Tugas Neurologi

DEMENSIA

Oleh:Medha Gitta AninditaG0005132

Pembimbing:Agus Soedomo, dr., Sp. S

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU PENYAKIT SYARAFFAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDIS U R A K A R T A2011

DEMENSIA

A. PendahuluanDemensia bukanlah suatu penyakit yang spesifik. Demensia merupakan istilah yang digunakan untuk mendeskripsikan kumpulan gejala yang bisa disebabkan oleh berbagai kelainan yang mempengaruhi otak. Seorang penderita demensia memiliki fungsi intelektual yangterganggu dan menyebabkan gangguan dalam aktivitas sehari-hari maupun hubungan dengan orang sekitarnya. Penderita demensia juga kehilangan kemampuan untuk memecahkan masalah, mengontrol emosi, dan bahkan bisa mengalami perubahan kepribadian dan masalah tingkah laku seperti mudah marah dan berhalusinasi. Seseorang didiagnosa demensia bila dua atau lebih fungsi otak, seperti ingatan dan keterampilan berbahasa, menurun secara signifikan tanpa disertai penurunan kesadaran.Perjalanan penyakit demensia biasanya dimulai secara perlahan dan makin lama makin parah, sehingga keadaan ini pada mulanya tidak disadari. Terjadi penurunan dalam ingatan, kemampuan untuk mengingat waktu dan kemampuan untuk mengenali orang, tempat dan benda. Penderita memiliki kesulitan dalam menemukan dan menggunakan kata yang tepat dan dalam pemikiran abstrak (misalnya dalam pemakaian angka). Sering terjadi perubahan kepribadian dan gangguan perilaku.Gejala awal biasanya adalah lupa akan peristiwa yang baru saja terjadi tetapi bisa juga bermula sebagai depresi, ketakutan, kecemasan, penurunan emosi atau perubahan kepribadian lainnya. Terjadi perubahan ringan dalam pola berbicara sehingga penderita menggunakan kata-kata yang lebih sederhana, menggunakan kata-kata yang tidak tepat atau tidak mampu menemukan kata-kata yang tepat. Ketidakmampuan mengartikan tanda-tanda bisa menimbulkan kesulitan dalam mengemudikan kendaraan. Pada akhirnya penderita tidak dapat menjalankan fungsi sosialnya.Beberapa penderita bisa menyembunyikan kekurangan mereka dengan baik. Mereka menghindari aktivitas yang rumit (misalnya membaca atau bekerja). Penderita yang tidak berhasil merubah hidupnya bisa mengalami frustasi karena ketidakmampuannya melakukan tugas sehari-hari. Penderita lupa untuk melakukan tugasnya yang penting atau salah dalam melakukan tugasnya.Demensia cukup sering dijumpai pada lansia, menimpa sekitar 16% kelompok usia di atas 65 tahun dan 32-50% kelompok usia di atas 85 tahun. Pada sekitar 10-20% kasus demensia bersifat reversibel atau dapat diobati. Yang paling sering menyebabkan demensia adalahpenyakit Alzheimer. Penyebab penyakit Alzheimer tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik, karena penyakit ini tampaknya ditemukan dalam beberapa keluarga dan disebabkan atau dipengaruhi oleh beberapa kelainan gen tertentu. Pada penyakit Alzheimer, beberapa bagian otak mengalami kemunduran, sehingga terjadi kerusakan sel dan berkurangnya respon terhadap bahan kimia yang menyalurkan sinyal di dalam otak. Di dalam otak ditemukan jaringan abnormal (disebut plak senilis dan serabut saraf yang tidak beraturan) dan protein abnormal, yang bisa terlihat pada otopsi. DemensiaLewy Bodysangat menyerupai penyakit Alzheimer, tetapi memiliki perbedaan dalam perubahan mikroskopik yang terjadi di dalam otak.

B. DefinisiDemensia adalah suatu gangguan intelektual/daya ingat yang umumnya progresif dan irreversible. Biasanya ini sering terjadi pada orang usia diatas 65 tahun. Di Indonesia sering menganggap bahwa demensia ini merupakan gejala normal pada setiap orang tua. Namun kenyataannya itu merupakan suatu anggapan yang salah. Anggapan ini harus dihilangkan dari pandangan masyarakat kita yang salah.Faktor resiko yang sering menyebabkan lanjut usia terkena demensia adalah : usia, riwayat keluarga, jenis kelamin perempuan.Demensia harus bisa kita bedakan dengan gangguan mental, gangguan daya ingat atau intelektual yang akan terjadi dengan berjalannya waktu dimana fungsi mental yang sebelumnya telah dicapai secara bertahap akan hilang atau menurun sesuai dengan derajat yang diderita.

