css hyperbilirubinemia

27
CLINICAL SCIENCE SESSION HYPERBILIRUBINEMIA Rani Pitta Arviana A. Putri

Upload: muhammad-reza-pratama

Post on 13-Sep-2015

247 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

tugas koass

TRANSCRIPT

PowerPoint Presentation

CLINICAL SCIENCE SESSIONHYPERBILIRUBINEMIA

Rani PittaArviana A. PutriHYPERBILIRUBINEMIA (BAYI KUNING) ?Definisi : keadaan ikterus yang terjadi pada bayi baru lahir yaitu meningginya kadar bilirubin di dalam jaringan ekstravaskuler sehingga kulit, konjungtiva, mukosa dan alat tubuh lainnya berwarna kuning. Manifestasi klinis akan tampak pada kadar bilirubin serum > 5-7 mg/dl.

ASAL BILIRUBINDARAH MERAHHemoglobinBiliverdinZatPerubahZat PerubahBilirubinBukan Darah Merah Myoglobin Sitokrom PeroksidasePERUBAHAN BILIRUBINDARAH MERAHHemoglobinBiliverdinBilirubinRESHATIUSUSSIRKULASIProteinAlbumin Zat bantuZat perubahBilirubin DirekBuang Air BesarSiklusUsus-hatiBuangAirKecilHEME + Globin(Heme Oksigenase)Bilirubin InDirekKLASIFIKASIkarakteristik : Timbul pada hari ke2 dan ke-3 dan tampak jelas pada hari ke-5 dan ke-6.

Kadar Bilirubin Indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 15 mg% pada neonatus cukup bulan dan 10 mg % pada kurang bulan.

Kecepatan peningkatan kadar Bilirubin tak melebihi 5 mg % per hari

Kadar Bilirubin direk kurang dari 1 mg %

Ikterus hilang pada 10 hari pertama

Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologis tertentu

Bayi tampak biasa, minum baik, berat badan naik.1. IKTERUS FISIOLOGISFaktor yang berhubungan dengan ikterus fisiologisDasarPenyebabPenigkatan bilirubin yang tersedia -produksi bilirubin -Sel darah merah -Umur sel darah merah-Early bilirubin -Resirkulasi melalui enterohepatic shunt -Aktivitas beta glukoronidase-Tidak ada flora bakteri-Pengeluaran mekonium yang terlambatBilirubin clearance Clearance dari plasma bilirubin Metabolisme hepatik Defisiensi protein karierAktivitas UDPGT 2. IKTERUS PATOLOGIS/HIPERBILIRUBINEMIA

Karakteristik :

Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan. Ikterus menetap sesudah bayi berumur 10 hari ( pada bayi cukup bulan) dan lebih dari 14 hari pada bayi baru lahir BBLR.

- Konsentrasi bilirubin serum melebihi 10 mg % pada bayi kurang bulan (BBLR) dan 12,5 mg% pada bayi cukup bulan.

Bilirubin direk lebih dari 1mg%.

Peningkatan bilirubin 5 mg% atau lebih dalam 24 jam.

Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, defisiensi enzim G-6-PD, dan sepsis).

pendapat ahli tentang hiperbilirubinemia yaitu Brown, menetapkan Hiperbilirubinemia bila kadar Bilirubin mencapai 12 mg% pada cukup bulan, dan 15 mg % pada bayi kurang bulan. Faktor PredisposisiKeadaan yang mengurangi kapasitas ikat bilirubinAsidosisAsfiksiaHipoalbuminemiaInfeksiPrematuritasHipoglikemia Obat yang menghambat daya kerja glukoronil transferase (misal: novobisin)MANIFESTASI KLINISManifestasi kuning dapat timbul pada kulit, mukosa membran, dan sklera.

Kuning pada bayi mulai muncul pada muka, dan seiring dengan meningkatnya kadar bilirubin indirek pada darah akan muncul pada abdomen dan lalu ke kaki.

Tekanan dermal juga menunjukkan progresifitas anatomis manifestasi klinis.

(pada muka = 5 mg/ dl, mid-abdomen = 15 mg/dl, tapak kaki = 20 mg/dl)

Kuning hingga mid abdomen menunjukkan penyebab nonfisiologis, atau hemolisis perlu dipertimbangkan lebih lanjut.

