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Dra Valeria Franciosi Servicio de Cardiología
Hospital Escuela de Agudos “ R. Madariaga”
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Descripta en 1948 (diferentes nombres)
Miocardiopatía restrictiva más común del
mundo
Causa del 20% de los casos IC en Africa.
Predomina en niños y adultos jóvenes
Afecta a ambos sexos
Pobre pronóstico
Pediatric Cardiology International Congress. Amsterdam1990 Postgrad Med J 1983;59:154-5
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Enfermedad causada por la fibrosis del
endomiocardio que afecta el ápice y región
subvalvular de uno o ambos ventrículos
que ocasiona una
obstrucción en el
tracto de entrada
ventricular
Br Heart J 1955;17:337-59
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Enfermedad Tropical
Mayor número de reportes:
› Uganda, Costa de Marfil, Nigeria, Brasil y la India
Casos ocasionales fuera de los trópicos
Existen reportes en Argentina (Noreste)
PLoS Negl Trop 2008; 2(2): e97 Postgraduate Medical Journal 1983; 59, 142-144
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PLoS Negl Trop 2008; 2(2): e97
Casos reportados 1950-2006
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Es desconocida
Probables causas:
› Infección (malaria-filaria-schistosoma-toxoplasma- F. reumática-
Chagas)
› Alergia
› Malnutrición (déficit de proteínas , magnesio, triptófano)
› Agentes Tóxicos ( thorium, cerium, cassava, serotonina)
› Autoinmunes (antiestreptolisina, antimalaria, autoAc)
› Predisposición genética
Trans R soc Trop Med Hyg 48;290-305
Cardiovasc Research 1989;23:647-8 Hum Exp Toxicol 1990;9:79-82 Prog Cardiovasc Dis 1985;27:241-54
Lancet 1968;i:1342-6 Heart 2008;94:384–390
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Q J Med 1965; 34:383 Clin Inmunol 2005;115:51-60 Heart 2008;94:384–390
Síndrome febril , eosinofilia, edema facial-peri-orbital, prurito, urticaria
Trombosis ventricular (ápice y aparato subvalvular)
Organización del trombo y fibrosis endocárdica
Restricción llenado ventricular y disfunción de la válvula AV
Insuficiencia cardíaca Bajo gasto
retraso mental-crecimiento atrofia
testicular, y falta de desarrollo de
sexual
Hipertensión venosa exoftalmos, presión yugular elevada,
hepatomegalia grave, esplenomegalia
congestiva, ascitis,(hernia ventral/ inguinal
Muerte
Complicaciones de ICC Tromboembolismo
Arritmias
Cardiologia 1963;42:161-75
Lesión endocárdica: Vascular, Hipersensibilidad, Inmunológico
British Medical Journal 1972; 3, 743-726
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Estudio microvascular de corazones con EMF
› Rol de las lesiones vasculares en la patogénesis de la fibrosis EM
› Sin anomalía significativa en las arterias coronarias (etiología vascular
poco probable)
› Distribución de áreas de fibrosis miocárdica simil a miocarditis, sin patrón
de isquemia coronaria.
› > probabilidad de pancarditis (>endocardio y
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Trombosis intracardíaca y embolia en la EMF
› Basada en autopsia de 123 pacientes con EMF
› 57% con trombo (28 AD, 5 AI, 11 VD y 32 VI)
› 15% presentaron fenómeno embólico:
22% Aorto y/o iliaca
55% Esplenico
55% TEP
16 % Renal
11% cerebral
British Heart Journal 1963,25,502
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Macroscopía
› Engrosamiento fibroso del endocardio ventricular (mayor en el ápice y los huecos detrás de los músculos papilares)
› Dilatación e hipertrofia de aurículas
› Afectación de válvulas AV
Microscopía:
› Engrosamiento del endocardio compuesto de colágenos viejo y nuevo depositado bajo endocardio aparentemente normal
› Infiltrado inflamatorio crónico entre el endocardio y miocardio y alrededor de los vasos intersticiales.