C. Klasifikasi dan Etiologi1. Demensiaa. Idiopatik / degenerasi Alzheimers disease Huntingtons disease Progressif supranuclear palsy Spinocereberal degenerationb. Vascular disorder Multi infarct demensia Lacunar demensia Subcortical arteriosclerotic encelophaty Vasculitis Aneurisma intracranial Amyloid angiophaty AVM ( arterivenous malformation ) SAH ( subarachnoid hemorrhage )c. Normal pressure hydrocephalusd. Neoplastik disease : brain tumor primer / sekundere. CNS infection : Neurosyphillis, Brain abcess AIDS dementi complexf. Metabolic disorder : HypothyroidismV Vit B 12 deficienty Wilsons diseaseg. Head trauma Acute & delayed effect of head injury Punch drunk syndrome Subdural hematomh. Intoxication : Hg, Mn, Barbiturat, Amphetamin, dan halusinogen lainnya.2. Pseudodementiaa. Depressionb. Schizophreniac. Agingd. Anxietas3. Amnestic syndromea. Head traumab. Hypoxiac. Bilateral posterior cerebral arteri infarctd. Transient global amnesiae. Psycogenic amnesiaf. Brain tumor

D. PatofisiologiBegitu banyak factor penyebab terjadinya dementia pada berbagai penyakit yang telah disebut di atas. Apapun sebabnya, semuanya menyebabkan perubahan psyco neurokimiawi di otak.Factor factor gangguan regulasi DNA, neural reserve capacity untuk CNS performance yang exhausted, dan gangguan supply energi untuk metabolisme CNS dapat menyebabkan penurunan glycolitik yang kemudian berturut turut mengakibatkan penurunan sintesa Acetyl CO enzim A yang penting untuk sintesa Acetil Choline, penurunan aktifitas Cholin Asetiltransferase di kortek hipokampus, maka akibatnya terjadi penurunan kadar aktifitas kholinergik sehingga menyebabkan demensia.Pada penelitian terbukti bahwa, penurunan kadar Cholin Asetiltransferase mempunyai korelasi langsung dengan hasil test mental score / aktifitas intelektual yang menurun dan juga peninggian jumlah plague senille. Aktifitas kholinergik bersumber terutama pada basal fortebrain nucleus of mainert, locus ceruleus, dan dorsal raphe nuclei.Secara ringkas bahwa proses demensia adalah terjadinya perubahan neuro kimiawi yang tersebut dibawah ini :1. Pengurangan neurotransmitter klasik :asetil kolinnor adrenalin dan metabolitnyadopamine5 HT2. Pengurangan amino acid neurotransmitter : Glu., Gly., GABA3. Pengurangan enzim enzim : AchE, DOPA decarboksilase, GAD., CAT4. Pengurangan neuro peptide : somatostatin, dll.Khusus pada Alzheimer disease disamping yang tersebut di atas, kemungkinan penyebab lain yang ikut berperan adalah adanya efek genetic ( serineprotease inhibitor ) sehubungan dengan deposit A4Beta amyloid peptide pada kromosom 21 sehingga menyebabkan pembentukan neurofibrillary tangles dan senile plaque dan granulofacuolar degenerasi lebih dini.Proses ketuan fisik yang fisiologis seperti halnya timbulnya katarak senilis, osteoporosis, alopesia, rontoknya gigi, gangguan pendengaran, gangguan sexual tidaklah selalu paralel dengan timbulnya demensia senilis.Usia 65 tahun keatas sel sel otak berangsur ada yang mati dan jumlahnya berkurang, otak menjadi lebih atrofi, sulcus menjadi lebih lebar, dan ventrikiel melebar. Proses ketuaan ini bukanlah suatu penyakit, jadi tidak perlu ditakuti. Yang penting perlu dijaga jangan sampai mempunyai faktor resiko penyakit vascular ataupun metabolisme yang bisa mengganggu suplai energi dan metabolisme otak seperti yang diterangkan di atas.Adabanyak orang sampai usia 80 tahun tetapi masih aktif mengarang buku, menjadi pemimpin Negara, dll.E. Gejala Klinis1. Gejala umuma. Gangguan memori, intelek dan behavior : lupa nama wajah orang yang dikenalnya, tidak tahu waktu, bahkan kedudukan dia sendiri di keluarga. Pendapat dan pertimbangannya selalu salah, tingkah laku yang berubah, biasanya pasien berkeras bahwa ia tidak sakit.b. Gangguan neurologi : afasia, apraksia ataupun spatial agnosia. Penderita kesulitan mengenakan pakaiannya sendiri, salah memegang cangkir, dll.c. Gangguan afektif : apatis, regresi dan kadang bisa euphoria.2. Gejala khususAlzheimer disease : gejala adanya primitive refleks, ini penting untuk membedakan gangguan dini dengan yang disebabkan gangguan psikosis ataupun gangguan organic. Gejala gangguan refleks primitive misalnya sucking & pouting refleks, glabela tap refleks, tonik grasp, palmomental refleks. Gejala stadium lanjut diikuti adanya hipokinesia, mask like expression, dispasia, diskalkulia, disgravia.

