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Gülden Halis
Interaktive Fallberichte (á 10 min):
Diagnostik und Therapie der primären Amenorrhoe - Ein Fallbeispiel -
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16jähriges Mädchen in Begleitung der Mutter
Causa: Primäre Amenorrhoe
Anamnese: ● 16a;
● keine Hormoneinnahme; keine Medikamente ● keine Beschwerden, keine Schmerzen ● kein wesentl. psych. Stress: familiärer Konflikt:
Bruder i. Streit ausgezogen, ● kein Leistungssport, ● kein Anhalt für Anorexia nervosa; BMI 20 ● leere internistische + leere Familien-Anmnese
Fall
Primäre Amenorrhoe
Halis, 2012
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Externe Befunde
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
„qualifizierter Ultraschall“ :
Hormonlabor :
Vorläufige Diagnose:
Hypergonadotrophe Ovarialinsuffizienz
Halis, 2012
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Körperliche Untersuchung:
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Schlankes Mädchen; BMI 20Sexualbehaarung; P II°Tanner St. I – (II)
http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/de/legalcode
Halis, 2012
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16jähriges Mädchen mit primäre Amenorrhoe
Einleitung weiterer Untersuchungen:1. Genetik
2. Urologische Abklärung (MRT gewünscht):
3. Kontrolle des Hormonlabors: Bestätigung der hypergonadotrophen Ovarial-Insuffizienz (E2 3; FSH 126)
Halis, 2012
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16jähriges Mädchen mit primäre Amenorrhoe
Einleitung weiterer Untersuchungen:
4. Röntgen der linken Hand Fragestellung: Skelettalter ?
Halis, 2012
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Diagnosen:
● 16jähriges Mädchen● Hypergonadotrope Ovarialinsuffizienz● Hypoplastischer Uterus – Ovarien nicht sicher darstellbar● Skelettalter 13 Jahren● unauffällige Genetik
● Nierenstau re II° -
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Halis, 2012
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OP-Bilder:
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Adn. rechtsAdn. links
Halis, 2012
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Therapie:
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Zunächst Östrogenisierung – beginnend mit 0,4 mg EstradiolvaleratAlle 2-3 Monate Kontrolle und Dosiserhöhung bis 1 mg E-val.Wenn Endometrium darstellbar wird, Beginn mit Gestagenanteil (z.B. auch OC)
Diagnose:Reine Gonadendysgenesie mit hypergonadotropher Ovarial-Insuffizienz ( WHO III)
Halis, 2012
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Differential-Diagnosen (hypergonadotropher Ov.-Insuff.):1. Swyer-Syndrom:● XY Gonadendysgenesie, weibl. Phänotyp, nl. Längenwachstum ● reine Form der Keimdrüsen-Fehlbildung,● Mutation im Y-Chromosomen ● Sterilität, da keine Ovaranlage (nur Streaks)● 30% Risiko im 1.Lebensjahrzehnt Gonadoblastom zu entwickeln - ● Theoret. ( da Uterusanlage) – Schwangerschaft nach Eizell-Spende mgl. ● Hormontherapie wie bei der reinen Gonadendysgenesie
2. Ullrich-Turner-Syndrom:● XO Gonadendysgenesie, Kleinwuchs, nl. Intelligenz● 1/ 2000 -2500 Geburten● Streak-Ovarien; div. Fehlbildungen (Herz, Ohren, Nieren); Lymphödeme ● Hand-/ Fußrücken; kurzer Hals; Glukosetoleranzstörungen ● Ausbleibende Pubertät; Sterilität● 30% Risiko im 1.Lebensjahrzehnt Gonadentumor zu entwickeln - ● Theoret. (da Uterusanlage) – Schwangerschaft nach Eizell-Spende mgl.● Hormontherapie wie bei der reinen Gonadendysgenesie°
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Halis, 2012
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Amenorrhoe-WHO-Stadien
WHO IHYPOgonadotropher HYPOgonadismus (E2↓, FSH↓, LH↓)(Chron. Anorexia nervosa; Kallmann-Syndrom)
WHO IIHYPOthalmamisch HYPOphysäre Dysregulation (PCO-Syndrom; anovulator. Oligomenorrhoe)
WHO IIIHYPERgonadotropher HYPOgonadismus (E2↓, FSH↑, LH↑)(Ullrich-Turner; reine Gonadendysgenesie; Swyer-Syndrom)
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Halis, 2012
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Amenorrhoe-WHO-Stadien
WHO IVOrganische Ursachen(Rokitansky-Küster-Syndrom; Ashermann-Syndrom; Synechien)
WHO VHYPERprolaktinämische HYPOgonadismus MIT Prolaktinom (Prolaktin ↑)
WHO VIHYPERprolaktinämische HYPOgonadismus OHNE Prolaktinom (Prolaktin ↑)
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Halis, 2012
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[email protected] www.fertilitaet.de
Gülden Halis
Zertifiziertes Stufe II – Endometriosezentrum
KinderwunschEndometrioseEndokrinologie
Danke
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Tür an Tür mit unserem Kooperationspartner
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Produktion von Androgenen auch in Nebennierenwichtig für Längenwachstum Ausbildung der Schamhaare +Achselbehaarung
16jähriges Mädchen mit primärer Amenorrhoe
Woher kommt die Schambehaarung ?: