croissance pré- et post-natale des viscères · elongation de l’œsophage pa coissance crâniale...
TRANSCRIPT
Croissance pré- et post-natale des viscères données utiles aux chirurgiens d’enfants
Pr Christian PIOLAT
Hôpital Couple Enfant, CHU Grenoble
Université Joseph Fourier
Enseignement DESCQ Chirurgie Infantile, Trousseau, 30 septembre 2013
Objectifs
• Rester simple et pratique
• Rappeler des données sur la croissance pré- et post-natale des viscères
• Donner des exemples pratiques
Introduction
• Organisme en croissance : à 4 ans taille X 2
• Evolution spontanée postnatale des viscères – Atrophie (thymus)(foie) – Développement postnatal (poumon, reins) – Croissance postnatale (intestin grêle)
• Adaptabilité des viscères – Hypertrophie compensatrice (reins, testicules) – Régénération post-op (foie, rate) – Croissance provoquée (œsophage, vagin)
Croissance pulmonaire
• Prénatale / postnatale
• La théorie / la pratique
• Les applications cliniques
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
– Intestin proximal
– Ebauche trachéale
– Mésoblaste blastème pulmonaire
– Vascularisation systémique
pulmonaire
– Environnement délimitation embryon cloisonnement coelomique diaphragme app. digestif
Stade embryonnaire 3 - 6 sem
- Ebauche laryngo-trachéale Croissance division trachée bronches br. segmentaires - Blastème pulmonaire mésoblaste - Interactions +++
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
VASCULARISATION
Systémique : arcs aortiques
veines splanchniques
Stade embryonnaire 3 - 6 sem
Pulmonaire : art. pulmon. 6ème arc veines pulmon. TVPP
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
Stade fœtal 6 sem - 40 sem
. Pseudoglandulaire 6 - 17 sem.
bronches terminales pré-acinaires
. Canaliculaire 16 – 26 sem. br. terminales acini = UF respiratoire pneumocytes liquide alvéolaire
réseau capillaire . Sacculaire 26 - 36 sem. division acini surfactant tensio actif
. Alvéolaire 36 - 40 sem différenciation alvéoles
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
Lois de Lynne REID (1967)
- L ’arbre aérien extra-acinaire est terminé à la 16ème sem.
- Le développement des alvéoles est anté et postnatal
- Le développement des artères suit l ’arbre respiratoire
- bronchique ( artères extra - acinaires )
- alvéolaire ( artères intra - acinaires )
POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques
DE L’EMBRYOLOGIE A LA MALFORMATION
• Trachée – bronches
• Parenchyme pulmonaire
• Vaisseaux sanguins et lymphatiques
• Malformations trachéo-bronchiques
• Malformations du parenchyme pulmonaire
• Malformations vasculaires et lymphatiques
POUMON POST-NATAL
• Croissance alvéoles
en nombre 2 ans
en taille 6 - 8 ans
• Croissance trachée bronches
topographie
calibre - longueur
Il continue à se développer après la naissance!!
