curs 3.2013
TRANSCRIPT
-
7/24/2019 curs 3.2013
1/107
ELEMENTELE FIGURATE
SANGUINE
-
7/24/2019 curs 3.2013
2/107
hematii trombocite
leucocite
bazofilneutrofil
limfocit monocit
eozinofil
-
7/24/2019 curs 3.2013
3/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
4/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
5/107
ERITROCITUL = HEMATIE= GLOBUL ROU
1658 Jan Swammerdam
1674 - Antonie van Leeuwenhoek
-
7/24/2019 curs 3.2013
6/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
7/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
8/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
9/107
ERITRONhemoragie
eritrodiabaz
ERITROCITE CIRCULANTE
fond proteic
fond al fierului pigmeni biliari
ERITROPOIEZMO
-
7/24/2019 curs 3.2013
10/107
ERITROPOIEZA
1. ETAPA MEZOBLASTICziua19 - luna 3
2. ETAPA HEPATO-SPLENICluna 2 - postnatal
3. ETAPA MEDULARluna 5 toat viaa
-
7/24/2019 curs 3.2013
11/107
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
-
7/24/2019 curs 3.2013
12/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
13/107
reticulocitele
0,5 2% - indicator al eficienei eritropoietice
-
7/24/2019 curs 3.2013
14/107
Reticulocitele
sunt cu 20% mai mari dect hematiil
au tendin mai mare de fixare decthematiile, ceea ce le ajut s rmn n
MO
-
7/24/2019 curs 3.2013
15/107
Mduva
eritropoietic lacopil i la adult
-
7/24/2019 curs 3.2013
16/107
Elemente necesare eritropoiezei
Aminoacizi
Vit. B12 + factor intrinsec
Acid folic
Fier
Vit.B6, vit.C, vit.E, Cu, Co,
-
7/24/2019 curs 3.2013
17/107
Tulburrile eritropoiezei
1. insuficiena medular
- toxice medulare
- iradiere
- hemoragii cronice + hiposideremie- diet hipoproteic
2. hiperproducia de hematii- poliglobulie- policitemie
-
7/24/2019 curs 3.2013
18/107
REGLAREA ERITROPOIEZEI
FEEDBACK FUNCIONAL
hipoxemia este stimulul principal
- IL-3, f. de difereniere, eritropoietina
- c. Ht.P (direct i prin chemoreceptorii carotidieni)
FEEDBACK PRIN PRODUS FINAL
FACTORI STIMULATORI
- h.androgeni, tiroxina, PGE2, ACTH, STH, prolactina
-
7/24/2019 curs 3.2013
19/107
VN ale numrului de eritrocite
4.500.000 5.000.000 / mm3
B: 5.100.000 5.200.000 +/- 500.000 / mm3
F: 4.500.000 4.700.000 +/- 500.000 / mm3
-
7/24/2019 curs 3.2013
20/107
Creterea nr. de eritrocite
poliglobulie = policitemie = eritrocitoz
Scderea nr. de eritrocite
anemie = eritropenie
-
7/24/2019 curs 3.2013
21/107
Modificri fiziologice ale numrului
de eritrocite F / B nou-nscut vrstnici
altitudine / hiperbarism stres
postprandial efort fizic moderat / excesiv fumtori
-
7/24/2019 curs 3.2013
22/107
Modificri patologice ale numrului
de eritrocite Creteri- policitemia vera
- boli pulmonare
-- sindrom Cushing, hiperandrogenism
Scderi- anemii
-
7/24/2019 curs 3.2013
23/107
TIPURI DE ANEMII
Aplastic
Cronic simpl
Feripriv
os emorag c
Megaloblastic
Sideroblastic Hemolitic
-
7/24/2019 curs 3.2013
24/107
Anemia aplastic
idiopatic, postiradiere, b. infecioase,s. medulo-toxice
pancitopenie
hipersideremie
-
7/24/2019 curs 3.2013
25/107
Anemia cronic simpl
infecii
neoplazii
-
7/24/2019 curs 3.2013
26/107
Anemia feripriv, sideropenic
hiposideremie
- hemoragie cronic, aport redus, rezecii g-i, de consum
ema n semn e ras a n
leziuni atrofice i inflamatorii ale mucoaselor
-
7/24/2019 curs 3.2013
27/107
Anemia megaloblastic
Aport redus vit. B12, deficit de FI, rezecii ileale, ileite,disbacterioze .............. anemie pernicioas = anemie Biermer
Aport redus acid folic, rezecii jj, alcoolism, consum
- pancitopenie
- megaloblati + hemoliz intravascular (+/- icter)
- sindrom digestiv ............glosita Hunter- +/- afectare neurologic
- sindrom anemic
-
7/24/2019 curs 3.2013
28/107
Anemia sideroblastic
sideroblati medulari
hemosideroz
-
7/24/2019 curs 3.2013
29/107
Anemia hemolitic
-
7/24/2019 curs 3.2013
30/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
31/107
sindromul anemic
Semne clinice
paloare
palpitaii cefalee
acufene sufluri cardiace
-
7/24/2019 curs 3.2013
32/107
aracteristici morfologice eritrocitare
Forma -poikilocitoza
Dimensiunile -anizocitoz
Culoarea -anizocromie
Deformabilitatea
Agregarea
Permeabilitatea selectiv a membranei
Rezistena globular
Durata de via
-
7/24/2019 curs 3.2013
33/107
forma unic a hematiilor le confer o suprafa mareraportat la volum i deci, o mare deformabilitate
PG E1 crete deformabilitatea
PG E2 scade deformabilitatea
-
7/24/2019 curs 3.2013
34/107
Membrana eritrocitar
- strat glicoproteic- ac. sialic, markeri gp- nu i MHC complexul major de histocompatibilitate
- strat lipoproteic
- glicoforina
- colesterol, fosfolipide
- proteinele contractile
- spectrina, actina....
-
7/24/2019 curs 3.2013
35/107
Citoplasma eritrocitar
gp - reticulina
s eru e e emog o n
-
7/24/2019 curs 3.2013
36/107
Metabolismul eritrocitar
depinde de glucoza plasmatic
glicoliza anaerob
ciclul oxidativ al pentozei (Dikens) ......... NADPHnicotin-amid-dinucleotid-fosfat
.... untul Rapaport-Luebering .... 2,3-DPG
glutationul rol rol antioxidant
G6PD + NADPH
-
7/24/2019 curs 3.2013
37/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
38/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
39/107
FROTIU DE SNGE - ACANTOCITOZ
-
7/24/2019 curs 3.2013
40/107
Eritrocite crenelate
-
7/24/2019 curs 3.2013
41/107
anizocitoz
microcitoz normocitoz macrocitoz
-
7/24/2019 curs 3.2013
42/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
43/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
44/107
HEMOGLOBINA
F: 13-15 g/dl
-
7/24/2019 curs 3.2013
45/107
1g Hb...... (transport) .........1,34 mlO2
SNGE ARTERIALpO2 = 100 mmHgHbO2 = 97-100%16gHb/dl x 1,34mlO2/gHb = 20 ml O2 transportai de Hb/ dl snge
S NGE VENOSpO2 = 40 mmHgHbO2 = 60-75%
100% saturaie cu O2 a Hb .............. 20 mlO2/dl
75% ........................................ x
x =15 ml O2 transportai de Hb / dl snge venos
Diferena arterio-venoas = 5 mlO2/dl(repaus) 15 mlO2/dl (efort)
(= O2 cedat la esuturi)
-
7/24/2019 curs 3.2013
46/107
Debitul cardiac = 5 l/min.
100 ml snge......(furnizeaz)..........5 ml O2/min.5000 ml snge............................ x
x= 250 ml O2/min.(= consumul de O2 n repaus)
efort fizic 10.000 ml/min.
