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Causas No Comunes de Sangrado Digestivo Malformación de Dieulafoy 1 CAUSAS NO COMUNES DE SANGRADO DIGESTIVO MALFORMACION DE DIEULAFOY Realizado por Dr. David Larreátegui Romero. Post-Grado de Medicina Interna Hospital Metropolitano de Quito. MALFORMACION DE DIEULAFOY RESUMEN La úlcera de Dieulafoy es una lesión poco común, que se asocia con hemorragia masiva, generalmente por una lesión localizada en el estómago. También se han descrito lesiones similares en el duodeno, intestino grueso y más raro aún en el recto. Esta lesión debe considerarse en el proceso de diagnóstico diferencial de las Causas No Comunes de Sangrado Digestivo. La lesión de Dieulafoy es una anomalía vascular localizada generalmente en estómago proximal y consiste en la presencia de una arteria de gran calibre en la submucosa y ocasionalmente en la mucosa, aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, con la endoscopia se puede alcanzar una precisión elevada. Es una causa rara aunque potencialmente fatal de hemorragia gastrointestinal y responde a menos del 2% de episodios de hemorragia digestiva aguda. El artículo hace mención a la Historia de estas úlceras, sus características, clínicas y endoscópicas, así como el tratamiento local con escleroterapia más electrocoagulación o aplicación de Coagulación con Plasma de Argón (APC), Endoscópicamente, la presencia de una hemorragia arterial o un vaso visible pulsátil y una úlcera mínima en su entorno son las claves para el diagnóstico. INTRODUCCION La etiología de la hemorragia gastrointestinal masiva aguda puede ser identificada entre 80 a 95% de los pacientes con el uso de endoscopia digestiva. Sin embargo un 5 a 10% de Sangrados Digestivos entran en el diagnóstico diferencial de las CAUSAS NO COMUNES DE SANGRADO DIGESTIVO. Una causa rara de sangrado masivo es la lesión de Dieulafoy (Georges Paul Dieulafoy, Medico Francés 1839-1911). HISTORIA Esta lesión fue descrita por primera vez por Gallard (1884) bajo el nombre de “aneurisma”, “malformación arterial submucosa” por Goldman (1964), “Ulceración simple de Dieulafoy´s” (1897- 1898) (Exulceratio simplex) y “arterioesclerosis gástrica” (Antonie 1961). George Paul Dieulafoy Médico francés. En 1869 se licenció en Medicina. Fue profesor agregado de la Facultad e interno en varios hospitales. Ocupó el cargo de Médico del hospital Necker en 1886 y de especialista en Medicina

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Causas No Comunes de Sangrado Digestivo Malformación de Dieulafoy 1

CAUSAS NO COMUNES DE SANGRADO DIGESTIVO MALFORMACION DE DIEULAFOY

Realizado por Dr. David Larreátegui Romero. Post-Grado de Medicina Interna – Hospital Metropolitano de Quito.

MALFORMACION DE DIEULAFOY RESUMEN La úlcera de Dieulafoy es una lesión poco común, que se asocia con hemorragia masiva, generalmente por una lesión localizada en el estómago. También se han descrito lesiones similares en el duodeno, intestino grueso y más raro aún en el recto. Esta lesión debe considerarse en el proceso de diagnóstico diferencial de las Causas No Comunes de Sangrado Digestivo. La lesión de Dieulafoy es una anomalía vascular localizada generalmente en estómago proximal y consiste en la presencia de una arteria de gran calibre en la submucosa y ocasionalmente en la mucosa, aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, con la endoscopia se puede alcanzar una precisión elevada. Es una causa rara aunque potencialmente fatal de hemorragia gastrointestinal y responde a menos del 2% de episodios de hemorragia digestiva aguda. El artículo hace mención a la Historia de estas úlceras, sus características, clínicas y endoscópicas, así como el tratamiento local con escleroterapia más electrocoagulación o aplicación de Coagulación con Plasma de Argón (APC), Endoscópicamente, la presencia de una hemorragia arterial o un vaso visible pulsátil y una úlcera mínima en su entorno son las claves para el diagnóstico. INTRODUCCION La etiología de la hemorragia gastrointestinal masiva aguda puede ser identificada entre 80 a 95% de los pacientes con el uso de endoscopia digestiva. Sin embargo un 5 a 10% de Sangrados Digestivos entran en el diagnóstico diferencial de las CAUSAS NO COMUNES DE SANGRADO DIGESTIVO. Una causa rara de sangrado masivo es la lesión de Dieulafoy (Georges Paul Dieulafoy, Medico Francés 1839-1911). HISTORIA Esta lesión fue descrita por primera vez por Gallard (1884) bajo el nombre de “aneurisma”, “malformación arterial submucosa” por Goldman (1964), “Ulceración simple de Dieulafoy´s” (1897- 1898) (Exulceratio simplex) y “arterioesclerosis gástrica” (Antonie 1961).