Heart 2008;94:384–390
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British Heart Journal 1972; 34, 1250-1262
Retacción de cúspide posterior de V. Mitral
(impresiona borde fibroso)
Trombo en VI Tej Fibroso en PP de VD que rodea el músculo
papilar posterior (P)
2/3 de los casos se asocia a Pericarditis No produce pericarditis constrictiva
British Medical Journal 1972; 3, 743-726
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Depende de: › Actividad de la enfermedad
› Cavidad afectada 50% biventricular 40% VI 10% VD
› Severidad de la enfermedad
Indian J Pediatr1987;54:229-36
Cavidad Ventrículo Derecho Ventrículo izquierdo Biventricular
Síntomas Dolor abdominal Disnea-Ortopnea Disnea, dolor ab
Signos Proptosis, edema,cianosis Ingurgitacion yugular
hipocratismo digital
Retardo de crecimiento
Falta caracteristicas sexuales secundarias
Ictericia
Fibrilacion auricular
Latido para esternal izquierdo
SS en foco trisuspideo
3er ruido presente
Ascitis, hepatoesplenomegalia
Ausencia de edema MI
Apex levemente desplazado
SS cortoy débil en apex
Chasquido de apertura
retardado
Componente pulmonar 2
ruido fuerte
Signos de embolia periférica
Congestión pulmonar
Ascitis (protenia,
linfocitos)
Pediatric Cardiology International Congress. Amsterdam1990
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No hay prueba de laboratorio específica
La hipereosinofilia es variable:
› Más frecuente al inicio de la enfermedad
› Eosinófilos: gránulos grandes, degranulación alrededor del
núcleo, vacuolización y los cambios nucleares
La hipoalbuminemia es rara (excepto en la enfermedad avanzada)
Disfunción hepática y/o renal
Estado procoagulante
Heart 2008;94:384–390
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No muestra alteraciones constantes (poco sensible /específico)
Fibrilación auricular es fecuente
Complejos de bajo voltaje
Alteraciones no específicas del segmento ST-T
Alteraciones en la conducción
No hay lesión transmural (sin onda Q patológica)
En EMF dcha:
› sobrecarga de AD y una característica patrón QRV3R o V1.
En EMF izquierda:
› signos de sobrecarga de AI e hipertensión pulmonar.
Heart 2008;94:384–390 Br Heart J 1960 22:311-315
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EMF VD
V1: Patrón QR
DII: P pulmonar
V2 : onda R dominante
V1: sin patrón QR
Indian Pacing and Electrophysiology
Journal 11 (5): 129-133 (2011)
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EMF VD
V2 temprana
transición R
Indian Pacing and Electrophysiology
Journal 11 (5): 129-133 (2011)
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EMF VI
•Depresión del ST uniforme
•Inversión de la onda T ( símil MCH)
Indian Pacing and Electrophysiology
Journal 11 (5): 129-133 (2011)
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William and col
Examinaron 50 ECG de 30 pacientes con EMF (autopsia)
Br Heart J 1960 22:311-315
ECG Nºcasos APatolg
P mitral 12 IM/dilatación AI
P Pulmonar 3 IM-IT
AA-FA 3 EMF biventricular
PR>0.20s 6 EMF HH
BCRDHH 3 EMF septal
BIRDHH 2 EMF septal
BCRIHH 2 EMF septal
SVD 12 Dilatación VD
SVI 3 Dilatación VI
SVI+SVD 1 Dilatación Biventricular
QRS
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Estudio electrofisiológico:
• Menor incidencia de Wenckebach durante marcapaseo auricular decremental
•Leve incremento AH con Intervalo HV normal •Diferencia de potenciales a nivel auricular (arritmias) •Umbral de estimulación en áreas de fibrosis fue normal •La incidencia de BAVC o enfermedad nodo sinusal es raro (se utilizan MCP fijación activa o epicárdicos)
•FA de EMF derecha tiene FC más baja que la EMF izquierda
Indian Electrophysiology and Pacing Conference, Tokyo, Chiba, 1991.
