Diagnosis banding

• Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.

• 1. Holoprosencephaly• Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari

jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.

• 2. Hydranencephaly• Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi

arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.

• Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri

• 3. Atrofi Serebri• Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti

dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

Penatalaksanaan• Terapi medikamentosa• Hidrosefelaus merupakan kondisi yang harus ditangani secara

pembedahan. Terapi medikamentosa hanya bersifat sementara. Terapi diuretik dapat dicoba pada bayi prematur dengan cairan serebrospinal yang mengandung darah sambil menunggu apakah terdapat absorbsi cairan serebrospinal normal. Namun, sebaiknya terapi ini hanya digunakan sebagai tambahan atau pengobatan sementara. Kontrol hidrosefalus dilaporkan pada 50% pasian dengan usia kurang dari satu tahun dengan tanda vital stabil, fungsi ginjal baik dan tidak ada tanda peningkatan tekanan intrakranial (apnea, letargi, muntah), menggunakan obat-obatan berikut ini:

• Asetazolamid 25 ml/kg/hari, ditingkatkan 25 mg/kg/hari hingga mencapai 100 ml/kg/hari.

• Mulai furosemid 1 ml/kg/hari secara bersamaan.

• Spinal tap• Hidrosefalus yang muncul setelah pendarahan

intraventrikular dapat hanya dilakukan spinal tap secara serial. Tetapi lumbal pungsi hanya dapat dilakukan pada hidrosefalus komunikan. Apabila reabsorpsi tidak berlangsung ketika protein CSF < 100 mg/dl, maka resorpsi spontan tidak akan terjadi, dan butuh tindakan shunt.

• Terapi surgikal• Tujuan terapi sergikal ini bukan ukuran

ventrikel normal melainkan sungsi neurologs optimal dan hasil kosmetik yang baik.

• Choroid plexotomy, ditemukan Dandy tahun 1918 untuk hidrosefalus komunikan. Dapat mengurangi laju pembentukan CSF tetapi tidak menghentikan produksi CSF karena hanya sebagian kecil CSF yang diproduksi oleh pleksus koroideus lainnya diproduksi oleh sel ependimal ventrikel dan lengan dura pada cabang saraf spinal. Operasi terbuka berhubungan dengan angka mortalitas tinggi.

• Eliminasi obstruksi misalnya membuka stenosis aquaduktus sylvii. Berhubungan dengan mortalitas tinggi dan angka kesuksesan rendah dibandingkan dengan shunt, kecuali pada keadaan tumor.

• Third ventriculostomy (TV)• Indikasi TV dapat digunakan pada hidrosefalus

obstruktif. Dapat merupakan pilihan dalam mengatasi infeksu shunt. TV juga merupakan pilihan pada pasien dengan subdural hematom setelah shunt. TV juga diindikasikan pada slit ventricel syndrome. Kontraindikasi TV adalah hidrosefalus komunikan. Komplikasi TV dapat berupa cedera hipothalamus, cedera nervus III dan VI, pendarahan tidah terkendali, henti jantung dan aneurima arteri basilar trumatik.

• Ventriculoperitoneal shunt, yang paling sering digunakan. Ventrikel lateral biasanya merupakan lokasi proskimal

• Ventriculoatrial shunt, menghubungkan ventrikel melalui vena jugularis ke vena kava superior, disebut ventriculoatrial karena menghubungkan ventrikel serebral dengan ujung kateter di atrium kanan. VA shunt merupakan pilihan apabila terdapat kelainan abdominal. Karena panjang tube yang lebih pendek menyebabkan tekanan distal lebih rendah dan kurang efek menyedot daripada VP shunt.

• Torkildsen shunt, shunt menuju ruang sisterna. Termasuk jarang digunakan. Torkildsen shunt efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat karena pada hindosefalus kongenital biasanya tidak memiliki jalus CSF yang normal.

• Bebagai macam proyeksi distal dapat digunakan pada pasien dengan masalah pada shunt biasa seperti ventriculopleural shunt, kandung empedu, dan ureter atau buli.

• Lumboperitoneal shunt, hanya dapat digunakan pada hidrosefalus komunikan seperti pada pseudotumor primer atau fistula CSF.

• Shunt kista atau subdural, berasal dari kista araknoid atau rongga higroma subdural menuju peritoneum.