dentinogÊnese imperfeita tipo ii: relato de caso...
TRANSCRIPT
1
DENTINOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II: RELATO DE CASO
DENTINOGENESIS IMPERFECTA TYPE II - CLINICAL CASE R EPORT
Edna Aparecida Arceno Brümmer1; Luciano A. Francio2
1 Pós-graduanda do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR).
2 MSc, Professor Orientador do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR).
Endereço para correspondência: Edna A. Arceno Brümmer – [email protected]
RESUMO:
A dentinogênese imperfeita é considerada uma anomalia genética do desenvolvimento dentário, dividida em tipos distintos frente às características clínicas, radiográficas e sistêmicas. A característica clínica principal é a alteração de cor. O objetivo do presente artigo foi realizar uma breve revisão da literatura sobre dentinogênese imperfeita e relatar um caso de um paciente de quinze anos de idade, diagnosticado com dentinogênese imperfeita do tipo II, ressaltando a relação direta entre diagnóstico precoce e prognóstico.
Palavras chaves: dentinogênese imperfeita, anomalia, imagens radiográficas.
ABSTRACT:
Dentinogenesis imperfecta is considered a genetic abnormality of tooth development, divided into distinct types towards the clinical, radiographic and systemic features. The main clinical feature is the color change. The aim of this paper was to conduct a brief literature review of dentinogenesis imperfecta and report a case of a fifteen year old, diagnosed with dentinogenesis imperfecta type II, highlighting the direct relationship between early diagnosis and prognosis.
Keywords: dentinogenesis imperfecta, anomaly, radiographic images.
2
1 INTRODUÇÃO
A dentinogênese imperfeita é
uma anomalia genética que afeta o
desenvolvimento dentário e apresenta
como principal característica clínica a
alteração de cor em tons de azul
acinzentado ou marrom amarelado e
excessiva translucidez. Os dentes são
enfraquecidos e sofrem desgaste
rapidamente. 1-6
O tratamento dos dentes
afetados por essa anomalia inclui:
proservação do caso, restaurações
estéticas, coroas de celuloide, coroas
de aço, reabilitação protética e
exodontia. 2, 3, 7, 8
O objetivo do presente estudo
foi realizar uma breve revisão da
literatura sobre a dentinogênese
imperfeita e relatar um caso,
discutindo aspectos relevantes acerca
de suas características clínicas e
radiográficas, diagnóstico diferencial,
prognóstico e tratamento.
2 REVISÃO DA LITERATURA
2.1 Definição
A dentinogênese imperfeita
(DI) é uma forma localizada de
displasia mesodérmica da dentina,
afetando ambas as dentições. 7
Também conhecida como
dentina opalescente hereditária, é
considerada um distúrbio com
transmissão autossômica dominante,
que afeta tanto a dentição decídua
quanto a permanente. 1
De acordo com Shetty et al.9
(2007), é uma das anomalias mais
comuns da dentina, ocorrendo em
ambos os sexos, com incidência de
1:8000 pessoas.
Segundo Fernandes et al.2
(2008) a DI é uma anomalia de
desenvolvimento dentário de caráter
genético autossômico dominante, que
se caracteriza por defeitos na dentina,
tanto na dentição decídua quanto na
dentição permanente.
A classificação mais comum, de
acordo com Ruschel et al.7 (2000) é:
tipo I quando associada à
osteogênese imperfeita; tipo II quando
ocorre isoladamente ou ainda, tipo III
ou Brandywine, aquela observada em
uma comunidade trirracial no estado
de Maryland - EUA.
2.2 Características Clínicas e
Radiográficas
2.2.1 Dentinogênese imperfeita tipo I e
tipo II
3
Clinicamente, conforme
Ruschel et al.7 (2000), os dentes
apresentam alteração de cor e perda
de esmalte com consequente abrasão
do tecido dentinário subjacente,
ficando uma superfície dentinária lisa
e polida com perda da dimensão
vertical. Com o auxílio do exame
radiográfico, observa-se como
características mais típicas a
obliteração total ou parcial da
cavidade pulpar, as raízes são curtas
e delgadas e as coroas bulbosas em
função da constrição da junção amelo-
cementária. Além disso, é visível a
rarefação periapical na dentição
decídua, no entanto, aparentemente
sem relação com exposição ou
necrose pulpar.