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EMF derecha EMF izquierda
Heart 2008;94:384–390
Agrandamiento de la AD Protuberancia en el borde izquierdo
cardíaco por dilatación del TSVD campos pulmonares claros
Congestión venosa pulmonar Agrandamiento de la AI
Arteria pulmonar prominente
Puede existir derrame pericárdico (corazón globular) y calcificación endocárdica
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Circulation 1967,35:35:913-922
Cockshott and col
Hallazgos radiológicos en EMF
102 pacientes con EMF confirmada por angiografia-necropsia
•EMF derecha: •80% índice cardiotorácico > 0,7 •Silueta globular (DP o AD aneurismática) •Oligemia de los campos pulmonares •Mediastino superior ensanchado (VC dilatada) •Derrame pleural
•EMF Izquierda: • Sin o con leve aumento del ICT •VI generalmente pequeño •AI dilatada • Aorta pequeña •H TP (vasos hiliares prominentes escasos periféricos • SVD(IM)
EMF bilateral es similar a EMF VD con las venas del lóbulo
superior evidentes o congestionados
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Principal técnica para diagnóstico de la EMF
Permite la evaluación de la anatomía y la función cardiaca
Heart 2008;94:384–390
EMF derecha EMF izquierda
Aumento de ecog de VD (septo-apice)
Obliteración apical (porcion trabecular)
Reducción del tamaño del VD
Movimiento paradójico del septo IV
Plano de clivaje (tejido fibroso –miocardio)
Trombosis parietal
Dilatación del TSVD y AD
Vál tricúspide adherida al endocardio e IT
Apertura diastólica de la vál pulmonar
Hipercontralidad del TSVD
Dilatación de la vena cava inferior
Derrame pericárdico
Calcificación endocárdica de VD
Onda E alta en ecodoppler en flujo tricuspideo
Aumento de ecog de VI (apice- PP)
Hiperdensidad endocárdica en el vértice
Reducción del diámetro longitudinal del VI (esférico /ovalado)
Dilatación e hipercontractilidad de la basal del VI
Obliteración ápice de VI y receso posterior músculo papilar
Movimiento en M del tabique interventricular y / o de la pared
posterior
Onda E alta y una pequeña onda A (E / A> 2)
Valva posterior de la mitral retraída o ausente IM excéntrica
Dilatación de la AI
HTP e IT
Calcificación endocárdica de VI
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Br Heart J 1983; 50: 450-9
VD dilatado
mov paradojal SIV pequeñoVI
Derrame pericárdico
Movimiento normal VM VI dilatado
Dezplazamiento posterior VM
Mov reducido pared
interventricular-PP
Mov normal SSIV con mov
anterior rápido en diástole
temprana
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Br Heart J 1982; 48: 222-8
VD dilatado y mov paradojal
SIV
TSVD dilatado y mov paradojal SIV
Engrosamiento y
fuerte contracción
de pared ant
de VD
Aleteo de valva
anterior Tricuspide
VD dilatado, DP, mov setal
paradojico VI pequeño
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European Journal of Echocardiography (2009) 10, iii23–iii33
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Heart 2008;94:384–390
Obliteración ápice de VD
Cavidad dcha reducida
AD dilatada con trombo y
contraste espontáneo
Fibrosis apical
Trombo intracavitario
Calcificación
Dilatacion de AI
Engrosamiento valva mitral
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Br Heart J 1983; 50: 450-9
Eje PEL: ↑ eco en PP VI
Escala
Apical: VD y AD dilatados ↑ eco en ápice
PEL ↑eco PP VI y en cavidad (MP)
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Br Heart J 1983; 50: 450-9
PEL: ↑ eco de VI y MPP y DP
Epigástrica: ↑ eco ápice VI y VD, Dilatación AD y VD,
Trombo en AD y DP
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European Journal of Echocardiography (2009) 10, iii23–iii33
Doppler Transmitral:
"patrón restrictivo”:
•muy alta velocidad diastólica precoz (onda E),
•tiempo de deceleración breve (130 ms)
•bajo el llenado diastólico tardío (onda A) sin cambio
respiratorio
•Elevadas presiones de llenado. •Relación E / e´ alto >1
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J Am Soc Echocardiogr 2000 May;13(5):385-92.
