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CraniofaringiomaTumori non neuroepiteliali\Tumori della regione sellare

DIPARTIMENTO DI NEUROCHIRURGIA DIPARTIMENTO DI NEUROCHIRURGIA

SECONDA UNIVERSITÀ DI NAPOLISECONDA UNIVERSITÀ DI NAPOLI

Prof. Aldo MoraciProf. Aldo Moraci

CRANIOFARINGIOMA

DefinizioneDefinizione

Tumori benigno, a lenta crescita, ben capsulato, Tumori benigno, a lenta crescita, ben capsulato,

di consistenza variabile (solida o cistica, con o di consistenza variabile (solida o cistica, con o

senza calcificazioni) che interessano senza calcificazioni) che interessano

i iti t l i lli iti t l i ll primitivamente la regione sellareprimitivamente la regione sellare. .

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SVILUPPO DELL’IPOFISI

SVILUPPO DELL’IPOFISI

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SVILUPPO DELL’IPOFISI

SVILUPPO DELL’IPOFISI

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Craniofaringioma

EpidemiologiaEpidemiologia

RappresentaRappresenta l’l’ 11,,22--44%% didi tuttitutti ii tumoritumori cerebralicerebrali

eded ilil 66--99%% deidei tumoritumori dell’etàdell’età pediatricapediatrica

PiPi d’i idd’i id tt 55 1010 ii tt ii 4040 6060 iiPiccoPicco d’incidenzad’incidenza tratra 55--1010 annianni ee tratra ii 4040--6060 annianni

Craniofaringioma

IstologiaIstologia

Deriva dall’epitelio squamoso metaplasico

residuo nell’adenoipofisi e nell’infundibolo,

per cui si sviluppa dando differenti pattern

i t l i iistologici

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Craniofaringioma

3 Tipi istologici:3 Tipi istologici:

AdamantinomatosoAdamantinomatoso

Papillare squamosoPapillare squamoso

MistoMistostosto

Vi è spesso gliosi reattiva

Craniofaringioma

AdamantinomatosoAdamantinomatoso

Predominante nell’età infantile

Contiene noduli di cheratina molle

Contiene calcificazioniContiene calcificazioni

Frequente invasione dell’ipotalamo

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Craniofaringioma

Papillare squamosoPapillare squamoso

Più frequente nell’adulto

Maggiore componente solida

Frequente invasione del terzo ventricoloFrequente invasione del terzo ventricolo

Craniofaringioma

Principali rapporti anatomiciPrincipali rapporti anatomici

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Craniofaringioma

Classificazione secondo YasargilYasargil

Craniofaringioma

Classificazione secondo YasargilYasargil

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Craniofaringioma

ClinicaClinica

Sono tumori a lenta crescita che spesso diventano

sintomatici dopo aver raggiunto grosse dimensioni

3 sindromi cliniche principali:

Ipertensione endocranicaIpertensione endocranica

Disfunzioni endocrine

Alterazioni del visus

Craniofaringioma

Disfunzioni endocrine Disfunzioni endocrine

nell’età pediatricanell’età pediatricaSono presenti nel 60-90% dei pazienti

Alterazioni nell’accrescimento e pubertà ritardata

Diabete insipido

Deficit di ACTH e TSH

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Craniofaringioma

Disfunzioni endocrine Disfunzioni endocrine

nell’età adultanell’età adultaSono presenti nel 60-90% dei pazienti

Riduzione della libido

Diabete insipido

Panipopituitarismo

Craniofaringioma

Alterazioni del visusAlterazioni del visus

Di solito non notate sino ad un’atrofia ottica grave

Riduzione dell’acuità visiva

Emianopsia bitemporale

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Craniofaringioma

Presentazione acutaPresentazione acuta

Rottura della cisti tumorale con l’insorgenza di :

Cefalea

Febbre

d à lRigidità nucale

Craniofaringioma

Clinica in base alla crescitaClinica in base alla crescita

Prechiasmatica soprasellare: deficit del visus

Retrochiasmatica soprasellare: idrocefalo, aumento i.c.p.