GRADING PADA BAYI KUNING DITENTUKAN BERDASARKAN ZONA KRAMER, berupa :

Kramer I : kekuningan muncul pada kepala dan leher (100 mol/ L)

Kramer II : kekuningan muncul pada kepala, leher, dan badan hingga abdomen tanpa kekuningan pada ekstrimitas(150 mol/ L)

Kramer III: kekuningan muncul pada kepala, leher, dan badan, pinggul, dan paha tanpa kekuningan pada ekstrimitas tangan dan tungkai bawah (200 mol/ L)

Kramer IV: kekuningan muncul pada kepala, leher, badan, pinggul dan seluruh ekstremitas kecuali pada telapak tangan dan telapak kaki. (250 mol/ L)

Kramer V: kekuningan muncul hingga seluruh tubuh.(> 250 mol/ L)

Zone SBR(mol/L)

1 100 2 150 3 200 4 250 5 > 2501 mg% = 17.1 mol/L KRAMERDIAGNOSISKUNING FISIOLOGISAdalah kuning yang timbul dalam minggu pertama usia bayi, biasanya di hari ke tiga atau empat. Kuning fisiologis sendiri terbagi menjadi dua fase, yaitu:Fase pertama,dimana level bilirubin meningkat:Bayi cukup bulan: kuning meningkat sampai dengan hari kelima dengan kenaikan sampai dengan 12 mg/dL.Bayi prematur: kuning meningkat sampai dengan seminggu, dengan kenaikan serum bilirubin hingga 15 mg/dL.Fase kedua,dimana level bilirubin menurun dalam dua minggu hingga mendekati nilai normal 2mg/dL:Bayi prematur: fase kedua bisa berlangsung lebih dari sebulan.Pada bayi yang minum ASI eksklusif, fase kedua dapat berlangsung hingga lebih dari sebulan.KUNING PATOLOGIS,cirinya:Kuning timbul dalam 24 jam pertama usia bayi.Kenaikan pesat total bilirubin lebih dari 0,5 mg/dL per jam atau 5mg/dL per 24 jam.Total bilirubin lebih dari 19,5 mg/dL.Direct bilirubinlebih dari 2 mg/dL.Bagan diagnosis etiologi neonatal hiperbilirubinemiaIkterus secara klinis (+)Periksa bilirubin serum Bilirubin >12mg/dLBilirubin eritroblstosis foetalis, sepsis, rubella atau toksoplasmosis congenital.

Ikterus yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama: -> harus dipikirkan kemungkinan septicemia sebagai penyebabnya.

Ikterus yang permulaannya timbul setelah minggu pertama kehidupan:-> septicemia, atresia kongental saluran empedu, hepatitis serum homolog, rubella, hepatitis herpetika, anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan dan sebagainya.

Ikterus yang persisten selama bulan pertama kehidupan:-> inspissated bile syndrome. Ikterus ini dapat dihubungkan dengan nutrisi parenteral total.

Kadang bilirubin fisiologis dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pylorus.PEMERIKSAAN PENUNJANGIkterus yang timbul pada 24 jam pertama.Penyebab Ikterus terjadi pada 24 jam pertama: Inkomptabilitas darah Rh, ABO atau golongan lain. Infeksi Intra Uterin (Virus, Toksoplasma, Siphilis dan kadang-kadang Bakteri)

Pemeriksaan yang perlu dilakukan: Kadar Bilirubin Serum berkala. Darah tepi lengkap (blood smear perifer ) untuk menunjukkan sel darah merah abnormal atau imatur, eritoblastosisi pada penyakit Rh atau sferosis pada inkompatibilitas ABO. Golongan darah ibu dan bayi untuk mengidentifikasi inkompeten ABO. Test Coombs pada tali pusat bayi baru lahir

b. Ikterus yang timbul 24 - 72 jam sesudah lahir. Biasanya Ikterus fisiologis. Polisetimia. Hemolisis perdarahan tertutup ( pendarahan subaponeurosis, pendarahan Hepar, sub kapsula dll).Bila keadaan bayi baik dan peningkatannya cepat maka pemeriksaan yang perlu dilakukan: Pemeriksaan darah tepi. Pemeriksaan darah Bilirubin berkala.

c. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya: Karena ikterus obstruktif. Hipotiroidisme Breast milk Jaundice. Infeksi. Hepatitis Neonatal. Galaktosemia.Pemeriksaan laboratorium yang perlu dilakukan: Pemeriksaan Bilirubin berkala. Pemeriksaan darah tepi.