George Paul Dieulafoy

Médico francés. En 1869 se licenció en Medicina. Fue profesor agregado de la Facultad e interno en varios hospitales. Ocupó el cargo de Médico del hospital Necker en 1886 y de especialista en Medicina

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Interna desde 1887. Entre 1891 y 1896, formó parte de la Academia de Medicina. Ese último año pasó al Hôtel Dieu de París. Fue director del servicio de tuberculosis del hospital de Laennec desde 1909. Sus investigaciones se dirigieron sobre todo al estudio de la pleuresía y la apendicitis. En 1869 inventó un aspirador de exudados que pronto se utilizó para el tratamiento de la pleuresía. En torno a la apendicitis describió una tríada clínica característica: hipersensibilidad cutánea, defensa muscular y dolor a la presión en un punto concreto (el de Mac Burney). Expuso la teoría de que las apendicitis se debían a la obstrucción de la luz. Tanto la tríada como esta última teoría recibieron el nombre de su creador. Coordinó las enseñanzas del laboratorio con las exigencias de la clínica, intentando conservar las tradiciones de observación práctica de Trousseau. Sus lecciones de Patología en la Universidad de París le aportaron un merecido renombre y se recogieron en su obra Patología Interna.

Su relieve histórico, sin embargo, se debe a sus textos de patología y clínica médicas que

fueron, quizás, los de más amplia difusión en los años de transición del siglo XIX al XX. FISIOPATOLOGIA La etiología y patogénesis de la lesión de Dieulafoy ha permanecido desconocida y todavía son sujeto de controversias. Una de las hipótesis menciona que la arteria submucosa se elonga y se vuelve tortuosa con el envejecimiento. La arteria tortuosa puede ocasionar presión en la mucosa permitiendo que se presente isquemia, erosión y posteriormente ruptura. Algunos reportes mencionan que la lesión de Dieulafoy está relacionada con el Envejecimiento, junto al proceso de aterosclerosis vascular que provocaría alteraciones en la íntima arterial y que provocaría la lesión gástrica. Otra teoría menciona que los vasos grandes no se encuentran erosionados, pero sí con debilidad de la pared, con una gradual dilatación seguida por la formación de trombos antes de la ruptura. Esto se deduce por los hallazgos de fibrosis subintimal localizados adyacentes a la arteria, en el sitio de la perforación, como también por el engrosamiento de la pared de las venas adyacentes. La tercera y menos aceptada hipótesis plantea que se trataría de una lesión congénita vascular. Una arteria sub -mucosa grande presenta un curso congénito anormal, explicado por el cierre anormal de la mucosa y una erosión de la mucosa, permitiendo la ruptura de la arteria. Esta última teoría es la menos aceptada básicamente por ser una patología que se presenta en los pacientes de edad adulta o ancianos. Algunos reportes han descrito factores asociados con la lesión de Dieulafoy, como el consumo de tabaco y alcohol. Los cuales pueden ocasionar gastritis crónica que predispone a displasia vascular, permitiendo