Barron et al.10 (2008)
enfatizaram que clinicamente os
dentes são descoloridos e mostram
defeitos estruturais, tais como coroas
bulbosas. Radiograficamente
apresentam câmaras pulpares
pequenas. O defeito de mineralização
muitas vezes resulta em ruptura do
esmalte sobrejacente deixando a
dentina exposta enfraquecida.
Para Shetty et al.9 (2007),
clinicamente esta doença é
caracterizada por uma coloração dos
dentes de cinza/azul variável para
marrom/amarelo, com fratura de
esmalte e desgaste excessivo.
Jindal et al.6 (2009) explicaram
que essa doença tem penetração
variável e, por conseguinte, pode ser
expressa como uma gama de
manifestações fenotípicas de
descoloração ligeira e os dentes
podem lascar ao atrito, expondo a
polpa.
O que difere a DI tipo I é a
presença de osteogênese imperfeita
associada, que não ocorre na DI tipo
II.10 Segundo Santili et al.11 (2005), a
Osteogênese Imperfeita é uma doença
genética que tem como principal
característica a alteração no colágeno
do tipo I, que determina um espectro
amplo de alteração clínicas, como a
dentinogênese imperfeita e escleras
azuladas.
Silva e Azevedo8 (2011)
relataram um caso de um paciente do
gênero masculino, 7 anos de idade,
com queixa principal de falta de
estética nos dentes. Características
físicas de normalidade e ausência de
desordem óssea. Clinicamente, foi
observado coroas dos dentes curtas e
bulbosas, além da coloração e
consistência alteradas. Além disso, foi
detectado grande desgaste dentário,
com consequente perda da dimensão
vertical. Radiograficamente, raízes
4
curtas e finas com obliteração das
câmaras pulpares foram observadas.
De posse de todas as características
clínicas, radiográficas e os importantes
dados coletados durante a anamnese,
foi possível diagnosticar o paciente
como portador de DI tipo II.
Fernandes et al.2 (2008)
relataram um caso de dois irmãos com
idades de 13 e 6 anos, sexo masculino
e feminino, respectivamente, que
apresentaram dentes com coloração
alterada (cinza-azulada a marrom-
amarelada) e coroas curtas e
bulbosas, com exposição dentinária e
desgaste. Radiograficamente, os
dentes apareceram com raízes curtas
e câmaras pulpares obliteradas. Como
os pacientes não portavam nenhuma
doença sistêmica associada,
concluíram tratar-se de um caso de DI
tipo II.
Kanno e Oliveira5 (2009)
realizaram um estudo para apresentar
um caso familiar de osteogênese
imperfeita do tipo IV associada à DI.
Evidenciou-se que a paciente
apresentava deficiência de
crescimento corpóreo e história de
várias fraturas ósseas. Os dentes
tinham a coloração marrom, com
desgastes de suas faces incisais ou
oclusais. Realizado os exames
radiográficos panorâmico e periapical,
observou-se que as câmaras pulpares
e canais radiculares eram amplos nos
dentes em formação ou recém-
erupcionados, mas obliterados
naqueles totalmente irrompidos. Como
parte do procedimento do profissional,
foi feito um levantamento do histórico
familiar, evidenciando que o pai
também teve quadro de osteogênese
imperfeita, diagnosticado após
sucessivas fraturas do fêmur, com
associação à dentinogênese
imperfeita, sendo que a irmã mais
nova também possuía as mesmas
características
A DI tipo II é o tipo mais
comum, segundo Cardoso, Cunha e
Cardoso12 (2011).
2.2.2 Dentinogênese imperfeita tipo III
Segundo Kim e Simmer13
(2007), neste tipo de DI, a coloração
dos dentes tende ao rosa em função
das amplitude das câmaras pulpares.
A dentina apresenta-se fina e os
aspectos radiográficos são bastante
variados.
Este é o tipo mais raro das DI,
corresponde ao “Brandywine type”, e
ocorre de forma isolada num grupo
racial em Maryland, EUA.12
2.3 Diagnóstico Diferencial
5
Os diagnósticos diferenciais,
segundo Barron et al.10 (2008),
incluem formas hipocalcificadas de
amelogênese imperfeita, porfiria
eritropoiética congênita, condições
que levam à perda dentária precoce
(doença de Kostmann, neutropenia
cíclica, síndrome de Chediak-Hegashi,
histiocitose X, síndrome de Papillon -
Lefevre), permanente descoloração
dos dentes devido a tetraciclinas, a
vitamina D - raquitismo dependente de
vitamina D e resistentes.
2.4 Tratamento e Prognóstico
Para Ruschel et al.7 (2000), o
tratamento para os dentes afetados
varia desde a proservação do caso,
até a realização de restaurações
estéticas (facetas de resina composta,
coroas de celuloide, coroas de aço,
reabilitação protética e exodontia).
O tratamento, segundo Barron
et al.10 (2008), envolve a remoção de
fontes de infecção ou dor, melhora da
estética e proteção dos dentes
posteriores de desgaste. Começando
na infância, o tratamento geralmente
continua na idade adulta, incluindo a
utilização de coroas, próteses e
implantes dentários, dependendo da
idade do paciente e da condição da
dentição. Quando o diagnóstico ocorre
precocemente e o tratamento segue
as recomendações apresentadas, boa
estética e função podem ser obtidas.
Para Fernandes et al.2 (2008) é
importante que o cirurgião-dentista
saiba identificar a DI desde os seus
primeiros sinais para oferecer
orientação à família sobre a alteração
e os cuidados a serem tomados. O
tratamento deve ser conservador,
visando preservar a estrutura dentária
e restabelecer função e estética.
Segundo Caseiro et al.14 (2009),
o prognóstico da dentinogênese
imperfeita é geralmente desfavorável,
considerando a dificuldade em se
proteger e restaurar os dentes
afetados, devido à baixa receptividade
relativa à adesão dos materiais
restauradores. Com o estudo sobre
essa alteração da estrutura dentária,
preocupou-se em chamar atenção dos
cirurgiões-dentistas para as
características desta anomalia que
mostra ser de difícil tratamento e com
graves sequelas. Assim, verificou que
um paciente do gênero masculino,
com cinco anos de idade, apresentava
alteração na cor dos dentes, perda de
esmalte e acentuado desgaste, assim
como, obliteração da câmara pulpar,
canais atrésicos e rarefações
periapicais. O diagnóstico de
dentinogênese imperfeita do tipo II foi
6
realizado e os aspectos clínicos,
radiográficos e histológicos
documentados. Os autores destacam
que os cirurgiões-dentistas devem
estar aptos a realizar o diagnóstico
precoce para favorecer o prognóstico
e minimizar as complicações
relacionadas a esta alteração.
Silva e Azevedo8 (2011)
alegaram que DI é uma alteração
dentária rara, em que há má formação
da dentina e que atinge ambas as
dentições, sendo fundamental que o
profissional saiba realizar o
diagnóstico precoce, visando o melhor
tratamento conservador, que venha
preservar a estrutura dentária, além de
restabelecer a função mastigatória e a
estética do paciente.
Shetty et al.9 (2007) relataram
que a estratégia de tratamento deve
ser focada no sentido de proteger os
dentes do desgaste e reabilitação oral
total de paciente com suma
importância para a estética, obtenção
de uma dimensão vertical adequada e
apoio de tecidos moles, que vai ajudar
a repor o perfil facial para uma
aparência mais normal. Um
planejamento do tratamento
multidisciplinar é necessário para o
tratamento destes indivíduos.
Sapir e Shapira4 (2001)
relataram que tão logo os dentes
irrompem na cavidade bucal, os pais
podem perceber o problema e
procurar aconselhamento e tratamento
de um dentista pediátrico. É
recomendado o diagnóstico precoce e
o tratamento do DI, pois pode prevenir
ou interceptar a deterioração dos
dentes e oclusão e melhorar a
estética. Os autores realizaram um
tratamento em duas fases de uma
criança sob anestesia geral. A fase 1 é
cedo (cerca de 18-20 meses de idade)
e é direcionada para cobrir os incisivos
com restaurações de resina composta
e os primeiros molares decíduos com
coroas pré-formadas. Fase 2 (cerca de
28-30 meses de idade) visa proteger
os segundos molares decíduos com
coroas pré-formadas e cobrir os
caninos com restaurações de resina
composta.
Delgado et al.1 (2008)
realizaram um estudo de caso de uma
família em que a mãe e seus filhos de
6 a 20 anos de idade foram
diagnosticados com DI tipo II. As
bocas desse pacientes estavam com
progressiva deteriorização nos dentes
afetados, sendo necessária a
intervenção com tratamento
adequado. Esta família exemplifica as
necessidades para o diagnóstico e
tratamento da DI, para evitar extensiva
deteriorização da dentição e
7
consequentemente, problemas
funcionais de oclusão.
Freitas et al.3 (2008) analisaram
dois casos de dentinogênese
imperfeita, tipo llI e tipo II,
respectivamente, em crianças,
enfatizando a importância do
diagnóstico e do tratamento
reabilitador. Clinicamente, em ambos
os casos, constataram a destruição
dos molares decíduos, perda de
dimensão vertical e coloração cinza-
acastanhada dos elementos dentários.
Vale ressaltar que em relação à
criança com dentinogênese imperfeita
tipo III, o diagnóstico foi fechado após
exame histopatológico. No entanto,
devido as constantes faltas às
consultas para realização do
tratamento, o mesmo encontra-se em
andamento. Já, quanto ao caso da
dentinogênese imperfeita tipo II, o
tratamento reabilitador baseou-se na
reconstrução dos molares decíduos
com coroas de aço pré-fabricadas e
restaurações estéticas nos caninos
decíduos e incisivos inferiores
permanentes, restabelecendo a
estética e função.
Yeh et al.15 (2008) afirmaram
que canais radiculares parcialmente
ou totalmente obliterados apresentam
um desafio para o tratamento
endodôntico. O seguinte relato de
caso ilustra as dificuldades e partilha
as experiências dos autores com o
tratamento de canal em uma mulher
de 38 anos de idade com o tipo II de
DI. A câmara pulpar e canais
radiculares foram totalmente
obliterados. Uma vez que os orifícios
do canal não podem ser identificados,
acidentes tais como perfuração e
desvio do canal podem ocorrer. O
caso demonstrou que o diagnóstico
precoce de DI é importante, pois
quando o paciente requer tratamento
endodôntico, instrumentação suave
deve ser aplicada ao preparo de
canais radiculares convencionais. A
opção de tratamento como a cirurgia
periapical deve ser considerada
quando o canal está completamente
obstruído.
3 RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 15
anos de idade, compareceu a uma
clínica de radiologia odontológica para
realização de radiografia panorâmica,
levantamento periapical, radiografias
interproximais de pré molares e
molares e fotografias intra e
extrabucais com a finalidade de
tratamento restaurador estético após
remoção de aparelho ortodôntico.
8
Na anamnese o paciente não
relatou sintomatologia dolorosa e no
exame clínico intrabucal notou-se
alteração de coloração nos dentes,
tendendo ao marrom/amarelado ou
âmbar (Figura 1).
