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Miocardiopatías
MANUEL HUERTAS QUIÑONES MD
MIOCARDIOPATÍAS
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Bogotá DC, agosto 11 de 2017
Cardiología Pediátrica y Ecocardiografía
Fundación Cardioinfantil – Instituto de Cardiología
Máster en Cardiología Pediátrica Universidad de Barcelona España
Profesor Titular Universidad Nacional de Colombia
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COMENTARIOS INICIALES Y AGRADECIMIENTOS
No conflicto de interés
Ecocardiogramas presentados fueron realizados en la Fundación Cardioinfantil y Fundación HOMI Hospital de la Misericordia, Bogotá.
Equipos utilizados:
GE Vivid 7 y S-6 Phillips IE33.
Referencias bibliográficas al final
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MIOCARDIOPATÍAS
“Trastornos del miocardio en los cuales el
músculo cardíaco es estructural y
funcionalmente anormal y en los cuales la
enfermedad arterial coronaria, la hipertensión y
las enfermedades congénitas o valvulares están
ausentes o no explican de forma suficiente la
anormalidad miocárdica observada”
Grupo de enfermedades del miocardio y el pericardio. Sociedad Europea de Cardiología. 2008
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Se define como una alteración del miocardio que produce dilatación de la cavidad ventricular con disfunción sistólica y/o diastólica.
En su presentación están implicados factores tanto genéticos como ambientales.
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DOPPLER
GC (GC= VL x FC)
VL= área TSVI x IVT TSVI)
IT: cálculo PSVD
Flujo aórtico alternante (situaciones extremas)
Insuficiencia Mitral
DP/DT
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA DILATADA – FUNCIÓN DIASTÓLICA
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Miocardiopatías
MPI: Myocardial Performance Index
En disfunción sistólica: ICT y ET
En disfunción diastólica: IRT
Tei C et al . J Am Soc Echocardiogr 1996;9:838-847 Eidem et al. Am J Cardiol 2000;8: 654-658
Flujo de llenado de VD
Flujo tracto de salida de VD
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Miocardiopatías
DOPPLER TISULAR
•En pacientes sanos: E’/A’>1.
•La disfunción diastólica genera:
E’, A’, E’/A’.
•E’/A’ se correlaciona bien con
parámetros invasivos de función
diastólica.
Watanabe et al. Pediatr Cardiol 2003. D’Andrea et al. at.. Eur J Echocardiography 2004.
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA DILATADA - DOPPLER TISULAR
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Miocardiopatías
STRAIN RATE
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DIAGNOSTICO
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA DILATADA – STRAIN
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA DILATADA – STRAIN
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DIAGNOSTICO
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA - CARDIORESONANCIA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA DILATADA - CARDIORESONANCIA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Se caracteriza por engrosamiento del ventrículo izquierdo en
ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de
explicar la magnitud de la hipertrofia (p.e. Co Ao, EAo, HTA,
“corazón de atleta”).
Múltiples denominaciones: hipertrofia septal asimétrica, estenosis
subaórtica hipertrófica idiopática o cardiomiopatía hipertrófica
obstructiva.
Herencia autosómica dominante, asociada a desorganización
miofibrilar y riesgo de muerte súbita.
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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Miocardiopatías
DOPPLER TISULAR
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Miocardiopatías
DOPPLER TISULAR
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Miocardiopatías
DOPPLER TISULAR
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Miocardiopatías
Twist anormal
TWIST EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Compromiso subendocárdico importante por alteración de la microcirculación
Predominan las fibras externas
Aumenta el twist a expensas de la rotación apical
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA - CARDIORESONANCIA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Enfermedad cardíaca poco frecuente caracterizada por
volumen normal o disminuido de ambos ventrículos
asociado con dilatación de ambas aurículas y válvulas
AV normales, con llenado ventricular disminuído y
fisiología restrictiva con función sistólica conservada.
Generalmente secundaria a infiltración o depósito de
sustancias en el miocardio.
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
Se caracteriza por la ausencia de compactación
del ventrículo izquierdo y persistencia de recesos
profundos intertrabeculares.
Representa una detención en el proceso normal
de compactación de la pared ventricular que
habitualmente ocurre en etapas tempranas del
desarrollo.
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA – CRITERIOS DE JENNI
a)Presencia de más de 3 trabéculas que sobresalen de pared del VI
apicales a los músculos papilares en un mismo plano ecocardiográfico.
b)Flujo sanguíneo en cavidad ventricular dentro de los recesos
trabeculares en el Doppler color (apex y mitad inferior y mitad lateral de
pared de VI) .
c)Relación mayor de 2:1 entre la capa sin compactar y la capa
compactada en segmento con mayor hipertrabeculación en telesístole.
Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer CH, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71.
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA – CRITERIOS DE CHIN
Relación > 2 entre grosor total (zona compactada y no compactada) y la capa compactada en telediástole.
Y/X > 2
Y: distancia entre la superficie epicárdica y el pico de las trabeculaciones. X: distancia entre la superficie epicárdica y la depresión de los recesos.
Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation 1990;82:507-13
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
7 fenotipos:
1. Aislado
2. Aislado con arritmias
3. Dilatado
4. Hipertrófico
5. Mezcla de dilatado e hipertrófico
6. Restrictivo
7. Con enfermedad cardiaca congénita (CIV, CIA OS, Ebstein, CIH)
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
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Miocardiopatías
MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
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HEMODINAMIA
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Miocardiopatías
ECOCARDIOGRAFÍA TRIDIMENSIONAL
Eco-3D en tiempo real cada vez con mejor aplicabilidad.
Buena correlación con Cardioresonancia.
Permite optimizar el diagnóstico y mejorar la medición
de la FE. Excelente complemento 2D – 3D.
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GRACIAS POR SU ATENCIÓN
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL