1

CÁC DỊ DẠNG LỒNG NGỰC THƯỜNG GẶP

PGS.TS. Nguyễn Hữu Ước

Khoa PT Tim mạch & Lồng ngực – BV Việt Đức

Bộ môn Ngoại – ĐHY Hà Nội

- Đối tượng: Học viên SĐH, hỗ trợ Ngoại.

- Thời gian: 1 tiết.

- Mục tiêu: Hiểu các khái niệm cơ bản, chẩn đoán, và nguyên tắc điều trị của

một số dị dạng lồng ngực thường gặp.

- NỘI DUNG:

1. Khỏi niệm:

- Các dị dạng lồng ngực bẩm sinh thường gặp gồm: bệnh ngực lừm (Pectus

Excavatum), bệnh ngực gồ, khuyết thành ngực. Trong đó bệnh ngực lừm là dị

dạng thường gặp nhất. Dị dạng lồng ngực do gự vẹo cột sống ngực không đề cập

đến trong bài này.

- Bệnh hỡnh thành do khiếm khuyết trong quỏ trỡnh hỡnh thành xương ức, xương

và các sụn sườn.

- Do ít khi ảnh hưởng đến chức năng sống của bệnh nhân và tiến triển chậm theo

thời gian, nên đa số trẻ đến khám và được phát hiện bệnh khi đó lớn hoặc đó

trưởng thành.

- Chẩn đoán xác định dựa vào khám lâm sàng, X quang ngực thường qui, CT ngực.

- Chỉ định điều trị hầu hết do yếu tố thẩm mỹ, ít khi do vấn đề chức năng hô hấp –

tuần hoàn. Kỹ thuật điều trị chủ yếu là phẫu thuật tạo hỡnh. Kết quả phẫu thuật,

tuy dó cú nhiều tiến bộ trong những năm gần đây, song vẫn cũn một số hạn chế.

2. Chẩn đoán và nguyên tắc điều trị:

Xác định bệnh chủ yếu dựa vào lâm sàng. Các thăm dũ hỡnh ảnh giỳp đưa ra chỉ định

và lựa chọn kỹ thuật mổ, xác định tổn thương phối hợp.

2.1. Bệnh ngực lừm:

Tờn bệnh cú thể gọi là lừm ngực (Pectus Excavatum), ngực hừm (Sunkel Chest)

hay ngực phễu (Funnel Chest). Đây là dị dạng thành ngực thường gặp nhất (90%), với tỷ

lệ gặp khoảng 1/400 đến 1/300 trẻ mới sinh, tỷ lệ nam/nữ khoảng 3/1.

2

2.1.1. Lõm sàng:

Cơ năng – toàn thõn:

o Thường không có gỡ đặc trưng. BN và gia đỡnh thường biết có dị tật từ nhỏ,

nhưng hay đến khám khá muộn – khi trẻ đó lớn, do biểu hiện lừm ngực rừ

hơn và mặc cảm trong sinh hoạt.

o Một số triệu chứng cú thể xuất hiện ở BN bị lừm ngực rất nặng, trong thời

kỳ đầu của lứa tuổi thanh niên (khi hệ thống xương phát triển nhanh và trẻ

tham gia các hoạt động thể lực gắng sức), ví dụ như: ho, khó thở, đau ngực

kộo dài, nhịp thở nhanh, nhịp tim nhanh, nhanh mệt mỏi khi gắng sức …

Tại lồng ngực:

o Thành ngực trước lừm sõu vào trong, đối xứng hoặc không đối xứng, điểm

sâu nhất thường ngay trên mũi ức. Dấu hiệu này quan trọng nhất trong chẩn

đoán. Ngoài ra lồng ngực dẹt hơn bỡnh thường.

o Vùng cán ức và xương sườn 1,2 không có bất thường.

o 2/3 dưới xương ức cùng với mảng sụn sườn bám dọc hai bên cong ra sau.

Mũi ức thường cong ra phía trước.

o Vùng bụng trên rốn thường phỡnh to tạo dấu hiệu “bụng phệ” ( pot-

bellied).

o Trong trường hợp dị dạng nặng, có thể đẩy mỏm tim lệch sang lồng ngực

trỏi, đôi khi nghe tim có tiếng thổi bất thường.

2.1.2. Cận lõm sàng:

X quang lồng ngực thẳng, nghiờng: đánh giá tỡnh trạng lừm ra sau của xương ức

trên phim nghiêng, qua đó có thể tính tớnh chỉ số ngực thấp (IVI).