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la trombosis y necrosis de la pared antes de la ruptura. HISTOLOGIA Histológicamente existen signos de úlceras profundas con penetración de la muscularis mucosae y las arterias de esta capa están anormalmente grandes, en comparación con los vasos encontrados a este nivel. Bajo condiciones normales, las arterias gástricas presentan una reducción de su calibre mientras cruzan la submucosa, pero en la lesión de Dieulafoy la arteria mantiene su calibre mientras discurre en forma oblicua a través de la muscular de la mucosa. El segmento arterial persiste de calibre mayor y gradualmente se torna tortuoso. Así la lesión de Dieulafoy es llamada arteria de calibre persistente. La lesión es usualmente localizada en estómago proximal, pero se han descrito también en yeyuno, colon y excepcionalmente en el recto. CARACTERISTICAS CLINICO-ENDOSCÓPICAS. La forma habitual de presentación es hematoquezia, melena, pre-síncope, síncope y fatiga.

Los hallazgos endoscópicos de la lesión de Dieulafoy son similares a las de las lesiones gástricas: 1) Una arteria con sangrado activo, en napa o pulsátil por un defecto de la mucosa

pequeño (menos de 3 mm) o a través de una mucosa normal; 2) Se visualiza un vaso protruido con o sin sangrado activo por un defecto de la mucosa o alrededor de mucosa normal 3) Coágulo adherido y fresco con un punto rojo en el defecto de la mucosa o alrededor de mucosa normal.

Aunque la endoscopia es el método de elección para el diagnóstico, solamente en 63% de los casos se formula de forma inicial, requiriéndose varios procedimientos endoscópicos para obtener un diagnóstico definitivo. Principalmente dirigidos a la realización de Cápsula endoscópica para la valoración de los segmentos que no alcanza el endoscopio.

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MANEJO ENDOSCOPICO Se han descrito diferentes técnicas para localización y manejo del sitio de sangrado, incluyendo la terapia de inyección, electrocoagulación, ligadura con bandas y colocación de clips, las que han sido utilizadas con aceptables niveles de éxito y baja mortalidad. Sin embargo, no existe un claro consenso respecto a cuál método endoscópico es el mejor, y por otra parte contamos con escasos trabajos comparativos.

La inyección con epinefrina es la terapia endoscópica más comúnmente usada, debido a su bajo costo y acceso en todos los centros de terapia endoscópica. Pero también presenta obstáculos como son un porcentaje de recurrencia, debido a que en los vasos grandes podrían fallar el efecto deseado de trombosis y recurrir el sangrado.

Se recomienda entonces agregar al tratamiento inyectable local un método térmico o mecánico de hemostasia. Nikolaides et al, comunica la primera hemostasia realizada con ligadura endoscópica, la que tiene ciertas ventajas sobre las otras técnicas endoscópicas; por lo fácil del método y el menor riesgo de perforación, al ocasionar una necrosis isquémica limitada. En estudios retrospectivos sobre factores clínicos y seguimiento en pacientes con lesión de Dieulafoy, tratados con clips, heater probe, inyección de alcohol, o combinación de éstas, se demostró que el manejo endoscópico con clips parece ser recomendable por efectivo y seguro. La lesión de Dieulafoy en intestino delgado, colon y recto es una causa rara y poco descrita de hematoquezia, que debe incluirse entre los diagnósticos diferenciales de sangrado digestivo bajo, y por lo tanto hacer el mayor esfuerzo para su diagnóstico y por ende, su tratamiento, para evitar pérdidas masivas de sangre que pueden provocar hipovolemia y muerte. Bibliografía

Dieulafoy G. “Ex ulceration simplex: L

’intervencion chirurgicale dans la hematemeses foudroyantes consecutives a l’exulceration simple de l’estomac”. Bull Acad Med 1897; 39 : 49 – 84.

Sone Y. Kumada T. T oyoda H. Hisana

Endoscopic management and follow up of Dieulafoy. Endoscopy 2008; 37: 449 – 53.

Ueno N, Tada S, Nakamura T, Goda K, et al. Bleeding jejunal Dieulafoy lesion.

Gastrointestinal Endosc 2006; 55: 558. Stark ME et al, Clinical features and

endoscopic management of Dieulafoy’s disease. Gastrointestinal Endoscopy 2002; 38: 545 – 50.

COMENTARIOS A: Dr. David Larreátegui R. [email protected] www.innere-medizin.blogspot.com