definisi astrositoma
DESCRIPTION
astrositomaTRANSCRIPT
Definisi
Astrocytic gliomas merupakan tumor otak primer yang paling sering dan mencakup 60% dari
neoplasma glial. Klasifikasi menurut WHO dibagi menjadi dua kategori mayor: 1. Kelompok
yang paling sering yaitu astrositoma difusi infiltrasi (astrositoma difusi, astrositoma anaplastik,
dan gliobastoma) dan 2. Kelompok yang jarang dari neoplasma astrositik dengan pertumbuhan
yang berbatas tegas (astrositoma pilositik dan pleomorphik xanthoastrocytoma)
Etiopatogenesis
Efek regional astrositoma berupa kompresi, invasi, dan destruksi parenkim otak.
Hipoksia arteri dan vena, kompetisi nutrien, pelepasan produk metabolisme akhir (misalnya,
radikal bebas, perubahan elektrolit, neurotransmitter), dan pelepasan dan perekrutan sel-sel
mediator (misalnya, sitokin) mengganggu fungsi parenkim normal. Peningkatan tekanan
intrakranial (TIK) disebabkan langsung oleh efek massa, peningkatan volume darah, atau
peningkatan volume cairan serebrospinal (CSF) dapat memediasi gejala sisa klinis sekunder.
Tanda dan gejala neurologis yang timbul pada astrositoma akibat dari gangguan fungsi system
saraf pusat (SSP). Defisit neurologis fokal (misalnya, kelemahan, kelumpuhan, defisit sensorik,
kelumpuhan saraf kranial) dan kejang merupakan bermacam-macam karakteristik lokasi dari
lesi.
Infiltrasi low-grade astrocytoma tumbuh lebih lambat dibandingkan dengan malignant
yang lain. Waktu penggandaan untuk low-grade astrocytoma diperkirakan 4 kali dari astrositoma
anaplastik. Pada beberapa tahun sering terjadi intervensi antara gejala awal dan pembentukan
diagnosis low-grade astrocytoma. Salah satu seri terbaru memperkirakan interval menjadi sekitar
3,5 tahun. Klinis ditandai dengan penurunan bertahap dalam setengah dari kasus, penurunan
bertahap dalam sepertiga kasus, dan penurunan mendadak dalam 15% kasus. Kejang pada
umumnya adalah gejala awal pada sekitar setengah dari pasien dengan low-grade astrocytoma.
Anamnesis
Jenis gejala neurologis yang dihasilkan dari pengembangan astrositoma tergantung terutama
pada lokasi dan tingkat pertumbuhan tumor pada sitem saraf pusat (SSP). Laporan status
perubahan mental, gangguan kognitif, sakit kepala, gangguan penglihatan, gangguan motorik,
kejang, kelainan sensorik, atau ataksia dalam riwayat penyakit pasien perlu diperhatikan dokter
untuk adanya gangguan neurologis dan harus mengindikasikan untuk diperiksa lebih lanjut.
Dalam hal ini, pencitraan radiografi, seperti CT scan dan MRI (dengan dan tanpa kontras),
diindikasikan. Astrocytomas pada sumsum tulang belakang atau batang otak jarang dan datang
dengan deficit motorik / sensorik atau defisit saraf kranial menunjukkan ke lokasi tumor.
Pemeriksaan fisik
Sebuah pemeriksaan neurologis rinci diperlukan untuk evaluasi yang tepat dari setiap pasien
dengan astrocytoma. Karena tumor ini dapat mempengaruhi setiap bagian dari SSP, termasuk
sumsum tulang belakang, dan dapat menyebar ke daerah yang jauh dari SSP, pemeriksaan fisik
secara menyeluruh referable ke seluruh neuraxis diperlukan untuk menentukan lokasi dan
luasnya penyakit.
Perhatian khusus harus diberikan pada tanda-tanda peningkatan tekanan intra kranial, seperti
sakit kepala, mual dan muntah, penurunan kewaspadaan, gangguan kognitif, papilledema, atau
ataksia, untuk menentukan kemungkinan efek massa, hidrosefalus, dan risiko herniasi. Lokalisasi
dan lateralisasi tanda-tanda, termasuk kelumpuhan saraf kranial, hemiparesis, tingkat sensorik,
perubahan refleks tendon dalam (DTR), dan adanya refleks patologis (misalnya, Hoffman dan
Babinski), harus dicatat. Setelah kelainan neurologis diidentifikasi, pencitraan harus dicari untuk
evaluasi lebih lanjut.
Pemeriksaan tambahan
1. Astrositoma pilositik
- RadiologiBaik oleh CT atau MRI, astrositomas pilositik berbatas tegas dan contrastenhancing.
Hanya minoritas yang kalsifikasi. Tumor dari saraf optik, agak menahan ekspansi keluar oleh selubung optik, tumbuh di sepanjang perjalanan saraf untuk menghasilkan massa fusiform. Lesi jalur optik hanya memiliki kapasitas terbatas untuk menyebar posterior, misalnya dari saraf optik ke kiasma atau dari chiasm ke saluran optik. Meskipun neuroimaging yang sensitif mungkin infiltrasi yang luas, kontribusi relatif dari jaringan tumor, edema dan degenerasi Wallerian pada diamati T2 hyperintensity tidak jelas.
