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R4 Carolina Monteguti Feckinghaus
Dr. Cleo Otaviano Mesa Junior
Dr. Cesar Luiz Boguszewski
Curitiba, 26 de Setembro de 2014
CRANIOFARINGIOMAS
Aspectos atuais
Plano da aula
Introdução
Epidemiologia
Patologia
Manifestações Clínicas
Imagem
Tratamento
Recorrência
Mortalidade
Morbidades associadas
Introdução
Tumores raros
Malformações da região
selar e paraselar
Altas taxas de sobrevida
Baixa qualidade de vida
→ sequelas
Mortalidade
cerebrovascular elevada
Epidemiologia
Incidência: 0,5 a 2 casos/ 1.000.000 pessoas/ ano
30 a 50%: infância e adolescência
Distribuição bimodal:
- crianças: 5 a 14 anos
- adultos: 50 a 74 anos
Bunin GR, et al. J Neurosurg. 1998
Epidemiologia
Dados do German Pediatric Cancer Registry:
1980- 2007: 496 casos de craniofaringioma em
< de 18 anos, 91% < de 15 anos
Média de idade no diagnóstico: 8,8 anos
Houve diferença na sobrevida em 5 anos nos
pacientes que desenvolveram a doença em
décadas diferentes:
- 1980 : 91%
- 1990: 98%Muller, H. Endocrine Reviews, 2014
Origem histológica
Teoria embriológica Adamantinomatoso
Teoria da metaplasia Papilar
http://unifenasresumida.blogspot.com.br/2012/04/pl1-hist-nutricao.html
Patologia
São tumores sólido-císticos
Geralmente apresentam
calcificações
2 subtipos histológicos:
- Adamantinomatoso
- Papilar
Mortini P, et al. J Neurosurg.2011
Muller, H. Endocrine Reviews, 2014
Craniofaringioma Adamantinomatoso
GBT : gliotic brain tissue
PF: picket fence
SR: stellate reticulum
CA: calcification
Adamantinomatoso Papilar
Incidência 90% 10%
Idade Pico bimodal Adultos
Imagem Massa supra e intraselar
multilobulada e multicística
Massa sólida,encapsulada,
geralmente supraselar
Limites Invade estuturas adjacentes Não invade
estruturas vizinhas
Cistos Com conteúdo semelhante
a óleo de máquina
(cristais de colesterol)
Quando presentes,
conteúdo claro
Calcificações Geralmente presentes Não
Adaptado de Larkin, JS. Pituitary 2013
Craniofaringioma adamantinomatoso
Anormalidades
cromossômicas envolvendo
o cromossomo 2 e 12
foram descritas
Mais de 70% dos tumores
adamantinomatosos tem
uma mutação do gene da
β-cateninaLarkin, JS. Pituitary 2013
Via Wnt/β-Catenina
Hussein, BAI, et al J Neurosurg . 2013Axin: AxinaGSK-3β: Glicogênio sintase quinase 3βAPC: Adenomatous polyposis coli
Localização
Localização mais comum:
SUPRASELAR com componente
intraselar
Puramente supraselar: 20%
Puramente intra-selar: <5%
Karavitaki N. et al. Clin Endocrinol 2005.
SINTOMAS
INESPECÍFICOS
SINTOMAS
ESPECÍFICOS
Déficits visuais: 62 a 84%
Hemianopsia bitemporal, diminuição acuidade visual, amaurose
Náuseas Deficiências hormonais: 52-87%
-GH: (75%) déficit crescimento em crianças, DGH
-Gonadotrofinas: (40%) hipogonadismo
-ACTH: (25%) insuficiência adrenal
-TSH: (25%) hipotireoidismo central
Diabetes insipidus: poliúria, polidpsia
17 a 27 % no diagnóstico
- DI transitório ocorre em 80 a 100%
- DI permanente após a cirurgia varia de 40 a 93%
Müller HL. Horm Res, 2008.
