desc réanimation médicale le 04 / 06 / 2008 – lions c. crise myasthénique
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DESC Réanimation Médicale le 04 / 06 / 2008 – LIONS C.
Crise myasthénique
Rappels- Pathologie neuromusculaire rare
Incidence ( = nbre de nouveaux cas apparue sur un an): 2 à 5 cas / an / 1 000 000 habitants
Prévalence ( = nbre de pers. malade à un moment donné): 4 à 6 / 100 000
Myasthénie précoce: 20 à 40 ans (femme ++)
Myasthénie tardive: après 50 ans (homme = femme)
- Anomalie du récepteur nicotinique de la plaque motrice
Auto-anticorps de type IgG contre les ss unités α des récepteurs post synaptiques à l’Ach
Réduction du nombre de récepteurs fonctionnels à l’Ach
Altération de la transmission neuro musculaire du muscle strié
Présentation classiqueY penser (mais difficile) devant une :
Faiblesse musculaire à l’effort variable dans la journée et d’un jour à l’autre
Atteinte oculaire: ptosis, ophtalmoplégie variable
Atteinte pharyngo - laryngée et face
Atteinte des membres
Examen neurologique normal
Gravité: classification d’Osserman
Troubles de la déglutition / Atteinte respiratoire
Classification d’Osserman
Stade 1: atteinte localisée (oculaire) ou isolée d’un groupe musculaire
Stade 2a: faiblesse généralisée sans atteinte bulbaire
Stade 2b: faiblesse généralisée avec atteinte bulbaire
Stade 3: faiblesse généralisée sévère
Stade 4: crise myasthénique (atteinte respiratoire).
Score de force musculaire9 items
15 100 points
+ EFR….
Confirmation – 3 examens
1- Test pharmacologique
- Anticholinestérasique (et placebo)
- Réponses sur des critères objectifs !
2 - EMG
- Diminution de la réponse musculaire
- Décroissance du potentiel d’action de + de 20 % après une stimulation de 2 à 5 Hz
- Examen sur fibre unique plus sensible.
3 - Anticorps anti-récepteurs de l’Ach
- 10 à 15 % des malades séronégatifs.
+ Recherche d’un thymome
- 15 % à 35 % tumeur thymique, 65 % hyperplasie
+ Recherche d’une maladie auto immune
- Dysthyroïdie, LED, PR
Eliminer
Une polyradiculonévrite
LCR, EMG
Une SEP
TraitementsSymptomatique: Anticholinestérasiques
Spécifique court terme : Plasmaphérèse / Immunoglobulines
Spécifique long terme : Immunosuppresseurs / Thymectomie
Une myopathie
EMG, enzymes musculaires
La crise myasthénique
Myasthénie du réanimateur
Incidence de 2,5 % (1)
Mode d’entrée dans la maladie: 5 % rare (2)
Souvent dans les phases précoces de la maladie (3)
= Poussée de la maladie responsable d’une décompensation respiratoire imposant une ventilation assistée.
(1) Berrouschot, Crit Care Med, 1997
(2) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995
(3) Thomas, Neurolgy, 1997
1° circonstance: la crise inaugurale
Rare - Y penser !!!
Une insuffisance respiratoire
Tableau clinique
Difficultés de sevrage
+ Tests pharmacologiques diagnostiques:
TENSILON (= chlorure d’édrophonium) 2 mg puis 8 mg (IV)
délai de 1 min, durée 10 minutes
PROSTIGMINE (= néostigmine) (IV)
délai 15 min, durée 2 heures.
1° circonstance: la crise inaugurale
Diagnostic paraclinique:
- EMG difficile en réanimation / interférences électriques
Examen sur fibre unique: impossible
- Dosage des anticorps antirécepteurs à l’Ach: long !
Eliminer
- Une polyradiculonévrite aiguë (Guillain et Barré)
Déficit moteur bilatéral symétrique et ascendant
Abolition des ROT
Troubles sensitifs
PL: dissociation albumino - cytologique
- Un botulisme
Symptomatologie digestive précessive
- Des syndromes myasthéniques
Syndrome de Lambert Eaton
Syndromes myasthéniques congénitaux
- Un AVC du tronc
2° circonstance: la poussée évolutive de la maladie
+ facile et + fréquent
Diagnostic établi (carte de patient myasthénique)
Période précessive: asthénie, fatigabilité.
Facteurs favorisants: infections, grossesses, interventions chirurgicales (thymectomie), iatrogénie.
1 piège: bien différentier la poussée évolutive d’un surdosage en anticholinestérasique
Médicaments CI: aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl-hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants.
Médicaments +/- CI: neuroleptiques, BZD, phénothiazines, carbamazépines.