F. Demensia Tipe AlzheimerDari semua pasien dengan demensia, 50 60 % memiliki demensia tipe ini. Orang yang pertama kali mendefinisikan penyakit ini adalah Alois Alzheimer sekitar tahun 1910. Demensia ini ditandai dengan gejala : Penurunan fungsi kognitif dengan onset bertahap dan progresif, Daya ingat terganggu, ditemukan adanya : afasia, apraksia, agnosia, gangguan fungsi eksekutif, Tidak mampu mempelajari / mengingat informasi baru, Perubahan kepribadian (depresi, obsesitive, kecurigaan), Kehilangan inisiatif.Faktor resiko penyakit Alzheimer : Riwayat demensia dalam keluarga Sindrom down Umur lanjut Apolipoprotein, E4Faktor yang memberikan perlindungan terhadap alzheimer : Apolipoprotein E, alele 2, Antioxidans, Penggunaan estrogen pasca menopause, (pada demensia tipe ini lebih sering pada wanita daripada laki-laki) NSAIDDemensia pada penyakit Alzheimer belum diketahui secara pasti penyebabnya,walaupun pemeriksaan neuropatologi dan biokimiawi post mortem telah ditemukan lose selective neuron kolinergik yang strukturnya dan bentuk fungsinya juga terjadi perubahan. Pada makroskopik : penurunan volume gyrus pada lobus frontalis dan temporal. Pada mikroskopik : plak senilis dan serabut neurofibrilarisKerusakan dari neuron menyebabkan penurunan jumlah neurotransmiter. Hal ini sangat mempengaruhi aktifitas fisiologis otak.Tiga neurotransmiter yang biasanya terganggu pada Alzheimer adalah asetilkolin, serotorin dan norepinefrin. Pada penyakit ini diperkirakan adanya interaksi antara genetic dan lingkungan yang merupakan factor pencetus. Selain itu dapat berupa trauma kepala dan rendahnya tingkat pendidikan.Penyakit Alzheimer dibagi atas 3 stadium berdasarkan beratnya deteorisasi intelektual:1. Stadium I (amnesia)a. Berlangsung 2-4 tahunb. Amnesia menonjolc. Gangguan : - Diskalkulisd. Memori jangka penuhe. Perubahan emosi ringanf. Memori jangka panjang baikg. Keluarga biasanya tidak terganggu2. Stadium II (Bingung)a. Berlangsung 2 10 tahunb. Kemunduran aspek fungsi luhur (apraksia, afasia, agnosia, disorientasi)c. Episode psikotikd. Agresife. Salah mengenali keluarga3. Stadium III (Akhir)a. Setelah 6 - 12 tahunb. Memori dan intelektual lebih tergangguc. Akinetikd. Membisue. Inmontinensia urin dan alvif. Gangguan berjalanPedoman diagnostik menurut WHO (ICD-X) Lupa kejadian yang baru saja dialami, Kesulitan dalam melakukan pekerjaan sehari-hari, Kesulitan dalam berbahasa, Diserorientasi waktu dan tempat, Tidak mampu membuat pertimbangan dan keputusan yang tepat, Kesulitan berpikir abstrak, Salah menaruh barang, Perubahan suasana hati, Perubahan perilaku / kepribadian, Kehilangan inisiatif.Sampai saat ini belum ada pengobatan yang dapat menyembuhkan penyakit ini. Pengobatan / pencegahan hanya dalam bentuk paliatif yaitu : nutrisi tepat, latihan, pengawasan aktifitas, selain itu bisa diberikan obat Memantine (N-metil) 25 mg/hr, propanolol (InderalR), Holoperidol dan penghambatan dopamin potensi tinggi untuk kendali gangguan eprilaku akut. Selain itu bisa diberikan Tracine Hydrocloride (Inhibitor asetilkolinesterose kerja sentral) untuk gangguan kognitif dan fungsionalnya.Pencegahan antara lain bagaimana cara kita lebih awal untuk mendeteksi AD (Alzheimer Disease) serta memperkirakan siapa yang mempunyai faktor resiko terkena penyakit ini sehingga dapat dicegah lebih