Croissance pulmonaire : applications pratiques
• Hernies diaphragmatiques congénitales – Mesure à distance du volume pulmonaire en TDM
(suivi hypoplasie pulmonaire)
• Malformations broncho-pulmonaires prénatales : – Chirurgie précoce vers 5-6 mois pour profiter du
potentiel de croissance pulmonaire
– Suivi à distance : volume pulmonaire en TDM? EFR vers 6-8 ans++
Croissance pulmonaire : applications pratiques
Hernie diaphragmatique G opérée : volume pulmonaire calculé en TDM à 2 ans
Croissance pulmonaire : applications pratiques
Lobectomie sup G néonatale (J15) pour emphysème lobaire compressif
Thymus
• Involution complète discutée par auteurs classiques
• Poids max peu après naissance ou 1-2 ans (10-20 gr) puis régression
• Dès 25 ans : corps adipeux rétro-sternal de Waldeyer
Bouchet et Cuilleret
Thymus
RP à 2 ans
TDM à 3 ans : aspect du thymus en rétro-sternal
Pièce de thymectomie (10 ans, myasthénie)
17,5 mm – début 8ème sem
6,3 mm – 6ème sem
10 mm fin 6ème sem
Elongation de l’œsophage par croissance crâniale de l’embryon
Œsophage prénatal : applications pratiques
Atrésie de l’œsophage de type I CDS sup dilaté ou « pouch sign »
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
• Croissance spontanée :
– Ex : AO type I
Pellerin et Bertin
• Croissance spontanée
– Ex : AO type I
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
CDS sup
CDS inf
Anastomose
Anastomose oesophagienne différée 2 mois – 3.5 kg
• Croissance « stimulée » : techniques d’allongement
– Ex : Technique de Foker
Ann Surg 1997
Al-Qhatani JPS 2003
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
Exemple d’une élongation oesophagienne selon Foker Foker et al. Ann Surg 1997
Vue par thoracotomie : CDS placés en traction sur fils
Fils de traction extériorisés
• Longueur de l’œsophage
– pHmétrie : courbe de Jolley
– Brachy-œsophage congénital
Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques
Brachy-œsophage congénital
Hernie hiatale par glissement sur brachy-œsophage secondaire à une atrésie de l’œsophage : la croissance spontanée n’est pas suffisante
Distance cardia / arcades dentaires -Naissance = 20 cm -6 ans = 26 cm -Adulte = 40 cm In Thèse F Paumier, Grenoble 1986
SIO -Naissance = 0.5 – 1 cm -3 mois = 2.5 – 3 cm
Jonction oeso-gastrique
Oeso abdo = 1-2 cm
In Esposito, Montupet, Rothenberg 2007
Estomac
• Croissance – Spontanée
– Stimulée : nutrition entérale
• Anomalies – Microgastrie
– Distension++ • SHP, volvulus gastriques
• sténose duodénale
• AO type 1 :
Estomac
Microgastrie initiale Distension gastrique progressive par croissance spontanée et nutrition entérale
par gastrostomie
Grêle
• Croissance prénatale?
• Croissance postnatale – Augmentation formidable de la longueur
– Maturation des fonctions
laparoschisis
• Résection > 75% de la longueur du grêle Galea, J Pediatr Surg 1992
• Nutrition parentérale totale > 42 jours ou longueur de grêle résiduel < 25% de la valeur attendue pour l’âge gestationnel
Canadian Association of Paediatric Surgeons
Croissance postnatale du grêle : application = syndrome du grêle court
In Touloukian, J Pediatr Surg 1983
Intestin grêle normal du nouveau-né
< 27 sem : 115 cm 27 – 35 sem : 172 cm > 35 sem : 248 cm
Intestin grêle normal enfant - adulte
• 3 ans : 4.5 à 5 m • Adulte :
– Longueur : 5-6 m – Diamètre : 2-3 cm – 14-16 anses – 1 anse : 20 à 40 cm
In Bouchet Cuilleret 1983
Résections du grêle Terminologie
Longueur grêle résiduel
Résection courte > 100-150 cm
Résection étendue 40-100 cm
Résection massive < 40 cm
In Navarro J, Schmitz J. Gastroentérologie Pédiatrique, 1986
Foie
• Croissance prénatale – Mise en place très précoce des ébauches (3ème semaine)
– Croissance très rapide
– Poids : 1/2 du poids du corps à la 3ème semaine
1/3 à la 8ème semaine.
• Evolution postnatale – 1/23 (5%) du poids du corps à la naissance
– 1/39 (2-3 %) du poids du corps à l’âge adulte
– 1/43 du poids du corps à 60-70 ans In Bouchet Cuilleret In Couinaud
Foie
• Lobe G plus volumineux chez NN (prématuré++)
• Attention aux ponctions percutanées, aux voies d’abord chirurgicales (coelio ombilicale)
In EMC Techniques Chirurgicales 2006
Rate
Angiome splénique
• Croissance prénatale
• Croissance postnatale
– Mensurations par échographie
– Fonctions anti-infectieuses ++ chez enfant
Rate
• Régénération après splénectomie partielle
6 ans Splénectomie inférieure pour kyste simple en 2007 2 ans post-op : rate résiduelle 9 cm de diamètre!