Surdosage - Crise cholinergique
Tendance naturelle à la majoration des doses lors d’une poussée (connaissance de la maladie, réseau internet)
Identique à une intoxication aux OP (inhibition de l’acétylcholinestérase)
1- Signes muscariniques:
rhinorrhée, bronchorrhée, bronchoconstriction, hypersalivation, sueurs profuses, incontinence urinaire, crampes abdominales, diarrhée.
2- Signes nicotiniques:
fasciculations, crampes, atteinte musculaire respiratoire.
3- Signes centraux:
agitation, convulsion, coma.
Dosage / tt Atropine
Détresse respiratoire
Prise en charge générale de réanimationPrimum non nocere
Respect des CI médicamenteuses
Un travail d’équipe et d’endurance
Sensibilisation de l’équipe soignante
Limitation des points d’appui
Monitorage des sédations (scores…), prise en charge de la douleur
Kinésithérapie respiratoire +++
Attention aux yeux
aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl-hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants.
Surveillance par des scores de testing de la force musculaire
Traitements symptomatiques
Les anticholinestérasiques
MYTELASE (= chlorure d’ambémonium)
Cp à 10 mg, délai 30 min., durée 4 à 6h., 3 à 4 prises
MESTINON (= pyridostigmine)
Cp à 60 mg, délai 30 min., durée 3 à 4h., 3 à 4 prises
MESTINON RETARDCp à 180 mg, délai 30 min., durée 8 à 10h., 2 à 3 prises, SNG….forme LP
PROSTIGMINE (= néostigmine)
Amp de 1 ml à 0.5 mg, délai 10 à 15 min, durée 1 à 2h, 2 à 5 amp. En 4 à 6 inj. SC ou IM
SNG / Fractionnement / doses progressives / à distance des repas
Traitements spécifiques
Immunosupresseurs / à discuter avec les neurologues
Echanges plasmatiques et immunoglobulines: cf topo
- CORTANCYL (= Prednisone) PO
Dose progressive (objectif 0,5 mg / kg)
Délai d’action long et aggravation en début de tt
- IMUREL (= Azathioprine ) PO / IV
Dose progressive (objectif 2 à 3 mg / kg)
Délai d’action très long
- SANDIMMUM (= Ciclosporine)
Traitements non spécifiques
La ventilation – Les enjeux
Quand intuber ?
Quand extuber ?
Place de la VNI ?
La ventilation – Intubation
Les critères cliniques / gazométriques peuvent être pris en défaut. (1, 2, 3)
Expression clinique respiratoire parfois frustre et….fluctuante
+ troubles de déglutition…..
(1) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995
(2) Fitting, Rev Mal Respir, 1999
(3) Mayer, Neurolgy , 1997
Ne pas attendre l’épuisement, l’hypercapnie… et la solitude de la garde….
La ventilation – IntubationS’appuyer sur des critères objectifs: la spirométrie en réanimation
Chute de la CV (< 1l ou 15 ml / kg) (1, 2)
Diminution PI max (< - 20 cm H2O) et PE max (< + 40 cm H2O) (1, 2)
Ventilation volontaire maximale pendant 12 secondes: équivalent respiratoire des altérations de l’EMG.
Ventilation sans particularité mais prolongée: prévention des PAV / kinésithérapie
Intubation par excès préférable
(1) Fitting, Rev Mal Respir, 1999
(2) Mayer, Neurolgy , 1997
La ventilation - VNI
Pas / peu de données
Attention aux troubles de la déglutition
Difficile sur du long cours et avec une SNG
Attention à l’efficacité très retardée des traitements spécifiques
Indications très limitées
Possible chez des patients limites en pré IOT ou post IOT
La ventilation – Extubation
Nos critères habituels
Attention extubation délicate car maladie fluctuante
1- L’épisode aigu qui a justifié la ventilation mécanique est corrigé ;
2- il n’y a pas d’altération majeure de la commande ventilatoire (absence de coma, pas de drogue sédative) ;
3- l’oxygénation est «suffisante» avec un rapport PaO2/FiO2 > 200 mmHg avec une PEP < 5 cmH2O ;
4- il n’y a pas de désordre extra-respiratoire majeur et non contrôlé (pas de drogue vasoactive, température < 38°C, hémoglobine > 8 g / dl, pas de désordre métabolique majeur, traitement d’une insuffisance cardiaque, etc …).
En + : CV > 25 ml / kg, PI max > - 40 cm H20, PE max > + 50 cm H20 (1, 2, 3 )
Modalités de sevrage classique: pièce en T ou AI
(1) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995, (2) Thomas, Neurology, 1997, (3) Mayer, Neurology , 1997
Conclusion
Ne pas méconnaître les tournants évolutifs respiratoires
Savoir intuber et se méfier de nos critères habituels
Une ventilation facile mais prolongée
Prise en charge de long cours
Motiver son équipe…
Pour éviter toute les complications de la réanimation
Savoir s’entourer d’avis:
réanimateur respiratoire, neurologue.