Figura 1 – Fotografia extrabucal sorrindo e intrabucais frontal e
oclusais
Nas imagens radiográficas
(Figuras 2, 3 e 4) visualizou-se
obliteração das câmaras pulpares e
canais radiculares atrésicos e
obliterados. No exame clínico
extrabucal não observou-se esclera
dos olhos azulada.
Figura 2 – Radiografia panorâmica
Figura 3 – Levantamento periapical
Figura 4 – Radiografias interproximais de pré molares e molares
Diante das características
clínicas e radiográficas chegou-se a
hipótese de diagnóstico de DI tipo II,
pois a DI tipo I está associada à
osteogênese imperfeita onde o
paciente apresenta fraturas ósseas
9
recorrentes e esclera dos olhos
azulada. Descartou-se a hipótese de
DI tipo III frente às características
radiográficas e clínicas específicas
desta patologia: dentina delgada,
câmara pulpar e canais radiculares
amplos e também dentes com
coloração rósea.
O paciente foi encaminhado ao
especialista para realização de
procedimento restaurador.
4. DISCUSSÃO
DI é uma anomalia dentária
congênita, que afeta tanto a dentição
decídua quanto a permanente. 2, 3, 5, 7,
11, 14 O tipo mais frequente de DI é tipo
II 8, observada no presente relato de
caso.
Apesar de DI tipo II ser o mais
comum, de acordo com Silva e
Azevedo8 (2011) trata-se de uma
anomalia dentária rara.
Radiograficamente, as DI tipo II
apresentam as seguintes
características: câmaras pulpares e
canais radiculares obliterados, raízes
curtas.1-6, 8, 10, 14-16 No presente relato,
observou-se a primeira destas
características.
Pelo presente caso não
apresentar alterações sistêmicas, tais
como esclera azulada, ligamentos
flácidos, alterações ósseas e
tampouco histórico de fraturas
recorrentes, características da
osteogênese imperfeita, descartou-se
o diagnóstico de DI tipo I. 10, 11
Também descartou-se a DI tipo III, o
mais raro, por não apresentar câmaras
pulpares amplas e coloração rósea
dos dentes. 13
Alguns autores2, 7, 8, 14 relataram
que alterações periapicais são
frequentes, aspectos estes não
encontrados no presente relato.
O diagnóstico precoce de DI
impede ou minimiza as seqüelas dela
decorrentes.3, 14 Apesar de relatada
grande dificuldade no tratamento
restaurador convencional no intuito de
de proteger e restaurar os dentes
afetados em função da baixa
receptividade aos materiais
restauradores adesivos14, esta foi a
opção de tratamento no presente
estudo, justificada pela idade e
condições clínicas do paciente, que
busca ansiosamente resultados
estéticos.
Em contrapartida, Silva e
Azevedo8 (2011) relataram que esse
procedimento não é o mais indicado,
pois a alteração da cor está
relacionada ao comprometimento da
alteração da dentina sob o esmalte,
indicando desta forma o tratamento
10
restaurador protético. Wieczorek e
Loster17 (2013) justificaram esta opção
através de estudo de microscopia
eletrônica por varredura em quatro
primeiros molares inferiores
permanentes de quatro pacientes DI-
II, onde os dentes foram preparados
para avaliação por métodos
convencionais. Na coroa, o esmalte
apresentou uma superfície altamente
irregular com um número de fendas e
gretas. Em alguns locais, apenas
restos granulares do esmalte foram
encontrados, enquanto que em outras
partes da coroa, o esmalte estava
ausente. O exame revelou que as
mudanças estruturais na dentina
podem explicar a falha de alguns
materiais restauradores adesivos.
O tratamento deve ser
conservador e iniciado precocemente
para preservar a estrutura dentária,
função e estética2, 8 pois proteger os
dentes do desgaste e manter a
dimensão vertical ajudam a manter o
perfil facial.9
O prognóstico é mais favorável
quando diagnosticado precocemente 3,
14 pois evitar a extensiva
deteriorização dos dentes e proservá-
los ainda é a melhor opção de
tratamento, permitindo restabelecer
função e estética.2-4, 7, 8, 10 Yeh et al15.