-
7/24/2019 curs 3.2013
47/107
SINTEZA HEMOGLOBINEI
Celula stem
sinteza de hemoglobin n stadiul de eritroblast
Pierderea
nucleului
reticulocite
hematii
MO
snge
-
7/24/2019 curs 3.2013
48/107
GLOBINA se sintetizeaz n ribozomi
sub controlul genelor de pe cromozomii 16 i 11
lanurile non-
-
7/24/2019 curs 3.2013
49/107
HEMUL se sintetizeaz
n mitocondriile i citozolul eritroblatilor dinMO se formeaz protoporfirina IX; pe ea sefixeaz Fe2+
-
7/24/2019 curs 3.2013
50/107
formarea succinil CoA n ciclul Krebs
succinil CoA + glicocol
AL-sintetaza acid amino-levulinicmitocondrie
citosol
2 acid amino-levulinic condensare porfobilirubinogen
por o ru nogen uropor r nogen copropor r nogen
mitocondrie
coproporfirinogen III protoporfirina IX
protoporfirina IX + Fe++ ferochelataz hem
citosol
-
7/24/2019 curs 3.2013
51/107
olecula de hemoglobin
hem
eritrocite
Oxigenul O2) se fixeaz peFe2+ din hem
-
7/24/2019 curs 3.2013
52/107
Structura hemoglobinei Primar
Secundar
Teriar
Cuaternar
4 lanuri globin ............ pungile hemului
cavitatea central ..... 2,3-DPG
Primar
Secundar
Teriar
Cuaternar
4 lanuri globin ............ pungile hemului
cavitatea central ..... 2,3-DPG
2,3-DPG
HbO2
hem
HEM
HbH+
-
7/24/2019 curs 3.2013
53/107
Hb = plmn molecular
Forma R relaxat ............. oxi-Hb
Forma T tensionat ......... Hb
deoxigenat
HbH+)
Hb = plmn molecular
Forma R relaxat ............. oxi-Hb
expulzia 2,3-DPG cavitate central micorat)
Forma T tensionat ......... Hb
deoxigenat
HbH+)
-
7/24/2019 curs 3.2013
54/107
HEMOGLOBINENORMALE
HEMOGLOBINEPATOLOGICE
Gower I 4
Gower II 2 2
Portland 4
--hemoglobinopatiicalitative
-HbS (siclemie, drepanocitoz),
HbC, HbD, HbE, HbL,HbA 2 2
ur c , ope, etc.
cantitative
- talasemii i
HEMOLIZ
-
7/24/2019 curs 3.2013
55/107
COMBINAIILE (DERIVAII)HEMOGLOBINEI
FIZIOLOGICE PATOLOGICE
- = >
Hb redus (deoxigenat) = HbH+
*(sub 5g/dl sg.venos)
carb(amin)-Hb = HbCO2
carboxi-Hb = HbCO
met-Hb Fe3+..-OH
sulf-Hb
-
7/24/2019 curs 3.2013
56/107
oxi-Hb
cei 4 O2 se fixeaz pe rnd, cu afinitate crescut
expulzia 2,3-DPG
forma relaxat caracteristic HbO2
fixarea i disocierea O2 de pe Hb depinde de pO2
curba de disociere a oxi-Hb
-
7/24/2019 curs 3.2013
57/107
curba deplasat la stnga
hemoglobina normal
p50 = 26 mmHg
la pH 7.4i 37C
-
7/24/2019 curs 3.2013
58/107
p50 = pO2 la care 50% din Hb este HbO2= 26 mmHg
< mm g avar p .(curba este deplasat la stnga)
> 26 mmHg Hb cedeaz uor O2(curba este deplasat la dreapta)
-
7/24/2019 curs 3.2013
59/107
Hb care cedeaz
uor O2
afinitate normala Hb pt. O2
Hb care cedeazgreu O2
Deplasare la stnga
n snge
Capacitatea
de oxigenare
a Hb
Deplasare la dreapta
O2 n soluii fizice
-
7/24/2019 curs 3.2013
60/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
61/107
Factori care deplaseazcurba la dreapta
scderea afinitii Hb pt.O2
cedare crescut a O2
Factori care deplaseazcurba la stnga
creterea afinitii Hb pt.O2
cedare slab a O2
2,3-DPG
scderea 2,3-DPG
hipoxia
acidoza [H+]
[CO2]
creterea temperaturii
alcaloza H+
CO2
scderea temperaturii
-
7/24/2019 curs 3.2013
62/107
Influena ph-ului asupra curbei de disociere aoxiHb
alcaloz acidoz
pO2
26
%HbO2
-
7/24/2019 curs 3.2013
63/107
Deplasare la stnga:
DPG,CO2, tC, pH
Curba normal
n snge
Deplasare la dreapta:
DPG,CO2, tC, pH
-
7/24/2019 curs 3.2013
64/107
hemoglobina nu cedeaz O2
Saturaia cu O2a Hb
hemoglobina nu fixeaz O2
-
7/24/2019 curs 3.2013
65/107
Hb redus
VN: 0,75 g/dl (sg.a.)