Doppler pulsado de la vávula Mitral
Doppler pulsado de la válvula tricúspide
Hallazgos:
Onda E alta y temprana
Tiempo de deceleración breve,
Onda a tardía y corta sin cambios respiratoirios
Regurgitación
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0894731700700083http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0894731700700083
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J Am Soc Echocardiogr2000 May;13(5):385-92.
ETE de las venas pulmonares:
•marcada onda D diastólica •inversión amplia de onda A
por aumento de la PFDVI, sin cambios respiratorios
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0894731700700083
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Util en el diagnóstico de EMF y diagnóstico diferencial de MCR
Evaluar la morfología y función cardíaca
› Define y localiza fibrosis, mala perfusión, trombo y calcificación.
› Cuantifica y caracterizar movimientos tridimensionales de miocardio y los
patrones de flujo
Realizar el estudio de la caracterización hística (con contrastes
detecta anomalías miocárdicas)
No es fácilmente disponible
Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
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3 etapas:
1. Tiempo de relajación tisular:
Gris: Miocardio sano y fibrosis tienen similar intensidad
Blanco: Sangre
Negro: Trombos y calcificaciones (áreas hiporrefringentes)
2. Secuencia de perfusión (gadolineo)
Areas oscuras:
Hipoperfundidas: Fibrosis
No perfundidas: trombo-calcificación
3. Secuencia de supresión miocárdica
Hiperrealce tardío: zonas patológicas (fibrosis)
Sin realce: zonas avasculares (calcificación y trombo)
Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
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Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
Plano de las 4 cavidades
•Obliteración apical del VD por proceso patológico, igual intensidad al
miocardio
• Zona hipointensa (flecha) que correspondería a un trombo mural o
depósito cálcico
Plano sagital oblicuo
•Gran dilatación de la aurícula derecha (AD) •Válvula tricúspide preservada
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Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
Defecto de perfusión localizado en
ápice engrosado de VI (flechas)
Hiperrealce tardío del gadolinio
en zonas previas (fibrosis)
Plano de 2 cavidades Plano de 4 cavidades
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No ha sido utilizado para el diagnóstico EMF.
Se sugiere por la presencia de calcificación lineal paralela al
pericardio y a lo largo del borde interno del
miocardio.