Sellare: asintomatiche o panipopituitarismo

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CRANIOFARINGIOMA

DiagnosiDiagnosi

RMRM (con(con ee senzasenza GdGd)):: indagineindagine neurodiagnosticaneurodiagnostica didiRMRM (con(con ee senzasenza GdGd)):: indagineindagine neurodiagnosticaneurodiagnostica didisceltascelta

TCTC:: utileutile perper valutarevalutare rimaneggiamentirimaneggiamenti delledelle strutturestruttureosseeossee deldel basicraniobasicranio ee determinaredeterminare lala presenzapresenza didicalcificazionicalcificazioni..

AngiografiaAngiografia eded AngioAngio--RMRM:: utiliutili perper lala pianificazionepianificazioneprepre--operatoriaoperatoria inin casocaso didi lesionilesioni voluminosevoluminose

StudiStudi endocrinologiciendocrinologici,, neuroneuro--oftalmologicioftalmologici eeneuropsicologicineuropsicologici..

ClassificazioneClassificazione chirurgichechirurgiche

RougerieRougerie 19621962:: prechiasmatico,prechiasmatico, intrasellare,intrasellare, retrochiasmatico,retrochiasmatico,

atipico,atipico, lesles formesformes geantesgeantes

CraniofaringiomaCraniofaringioma

PertouisetPertouiset 19751975:: intrasellare,intrasellare, soprasellaresoprasellare (re/sub/retrochiasmatico)(re/sub/retrochiasmatico) ,,

intraintra--soprasellare,soprasellare, intraventricolareintraventricolare

KonovalovKonovalov 19831983:: endosoprasellare,endosoprasellare, soprasellaresoprasellare--extraventricolare,extraventricolare,

intraventricolare,intraventricolare, gigantegigante

KobayashiKobayashi 19841984:: tipotipo II (anteriore),(anteriore), tipotipo IIII (soprasellare),(soprasellare), tipotipo IIIIIIyy pp ( ),( ), pp ( p ),( p ), pp

(ventricolare),(ventricolare), tipotipo IVIV (posteriore)(posteriore)

StenoSteno 19851985:: intraintra--soprasellare,soprasellare, soprasellaresoprasellare (extraventricolare,(extraventricolare,

intraventricolare,intraventricolare, misto)misto)

HoffmanHoffman 19891989:: intrasellare,intrasellare, prechiasmaticoprechiasmatico ee retrochiasmaticoretrochiasmatico

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CRANIOFARINGIOMA

E’E’ didi fondamentalefondamentale importanzaimportanza perper ilil

chirurgochirurgo possederepossedere unauna definizionedefinizione

anatomicaanatomica chiarachiara deldel tumoretumore ee deidei suoisuoi

rapportirapporti colcol IIIIII ventricoloventricolo ((SamiiSamii,, 20002000))

Craniofaringioma

Classificazione chirurgica sec. Samii

In relazione all’asse verticale

GradoGrado II:: tumore a localizzazione strettamente intrasellare o

infradiaframmatica

GradoGrado IIII:: tumore localizzato nelle cisterne soprasellari con o senza

componente intrasellare

GradoGrado IIIIII:: tumore che si estende nella metà inferiore del III ventricoloGradoGrado IIIIII:: tumore che si estende nella metà inferiore del III ventricolo

GradoGrado IVIV:: tumore che si estende sino alla metà superiore del III

ventricolo

GradoGrado VV:: l’estensione del tumore raggiunge il setto pellucido o i v

entricoli laterali

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Craniofaringioma

Classificazione chirurgica sec. Samii

In relazione al piano orizzontale

A: espansione anteriore (prechiasmatica)

L: espansione laterale (temporale)

PP: espansione in fossa posteriore (infratentoriale)

S: espansione infrasellare (seno sfenoidale)