2,4 g/dl (sg.c.)
4,5 g/dl (sg.v.) ~ 1/3 din Hb total
(sub 5 g/dl)
peste 5g HbH/dl snge venos
CIANOZA
- central (nu se oxigeneaz Hb pulmonar)
- periferic (se deoxigeneaz mult n periferie)
-
7/24/2019 curs 3.2013
66/107
carb-Hb
CO2 fixat pe lanurile de globin i
2,3-DPG concureaz cu CO2 , - sca e s n eza car -
-
7/24/2019 curs 3.2013
67/107
esut esut
plmn plmn
-
7/24/2019 curs 3.2013
68/107
carboxi-Hb
2-10% din Hb
hipoxemie + hipoxie
-
7/24/2019 curs 3.2013
69/107
met-Hb
1-1,5%
> 15% cianoz
hipoxemie + hipoxie
ne-enzimatic - vit.C
- glutation redus
-
7/24/2019 curs 3.2013
70/107
sulf-Hb
> 0,5% cianoz enterogen
-
7/24/2019 curs 3.2013
71/107
substitueni de snge / oxigen terapeutic
Hemopure (Hb recombinat), Oxygent, PolyHeme, Perftoran
-
7/24/2019 curs 3.2013
72/107
Soluie de perfluorocarbon
-
7/24/2019 curs 3.2013
73/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
74/107
Metabolismul Hbmetabolismul protoporfirinei
Etapa prehepatic
SRH BI = BN = B preH
Etapa hepaticsulfurono-, glucurono-conjugare
BD = BC = B postH bil
Etapa posthepaticintestin eliminare
-
7/24/2019 curs 3.2013
75/107
urobilinogenBilirubinneconjugat
+ albumin
HEMOLIZ
snge
sinusoid hepatic
Bilirubinneconjugat
+ ligandin+ protein Z
conjugatcu acid glucuronic
hepatocit
rinichi
Bilirubinconjugaturobilinogen
sistem
biliar
vena port
materii fecale
urobilinogen
eliminat prin urin
intestin subire
Bilirubinconjugaturobilinogen
proteaze
bacteriene
-
7/24/2019 curs 3.2013
76/107
bilirubinemia
VN: BT = 0,6 1 mg/dl
BD = 0,2 mg/dl
BI = 0,8 mg/dl
Icter prehepatic / BI
hepatic /BI + BDposthepatic = mecanic = obstructiv /BD
-
7/24/2019 curs 3.2013
77/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
78/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
79/107
GRUPELESANGUINE
SISTEMUL ANTIGENIC OAB
SISTEMUL ANTIGENIC Rh
-
7/24/2019 curs 3.2013
80/107
SISTEMUL OAB
GRUPA ANTIGENE
(aglutinogene)
ANTICORPI
(aglutinine)pe eritrocit n plasm
O (I) ,
A (II)
B (III)
AB (IV) ,
-
7/24/2019 curs 3.2013
81/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
82/107
aglutinogenele
glicoproteine
din luna a 3-a
genotip fenotip Romnia US
(%) (%)
00 0 33 45
0A, AA A 43 41
0B, BB B 16,5 10
AB AB 7,5 4
-
7/24/2019 curs 3.2013
83/107
Sinteza aglutinogenelor
Gena HParaglobozid (MPZ) + fucoza AgH
Gena O
Gena AAgH + N-acetil-galactozamin NAGA-transferaz AgA (A1, A2,......)