Heart 2008;94:384–390
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Morfología de Cavidades:
• Dilatación severa de la AD • Pequeña cavidad de VD(simil
tubo no contráctil)
• Pasaje de contraste desde el tracto de entrada cerca de la
tricúspide hasta el tracto de salida
y la arteria pulmonar, sin
observarse la punta ni la pared
libre
• Insuficiencia tricuspídea
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Clasificación Fibrosis
• Leve: Cambios leves por restricción tracto entrada
o ápex
• Moderada: Diámetro ventricular reducido con
endocardio irregular y
obliteración apical
• Severa: Ventrículo muy reducido y forma tubular
Diástole
Sístole
Leve Moderada Severa
Diástole
Sístole
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Presiones
• Auriculización de presiones dchas
• Desaparición de la curva de contracción del ventrículo
derecho
• Ausencia de cambio de presiones y morfologia curva
desde aurícula hasta la arteria
pulmonar
• Aumento de PFD en ventriculos
• Patrón habitual de las restricciónes
• Signo de la M o W • Incremento de la presión
media de una o ambas
aurículas (según ventrículo
afectado)
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Fibrina
Tejido de
granulacion
Fibrosis
intersticial
1. Endocardio engrosado
2. Tejido de granulación
celular con aumento
de mucopolisacáridos y
falta de tejido elástico
3. Capa de fibrina en
superficie endocárdica
4. Fibrosis intersticial en
miocardio subyacente
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Miocardiopatía dilatada
Pericarditis constrictiva
Pericarditis tuberculosa
Cardiopatía reumática
Amiloidosis
Hemocromatosis
Sarcoidosis
Infiltración neoplásica del miocardio
Enfermedad de Ebstein
Heart 2008;94:384–390
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Tratamiento médico:
No hay tratamiento específico
› GCC orales por 7-10 días en fase aguda
› Tto de insuficiencia cardíaca
› Anticoagulación
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Tratamiento Quirúrgico:
Técnica quirúrgica:
› resección endocárdica
› reparación de la válvula o sustitución
15-30% mortalidad en postoperatorio inmediato:
› Síndrome de bajo gasto cardíaco
Afectación Biventricular
CF avanzada
› Arritmias
› Complicaciones de las prótesis valvulares y de estimulación
permanente
Baja mortalidad tardía
Mejores resultados a largo plazo en EMF izquierda
Ausencia de recurrencia tras resección completa
Am Heart J 1983;105:699–705.
Ann Thorac Surg 1987;43:68–73. Eur J Cardiothorac Surg1999;15:309–13. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;134:1070–2
Am Heart J 1982;105:659–66.. J Thorac Crdiovasc Sung 1987;28:602-613
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Chest 1983;84;779-782
Marcada fibrosis de músculos papilares
Cuerdas tendinosas normales Porción resecada de fibrosis
endomiocardia con áeas de
miocardio atrapado (zona negra)
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British Heart Journal 1978, 40, 406-415
EMF derecha
Preoperatorio
Postoperatorio
EMF Izquierda
Preoperatorio
Postoperatorio
Heart 1998;79-362-367
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British Heart Journal 1978, 40, 406-415
EMF izquierda EMF derecha
Preoperatorio
Postoperatorio
Preoperatorio
Postoperatorio
Chest 1983;84;779-782
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Supervivencia tras 1ra presentación con EMF
› 46 pacientes EMF confirmado con necropsia
› Progresión de la enfermedad :
< 1 año 43,5%
1 a 3 años: 39.1%
3 a 12 años: 17.4%
› Supervivencia media: 24 meses (12 días-12 años)
› Sin diferencias en sobrevida según ubicación EMF
Br Heart J 1972,34 403-4074
Sobrevida > 36 m
EMF izq desarrollan
mecanismos de protección
de Edema Pulmonar
(Icdcha, IT o HTP)
Causa de Muerte:
IC prodresiva
IC aguda
Disritmia
IC e IH