CT scanner lồng ngực: để đo chỉ số nghiờm trọng (severity index), chỉ số lừm

(Pectus index) hay chỉ số lừm của Haller (HI - Haller´s pectus index): tỷ số giữa

chiều rộng của lồng ngực(A) với khoảng cỏch giữa mặt trước cột sống với mặt sau

xương ức vùng lừm nhất(C), bỡnh thường A/C khoảng 2.56 ở mọi lứa tuổi. Lừm

trầm trọng khi chỉ số nghiờm trọng > 3.25.

Đo chức năng hô hấp: ớt giỏ trị, cú thể thấy giảm dung tích sống và thể tích thông

khí tối đa trong những trường hợp nặng.

3

Siêu âm tim: đôi khi có thương tổn tim phối hợp (hở van hai lỏ, thụng liờn nhĩ).

Điện tim: cú thể thấy trục lệch phải, ST – T chờnh xuống, bloc nhỏnh phải…

2.1.3. Chỉ định điều trị phẫu thuật tạo hỡnh ngực:

Nhỡn chung chưa thật rừ ràng, thường có hai chỉ định phẫu thuật chính: vấn đề

thẩm mỹ - tâm lý và có triệu chứng cơ năng. Nhúm trẻ > 6 tuổi có kết quả lâu dài sau mổ

tốt hơn. Có thể tới > 20 tuổi. Lâm sàng thấy lừm nặng và chỉ số Haller > 3,25 là yếu tố

quan trọng đưa ra chỉ định phẫu thuật.

2.1.4. Các phương pháp điều trị sửa chữa dị tật LNBS:

Điều trị bảo tồn: Cú tớnh chất lịch sử, hiện nay không sử dụng nữa. Như: thể dục,

vật lý trị liệu, điều trị chỉnh hỡnh (hỳt ỏp lực õm tớnh liờn tục).

Lấp đầy chảo ức bằng vật liệu nhân tạo bơm dưới da trước vùng xương ức lừm.

Điều trị phẫu thuật tạo hỡnh:

o Cỏc kỹ thuật nhỏ: Kỹ thuật Brown (giải phúng các chỗ bám của cơ hoành và

các tổ chức liên kết ở mặt sau dưới xương ức, kết quả kộm), Tạo hỡnh cơ

thẳng to cho trẻ cũn bỳ.

o Các PT can thiệp lớn vào thành ngực: áp dụng phổ biến trong 20 – 30 năm

trước, nay đó gần như bỏ vỡ kết quả lõu dài kộm. Như PT Ravitch, Ravitch

cải tiến, PT Bruner, PT Wada, PT Judet, PT Jung.

o Phương pháp can thiệp tối thiểu (Nuss): mổ mở có/không kết hợp nội soi.

Đây là phương pháp rất phổ biến hiện nay. Dùng thanh đỡ cứng luồn sau

xương ức và các sụn sườn với các đường mở rất nhỏ, không cắt xương.

2.2. Ngực ức gà:

Ngực ức gà (Pectus Carinatum) hiếm gặp hơn nhiều so với ngực lừm. Toàn bộ

ngực trước gồm các sụn sườn và xương ức gồ ra trước như ức gà. Có khả năng điều trị

phẫu thuật can thiệp lớn và gần đây là can thiệp tối thiểu. Kết quả cũn hạn chế.

Cần thận trọng phân biệt với các dạng gồ vùng ức sườn / bệnh tim bẩm sinh nặng

hay hen phế quản nặng.

2.3. Hở xương ức:

Hở xương ức (Cleft sternum) là bệnh lý khuyết hỏng 1 phần xương ức, thường ở

vùng cán ức. Bệnh hiếm gặp hơn các bệnh trên. Vùng khuyết hổng xương ức có thể hơi

4

lừm vào và qua đó có thể sờ thấy tim hay các mạch máu lớn đập dưới da. Nên phẫu thuật

ghép xương (thường dung cánh chậu) để tạo hỡnh lại xương ức.

2.4. Cỏc dị tật hiếm gặp khỏc:

Hội chứng Poland.

Tim ngoài lồng ngực.

Ngũ chứng Cantrell.

Hội chứng Marfan.

Hội chứng Noonan.

Teo hẹp lồng ngực bẩm sinh.

Loạn sản đốt sống ngực.