diagnostico y estatificación
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Diagnostico y Estatificación
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Dx
• Hemograma• Aspirado de medula osea• Electroforesis de proteinas• Cuantificacion de inmunoglobulinas• Calcio serico• Β2 microglobulina• Estudio de funcion renal• Rx torax• Citogenetica• Examenes de DNA• Serie radiologica osea para verificar metastasis.
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Mieloma Múltiple
• Triada clásica:
– Plasmocitosis medular (>10%)– Lesiones osteolíticas– Componente M en suero y/o orina
• Se hace un aspirado de medula ósea para confirmar la presencia de células del mieloma
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Mieloma Múltiple
• En caso de no haber lesiones óseas:
– Plasmocitosis asociada a un incremento progresivo del componente M
– Masas extramedulares
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Mieloma Múltiple
• Dos Variantes
– Plasmocitoma Óseo Solitario• Lesión ostelitica única.• Pueden recidivar o evolucionar a mieloma.
– Plasmocitoma extramedular• Suelen afectar al tejido linfoide submucoso de la nasofaringe
• Ambas formas son muy sensibles a radioterapia
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Sistema de Estadificación del Mieloma
Estadio Criterios Masa Tumoral (x10¹² celulas/m²)
I 1. Hb> 100g/l
2. Ca serico <3 mmol/l
3. Radiologia Osea Normal o Lesion solitaria
4. Produccion escasa del Componente M• IgG <50 g/l• IgA <30 g/l• Cadenas ligeras en orina <4 g/24h
< 0.6 (baja)
II NO cumple Criterios I - III 0.6 – 1.20
III 1. Hb <85 g/l
2. Ca serico > 3 mmol/l
3. Lesiones osteoliticas intensas
4. Produccion Intensa del componente M• IgG > 70g/l• IgA >50 g/l• Cadenas ligeras en orina >12 g/24h
> 1.20 (alta)
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Sistema de Estadificación del Mieloma
• Basado en los Niveles Sericos de Creatinina
Nivel Estadio Supervivencia media en meses
A <177 mmol/L
B >177 mmol/L
IA
IIA, B
IIIA
IIIB
61
55
30
15
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Sistema de Estadificación del Mieloma
• Estatificación Basada en niveles B2- microglobulina
Nivel Estadio Supervivencia media en meses
< 0.004 g/l
> 0.004 g/
I
II
43
12
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Tipos de Mieloma
• Pico M:
• IgG 55%• IgA 30%• IgD 2%• IgM 0.5%• Bence Jones 15%• No secretor 1%
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Gammapatias Monoclonales Benignas o Significado Incierto
• GMSI
• Son más frecuentes que el Mieloma– 1% DE LA POBLACIÓN DE >50 AÑOS– 10% de >70 AÑOS
• Suelen tener <10% de células plasmaticas en medula ósea
• <30 g/l del componente M
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GMIS
• Ausencia de Anemia
• Insuficiencia renal
• Lesiones osteolíticas
• Hipercalcemia
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• Cuando las células de la medula ósea se ponen en contacto con timidina radiactiva con el fin de contar las células que se dividen:
– Px GMIS siempre tienen un índice de células marcadas <1%.
– Px con mieloma tienen constantemente >1%.
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Tratamiento
• 10% Px tienen una enfermedad de curso indolente:– progresa de forma muy lenta– Solo requieren tratamiento antitumoral
cuando la [ ] serica de las proteínas de mieloma supera los 50 g/L o cuando aparecen lesiones óseas progresivas
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Tratamiento
• En general se distinguen 2 clases de tratamiento:– Quimioterapia sistémica para controlar la
progresión del proceso– Cuidado sintomático o de sostén para evitar
la inmensa morbilidad derivadas de las complicaciones de la enfermedad.
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Tratamiento
• Px que deben tratarse con quimioterapia de combinación:
– Px pertenecientes a estadios II y III– Estadio I con proteinuria de Bence Jones– Lesiones osteolíticas progresivas– Fracturas con compresión vertebral– Infecciones repetidas– Componente M que se eleva en suero
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• Tx convencional consiste en:
– AGENTE ALQUILANTE (ciclofosfamida) Y PREDNISONA ADMINISTRADA 4-7 DIAS POR ALGUNAS 4 – 6 SEMANAS.
• Puede ser preciso ajustar la dosis según la tolerancia de la medula ósea.
• Generalmente los pacientes que responde al tratamiento tienen una disminución rápida de los dolores óseos, la hipercalcemia, la anemia, y sufren menos infecciones.
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• El descenso del componente serico M depende de la velocidad de destrucción del tumor
• No se conoce con exactitud el tiempo de tratamiento:
– La mayoría se aplica cada 4 a 6 semanas durante 1 – 2 años. Si se interrumpe el Tx se produce una recidiva en el mismo año.
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• 15% de los Px fallece a los 3 meses de Dx la enfermedad
• 15% fallece al año.
• El resto avanza hasta las fases crónicas 2 – 5 años antes de que apresca la fase terminal, pero el 46% del 70% mueren en fase crónica.
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Waldenströn
• Tratamiento:– Plasmaferesis – alteraciones graves de
hiperviscosidad– Debido a que el 80% de la IgM es intravascular– Monoterapia con fludarabina (25 mg/m² durante
5 días cada 4 semanas)– Cladibrina (0.1 mg/kg de peso durante 7 días
por 4 semanas)
• 80% de Px mejora con esta quimioterapia y su vida media aumenta 3 años.
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Enfermedad de Cadenas Pesadas
• Enfermedad linfoplasmocitaria rara
• El análisis de la biología molecular de estos tumores ha puesto de manifiesto la existencia de defectos estructurales genéticos que pueden explicar la secreción de cadenas anómalas
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Gamma
• Se caracteriza por:– Adenopatías– Fiebre– Anemia– Malestar– Hepato-esplenomegalia– Debilidad– Edema del paladar – debido a la afectación
ganglionar del anillo de Waldeyer. Esto acaba comprometiendo la respiración.
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• El componente M se encuentra en forma caracteristica en suero y orina.
• La evolucion de estos pacientes se caracteriza por un empeoramiento rapido que acaba en muerte por infeccion.
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Alfa
• Es la mas frecuente
• Íntimamente relacionada con el linfoma mediterráneo (afecta a Px que viven en áreas donde abundan los parásitos).
• Se caracteriza por una infiltración de lamina propia del intestino delgado constituidas por células linfoplasmocitoides que secretan fragmento de cadenas alfa.
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• Los Px presentan:
– Diarrea crónica– Perdida de peso– Mala absorción– Adenopatías mesentéricas y paraorticas
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Mu
• Únicas 2 manifestaciones que permite distinguir a los pacientes con enfermedad de cadenas pesadas mu:
– Existencia de vacuolas en los linfocitos malignos– Excreción de cadenas ligeras kappa en la orina
• Para Dx es preciso acudir a ultracentrifugación para confirmar la ausencia de reactividad de la paraproteína con los reactivos de cadena ligera.