diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy
DESCRIPTION
Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy. D. Mikulenková Morfologicko - cytochemická laboratoř, ÚHKT, Praha,. Definice leukocytózy. Zvýšená hodnotu počtu leukocytů nad normu: dospělí WBC: 4 – 10 . 10 9 /l. Hematopoeza. N eutrofílie. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/1.jpg)
Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři
- maligní leukocytózy
D. MikulenkováMorfologicko - cytochemická laboratoř, ÚHKT, Praha,
![Page 2: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/2.jpg)
Definice leukocytózy
• Zvýšená hodnotu počtu leukocytů nad normu: dospělí WBC: 4 – 10 . 109 /l
![Page 3: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/3.jpg)
Hematopoeza
![Page 4: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/4.jpg)
Neutrofílie
Bakteriální infekceChronické virové infekceRůstové faktoryMyeloproliferativní onemocněníMDS/CMPD
![Page 5: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/5.jpg)
myelocyt
myelocyt
promyelocyt
tyčtyč
tyč
blast
bazofil
tyč
![Page 6: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/6.jpg)
promyelocyt
promyelocyt
promyelocyt
promyelocyt
myelocyt
myelocyt
myelocyt
myelocyt
metamyelocyt
metamyelocyt
metamyelocyt
metamyelocyt
metamyelocyt
metamyelocyt
metamyelocyt
metamyelocyt metamyelocyt
![Page 7: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/7.jpg)
Lymfocytóza
Virové infekceReaktivní stavyPatologické lymfocytózy
![Page 8: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/8.jpg)
Monocytóza
Chronické infekcePoruchy imunityHemolytické anémieMDS, MDS/CMPDAML
![Page 9: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/9.jpg)
Eozinofílie
Reaktivní (alergie, polékové, parazitární infekce, GIT, nádorové…)HESNeoplazmatické – CEL, AML, CML
![Page 10: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/10.jpg)
Mladší eozinofily
monocyt
![Page 11: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/11.jpg)
Bazofílie
Neoplastické (chronické myeloproliferativní onemocnění, MDS, AML…)Alergie, hypotyreóza, ulcerózní kolitida
![Page 12: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/12.jpg)
Absolutní počet Relativní počet
Neutrofily 2,00 – 7,00 . 109/l 45 – 70 %
Lymfocyty 0,80 – 4,00 . 109/l 20 – 45 %
Monocyty 0,08 – 1,20 . 109/l 2 – 12 %
Eozinofily 0,00 – 0,50 . 109/l 0 – 5 %
Bazofily 0,00 – 0,20 . 109/l 0 – 2 %
Rozpočet leukocytůDoporučení ČHS – www.hematology.cz/doporuceni-chs-meze.php
![Page 13: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/13.jpg)
• 5- populační diferenciál (6- populační)• WBC + bazo• DIF• Perox• (IMI, WNR, WDF, WPC)
Hodnoty DIF z analyzátoru
![Page 14: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/14.jpg)
Fluorescenční průtoková cytometrie (DIFF) - měření velikosti a analýza vnitřní struktury leukocytů na základě vyhodnocení změn parametrů procházejícího laserového paprsku buňkou specificky obarvenou na přítomnost nukleových kyselin DNA a RNA:- velikost buňky (Forward Scatter)- hustota vnitřní struktury buňky
(Side Scatter Light)- intenzita fluorescenčního úměrná aktivitě buňky a nepřímo úměrná stupni vyzrálosti buňky (Side Fluorescence Light)
Hodnoty DIF z analyzátoru
![Page 15: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/16.jpg)
???
