Pági

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CRISES CONVULSIVAS

Estado temporário de hiperatividade neuronal capaz de gerar descargas elétricas sincronizadas anormais, levando a manifestações diversas.

Crise Tonico- clônica Crise Parcial simples

ESTADO DE MAL CONVULSIVO

Crise convulsiva com duração maior que 30 minutos ou crises recorrentes sem recuperação da consciência entre elas.

Incidência

População geral – 1: 100.000 Infância e velhice- 9 : 100.000

Etiologia

Retirada abrupta de medicação Infecção Hipoglicemia Epilepsia não controlada Traumas Hipoxia cerebral Processos vasculares

Cuidados gerais

Posicionamento Desobstruir vias aéreas Acesso venoso Oxigeno terapia Coleta de exames

Tratamento farmacológico

1 primeira escolha

DIAZEPAM

Valium, Diempax Pico de ação – 1 a 3 minutos Controle de 85- 90% Efeitos colaterais- depressão sensorial e respiratória RN- risco de kernicterus

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DIAZEPAN

0,3 mg-kg-dose EV- infundir 2-3 minutos ou

0,5 mg-kg-VR

Repetir ate 3x com intervalos de 5- 10 minutos Não diluir Não usar IM

MIDAZOLAN

2 SEGUNDA ESCOLHA

Dormonid, dormire Hidrofílico – EV, IM, VO, RV, IN 0,2 mg-kg-dose Depressão respiratória Pico de ação de 1,5 a 5 minutos

FENITOINA

HIDANTAL Eficácia 70-75% Ataque- 15mg-kg em 15-20 min Manutenção – 5mg-kg-dose 8-8h Não diluir – DN, AD OU SF 0,9% Efeitos colaterais- arritmias e hipotensão Pico de ação- 10 a 30 minutos

FEMOBARBITAL

FENOCRIS –ev GARDENAL- IM Primeira escolha em crises febris e neonatais 20 mg-kg-dose neonatais, 15mg-kg-dose lactantes e 10mg-kg-dose crianças

completar ate 20 mg-kg Manuntencao 5mg-kg-doese 12-12h Depresao sensorial e respiratória Pico de ação – EV 10 -20 MIN IM 2ª 4 horas.

UTI

MIDAZOLAN continuo – 1-18 mcg-kg-min

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Tiopental – ataque 3-5 mg-kg Manuntencao 20-30 mcg-kg-min VPM

DOENÇAS PERIFÉRICAS

Locais de acometimento

Neurônio motor Junção neuro-muscular Músculo

Graus de força muscular

Grau V : normal Grau IV : algo diminuída, ativa contra resistência Grau III : ainda vence a gravidade Grau II : somente movimenta na horizontal Grau I : contração muscular discreta Grau 0 : ausente

Neuropatias periféricas

Acometimento do neurônio moror

Divididas em:

Aguda x crônicas Adquiridas x genéticas

SINDROME DE GUILLAIN- BARRE

Causa mais comum de paralisia periférica e adquirida

Comete 1:100.000 crianças e adolescentes

Doenças auto-imunes, com formação de anticorpos contra bainha de mielina periférica.

Geralmente precedida de infecção viral inespecífica (pos - vacinação)

Fraqueza msucular de inicio rápido, evoluindo em horas ou 1 a 2 dias

Caráter ascendente, bilateral, simétrico.

Abolição dos reflexos profundos

Marcha escarvante.

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Dor em membro, com sinais de comprometimento radicular (sinais de Kerning e Brudzinski)

Acometimento mm diafragma

IX e X pares cranianos

Hipertensão, arritmias cardíacas

Papilederma

OUTRAS FORMAS

Fromas ataxicao Ataxia global predominando o quadroo Fraqueza pode estar mascaradao Mantém demais sintomas. Síndrome de Miller- Fishero Oftalmoplegia bilateralo Algumas vezes com ataxiao Mantém demais sintomas

Exames complementares

Liquor- dissociação preteico- citológicao Poucas célulaso Proteínas aumentadas Eletromeuromiografia- exame padrão ouro

Tratamento

Manutenção dos sinais vitais Corticoterapia Imunoglobulina Plasmaferese

Evolução

Estabilização após os primeiros dias, com recuperação lenta após Benigna na grande maioria dos caos Óbitos- insuficiência respiratória ou complicações

NEUROPATIA HEREDITÁRIA SENSITIVO-MOTORA

DOENÇA DE CHARCOT-MARIA-TOOTH

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Forma mais comum da NHSM – 60% dos casos Autossômica dominante Inicio dos 5 anos ate adolescência Fraqueza mm progressiva distal de MMII iniciante Fraqueza mm progressiva distal de MMSS posteriormente ROTs hipoativos-abolidos Marcha escavante Atrofia dos MMII- garrafa invertida ou pernas de cegonha. Pés cavos Mãos em garra- posteriormente Evolução lenta e insidiosa