Gena BAgH + D-galactoz AgB
-
7/24/2019 curs 3.2013
84/107
AgH AgA
AgB
AgA
AgB
-
7/24/2019 curs 3.2013
85/107
Fenotipul Bombay
00 (00)
0 (00) ???
AB (AB)
-
7/24/2019 curs 3.2013
86/107
Hh, 00hh Hh, A0 A
Hh, B0 B, hh, sau
-
7/24/2019 curs 3.2013
87/107
aglutininele
IgG i IgM
naturale legea excluderii reciproce
imune = izohemaglutinine =hemolizine
apar postnatalanti-A = 1, comun
Tipuri anti-B =
anti-H = 2
-
7/24/2019 curs 3.2013
88/107
IgM i IgG
IgG
IgM
-
7/24/2019 curs 3.2013
89/107
ANTICORPANTIGEN
HEMATIE
-
7/24/2019 curs 3.2013
90/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
91/107
O, Rh+ B, Rh+
-
7/24/2019 curs 3.2013
92/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
93/107
Sistemul Rh
3 antigene membranare
Rh0 Rh D
Rh2 Rh E
Rh0 (D) Rh pozitiv
-
7/24/2019 curs 3.2013
94/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
95/107
Rh Rh0
(D)
Rh
(C)
Rh
(E)
Wiener Fischer
Rhnegativ
- - - Rh cde
- + - Rh Cde
- - + Rh cdE
- + + RhRh CdE
Rhpozitiv
+ - - Rh0 cDe
+ + - Rh1 CDe+ - + Rh2 cDE
+ + + Rh1Rh2 CDE
-
7/24/2019 curs 3.2013
96/107
Rh , fr anti-Rh
Rh , cu anti-Rh
Rh +
-
7/24/2019 curs 3.2013
97/107
-
7/24/2019 curs 3.2013
98/107
tat mamhematii Rh+ hematii fetale Rh+
-
7/24/2019 curs 3.2013
99/107
anticorpi anti-Rh
hematii fetale Rh+
anticorpii anti-Rh
materni trec n
circulaia fetal
hemolizfetal
boalhemoliticprima sarcin Rh+ a doua sarcin
Rh +snge
sintez anticorpi anti-Rh
prima transfuzie Rh+ (incompatibil) a doua transfuzie Rh+
anticorpii anti-Rh
lizeaz hematiiletransfuzate
hemoliz
B l h liti
-
7/24/2019 curs 3.2013
100/107
Boala hemolitic anou-nscutului
Anemie eritroblastic
imunopro il xi
Anasarca feto-placentar
imunopro il xi !
-
7/24/2019 curs 3.2013
101/107
TRANSFUZIA
0AB
-pn la 0,5 litri
-peste 0,5 l izogrup
-
7/24/2019 curs 3.2013
102/107
Rh Rh + Rh +
Rh -, cu anti-Rh Rh
Rh + max. 0,5 litri
Rh -, fr anti-Rh Rh
Rh +
-
7/24/2019 curs 3.2013
103/107
Accidente posttransfuzionale
Icter hemolitic
Insuficien renal, oc
Hemoliza acut
Sistemic:
frison, febr
Vascular:
Hipotensiune,
sngerare
Vena puncionat:senzaie de arsur
Lombar:
durere
Cord:
tahicardie
Toracic:
angor
Urin:hemoglobinuria
hiperbilirubinemie
-
7/24/2019 curs 3.2013
104/107
Transfuzia de plasm
-
7/24/2019 curs 3.2013
105/107
Sering folosit n al doilea rzboi mondialpentru transfuzia direct interuman
-
7/24/2019 curs 3.2013
106/107
Transfuzia acum 200 ani
Transfuzia n sec XXI
-
7/24/2019 curs 3.2013
107/107
Transfuzia n sec.XXI