![Page 17: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/17.jpg)
myeloperoxidáza
Akutní myeloidní leukemie bez známek vyzrávání (AML M1)
![Page 18: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/18.jpg)
Optická metoda + myeloperoxidázová aktivita leukocytů:- DIF- peroxidázový kanál- velikost buňky na ose y
1 Noise2 NRBC3 Shluky destiček4 Lymfocyty a bazofily5 „Large Unstained Cells“ (velké MPO negativní
buňky)6 Monocyty7 Neutrofily8 Eozinofily
Hodnoty DIF z analyzátoru
![Page 19: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/19.jpg)
DIFF – PEROX – průtoková cytometrie
PEROX DIF se velmi podobá tomu, co vidíte v mikroskopu
Cytochemická klasifikace dle myeloperoxidázové aktivity:
Buněčný typ MyeloperoxidázaMyeloblasty -, ½+ Promyelocyty 3+Myelocyty 3+Metamyelocyty 3+Tyče 2-3+Neutrofily 2-3+Eozinofily 4+Bazofily -Lymfoblasty - Prolymfocyty -Lymfocyty -Atypické lymfocyty -Monoblasty -Promonocyty -Monocyty 1+Plasmatické buňky -NRBC -
![Page 20: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/21.jpg)
Akutní myeloidní leukemie bez známek vyzrávání (AML M1)
92% blastů
89% blastů MPO+
![Page 22: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/23.jpg)
Burkittova leukemie/lymfom (dle FAB ALL L3)
50% lymfoblastů
MPO negativní
![Page 24: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/24.jpg)
I. Podezření na maligní leukocytózy
Z analyzátorového DIF: Neutrofílie s posunem doleva (CML, MDS/CMPD…) Lymfo-monocytóza + anémie + trombocytopenie
(akutní leukemie) Lymfocytóza (leukemizované lymfoproliferativní
onemocnění) (LUC – peroxidáza negativní blasty, velké lymfocyty)
Jen pomocné hodnocení!!!
![Page 25: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/25.jpg)
+
=
=
+
![Page 27: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/27.jpg)
II. Podezření na maligní leukocytózu
Z mikroskopického hodnocení nátěruperiferní krve: přítomnost blastických elementů (myeloblasty,
monoblasty, leukemické promyelocyty, lymfoblasty…) přítomnost patologických lymfocytů posun doleva až k blastům, leukoerytroblastický obraz atypie erytrocytů, fragmentocyty snížený počet a atypie trombocytů
![Page 28: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/28.jpg)
MYELOBLAST – agranulární (I. typu)
![Page 29: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/29.jpg)
MYELOBLAST – granulární (II. a III.typ)
![Page 30: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/30.jpg)
LYMFOBLAST
![Page 31: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/31.jpg)
LYMFOBLASTY
MYELOBLAST
![Page 32: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/32.jpg)
LYMFOBLAST (L3)
![Page 33: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/33.jpg)
MONOBLAST
ALFA-NAFTYLBUTYRÁTESTERÁZA
![Page 34: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/34.jpg)
LEUKEMICKÝ PROMYELOCYT
![Page 35: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/35.jpg)
III. Podezření na maligní leukocytózu
Diagnóza potvrzena: z cytomorfologického hodnocení aspirátu KD
vč. cytochemického hodnoceníFCM vyšetřenísubcelulární vyšetřovací metodyhistopatologický rozbor kostní dřeně vč.