Exames

Eletromiografia Liquor- hiperproteinorragia em 50 % Analise genético Biopsia de nervo

Desmielização – remielização do nervo – bulbos de cebola

Tratamento

Orientação familiar Fisioterapia

JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

MIASTENIA GRAVIS

Doença autoimune – anticorpo antirreceptos de acetilcolina Paresia muscular desencadeada por exercício e melhora com repouso Predomínio mulher 2-4 : homens 1

MIASTENIA GRAVIS JUVENIL

Inicio de 1 ano ate final da adolescência Forma ocular- ptose palpebral uni ou bilateral Forma generalizada- fraqueza generalizada , inclusive facial, algumas vezes com

acometimento da deglutição e da respiração. Força muscular oscila durante o dia- boa ao acorda, piorando no decorrer do dia Associação com timoma.

Diagnostico

Dosagem de anticorpo antirrecptores da acetilcolina

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Eletromiografia Teste com tensilon (ação imediata) ou prostigmine

Tratamento

Mestinon –a ação curta 4 horas Prostigmine –ação curta 3 horas Predinisona Timectomia

DOENÇAS MUSCULARES

Causa freqüente de perda progressiva da forca muscular Distrofias – graves maiores Processo inflamatório crônicos das fibras musculares o POLIMIOSITE CRONICA

DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS

Tipo duchenne Tipo Becker Tipo cinturas Tipo facioescapuloumeral Tipo emery- dreifuss Distrofia miotonica

DMP tipo Duchenne

Força mais comum de DMP Duchenne – 1852 Inicio antes dos 3-4 anos Ligada ao X Mutacao no gene Xp21.2 – codifica a distrofina

Mecanismo molecular

Distrofinopatia – redução da distrofina no interior das fibras musculares.

QUADRO CLINICA

Assintomática no 1 ano Marcha pouco mais insegura, cai um pouco mais Piora progressiva após os 3 – 4 anos Fraqueza mm principalmente a abolidos Ql limítrofe em 50% dos casos Marcha anserina após alguns anos

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Hipertrofia de panturrilha Hiperlodose lombar Escapula alada Manobra de Gowers – piora após os 7-8 anos (pct: se escala para levantar) Incapacidade de andar após os 10 anos Morte antes dos 20 anos

PSEUDO- HIPERTROFIA DE PANTURRILHAS

Diagnostico

CPK – 50 -100 VEZES VALOR NORMAL ENMG Biopsia muscular Exame genético

Tratamento

Fisioterapia Tratamento das complicações Corticoterapia Anabolizantes

Epilepsia infantil

Incidência

100.000 hab maior na infância 0-10 e no extremo da vida >70 anos.

Definição

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Crise convulsiva

Estado temporário de hiperatividade neuronal capaz de gerar descargas elétricas sincronizadas anormais, levando a manifestações diversas.

Epilepsia

Grupo de doenças que tem em comum a recorrência de crises convulsivas na ausência de condição tóxica- metabólico ou febril.

Estado de mal convulsivo

Crise convulsiva com duração maior de 30 minutos ou crises recorrentes sem recuperação da consciência entre elas.

Epilepsia essencial

Síndrome epiléptica sem associação com lesões cerebrais ou sinais neurológicos – genético e idade- dependente.

Epilepsia sintomática

Síndrome epiléptica resultado de uma ou mais lesões estruturais.

Epilepsia criptogênica

Síndrome epiléptica provavelmente sintomática, porem sem etiologia definida.

Classificação

Crise parciais Crises generalizadas

Crises parciais

Sintomatologia varia conforme local de inicio de descarga neuronal. Dividem-se entre simples e complexas.

Crises parciais

Lobo frontal Lobo parietal Lobo occipital Lobo temporal

Crise parcial lobo frontal

Manifestações motoras, Tonico ou clonicas, principalmente em MMII, geralmente assimétricas.

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Movimentos de cabeça Distúrbios comportamentais. Vocalizações grosseiras.

Crises do lobo parietal

Sintomas sensitivos (parestesia, dor). Sensação de ausência de aprte do corpo (asomatognosia). Marcha de jacksoniana.

Crises do lobo occiptal

Alterações visuais (alucinações elementares e complexa, cegueira, ilusões visuais). Alterações oculomotoras.

Crises do lobo temporal

Automatismo oroalimentares Sensação epigástrica Sensações de “deja vu” ( sensação de estar vivendo uma coisa que já aconteceu)

Alterações oftalmológicas, gustativas ou auditivas.

Crises generalizadas

Acometimento súbito, sem aura ou sintomatologia previa, Crises Tonico e ou clonicas, atônicas, ausências, mioclonicas e espasmos.

Crises Tonico- clonicas

Forma mais comum de crise 50% Inicio súbito, geralmente durante o sono. Fase Tonica (flexão e extensão) e fase clonica. Sonolência após Pode ser acompanhada de liberação esfincteriana e ou mordedura de língua.

Crises atônicas

Perda súbita do tônus Duração de 1-2 minutos Intensidade variável

Paralisia de Todd

Paralisia transitória pos- crise convulsiva de longa duração Duração de horas Regressão completa do quadro

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Epilepsias da infância e adolescência

Crises neonatais

Crises provocadaso Insultos hipoxico- isquêmicoso Distúrbios hidroeletroliticoso Distúrbios metabólicoso Malformaçõeso Sangramento SNCo Infecção

Clinica variável o sutil Exige investigação profunda

Tratamento

Tratamento da causa Fenobarbital ev e após oral Descontinuar DAE se possível

Espasmos infantis

Movimentos abruptos, geralmente em flexão, tipo choque , em salva Início o primeiro ano de vida.

Síndrome de West

Tríade

Espasmo em salva Regressão do DNPM Hipsarritmia- desarranjo arquitetônico do eletroencefalograma

Tratamento

Vigabatrina Acth

Síndrome de Lennox- Gastaut

Inicio dos 3 a 10 anos Encefalopatia previa Crises multiformes

o Ausências atípicaso Acinetos- astaticaso Tônicas

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Controle decepcionante Regressão progresiva lenta do DNPM

Crise de ausência

Apisodios rápidos de perda da consciência, sem perda do tônus, inúmeras vezes ao dia.

Inicio na infância e adolescência.

Tratamento

Acido valproico Etossuximida Topiramato

Convulsões febris

Crises convulsivas desencadeadas por febre Aparecimento obrigatoriamente ate 7 anos Quadro benigno

Fatores sugestivos de recidiva

Primeira crise antes de 1ª6m Crise focais Crises prolongadas Febre baixa Historia familiar sugestiva

Medicação de escolha- acido valproico

Eletroencefalograma

1929 – Hans Bergerç

Medição da atividade elétrica cerebral Indicação principal- convulsões e diferenciação diagnostico das mesma Varia conforme a idade.

Pseudocrises

Crises de perda de fôlego Sincopes Vertigem paroxística da infância Crises psicogênicas Distúrbios de conduta Terror noturno

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MITOS

Curto- circuito neuronal Disritmia Falta de oxigenica ao nascer Veia entupida

Encefalopatias crônicas não evolutivas Paralisia cerebralDefinição Paralisia cerebral e um termo amplo que abriga um grupo de não- progressivo, mas geralmente mutável, de síndromes motoras secundarias a lesão ou anomalias do cérebro, que aconteceram nos estágios precoces do desenvolvimento. Histórico 1843 _willian Jhon Litte – 47 crianças com espasticidade.Freud – expressão paralisia cerebral,

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Phelps – diferenciação paralisia infantil. IncidênciaPaíses desenvolvidos – 1,5 – 2,5 – 1000 nascidos vivos.Países subdesenvolvidos – 7- 1000 nascidos vivos.Melhora da mortalidade Peri natal x piora da prevalência da PC(prematuros < 26semanas)

Formas Paralisia cerebral tipo espastica Paralisia cerebral tipo coreoatetosica Paralisia cerebral tipo ataxia Paralisia cerebral tipo mista

PC ESPASTICA

Forma mais freqüente 75 – 80% Silenciosa nos primeiros meses. Hipertonia apendicular e hipotonia axial.

Sinal de Babinski

Hiperextensão do halux – positivo

Sinal de Rossolimo

Flexão dos dedos ao estimulo (os dedos das mãos agarram ao do examinador)

Clônus

Contração rítmica do PE ao hiperextender tendão aquiliano.

Hiperreflexia

Reflexos osteotendineos aumentados

Formas de Hemiplégica

20-40% dos casos Sintomas no hemicorpo contralateral a lesão. Atitude de wernicke-Mann Marcha ceifante unilateral Assimetria de movimentos nos primeiros meses- canhotos Qi médio – 80 (21% - DM grave) 67% algum distúrbio da fala Epilepsia – 36 a 60%

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Forma quadriplégica

41% dos casos Classificada em

o Completa ou incopleta.o Proporcionada ou desproporcionada

Atraso na fala Distúrbio de deglutição – uso de gastrostomia Qi médio 50 (70% são ineducáveis) Epilepsia

o Hemiparesia – 34 – 60%o Quadriparesia – 50 – 90%

Infecção respiratória recorrentes Problemas intestinais e urinários.

