ovn).
Desarrollo del paladar
Inicia en la sexta semana, su desarrollo completo se produce asta la semana 12.
Se desarrolla en dos fases:
Paladar primario:
Se desarrolla al comienzo de la sexta semana, formado por la fusión de las prominencias nasales mediales.
Forma la parte anterior y de la línea media del maxilar, parte premaxilar del maxilar superior.
Paladar secundario Primordio de las partes dura y blanda del
paladar, comienza su desarrollo en la sexta semana a partir de dos proyecciones mesenquimales.
Inicialmente los procesos palatinos se proyectan en dirección inferomedial a cada lado de la lengua.
En las semanas séptima y octava, estos procesos asumen una posición horizontal por encima de la lengua.
El tabique nasal se desarrolla en forma de un crecimiento en dirección inferior de las partes internas de las prominencias nasales mediales fusionadas.
ANOMALIAS DE CARA Y CUELLO
Se debe a la falta de ocupación del segundo arco faríngeo y del seno cervical.
El seno cervical se abre a lo largo del borde anterior del musculo esternocleidomastoideo en el tercio inferior del cuello, son bilaterales se observa en un 10% en recién nacidos.
SENOS CERVICALES BRANQUIALES EXTERNOS
Se abren en el seno amígdalar o en la proximidad del arco palatino faríngeo, en casi todos los casos se debe a la persistencia de la parte proximal de la segunda bolsa faríngea
SENOS CERVICALES BRANQUIALES INTERNOS
Es un conducto anómalo que se abre internamente en el seno amígdalar y externamente en la parte lateral del cuello, discurre entre las arterias carotida internas y externa.
FISTULA CERVICAL BRANQUIAL
Persistencia de restos del cuerpo ultimo branquial en su trayecto hasta la glándula tiroides.
FISTULO DEL SENO PIRIFORME
Son los restos de diversas partes del seno cervical, de la segunda hendidura faríngea o de ambos pueden persistir y dar lugar a un quiste esférico o alargado, crecen cuando se acumula liquido y descamación epitelial.
Se manifiesta en los primeros años de la edad adulta
QUISTES CERVICALES BRANQUIALES
Aparece bajo la piel restos cartilaginosos u óseos de los cartílagos de los arcos faríngeos, por delante del tercio inferior del musculo esternocleidomastoideo
VESTIGIOS BRANQUIALES
La migración insuficiente de la célula de la cresta neural hacia el primer arco durante la cuarta semana
SINDROME DEL PRIMER ARCO FARINGEO
Síndrome de Threacher
Collins
Secuencia de Pierre Robin
Causada por un gen autosómico dominante mutado llamado gen TCOF1;se observa desarrollo insuficiente de los huesos cigomáticos de la cara, defectos en los parpados inferiores, deformidades en las orejas y en ocasiones alteraciones al oído medio e interno
SINDROME DE TREACHER COLLINS
Es un trastorno autosómico recesivo, se asocia a hipoplasia de la mandíbula, paladar hendido y defectos en ojos y oídos
SECUENCIA DE PIERRE ROBIN
Los lactantes nacen sin timo y si glándulas paratiroideas y defectos en los infundíbulos de salida cardiacos.
Se debe a una microdelecion en la región q 11.2 del cromosoma 22 a una mutación en los genes HIRA y UFDL y a defectos en las células de la cresta neural
SINDROME DE DIGEORGE
En el cuello persiste una masa aislada de tejido timico, a menudo en la proximidad de una de las glándulas paratiroides inferiores
TEJIDO TIMICO ACCESORIO
Una glándula paratiroides inferior permanece en la proximidad de la bifurcación de la arteria carótida común, en otros casos se puede localizar en el tórax.