imunohistochemie
![Page 36: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/36.jpg)
III. LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA NA MORFOLOGICKO-CYTOCHEMICKÉ LABORATOŘI
• Hodnoty KO• Nátěr PK: hodnocení 200 jaderných buněk,
zhodnocení červené řady a destiček• Nátěr aspirátu KD: zhodnocení celularity, 500
jaderných buněk, trilineární hematopoeza• Cytochemické vyšetření: myeloperoxidáza
(MPO), esterázy (ANBE, ANAE, NACE), Perlsova reakce na železo, PAS reakce, MPO- eoz, toluidinová modř
![Page 37: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/37.jpg)
Maligní leukocytózy
• Akutní leukemie• Chronické leukemie• Leukemizované lymfomy
![Page 38: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/38.jpg)
IV. KLASIFIKACE AKUTNÍCH LEUKEMIÍ WHO KLASIFIKACE TUMORŮ HEMATOPOETICKÉ A LYMFOIDNÍ TKÁNĚ z r. 2008
• Akutní myeloidní leukemie• Malignity z prekurzorových B - a T- buněk• Akutní leukemie obtížně klasifikovatelné
![Page 39: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/39.jpg)
IV.A. AKUTNÍ MYELOIDNÍ LEUKEMIE
1. AML s rekurentními translokacemi2. AML s myelodysplastickými změnami (z MDS, MDS/MPN,
MDS s cytogenetickými změnami, či bez předchozí anamnézy)
3. Therapy- related myeloidní neoplazma (alkylační cytostatika, inhibitory topoizomerázy, jiné)
4. AML jinak nekategorizované (MO-M7, akutní bazofilní leukemie, akutní panmyelóza s fibrózou)
5. Myeloidní sarkom (histologie)6. Myeloidní proliferace u Downowa syndromu7. Neoplazma z blastických plazmocytoidních dendritických
buněk
![Page 40: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/40.jpg)
IV.A. AKUTNÍ MYELOIDNÍ LEUKEMIE
1. AML s rekurentními translokacemi t(8,21)(q22,q22) - RUNX1-RUNX1T1 inv(16)(p13q22) nebo t(16,16) - CBFbeta- MYH11 t(15,17)(q22,q21) - PML-RARA, varianty t(9,11)(p22,q23) - MLLT3-MLL t(6,9)(p23,q34) - DEK-NUP214 inv(3)(q21,q26.2) nebo t(3,3)(q21,q26.2) RPN- EVI1 t(1,22)(p13,q13) – RBM-MKL1 AML s mutací NPM1 AML s mutací CEBPA
![Page 41: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/41.jpg)
IV.B. PREKURZOROVÉ LYMFOIDNÍ LEUKEMIE
• Prekurzorová B lymfoblastická leukemie/ lymfom, nezařazená• Prekurzorová B lymfoblastická leukemie/ lymfom s rekurentními
genetickými abnormalitami t(9,22(, (q34,q11.2) BCR-ABL1 t(v,11q23) MLL přestavba t(12,21((p13,q22) TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) s hyper- či hypodiploidií t(5,14)(q31,q32) IL3-IGH t(1,19)(q23,p13.3) E2A-PBX1(TCF3-PBX1)• Prekurzorová T lymfoblastická leukemie/ lymfoblastický lymfom
![Page 42: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/42.jpg)
Obtížně klasifikovatelné akutní leukémie
Akutní nediferencovaná leukémie
Akutní leukémie se smíšeným fenotypem
Akutní leukémi
e se smíšen
ým fenotyp
em BCR-ABL1
Akutní leukémi
e se smíšený
m fenotype
m MLL
přestavba
Akutní leukémi
e se smíšen
ým fenotyp
em B/myeloidní
Akutní leukémi
e se smíšen
ým fenotyp
em T/myeloidní
Akutní leukémi
e se smíšený
m fenotype
m jinak
nespecifikované
Ostatní obtížn
ě klasifikovateln
é leukem
ie
IV. C. AKUTNÍ LEUKEMIE OBTÍŽNĚ KLASIFIKOVATELNÉ
![Page 43: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/43.jpg)
Co musíme umět !
