d esfechos em sarcoidose carlos ac pereira programa de doenças intersticiais- unifesp
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DESFECHOS EM SARCOIDOSE
Carlos AC PereiraPrograma de doenças intersticiais-UNIFESP
DESFECHOS EM SARCOIDOSE
Atividade Impacto Impacto Granulomatosa funcional clínico
Desenvolvimento de granulomas, mediadores
Alteraçõesfuncionais
Incapacidade funcional, Sintomas
Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
Desfechos variáveis em diferentes estudos Uma intervenção clinicamente útil deve
reduzir a inflamação granulomatosa resultando em melhora funcional e na QV
Desfechos avaliados em termos de validade, reprodutibilidade, especificidade, custo, e segurança
Desfechos para as diversas apresentações da sarcoidose
ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSISBaughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
DISPNEIA Reserva funcional Progressão e adaptação
Tempo
Função pulmonar
ESCALA DE DISPNEIA (MMRC)
Grau 0 Sem dispneia a não ser com exercício extenuante
1 Falta de ar quando caminha depressa no plano
ou sobe ladeira suave
2 Anda mais devagar que pessoa da mesma idade
no plano devido a falta de ar ou tem que parar para respirar quando anda no próprio passo no plano
3 Para para respirar após caminhar uma quadra
(90 a 120 m)ou após poucos minutos no plano
4 Muito dispneico para sair de casa ou dispneico ao
vestir-se
ESCALA DE DISPNEIA-IDB
Graus Componentes
0-4 Prejuízo funcional- efeito da dispnéia sobre a capacidade de realizar atividades diárias e trabalhar
0-4 Magnitude da tarefa-dispnéia em diversas atividades físicas (ex. andar no plano, subir escadas)
0-4 Magnitude do esforço-grau de esforço requerido para realizar atividades e tarefas (ex. necessidade de parar ou repousar)
Mahler DA, et al. Chest. 1984;85(6):751-8.
DISPNEIA (IDB) E CVF% NA SARCOIDOSE
DISPNEIA (IDB) E DCO% NA SARCOIDOSE
DISPNEIA DESPROPORCIONAL Hipoventilação (rara, neurossarcoidose) Fadiga Fraqueza de músculos respiratórios Obstrução ao fluxo aéreo-central/difusa Doença intersticial-TCAR Lesões em LLSS Hipertensão pulmonar Disfunção VE
CVF E VO2 MÁX NA SARCOIDOSE
1935N =
CVF <=80% sim = 1 não =0
10
VO
2 p
ico (
%)
110
100
90
80
70
60
50
40
30
23
X=73,6±14,1
X=65,6±12,3
P=0,043
Normaln = 61 (44,5%)
DVOn = 40 (29,2%)
DVRn = 36 (26,3%)
Distúrbios espirométricos na sarcoidose
FREQUÊNCIA DE ANORMALIDADES ESPIROMÉTRICAS E ESTÁGIOS NA SARCOIDOSE (N = 135)
0 I II III IV0
10
20
30
40
50
60
70
80
% ANORMAL
Grau
SARCOIDOSE-ESPIROMETRIA E GRAUS
Espiro/Grau
0 I II III IV Total
Normal 5 13 26 14 5 63
DVR 2 2 12 11 9 36
DVO 0 4 12 10 10 36
Total 7 19 50 35 24 135
x2= 14,6 - p = 0,07
SARCOIDOSE – CORRELAÇÃO DA TC EXPIRATÓRIA COM TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR
30 pacientes A presença e a extensão do aprisionamento de ar (AA) foram correlacionados com a PFR e com a extensão de envolvimento
AA estava presente em 25/30 pacientes e foi achado isolado em 3
Houve correlação entre extensão do AA e:
r pVR/CPT 0,52 0,006VR 0,40 0,04
Maqkanas. Acta Radiol 2001; 42:494.
CVF E DCO NA SARCOIDOSE
CVF
DCO <80% >80% Total
<80% 15 19 34
>80% 2 18 20
Total 17 37 54
X2=6,80, p=0,009
FUNÇÃO PULMONAR EVOLUTIVA NA SARCOIDOSE
CVF é simples e reprodutível VEF1 Bd na presença de DVO ΔDCO se anl ou para corroborar ΔCVF DCO-Repetir no mesmo laboratório Gasometria na doença avançada Considerar dados em conjunto
Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112
SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX
Muers MF, et al. Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 1997;14:46-56
SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX
Piora acentuadaPioraInalteradoMelhoraMelhora acentuada
Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35
SARCOIDOSERADIOGRAFIA DE TÓRAX (N=130)
Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35
SARCOIDOSE E TCAR NA EVOLUÇÃO
Pode ser discordante das mudanças funcionais
Valorizar a função Não recomendada na
rotina Usar quando outros
dados são discordantes
Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112
RADIOGRAFIA VS TCAR NA SARCOIDOSE
RADIOGRAFIA VS TCAR NA SARCOIDOSE
FUNÇÃO PULMONAR EVOLUTIVA NA SARCOIDOSE Não existem estudos correlacionando variações
longitudinais com mortalidade, como na FPI Como expressar a mudança-Δabs, Δ%inicial, Δ%previsto Mudança de ≥15% na CVF
OU
- Mudança na CVF de 5-15% associada com
uma mudança definitiva nos achados na
radiografia de tórax
Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
FADIGA NA SARCOIDOSE Ocorre em 50-70% dos casos Correlação pobre com atividade da doença Excluir comorbidades - Depressão - Ansiedade - Hipotireodismo - Alterações do sono - Corticosteróides
Drent M, et al. Eur Respir J 2012; 40:255-263
QUESTIONÁRIO DE FADIGA (FAS)
1. Sou incomodado por fadiga2. Sinto-me cansado muito rapidamente. 3. Eu não faço muito durante o dia4. Eu tenho energia suficiente para a vida cotidiana 5. Fisicamente, me sinto esgotado 6. Estou com problemas para iniciar as coisas 7. Estou com problemas para pensar com clareza 8. Tenho vontade de não fazer nada 9. Mentalmente, eu me sinto esgotado 10. Quando eu estou fazendo alguma coisa posso me
concentrar muito bem
1= Nunca, 2 = às vezes, 3 = regularmente, 4= frequentemente 5 = Sempre.
De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291
QUESTIONÁRIO DE FADIGA (FAS)
De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291
QUALIDADE DE VIDA EM SARCOIDOSE
Am J Respir Crit Care Med 2003;168:323–329
Thorax 2013;68(1):57-65.
PET NA SARCOIDOSE
PET positivo é inespecífico PET na sarcoidose: - Avaliar atividade da doença - Estadiar e identificar lesões ocultas - Monitorizar resposta ao tratamento Maior sensibilidade comparado ao Ga
Treglia, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 87-94)
Sarcoidose-PET
PET E TRATAMENTO DA SARCOIDOSE
CVF (L) 2,21 49%
VEF1 (L) 2,74 47%
VEF1/CVF 0,75
DCO ml/min/mmHg 10,0 36
SpO2 R/Ex 91/85%
Keijsers, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129
Todos os estudos clínicos sobre sarcoidose devem incorporar medidas de QV (incluindo dispneia) e fadiga
Progressão da sarcoidose pulmonar - Mudança na CVF (VEF1,DCO)
- Mudança definitiva nos achados na radiografia de tórax, comparadas lado a lado
ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSIS
Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
7th International WASOG Conference on Diffuse Parenchymal Lung Diseases and 10th Brazilian Thoracic Society Course on ILD, São Paulo, June 4-6, 2015
Paris 2013, june 6-7 São Paulo 2015, june 4-6