GLANDULAS PARATIROIDES ECTOPICAS
Se observa mas de 4 glándulas paratiroides, esto se debe a la división de los primordios de las glándulas originales
NUMERO ANOMALO DE LAS GLANDULAS PARATIROIDES
Es el mas frecuente trastorno metabólico en recién nacidos
Gen receptor de la TSH, factores de transcripción tiroideos TTF-1,TF-2 y Pax8
Dan lugar a trastornos del desarrollo nervioso y a infertilidad, anomalías renales y tracto urinario
HIPOTIROIDISMO CONGENITO
Se forman en cualquier punto del trayecto del conducto tirogloso, principalmente de forma un quiste por debajo de hueso hioides se manifiesta clínicamente hacia los 5 años de edad, cuando se infecta forma una fistula
QUISTES Y SENOS DEL CONDUCTO TIROGLOSO
Es una anomalía congénita infrecuente que se suele localizar en el trayecto del conducto trirogloso se observa en 1 de cada 4000 personas
GLANDULA TIROIDES ECTOPICA
Se debe a la mutación de la hormona tiro estimulante, provocando la ausencia de la glándula tiroides o de cualquier de sus lóbulos (izquierdo)
AGENESIA DE LA GLANDULA TIROIDES
Son infrecuentes excepto en lo que se refiere a las fisuras linguales y a la hipertrofia de las papilas linguales, que son típicas de los lactantes con síndrome de Down
ANOMALIAS CONGENITAS DE LA LENGUA
Se deben a restos del conducto tirogloso, pueden aumentar de tamaño y dan lugar a molestias faríngeas disfagia y la fistula se abre de la cavidad oral a través del agujero ciego
QUISTES Y FISTULAS LINGUALES CONGENITOS
El frenillo lingual es corto y se extiende hasta la punta de la lengua, provoca dificultad al amamantamiento del recién nacido se observa de 1 de cada 300 lactantes norteamericanos
ANQUILOGLOSIA
No es una anomalía frecuente la lengua es excesivamente grande se debe a la hipertrofia generalizada de la lengua en desarrollo o hipertrofia muscular, se observa en pacientes con síndrome de Down
MACROGLOSIA
La lengua excesivamente pequeña es una anomalía muy rara generalmente se asocia al desarrollo insuficiente de la mandíbula y recesión del mentón y a defectos en los miembros síndrome de Hachart
MICROGLOSIA
La fusión incompleta de las protrusiones linguales laterales da lugar a la aparición de un surco profundo en la línea media de la lengua, habitualmente esta hendidura no alcanza la punta de la lengua
LENGUA BIFIDA O HENDIDA (GLOSOSQUISIS)
Son malformaciones craneofaciales se clasifica en dos grupos
LABIO Y PALADAR HENDIDO Anomalía
con hendidura anterior
Anomalía con fisura
posteriorDeficiencia del mesénquima
de las prominencias maxilares y dl
proceso palatino medio
Desarrollo defectuoso del
paladar secundario y a
distorsiones en el crecimiento de los
procesos palatinos
laterales lo que impide su fusión
Se observa aprox. 1 de cada 1000 recién nacidos del 60-80% son niños
Labio hendido unilateral: se observa la falta de proliferación del mesénquima y de alisamiento del epitelio de superficie, en ocasiones hay una banda de tejido denominada banda de simonart que une las partes del labio hendido unilateral completo
LABIO HENDIDO
Se debe a la falta de fusión de las masas mesénquimas de las prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales
LABIO HENDIDO BILATERAL
Es una anomalía infrecuente que se debe a una deficiencia del mesénquima, es una característica clave del síndrome de Mohr que se trasmite de manera autosómica recesiva.
LABIO HENDIDO MEDIO
Asociado o no al labio hendido, se observa aprox. 1 de cada 2500 recién nacidos mayor frecuencia en niñas provoca una úvula hendida con un aspecto en cola de pez, en casos graves se extiende a ambos lados a través de la parte alveolar del maxilar y de los labios
PALADOR HENDIDO
Es el grado máximo de fisura en el paladar posterior se extiende desde el palador blando, hasta el agujero incisivo
PALADAR HENDIDO COMPLETO
Fisura del paladar
primario o anterior( fisu
ras anteriores del agujero
incisivo)
Fisuras del paladar
secundario o posterior ( fisuras
posteriores del agujero
incisivo)
Fisuras de las partes
primarias y secudarias del paladar(fisuras
en los paladares anterior y posterior)
Boca pequeña; se debe a la fusión excesiva de las masas mesénquimas de las prominencias maxilar y mandibular correspondiente al primer arco faríngeo
MICROSTOMIA CONGENITA
Se debe a la falta de fusión completa de las prominencias nasales mediales
NARIZ BÍFIDA
FISURAS FACIALES
Fisuras faciales oblicuas:l os
conducto nasolagrimales
son surcos abiertos
Macrostomia: un boca de gran
tamaño las fisuras cruzan las mejillas
y se extiende hasta la
proximidad de los pabellones auriculares
TRISOMIA 13 y TRISOMIA 18
Bibliografia
Embriologia clínica, Moore, 9° edición