• PML/RARA pozitivní akutní myeloidní leukemie - (AML M3) (PK, KD, MPO či NACE)
• AML s dysplastickými změnami (kompletní cytochemické vyšetření)
![Page 44: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/44.jpg)
Akutní promyelocytární leukemie s t(15,17)(q22,q21)
• Blasty tvoří obvykle méně než 20%• Přítomnost leukemických promyelocytů i v nátěru
periferní krve• Specifické cytogenetické a molekulárně genetické
abnormality• Prognostický faktor - počet leukocytů, DIC• Hypergranulární (typická) a mikrogranulární forma• APL s variantními translokacemi t(11,17)
PLZF/RARA, t(5,17) NPM/RARA
![Page 45: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/45.jpg)
AML M3 – hypergranulární forma
![Page 46: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/46.jpg)
AML M3 – mikrogranulární forma
![Page 47: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/47.jpg)
Reparace po útlumu
![Page 48: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/48.jpg)
AML s myelodysplastickými změnami
• Většinou pancytopenie• Dysplastické změny ve 2 a více řadách u více než 50% buněk• Dyserytropoeza - multinuklearita, pulverizace, karyorexe, N/C
asynchronie, megaloidní změny, makroerytroblasty, ringsideroblasty
• Dysgranulopoeza- patologická granularita, pseudopelgeroidie, abnormality tvaru jádra
• Dysmegakaryopeza- 3 a více či 50% mikromegakaryocytů, separace jader, hypo- či monolobularita
![Page 49: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/49.jpg)
![Page 50: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/50.jpg)
dyserytropoeza
![Page 51: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/51.jpg)
dysmegakaryopoeza
![Page 52: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/52.jpg)
V. Chronické leukemie
1. Chronická myeloidní leukemie2. Chronická eozinofilní leukemie3. Chronická lymfatická leukemie4. Prolymfocytární leukemie…
![Page 53: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/53.jpg)
CHRONICKÁ MYELOIDNÍ LEUKEMIE• Ph+, bcr/abl pozitivita• NAP snížený u 95% (v chronické fázi)• Spleno- (hepato)megalie, infiltrace uzlin, měkkých tkání• 3 vývojové fáze• PK: leukocytóza s posunem doleva, méně než 10% blastů, normochromní a normo-
nebo makrocytární anémie, trombocytóza, bazofílie, eozinofílie, monocytóza (u p190)
• KD: hypercelulární, s hyperplazií granulo- a často i megakaryopoezy, zvýšeně bazofilní a eozinofilní prekurzory, megakaryocyty menší s hypolobací jádra (trpasličí), megaloidní změny
• Fáze akcelerace - progrese leukocytozy a splenomegalie, perzistující trombocytopenie či trombocytóza, v KD dysplastické změny, bazofílie
• Blastický zvrat - nejčastěji myeloidní, lymfoblastový, biklonální
![Page 54: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/54.jpg)
CML periferní krev
![Page 55: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/55.jpg)
CML chronická fáze - kostní dřeň
![Page 56: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/56.jpg)
CML chronická fáze – kostní dřeň
![Page 57: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/57.jpg)
CML megakaryocyty
![Page 58: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/58.jpg)
CML pseudoGaucherovy buňky
![Page 59: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/59.jpg)
CML sea- blue makrofágy
![Page 60: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/60.jpg)
CML fáze akcelerace
• Blasty 10-19% jaderných buněk v PK či KD• Periferní bazofílie více než 20%• Perzistující trombocytopénie či trombocytóza• Progrese splenomegalie a leukocytózy• Cytogenetický průkaz klonální evoluce• Dysplázie granulo- a megakaryopoezy
![Page 61: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/61.jpg)
CML fáze akcelerace – periferní krev
![Page 62: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/62.jpg)
CML fáze akcelerace – kostní dřeň
![Page 63: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/63.jpg)
CML blastický zvrat
• Blasty více než 20% v PK či KD• Proliferace blastů v extramedulární lokalizaci• Agregáty blastů v trepanobiopsii• 70% myeloidní - neutrofilní (eozinofilní,
