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Diagnostic des PID associées aux connectivites chez l’adulte
Dominique Israël-Biet
RespiRare 2017
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Fischer, Lancet 2012
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• Multiples types de complications respiratoires des connectivites (CTD) (BO, DDB, pleurésie, HTP, PID).
• PID : les + fréquentes et impact majeur sur évolution et pronostic.
• Intrication très variable d’inflammation et de fibrose dans les PID/CTD d’où aspects TDM et histopath très variés.
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Présentation aiguë : DAD Chest 2006; 130:553
DAD inaugural : 22% des cas
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Présentation aiguë : HIA
• LED ++, PR, Conn mixte, DM/PM
• LBA : fait le Dg d’HIA (Perls +, Golde > 100) mais PAS de l’affection) sous-jacente.
• Importance des signes clin et bio (ANCA, FAN, CPK, etc…)
• Intern Med 2009; 48:891 • Lupus 2011; 20:102
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• Le Dg de PID/CTD peut être méconnu si:
Début aigu++ (myopathie inflammatoire; hémorragie intra-alvéolaire) ou subaigu
Manif respiratoires précèdent+++ celles de la CTD
Signes extra-thoraciques minimes, incomplets
• 2 principales circonstances diagnostiques:
- affection sous-jacente connue et traitée
QS : Infection opportuniste ? Pn. iatrogène ? Exa de la CTD?
- PID révélatrice de l’affection systémique
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PID révélatrice de la connectivite
• Symptomatologie clinique respiratoire : non spécifique
• subaiguë/chronique
• toux
• DE
• Imagerie thoracique
• RP : syndr interstitiel isolé ou associé à att pleurale, péricardique, médiastinale?
• TDM
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PID et connectivites : l’aspect TDM
Eur Respir J, 2008, 31:11
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PIL
SGS PO
Myop inflam Lupus PR
SEF SSc PR Conn mixte
TDM : aucune spécificité
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Pneumopathie Interstitielle Commune
PR
SSc
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PINS
SGS DMP SSc
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PID et connectivites :
les éléments Dg
• Interrogatoire :
– Cursus laboris
– Environnement prof et domestique
– Médicaments anciens et actuels
– ATCD familiaux
– Immunodépression connue?
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PID et connectivites :
éléments Dg cliniques
Eur Respir J, 2008, 31:11
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PID et connectivites : éléments Dg biol.
Eur Respir J, 2008, 31:11
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Mathai, BMJ 2016
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PID + anti-synthétases (1)
I
II
• F 72 ans
•GDS en AA : pO2 : 46, pCO2 : 30, pH : 7.49
•LBA : 440 000 cellules/ml avec 14% de macrophages, 78% de PNN, 1% de lymphocytes, 7% de PNE,
• CPK 2270, LDH 1087, ASAT 110, ALAT 111
• Anti-Jo1 : +
2002
2010
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PID + antisynthétases (2)
• Femme 51 ans, toux sèche, DE modérée, myalgies ++
• EFR : CPT : 81% de th, CVF : 79% de th, VEMS/CV:88%; KCO: 63%.
• Gazo Normale • LBA : 150x103/ml, 54% Mac,
14% Ly 10% PN, 12% PE • CPK: 2500, LDH: 650, ASAT:
250, ALAT: 280 • Anti-Jo1 +, anti-SSA 52kd +
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En résumé : PID et myopathies inflammatoires
• Anti-synthétases : fortement associés à PID (90-100% des cas d’anti-PL7 ou –PL12) qui domine le Pc
• PID dans DM sans myopathie clinique : souvent aiguë, rapidt progressive, Pc sévère++; Ac anti-MDA5+++
• Association anti-Jo1 / anti-SSA : marqueur de mauvais Pc pour l’atteinte respiratoire
• Tillie-Leblond, Thorax 2008; Labirua A. Curr Opin Rheumatol 2010
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• F 39 ans • 2010 :
– Toux + DE + crépitants – S clin extra-thor = 0 – Aggravation TVR Mars-Oct
2010 – BPC : PINS – CT : 1 an
• 2013 : – Asympto – EFR normales – TDM normal
FAN : 1/160 c ANCA + Anti-Mi-2 + anti-Scl-70 +
2010
PID/connectivite frustre
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Conclusion
• Recherche d’une CTD requise devant toute PID chez l’adulte, tout au long de l’évolution d’une PID en apparence « idiopathique ».
• La recherche d’une HTP doit être systématique (domine svt le pronostic; non répondeuse aux Tts vasodilatateurs)
• Pour la BTS : approche multidisciplinaire du Dg et de la PEC des PID/CTD = « gold standard ».
• Fischer, Lancet 2012; Vij, Chest 2013; Gutsche, Curr Respir Care Rep 2013; Chartrand, Sarc Vasc Dif Lung Dis, 2015; Mathai, BMJ 2016.