awal. Pencegahan dapat juga berupa perubahan dari gaya hidup (diet, kegiatan olahraga, aktivitas mental)Tujuan penanganan Alzheimer : Mempertahankan kualitas hidup yang normal Memperlambat perburukan Membantu keluarga yang merawat dengan memberi informasi yang tepat Menghadapi kenyataan penyakit secara realitaG. Demensia VaskulerPenyakit ini disebabkan adanya defisit kognitif yang sama dengan Alzheimer tetapi terdapat gejala-gejala / tanda-tanda neurologis fokal seperti Peningkatan reflek tendon dalam, Respontar eksensor, Palsi pseudobulbar, Kelainan gaya berjalan, Kelemahan anggota gerak.Demensia vaskuler merupakan demensia kedua yang paling sering pada lansia, sehingga perlu dibedakan dengan demensi Alzheimer.Pencegahan pada demensia ini dapat dilakukan dengan menurunkan faktor resiko misalnya ; hipertensi, DM, merokok, aritmia. Demensia dapat ditegakkan juga dengan MRI dan aliran darah sentral.Pedoman diagnostik penyakit demensia vaskuler : Terdapat gejala demensia Hendaya fungsi kognitif biasanya tidak merata Onset mendadak dengan adanya gejala neurologis fokalH. Demensia PickPenyakit Pick disebabkan penurunan fungsi mental dan perilaku yang terjadi secara progresif dan lambat. Kelainan terdapat pada kortikal fokal pada lobus frontalis. Penyakit ini juga sulit dibedakan dengan Alzheimer hanya bisa dengan otopsi, dimana otak menunjukkan inklusi intraneunoral yang disebut badan Pick yang dibedakan dari serabut neurofibrilaris pada Alzheimer.Pedoman diagnostik penyakit demensia penyakit Pick Adanya gejala demensia yang progresif. Gambaran neuropatologis berupa atrofi selektif dari lobus frontalis yang menonjol disertai euforia, emosi tumpul, dan perilaku sosial yang kasar, disinhibisi, apatis, gelisah. Manifestasi gangguan perilaku pada umumnya mendahului gangguan daya ingat.I. Demensia Penyakit Creutzfeldt JacobPenyakit ini disebabkan oleh degeneratif difus yang mengenai sistim piramidalis dan ekstrapiramidal. Pada penyakit ini tidak berhubungan dengan proses ketuaan. Gejala terminal adalah : Demensia parah. Hipertonisitas menyeluruh. Gangguan bicara yang berat.Penyakit ini dsiebabkan oleh virus infeksius yang tumbuh lambat. (misal transplantasi kornea). Trias yang sangat mengarah pada diagnosis penyakit ini : Demensia yang progresif merusak. Penyakit piramidal dan ekstrapiramidal dengan mioklonus. Elektroensephalogram yang khas.

J. Demensia karena Penyakit HuntingtonDemensia ini disebabkan penyakit herediter yang disertai dengan degenoivasi progresif pada ganglia basalis dan kortex serebral. Transmisi terdapat pada gen autosomal dominan fragmen G8 dari kromosom 4. Onset terjadi pada usia 35 50 tahun. Gejalanya : Demensia progresif. Hipertonisitas mascular. Gerakan koreiform yang aneh.K. Demensia karena Hidrosefalus Tekanan NormalPada demensia tipe ini terdapat pembesaran vertrikel dengan meningkatnya cairan serebrospinalis, hal ini menyebabkan adanya : Gangguan gaya jalan (tidak stabil, menyeret). Inkontinensia urin. Demensia.L. Demensia karena Penyakit ParkinsonDemensia ini disebabkan adanya penyakit parkinson yang menyertai dengan gejala : Disfungsi motorik. Gangguan kognitif / demensia bagian dari gangguan. Lobus frontalis dan defisit daya ingat. Depresi.Terapi : Neurotransmiter dopaminergik (L-Dopa). Amantadine (symnetral R). Bromocriptine (Parlodel R).