Cefaléia
cefaléia+ alterações visuais +
alterações de crescimento +
poliúria e/ou polidpsia
KRANIOPHARYNGEOM 2007
Suspeitar de craniofaringioma
Nº
Pac
ien
tes
0
6
12
18
24
30
36
GH (35)
TSH (32)
ACTH (29)
ADH (27)
FSH/LH(24)
97
,0%
88
,9%
97
,0%
75
,0%
77
,4%
Após tratamento
0
4
8
12
16
20
GH (18)
TSH (7)
FSH / LH (6)
ACTH (4)
ADH (4)
PRL (4)
94,7%
36,8%
31,6%
21%
Nº
Pac
ien
tes
Diagnóstico
Diagnóstico(n=38)
Sobrepeso (N=5; 13%)
Obesidade (N=6; 15,8%)
Tratamento(n=36)
Sobrepeso (N=6; 16,7%)
Obesidade (N=9; 25%)6 (66,7%) selar e supra-selar
1 (11,1%) supra-selar2 (22,2%) selar
Tempo médio:5,1 ±2,2 anos
38 pacientes com diagnóstico na infância de
craniofaringiomaHC-UFPR entre 1983-2007
14 sexo feminino24 sexo masculino
Idade média ao diagnóstico: 10,4 ± 4,1 anos
Dondoni R, Boguszewski CL, Boguszewski MCS, 2008
Imagem
A combinação de um tumor sólido, cístico e com
calcificações facilita o diagnóstico radiológico
TAC: o melhor método de imagem para avaliar a
presença de calcificação intratumoral → 90% dos
craniofaringiomas
RNM: melhor método para planejamento cirúrgico
Muller, HL. Endocrine Reviews, 2014
Diagnóstico diferencial
Glioma hipotalâmico ou óptico
Histiocitose de células de Langerhans
Cisto de Rathke
Xantogranuloma
Germinoma
Tumor epidermóide
Trombose e cisto aracnóide
Adenoma hipofisário
Muller, HL. Endocrine Reviews, 2014
Tratamento
• Neurocirurgia:- Via transcraniana- Via transesfenoidal
• Radioterapia:- Convencional- Estereotáxica (Radiocirurgia)
Bordallo, MAN et al. Arq Bras Endocrinol Metab. 2011
Tratamento
Isótopos radioativos betaemissores: ítrio-90, fósforo-32, ouro-198 e o rênio-186
Injeção intratumoral de bleomicina
Injeção intratumoral de IFN-α
Craniofaringiomas císticos
Bordallo, MAN et al. Arq Bras Endocrinol Metab. 2011
Tratamento
NEUROCIRURGIA
Bordallo, MAN et al. Arq Bras Endocrinol Metab. 2011.
Ressecção
completa
Ressecção
parcial +
Radioterapia
Merchant TE et al. Craniopharyngioma: the St. Jude Children’s Research Hospital experience 1984–2001. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002.
Qualidade de vida
*p 0.063
Morbidades associadas ao
craniofaringioma
Deficiência de GH
Deficits visuais
Disfunção hipotalâmica → obesidade
Deficiência de GH
Em crianças com craniofaringioma, a deficiência
de GH ocorre em 26 a 75% no diagnóstico
Deficiência de GH após tratamento é encontrada
em 70 a 92% das criançasMüller HL, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2004
“Crescimento sem GH”Phillip M, et al. J Pediatr Endocrinol Metab. 2002
Déficits visuais
Mais da metade dos pacientes tem alterações deacuidade e campo visual como manifestação inicial.
41 a 48% dos pacientes tem alguma melhora na visãono pós-operatório.
A cirurgia transesfenoidal tem melhorado osresultados oftalmológicos
Elliott RE, et al.Neurosurgery. 2011
Disfunção hipotalâmica
Obesidade
Distúrbios de comportamento
Distúrbios do ritmo circadiano
Desordens do sono
Alterações na regulação da temperatura
corporal, sede e controle da frequência
cardíaca
Muller, H. Endocrine Reviews, 2014
Obesidade hipotalâmica
12 a 19% estão obesos no diagnósticoMüller HL. Horm Res.2008
Ganho de peso pode ocorrer apesar de adequada
reposição hormonal
O grau de obesidade frequentemente aumenta logo após
o tratamento, com rápido ganho de peso 6 a 12 meses
após.
Após tratamento a prevalência de obesidade chega a 55%Ahmet A, et al.J Pediatr Endocrinol Metab. 2006.
Elowe-Gruau E. et al. J Clin Endocrinol Metab. 2013.
Grau 0 Tumor sem contato com
hipotálamo
Grau 1 Tumor em contato com
hipotálamo (lesão hipotalâmica
insignificante)
Grau 2 Tumor com invasão do
hipotálamo
Atividade física e gasto energético
As crianças com craniofaringioma tem menor nívelde atividade física se comparados controles pareadospor IMC.
Harz KJ, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2003
Alterações visuais, neurológicas, aumento dasonolência diurna e distúrbios do ritmo circadianopodem contribuir para redução da atividade física.
Mueller, H et al. J Clin Endocrinol Metab, 2002
Mueller, H et al. J Clin Endocrinol Metab, 2002
Terapia com melatonina (6 mg/dia; n=10) resultou em melhorano grau de sonolência diurna, melhora nas atividades diárias e
melhora nos escores do ESS
Tratamento da obesidade
Pouca resposta a modificações no estilo de vida Anfetaminas podem ser úteis para diminuir ganho de
peso e estabilizar IMC. O metilfenidato pode ser usado para melhora da
sonolência diurna
Sibutramina→ poucos estudos, resposta nos pacientescom obesidade hipotalâmica parece ser menor
Elfers CT, Roth CL. Front Endocrinol. 2011
Mensagens Finais
Doença com baixa mortalidade cirúrgica, porém elevada
morbi-mortalidade
Há diferenças notáveis quando o tumor ou o seu
tratamento comprometem estruturas hipotalâmicas
Tratamento padrão: ressecção parcial + radioterapia
O Endocrinologista tem papel fundamental na qualidade
de vida dos pacientes através da abordagem do
hipopituitarismo, diabetes insipidus e das várias
morbidades associadas