(2008) complementam ainda que a DI
tipo II representa um grande desafio
quando há necessidade de tratamento
endodôntico, justificando ainda mais a
relação direta entre diagnóstico
precoce e prognóstico.
5. CONCLUSÃO
A dentinogênese imperfeita não
tem cura e quando antes
diagnosticada, mais favorável é o
prognóstico. Desta forma, o
profissional deve estar apto a realizar
o diagnóstico o mais precoce possível,
associando as informações coletadas
na anamnese com os dados clínicos e
radiográficos para determinar o plano
de tratamento mais adequado e
conscientizar o paciente da
necessidade de proservação a longo
prazo.
11
6 REFERÊNCIAS
1. Delgado AC, Alárcon JA. Dentinogenesis imperfecta: The importance of early treatment. Quintessence Int, 2008; 39(3):257-263.
2. Fernandes LMPSR, Rodriguez MHH, Lascalac CA. Dentinogênese imperfeita familiar: relato de caso. Rev Odonto Ciênc, 2008; 23(2):202-206.
3. Freitas KP, Antonio AG, Winz MLP, Castro RAL, Vianna RBC. Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: Relato de casos. Rev Odonto, 2008; 32(16):130-136.
4. Sapir S, Shapira J. Dentinogenesis imperfecta: an early treatment strategy. Ped Dent, 2001; 23(3):232-237.
5. Kanno CM, Oliveira JA. Características clínicas e radiográficas da osteogênese imperfeita associada à dentinogênese imperfeita. Rev Odonto, 2009; 33(17):96-101.
6. Jindal MK, Maheshwari S, Verma R, Khan MT. Comparative study of dentinogenesis imperfecta in diferente families of the same topographical region. Int J Clin Ped Dent, 2009; 2(3):27-34.
7. Ruschel HC, Modesto A, Marassi CS. Dentinogênese imperfeita. Abordagem clínica e relato de casos na dentição decídua. Rev Gau. Odont, 2000; 48(3):147-154.
8. Silva KOR, Azevedo TDPL. Dentinogênese Imperfeita: relato de caso clínico. Rev Odontol Bras Central 2011; 20(55):354-358.
9. Shetty N, Joseph M, Basnet P, Dixit S. An integrated treatment approach: A case report for dentinogenesis imperfecta type II. Kath Univ Med Jour, 2007; 2(18):230-233.
10. Barron MJ, McDonnell ST, Mackie I, Dixon MJ. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orph Jour of Rar Dis, 2008; 3:31.
11. Santili C, Akkari M, Waisberg G, Bastos Júnior JOC, Ferreira WM. Avaliação clínica, radiográfica e laboratorial de pacientes com osteogênese imperfeita. Rev Assoc Med Bras 2005; 51(4):214-20.
12. Cardoso T, Cunha R, Cardoso IL. Dentinogénese imperfeita: breve revisão. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac. 2011; 52(1):52-5.
13. Kim JW, Simmer JP. Hereditary Dentin Defects. J Dent Res, 2007; 86:392-399.
14. Caseiro CG, Long SM, Chelloti A, Raggio DP, Camargo LB. Dentinogênese imperfeita – Relato de caso clínico. Rev Inst Ciênc Saúde, 2009; 27(2):185-8.
15. Yeh PY, Pai SF, Fang S, Lee YY, Yang SF. Dentinogenesis imperfecta: a challenge for root canal treatment -case report. J Dent Sci, 2008; 2(3):117-122.
16. Bai H, Agula H, Wu Q, Zhou W, Sun Y, Qi Y, et al. A novel DSPP mutation causes dentinogenesis imperfecta type II in a large Mongolian family. BMC Med Gen, 2010;11:23.
17. Wieczorek A, Loster J. Dentinogenesis imperfecta type II: Ultrastructure of teeth in sagittal sections. Fol Hist Et Cytob, 2013; 3(51):244–247.