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Curso clínico de EMF
› 145 pacientes (1975-1987)
› Edad Media:
♀: 26.3 años(14.1)
♂: 21.1años (11.9)
› Afectación:
VD 52 %
VI 36%
BV 12%
› Seguimiento 334 pac/año. (11,7años)
› 66 Muertes (25% pac en 1er año) 24.2% ICC
13.6 ICD-coma hepatico
16.7% Fenómeno embolico
9% Arritmia terminal
3-8% Causa no conocida
4.5% otras(meninguitis,EPOC,Alergia
Br Heart J 1989;62:450-4
Variable Porcentaje
Sindrome Febril 9.7%
Angina 13.1%
Duración de los síntomas < 24m 21.4%
Edema de MI 24.8%
CF III-IV 49.7 %
< 15 años 33.1 %
IC dcha 37.9 %
IC Izq 37.9 %
Cianosis 15.9
Ascitis 40%
Hipocratismo digital 11%
No soplo 26.2 %
Indice cardiotoracico >0.6 57.2 %
Hb < 100mg 11 %
Eosinofilia 11.7
FA 32.4 %
EV 3.4
Ritmo unió/ BAV 3.4
Eje QRS >90º 31.7
QRS >120 mss 21.4
Derrame pericardico 40.7%
Trombo intracavitario 12..8 %
Icalcificacion Miocardica 18.6%
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Br Heart J 1989;62:450-4
Curva de supervivencia
(Klapan Meier)
Tasa de supervivencia:
•76.1 % al año •68 -5 % a los 2 años •35.6 % a los 5 años •26.4 % después de los 9 años
Variables de mal pronóstico
Univariado Síntomas < 24 m Cianosis HB< 100g/l Eje QRS>90 º y QRS >120 mseg CF III-IV NYHA Fenómenos embólicos Presión AD y PFDVD >20 mmHg Oximetría Aórtica < 85%
Multivariado Cianosis Presión AD >20 mmHg CF III-IV NYHA
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Barreto and col
Determinantes de la supervivencia en EMF
108 pacientes con EMF por cateterismo
Sexo: 76 M -Edad media 35.4 ( ±12.9) años
Seguimiento: 23 ± 25 meses (días-120 meses)
TTO quirúrgico 50 pacientes
CF I-II : CF III-IV
Ubic 50% izq 66% Bivent
IM 6% 61%
IT 12 % 41%
22 muertes (19 IC, 3 TE,1 MS)
Mortalidad asociada (independiente del tto)
› EMF biventricular
› CF III-IV
› Intensidad de fibrosis dcha
› IM-IT
Circulation 1989;80:(I)177-182
Variable Tipo Casos
CF NYHA I-II 16 %
III-IV 84%
EMF VD 12%
VI 29%
BiVentricular 64%
Intensidad Leve VD 37%
Fibrosis Moderada VD 33%
Severa VD 30%
Leve VI 18%
Moderada VI 56%
Severa VI 26%
Insuf. AV I Mitral 60%
I. tricuspidea 58%
PFD VD 18± 7
VI 27± 10
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Circulation 1989;80:(I)177-182
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Circulation 1989;80:(I)177-182
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Metras y col: resultado quirúrgico en EMF
55 pacientes
Seguimiento medio: 32 meses
16% mortalidad tras Cirugía
› 60% por Bajo Gasto (EMF BV-VI)
Mejor sobrevida EMF Izquierda y Cirugía conservadora de válvula
Evitar ventriculotomía
Circulation 72 II-274
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Moraes and col: Resultado quirúrgico en EMF
83 pacientes con edad media 31 años (4-59 a)
› 44.% BV
› 41% BD
› 14.5% VI
Seguimiento 7 años y 8 m ( 2m-17 años)
Sobrevida: 82%
Mortallidad
› 33% al año
› 27% en seguimiento por progresión (reoperación/IC)
Recurrencia:
8.8% en otro ventrículo
5.8% presentaron en VI (BV)
› 50% no relacionadas a EMF
__________________________ European Journal Of Cardiothoracic Surgery 1999; 15:309-313
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Heart 1998; 79:362-367
Scheider y col :Seguimiento a largo plazo tras cirugía de EMF
› 17 pacientes
› Edad media: 35.5 años (18-51años)
› Seguimiento promedio: 8.6 años (0.4-19)
› Mejoría CF y de la Función VI
› Mortalidad:
7% al año
28% a los 5 años
32 % a los 10 años
Causas: Disfunción sistólica Recurrencia EMF Neumonía
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Se necesitan nuevos estudios de epidemiología,
etiología y prevención de esta enfermedad
Herramientas útiles para el diagnóstico
Pronóstico mejora con tto quirúrgico
Cirugía recomendada en todos los pacientes
sintomáticos
Control clínico periódico
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Gracias por su atención