PENATALAKSANAAN MEDISTujuan:- Menghilangkan Anemia- Menghilangkan Antibodi Maternal dan Eritrosit Tersensitisasi- Meningkatkan Badan Serum Albumin- Menurunkan Serum Bilirubin

Metode therapi pada Hiperbilirubinemia meliputi : Fototerapi, Transfusi Pengganti, Infus Albumin dan Therapi Obat.

FOTOTERAPICara kerja terapi sinar yaitu menimbulkan dekomposisi bilirubin dari suatu senyawaan tetrapirol yang sulit larut dalam air menjadi senyawa dipirol yang mudah larut dalam air sehingga dapat dikeluarkan melalui urin dan faeces. Cahaya yang dihasilkan oleh terapi sinar menyebabkan reaksi fotokimia dalam kulit (fotoisomerasi) yang mengubah bilirubin tak terkonjugasi ke dalam fotobilirubin dan kemudian diekskresi di dalam hati kemudian diekskresikan ke dalam empedu tanpa perlu konjugasi.

FOTOTERAPIKomplikasi fototerapi :1) Terjadi dehidrasi 2) Frekuensi defikasi meningkat sebagai meningkatnya bilirubin indirek dalam cairan empedu dan meningkatnya peristaltik usus.3) Timbul kelainan kulit sementara pada daerah yang terkena sinar (berupa kulit kemerahan)tetapi akan hilang setelah terapi selesai.4) Gangguan retina bila mata tidak ditutup.5) Kenaikan suhu akibat sinar lampu. 6) Kadang pada beberapa bayi ditemukan gangguan minum, rewel, yang hanya bersifat sementara.

Transfusi Pengganti diindikasikan adanya faktor-faktor :- Titer anti Rh lebih dari 1 : 16 pada ibu.

- Penyakit Hemolisis berat pada bayi baru lahir.

- Penyakit Hemolisis pada bayi saat lahir perdarahan atau 24 jam pertama.

- Tes Coombs Positif

- Kadar Bilirubin Direk lebih besar 3,5 mg / dl pada minggu pertama.

- Serum Bilirubin Indirek lebih dari 20 mg / dl pada 48 jam pertama.- Hemoglobin kurang dari 12 gr / dl.

- Bayi dengan Hidrops saat lahir.- Bayi pada resiko terjadi Kern Ikterus

TRANSFUSI PENGGANTIKOMPLIKASIKern Ikterus yaitu suatu kerusakan otak akibat perlengketan Bilirubin Indirek pada otak terutama pada Korpus Striatum, Talamus, Nukleus Subtalamus, Hipokampus, Nukleus merah , dan Nukleus pada dasar Ventrikulus Gambaran klinik dari kern ikterus adalah :- Pada permulaan tidak jelas , yang tampak mata berputar-putar- Letargi, lemas tidak mau menghisap.- Tonus otot meninggi, leher kaku dan akhirnya epistotonus- Bila bayi hidup, pada umur lebih lanjut dapat terjadi spasme otot, epistotonus, kejang, stenosis yang disertai ketegangan otot.- Dapat terjadi tuli, gangguan bicara dan retardasi mental.

TERAPI OBATPhenobarbitalStimulasi hati menghasilkan enzim konjugasi & sekresi bilirubin

Colistrisin sekresi bilirubin melalui urine

KOMPLIKASIKomplikasi dari hiperbilirubin dapat terjadi Kern Ikterus yaitu suatu kerusakan otak akibat perlengketan Bilirubin Indirek pada otak terutama pada Korpus Striatum, Talamus, Nukleus Subtalamus, Hipokampus, Nukleus merah , dan Nukleus pada dasar Ventrikulus

Gambaran klinik dari kern ikterus adalah :- Pada permulaan tidak jelas , yang tampak mata berputar-putar- Letargi, lemas tidak mau menghisap.- Tonus otot meninggi, leher kaku dan akhirnya epistotonus- Bila bayi hidup, pada umur lebih lanjut dapat terjadi spasme otot, epistotonus, kejang, stenosis yang disertai ketegangan otot.- Dapat terjadi tuli, gangguan bicara dan retardasi mental.

PROGNOSIS- Penanganan dengan cepat memperbaiki prognosis. Penanganan pada patologis mengeradikasi penyebab Penanganan pada fisiologis mengutamakan terapi sinar.

PECEGAHANSebaiknya, sejak lahir, biasakan anak dijemur dibawah sinar matahari pagi sekitar jam 7 jam 8 pagi setiap hari selama 15 menit dengan membuka pakaiannya.