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CRECIMIENTO EN ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL: Valoración, seguimiento y retraso de la talla
Daniel Clemente Garulo
Unidad de reumatología pediátrica
Hospital Infantil Niño Jesús
8 de mayo de 2015
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INTRODUCCIÓN
• La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad articular inflamatoria más frecuente de la infancia
• Grupo heterogéneo de pacientes con un curso clínico variable
• Objetivo del tratamiento
– Controlar la inflamación y prevenir el daño articular
– Evitar secuelas:
• Daño extraarticular (complicaciones oculares)
• Alteraciones de crecimiento local y generalizado
• Problemas sociales
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Still GF. Medico-Chirurgical Transactions 1897, vol 80
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TALLA FINAL EN PACIENTES ADULTOS CON AIJ
Estudio (Año, País)
Pacientes evaluados
Edad media (años)
Talla final media SDS, z-score
Pacientes con talla final reducida
Minden et al (2002, Alemania)
215 23 ? 1,4% < percentil 3
Packham y Hall (2002, Reino Unido)
259 28 -1,09 mujeres -0,65 hombres
?
Lovell y White (1990, EEUU)
? ? ? 17% < percentil 5
Gäre et al (1995, Suecia)
124 18 ? 0 ≤ 2DE
Zak et al (1999, Dinamarca)
65 32 -0,25 (global) 11% ≤ -2DE
Simon et al (2002, Francia)
24 ? -2 SDS 41% ≤ -2DE
87% < Talla diana
Pacientes con AIJ sistémica o poliarticular
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Padeh et al. J Pediatr 2011;159:832-7
• 95 pacientes
• Crecimiento anormal (Δ z score < -0,3) en 35,8% pacientes
• Fallo crecimiento grave (Δ z score < -1) en 11,6% pacientes
• Especialmente en pacientes que reciben fármacos modificadores de la enfermedad
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Minden. Horm Res 2009;72 (suppl 1):20-25
100 mujeres
47 mujeres 57 hombres
41 hombres
AIJ Hombres Mujeres
Poliarticular FR- -0,47 SDS -0,57 SDS
Sistémica -0,5 SDS -2,07 SDS
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CURVA NORMAL DEL CRECIMIENTO HUMANO
Kalberg JA et al. Acta Paediatr Scand 1989; (Suppl 350): 70-94
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GH Y FACTORES DE CRECIMIENTO
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ACCIÓN DE GLUCOCORTICOIDES Y GH
Mushtaq Tet al. Arch Dis Child 2002;87: 93-96
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VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Valoración del aumento de tamaño
Medida Dato que valora
Peso Aumento de masa
Talla o longitud Crecimiento en longitud
Talla sentado Crecimiento del segmento superior
Δ Talla-Talla sentado Crecimiento miembros inferiores
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VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Valoración del estado de nutrición
Parámetro Dato que valora
Relación peso/talla Nutrición global
Pliegues cutáneos Tejido adiposo
Perímetro del brazo Tejido adiposo y masas muscular
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VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Valoración de la maduración
1. Maduración ósea
1. Métodos cualitativos
2. Métodos numéricos
2. Maduración sexual
1. Estadios puberales de Tanner
2. Cambios en la secreción de hormonas sexuales
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ESTIMACIÓN DE LA TALLA ADULTA
Talla del padre (cm) + Talla de la madre (cm) + 13
2 Chicos = ± 5 cm
Talla del padre (cm) + Talla de la madre (cm) - 13
2 Chicas = ± 5 cm
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HIPOCRECIMIENTO
• TALLA BAJA
– Tallas por debajo de -2 SDS (< percentil 2,3)
– Tallas ± 2 SDS, pero por debajo de -2 SDS para talla diana
– Tallas con expectativa de talla adulta por debajo de – 2 SDS
• FRACASO DE CRECIMIENTO
– Velocidad de crecimiento inferior a – 1 SDS (≈ percentil 25) mantenida durante 2-3 años
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ETIOPATOGENIA DEL HIPOCRECIMIENTO EN AIJ
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TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO
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Chédeville et al. Joint Bone Spine 2005;72:392-6
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Tynjälä et al. Ann Rheum Dis 2006;65:1044-49
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Fernandez Vojvodich et al. J Rheumatol 2007;34:2481-5
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Billiau et al. Rheumatology 2010;49:1550-8
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Gianini et al. Arthritis Rheum 2010;62(11):3259-3264
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Ruperto et al. Pediatric Rheumatology 2013;11 (Suppl 2):O4
• 171 pacientes con AIJ de curso poliarticular
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TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO
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OPTIMIZAR EL USO DE CORTICOIDES
Usar dosis mínima eficaz durante el menor tiempo posible
Dosis ≥ 0,2 mg/kg de forma continuada se ha asociado a efectos adversos
Dosis única por la mañana o dosis única por la mañana a días alternos
Evaluación frecuente de la actividad de la enfermedad para titular la dosis
Disminución de la dosis debe individualizarse
Uso de deflazacort
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TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO
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TRATAMIENTO DEL RETRASO DEL CRECIMIENTO
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Czernichow P. Horm Res 2009;72(suppl 1):1-3
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Simon D et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;2567-73
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Simon D et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;2567-73
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CONSIDERACIONES SOBRE GH EN AIJ
• Limitaciones en los estudios:
– Series de casos
– Estudios randomizados pero en un solo centro
• Potenciales efectos adversos a largo plazo
• Uso teórico cada vez más limitado por los tratamientos actuales
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CONCLUSIONES FINALES
• Se ha demostrado talla baja en pacientes con AIJ
• Etiología multifactorial
• Pacientes con mayor riesgo son AIJ poliarticular y sistémica , agravada por el uso de corticoides
• El control estrecho de la actividad de la enfermedad y el uso de tratamientos biológicos permite un mejor crecimiento
• Es probable que el pronostico de talla en pacientes mejore en los próximos años
• El uso de hormona de crecimiento se ha demostrado útil y podría considerarse en casos seleccionados
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Unidad de Reumatología Pediátrica
Juan Carlos López Robledillo Daniel Clemente
MUCHAS GRACIAS