Neuroimaging pada astrositoma pilotic. Solid, lesi hemisfer hiperintens dalam gambaran T2. B Astrositoma pilositic dari lobus frontal member gambaran pada MRI T1 sebagai nodul hiperintens mural dengan kista besar. C Discrete pilocytic astrocytoma di medula (T1 MRI). D Lesi cerebellar cystic dengan contrastenhancing nodul mural
- Histopathologi
Tumor astrositik dari seluler rendah sampai sedang yang sering memberikan gambaran pola biphasic dengan proporsi yang bervariasi dari sel bipolar dipadatkan dengan serat rosenthal dan sel multipolar bertekstur longgar dengan microcysts dan badan granular/tetesan hialin. Mitosis jarang , hiperkromatik dan inti pleomorfik , glomeruloid proliferasi vaskular, nekrosis seperti infark dan infiltrasi leptomeninges yang kompatibel
dengan diagnosis astrositoma pilositic dan bukan tanda-tanda keganasan .Karena heterogenitas fitur histologis, sediaan apus dari astrositomas pilositik menunjukkan sitologi yang cukup bervariasi. Bagian yang padat dari hasil tumor sel piloid bipolar, panjang, proses seperti rambut yang sering di lapangan mikroskopi, dan Serat Rosenthal . Intinya biasanya memanjang dan sitologi yang sedikit. disebabkan oleh konten yang tinggi refractile, fibril eosinofil, sel-sel ini sangat glial fibrillary protein asam ( GFAP ) immunopositive .
Astrocytoma pilocytic menunjukkan (A) panjang, sel-sel tumor dan bipolar (B) serat Rosenthal.
2. Low-grade Astrocytoma
Pada CT scan, low-grade astrocytoma muncul dengan tanda-tanda yang buruk ,
homogen, massa low-density tanpa peningkatan kontras. Namun, sedikit peningkatan,
kalsifikasi, dan perubahan kistik mungkin jelas di awal perjalanan penyakit.
Axial CT scan, precontrast dan postcontrast, menunjukkan low-grade astrocytoma dari lobus frontal kiri. Tumor tidak
meningkat.
Pada MRI astrositoma umumnya memberikan gambaran isointense pada T1 dan hyperintense
pada gambar T2. Sementara low-grade astrocytomas jarang meningkat pada MRI, sebagian besar
astrositoma anaplastik meningkat dengan agen kontras paramagnetik. Metode baru yang
dikembangkan untuk menilai vaskularisasi tumor dengan MRI, termasuk teknik seperti pelabelan
arteri spin (ASL) dan dinamis kontras MRI ditingkatkan.
Coronal postcontrast T1 pada MRI menunjukkan low-grade astocytoma pada lobus frontal inferior kanan tepat di atas
celah sylvian. Tidak ada gambaran yang hadir pasca-gadolinium.
3. Astrositoma anaplastik
Astrositoma anaplastik menunjukkan peningkatan anaplasi, didemonstrasikan oleh
peningkatan kompleks nuclear, adanya mitosis, peningkatan variasi sitoplasma, dan
peningkatan proliferasi sel endotel.
Astrositoma anaplastik dengan sel yang banyak dengan marker nuclear atypia.
4. Glioblastoma
Glioblastoma. A T1-weighted MRI with marked gadolinium-enhancement, indicating neovascularization andvascular permeability. B T2-weighted MRI reveals extensive perifocal edema.
Glioblastoma. A. T1 MRI ditandai dengan gadolinium-enhancement, indikasi neovaskularisasi dan permeabilitasi
vascular. B T2 MRI menunjukkan perifokal edema yang luas
Glioblastoma merupakan anaplastik, seluler glioma terdiri dari diferensiasi yang buruk,
sel tumor astrocytic sering pleomorfik ditandai dengan atypia nuklir dan aktivitas mitosis yang
cepat. Proliferasi mikrovaskuler yang menonjol dan/atau nekrosis sangat penting untuk fitur
diagnostik. Sementara beberapa lesi menunjukkan seluler yang banyak dan polimorfisme nuklir
dengan berbagai sel raksasa berinti, yang lain banyak seluler, tapi agak monoton.
Glioblastoma dengan anaplasi yang banyak.
Prognosis
Prognosis untuk bertahan hidup setelah intervensi operasi dan terapi radiasi dapat
menguntungkan bagi low-grade astrocytoma. Bagi pasien yang menjalani reseksi bedah ,
prognosis tergantung pada apakah neoplasma berkembang menjadi lesi high-grade. Untuk
lesi low-grade , waktu kelangsungan hidup rata-rata setelah intervensi bedah telah dilaporkan
sebagai 6-8 tahun .
Dalam kasus astrositoma anaplastik , perbaikan gejala atau stabilisasi adalah aturan setelah
reseksi bedah dan iradiasi .kualitas hidup yang tinggi diamati pada 60-80 % dari pasien
tersebut. Faktor-faktor seperti usia muda , status fungsional , tingkat reseksi , dan iradiasi yang
memadai mempengaruhi durasi hidup pasca operasi .
Laporan terakhir menunjukkan bahwa iradiasi tumor dari tumor yang tidak direseksi
sempurna meningkat ketahanan hidup 5 tahun pasca operasi dari 0-25 % untuk low-grade
astrocytoma dan dari 2-16 % untuk astrositomas anaplastik . Selain itu , tingkat kelangsungan
hidup rata-rata pasien dengan astrocytoma anaplastik yang menjalani baik reseksi dan iradiasi
telah dilaporkan dua kali lipat dari pasien yang menerima terapi hanya operasi ( 5 y vs 2,2 y )
1. Tonn JC, Wetsphal M, Rutka JT, Grossman SA editors, Neuro-Oncology of CNS
Tumors. Germany: Springer Verlag-Berlin Heldelberg; 2006. P.11
2. Kennedy B. Astrocytoma. . Emedicine: [online]. 2013 [cited 25 November2013].
Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview
3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK editors, WHO Classification of
Tumours of the Central Nervous System. Lyon: International Agency for Research on
Cancer; 2007.p 14-5, 18, 34, 36, 38