diapositivas amiloidosis - vasculitis
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GRUPO 5 Carolina Álvarez Escobar Lucila Malaver Ortiz Domitila Leiva Parra Adriana Rivera Cruz Steffi Ortiz Tito María Vicente Saldaña
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AMILOIDOSIS
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AMILOIDOSIS
Es una afección genérica asociada ,en la que depósitos extracelulares de proteínas fibrilares son responsables de un daño tisular y del compromiso funcional, su etiología es desconocida.
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La amiloidosis es, funcionalmente, un trastorno de mal plegamiento proteico.
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Propiedades de las proteínas del amiloide Esta formado por fibrillas continuas y no ramificadas (7,5 –
10nm)
95% → prot.fibrilares
5% → Componente P y otras proteínas ,proteoglucanos y
glicosaminglicanos
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Proteínas precursoras de material amiloide
Amiloide AL Amiloide AA Amiloide Aβ
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Proteínas en deposito de amiloide:
a. Transtiretina (TTR)
b. β- 2- microglobulina
c. También se han descrito depósitos de amiloide derivado de diversos precursores, como hormonas (procalcitonina) y queratina.
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Patogenia de la amiloidosis Se debe al plegamiento anormal de las proteínas. Las
proteínas con un plegamiento anormal con frecuencia son inestables y se agregan → formación de oligómeros y fibrillas que se depositan en tejidos.
2 tipos
Prot. Normales con tendencia al plegamiento
Prot. Mutantes
Fallo de mecanismo de calidad.
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Clasificación de la amiloidosis.
1. Amiloidosis primaria: El amiloide es sistémico y de tipo AL , es la forma mas frecuente y se asocia con alguna discrasia de los inmunocitos.
2. Amiloidosis secundaria o sistémica reactiva: Depósitos sistémicos y asociados a proteína AA , es secundaria a algún proceso destructivo tisular o inflamatorio crónico.
3. Amiloidosis asociada a hemodialisis: Los pacientes con hemodiálisis por Ins.Renal presentan amiloidosis como consecuencia del deposito de β- 2- micro globulina, presente en el suero de pacientes con nefropatías.
4. Amiloidosis heredofamiliar: Es generalizada, las proteínas de las fibrillas están formadas por proteínas AA,se relaciona con inflamación y aparece en personas con origen armenio,judio,arabe etc.
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a. Sistémica: cuando se afectan varios órganos.
b. Localizada: cuando lo depósitos se limitan a un solo órgano.
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Ejemplos: Amiloidosis primaria
El amiloide en esta categoría tiene una distribución, por lo general, sistémica y tipo AL.
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Amiloidosis sistémica reactiva.
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Amiloidosis Familiar Hereditaria.Proteína AA.
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Amiloidosis Endocrina.Carcinoma medula de tiroides: Proteína A cal.
Islotes de Langerhans: proteína AIAPP.
Amiloidosis de Envejecimiento.Amiloidosis sistémica senil: Proteína ATTR
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AMILOIDE LOCALIZADO
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Riñón: Macroscópicamente: Puede parecer sin
cambios o anormalmente hipertrófico.Microscópicamente: deposito de
amiloide en los glomérulos y tejido intersticial peritubular.
Bazo:
Hipertrofia moderada (200 a 800 gr) Se presenta en una consistencia
firme y se observan depósitos céreos de color gris pálido.
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Hígado: Hipertrofia masiva (hasta 9000) Aumenta en tamaño de parénquima y
sinusoides. Atrofia de compresión.
Corazón: Hipertrofia cardiaca mínima o moderada. Macroscópicamente, elevación
subendocardica. Histológicamente, se observa depósitos
por todo el miocardio.
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VASCULITIS
Inflamación de la pared de un vaso. Mecanismos patogénicos (2):
1.- Inflamación de origen inmunitario
2.-Invasión directa de las paredes vasculares por patógenos infecciosos.
Las infecciones también pueden originar indirectamente unas VASCULITIS NO INFECCIOSA, como generar inmunocomplejos.
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VASCULITIS NO INFECCIOSA
MECANISMOS INMUNITARIOS:
1. VASCULITIS ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOS:
Hipersensibilidad farmacológica
Penicilina( compuestos se unen a prot. séricas)Estreptocinasa( prot. extraña)
Ac contra prot. Modificadas x el fármaco o moléculas extrañas = Formación de inmunocomplejos.
Vasculitis secundaria: infecciones víricas Ac contra las prot. del virus forman inmunocomplejos.
Paciente con panarteritis nudosa – tiene infección : Virus de la hepatitis B, complejos del Ag de superficie de la hepatitis B(AgHBs) con el Ac anti-AgHBs.
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2.- ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTROFILO (ANCA):
VASCULITIS :Presentan Ac circulantes que reaccionan a los Ag citoplasmáticos de los neutrofilos. Llamados ANCA.
«Grupo heterogéneo de autoanticuerpos dirigidos contra los constituyentes de los gránulos primarios contenidos en los neutrofilos , los lisosomas de los monocitos , y células endoteliales.»
Distinción en función de los Ag contra los que se dirigen:
Mecanismo por anca:
3.- ANTICUERPOS FRENTE A LAS CELULAS ENDOTELIALES:
Predisponen : vasculitis – enfermedad de Kawasaki
Antimieloperoxidasa (ANCA –MPO) MPO un componente de los gránulos lisosómicos , genera radicales libres de oxigeno.Típico : Poliangitis microscópica y del síndrome de Churg - Strauss
Antiproteinasa 3 (ANCA-PR3)PR3 elemento de los gránulos azurofilos de los neutrofilos. Típico: granulomatosis de Wegener.
ANCA :Reaccionan con estas células activadas por citoquinas, originan una lesion directa( p.ejm : células endoteliales) o desencadenan su mayor activación.Neutrofilos activados por ANCA: proceso de desgranulacion y lesion al liberar especies reactivas del oxigeno , engendra toxicidad de las células endoteliales.
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Escasez de inmunocomplejos (a menudo con ANCA)
Vasculitis de vasos de gran calibre
Enfermedad granulomatosa ( arteritis de células gigantes o arteritis de Takayasu)
Representación esquemática de los lugares vasculares típicos afectados por las formas mas frecuentes de vasculitis
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Enf. Sin pulso Engrosamiento fibroso transparietal de la aorta (cayado)
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Gracias