Formas displegicas (doenças de Little)

17% dos casos Comprometimento quase que exclusivo dos MMII Maior evidencia – final do 2 semestre Marcha atrasada, em tesoura, pés equinovaros.

Formas diplegica

Qi médio – 74 (33% ineducáveis) Dificuldade na articulação da fala – 50% Epilepsia 19% Etiologia perinatal – prematuridade

Etiologia

Pré natal Perinatal- neonatal Outros

Causas pré-natal

Fenômenos hipoxicos-isquemicos Infeccaoes congênitas Genéticas Tóxicas(drogas, medicamentos) Metabólicas (DM, desnutrição)

Causas pré-natais

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Malformações

Distúrbios hipoxico-isquemicos

Forma diplegica

Qi médio – 74 (33% ineducáveis) Dificuldade na articulação da fala – 50% Epilepsia 19% Etiologia Peri natal - prematuridade

Neurulação primaria 3-4 semanas

Anencefalia Encefaloceles Mielomeningoceles Craniorraschisis totalis

Neurulacao secundaria 4-7 semanas

Meningoceles Diastematomielia Medula fixa

Segmentação 5-6 semanas

Holoprosencefalias Holoprosencefalia

Proliferação 2-4 meses

Microcefalias Megalencefalias

Migração 3-5 meses

Paquigirias Lissencefalias Esquizencefalias Heterotopias Displasias Agenesia do corpo caloso Anomalias cerebelares

Malformação x distúrbio hipoxico-isquemico

Hidranencefalias

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Porencefalias Micropoligirias Ulegirias

Infecções congênitas

Toxoplasmose Rubéola Citomegalovirus Herpes HIV Sífilis

Causas perinatais

Asfixia perinatal Prematuridade Hemorragia intracraniana Infecções perinatais

Causas pos-natais

Traumatismos cranianos Meningoencefalites Síndrome epilépticos (sd. De West) Asfixia (afogamento, aspirações)

Tratamento

Estimulação multidiciplinar Orientação e parceria da família Tratamento medicamentoso

Tratamento medicamentoso

Baclofen Diazepan Triexifenidil Toxina bortulinica

o Potente neurotoxina produzida pelo clostridium botulium. Liga-se as membranas pré-sinápticas dos neurônios motores colinérgicos, impedindo liberação

da acetilcolina- bloqueio químico, Indicado para espasticidade e ou retração tendinea.

Toxina bortulinica

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Duração de ate 6 meses Produção de anticorpos após aplicação freqüente Custo elevado

Cirugico

Tenotomias Cirurgia para luxação de quadril Rizotomia dorsal seletiva

PC tipo coreoatetosico

16% dos casos Causas Peri natais – kernicterus, insulto hipoxico- isquêmico e prematuridade- associação piora

o quadro. Incompatibilidade sanguínea

Kernicterus

Icteria grave, com passagem da bilirrubina indireta pela barreira hematoencefalica Impregnação de núcleos da base Hipotonia crises convulsivas e coma Perfeitamente evitável.

Exsanguineotransfusão

PC coreoatetosica

Hipotonia inicialmente, hipertonia plástica em seguida. Posição de opstotono Movimentos coreoatetosicos após o 1 ano.

Distonia

Movimentos involuntários anormais com contração Tonica simultânea dos músculos agonistas e antagonistas

Atetose

Movimentos lentos, vermiformes, irregulares, mais em extremidades.

Coréia

Movimentos involuntários, arrítmicos, brusco, breves de pequena amplitude.

Hemibalismo

Diastematomielia

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Movimentos involuntários abrupto, principalmente em MM proximal.

PC coreotetosica

Grande dificuldade de deglutição e na fala Qi médio 70 (ineducáveis 18%) Epilepsia 22% (dificuldade para diferenciação entre movimentos anormais e crises) RM crânio com 1 ano.

Tratamento medicamentoso

Neulepticos – haldol Dopaminérgicos – l-dopa Anticolinérgicos – artane

PC ataxica

Cognitivo preservado em 72% Na maioria das vezes acompanha a forma espastica Malformações ou insultos hipoxicos-isquemicos em região cerebelar

MF TIPO DANDY- WALKER

Tratamento

Estimulação multidisciplinar Sem tratamento medicamentoso especifico

Christy Brown

9 livros publicados, poeta, pintor

Mitos

Comprometimento cognitivo Demorou para chorar Anticulsivantes para tratar PC Eletroencefalograma para diagnosticar PC

Encefalopatias evolutivas

Classificação

Precoce Infantil Juvenil tardio