10 ans Splénectomie partielle sup pour kyste simple
Pancréas
• Début d’activité enzymatique : 5-6 mois de gestation (10% de l’activité adulte)
• Amylase et élastase II pancréatiques absentes jusqu’à 4-6 mois de vie
D’après JP Chouraqui in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)
Pancréas • Insuffisance pancréatique endocrine et exocrine
après exérèses pancréatiques étendues
• Atrophie après traumatisme grave
10 ans, traumatisme grave isthme avec trans-section wirsung
Drainage percutané pseudokyste
Stent wirsung
Traitement conservateur non opératoire 3 ans post-trauma : atrophie pancréas distal à la fracture absence de séquelle
11 ans, volumineuse tumeur de la tête du pancréas : duodéno-pancréatectomie céphalique Suivi à long terme : risque insuffisance pancréatique endocrine et / ou exocrine
Pancréas
Reins : croissance prénatale
• Fonction :
– Reins fœtal fonctionnel dès 10ème semaine gestation
– Analyse biochimie des urines fœtales
• Dimensions :
– Mesures échographiques : abaques
D’après P Brun, in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)
• Fonction :
– Fonctions glomérulaires et tubulaires se développent jusqu’à la fin de la 1ère année de vie
– Rein du nouveau-né immature (prématuré++)
• Dimensions :
– Mesures échographiques : abaques
D’après P Brun, in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)
Reins : croissance postnatale
Reins : applications pratiques
• Variante de la normale :
– asymétrie de taille rénale (< 10 mm)
• Croissance insuffisante :
– agénésies ou hypoplasies
• Croissance excessive :
– Hypertrophie compensatrice (reins uniques)
– Néphromégalie des syndrome d’hypercroissance
Vessie
• Abdominale chez le petit enfant
• Attention aux voies d’abord abdominales
– Laparoscopie++
– Incisions inguinales trop médiales
Anorectum : croissance prénatale structures + fonctions 3 étapes essentielles
• Régression caudale 7 sem
• Cloisonnement du cloaque 8 sem
• Résorption membrane anale 8-10 sem
Cloaque, périnée primaire : 4ème semaine
Les muscles du périnée se développent
indépendamment de l’évolution du cloaque
: ils persistent dans toutes les MAR L’inducteur est la chorde dorsale
Anorectum : croissance prénatale fonction
• Innervation intrinsèque (neuroblastes atteignent le rectum fin 2ème mois)
• Appareil sphinctérien (muscle puborectal, SAI, SAE)
• Apparition : 6-8 sem (mésoblaste)
• Différenciation puis maturation (contractions à 31 sem)
Appareil sphinctérien: conception de Peña Complexe musculaire = fibres verticales + fibres parasagittales
In Peña
• Anus normal : sémiologie
– Aspect : plis radiés circonférentiels
– Position : ligne bi-ischiatique
– Calibre : 8 mm
– Perméabilité : sonde
Examen du périnée à la naissance : qu’est-ce qu’un anus normal?
Anorectum : croissance postnatale
• Naissance à 18 mois – SAI assure continence (contraction involontaire)
– SAE immature
– Selles après chaque têtée (réflexe recto-anal inhibiteur)
• Après 18 mois – SAE mature
– Education du SAE : contraction volontaire
La croissance spontanée du périnée est parfois utile : exemple des antépositions anales
Les indications chirurgicales sont rares
Anorectum : croissance et applications pratiques
• Malformations
– MAR
• défauts précoces croissance : notochordodysraphies (VACTERL)
• Défauts plus tardifs croissance : anomalies régression caudale
– Maladie de Hirschsprung
• Absence de relâchement des sphincters
– SAE : dystonie recto-anale ou anisme
– SAI : achalasie recto-anale, encoprésie
Anorectum : croissance et applications pratiques
• Croissance utérus :
– Impubère / pubère
– Malformations : explorations coelio
Appareil génital interne féminin
• Croissance vagin :
– Spontanée
– Provoquée : dilatations des cupules vaginales (aplasies) selon la méthode de Frank
Appareil génital interne féminin
Absence d’orifice vaginal (atrésie Müllerienne
OGE garçon
• Croissance prénatale : analyse écho – Analyse et mensuration
bourgeon génital – Analyse bourrelets génitaux
• Croissance postnatale – Puberté – Mensurations
• Verge : courbe de Schönfeld • Testis : orchidomètre de Prader,
écho