bazofilní, monocytární, megakaryocytární, erytroidní)
• Lymfoblastový, bilineární, bifenotypový
![Page 64: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/64.jpg)
CML myeloidní zvrat
![Page 65: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/65.jpg)
CML lymfoblastový zvrat
![Page 66: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/66.jpg)
CML megakaryoblastický zvrat
![Page 67: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/67.jpg)
Charcotovy- Leydenovy krystaly
![Page 68: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/68.jpg)
VI. Podezření na patologickou lymfocytózu
Dle hodnot KO:Leukocytóza s lymfocytózouNormální HGB (anémie) Normální počty trombocytů
(trombocytopenie)
![Page 69: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/69.jpg)
VI. Podezření na patologickou lymfocytózu
Dle mikroskopického hodnocení nátěru periferní krve:
Přítomny patologické lymfocyty, lymfoblasty
1. ALL2. CLL, PLL, leukemizované lymfomy,
(myelom)
![Page 70: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/70.jpg)
Morfologické dělení atypických lymfocytů
1. Reaktivní (aktivované) lymfocyty – lymfocyty reagující na infekční agens
2. Atypické (patologické) lymfocyty – lymfocyty atypické velikostí, tvarem a konturou jádra, charakterem chromatinu, atypickou barvitelností, prostorností, či konturou cytoplazmy (ALL, B - a T - lymfoproliferativní onemocnění, např. CLL, PLL, jiné leukemizované lymfomy)
3. Lymfoblasty
![Page 71: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/71.jpg)
A. Reaktivní lymfocytózy (EBV, CMV…)
• 10 – 25 µm• jádro kulaté, oválné, členité• chromatin „rozvolněný“• početnější jadérka• cytoplazma bohatá, sytěji
homogenně bazofilní, více v okrajích, často nepravidelná kontura
• ojediněle jemná azurofilní granula a/nebo vakuoly
![Page 72: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/72.jpg)
![Page 73: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/73.jpg)
Plazmatická buňka
Reaktivní lymfocyt
![Page 74: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/74.jpg)
B. Maligní lymfocytózy
Klonální leukemizovaná onemocnění z B- či T – lymfocytů, z NK buněk
1. Akutní lymfoblastové leukemie2. Chronické lymfocytární leukemie3. Leukemizované lymfomy
![Page 75: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/75.jpg)
III. M. Hodgkin
II. CLL/SCL, B -PLL, lymfoplazmocytární lymfom/Waldenströmova makroglobulinémie, splenický lymfom z marginální zóny, vlasatobuněčná leukemie, malignity z plazmatických buněk, folikulární lymfom, lymfom z plášťových buněk, DLBCL, Burkittův lymfom/leukemie, extranodální lymfom z B – buněk, nodálním lymfom z B – buněk marginální zóny, mediastinální velkobuněčný lymfom, intravaskulární velkobuněčný lymfom, lymfomatoidní granulomatóza
IV. T- PLL, T- LGL, agresivní leukemie z NK buněk, leukemie/lymfom z T- buněk u dospělých (HTLV-1), extranodální lymfom z NK/T- buněk nazálního typu, intestinální lymfom z T- buněk, hepatosplenický T-lymfom, panikulitický podkožní T-lymfom, blastický NK lymfom, Mycosis fungoides a Sezaryho syndrom, angioimunoblastický T- lymfom, primární kožní CD30 pozitivní T- lymfoproliferativní onemocnění, periferní T-lymfom nespecifikovaný, anaplastický velkobuněčný T-lymfom
I. Neoplazma z lymfoidních B- a T- prekursorů
WHO klasifikace 2008
![Page 76: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/76.jpg)
Chronická lymfocytární leukemie nejčastější leukemické onemocnění dospělých v západním
světě věk nad 50let, převaha mužského pohlaví nebolestivá generalizovaná lymfadenopatie s lymfocytózou z B
lymfocytů (splenomegalie, anémie, trombocytopenie, opakované infekty)
![Page 77: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/77.jpg)
Folikulární lymfom (FCL)
Neoplazma z centrocytů a centroblastů zárodečného centra lymfatických folikulů
LU, slezina, kostní dřeň, periferní krev, Waldayerův okruh
![Page 78: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/78.jpg)
Lymfom z plášťové zóny (MCL)
Neoplazma z malých až středně velkých B-lymfocytů plášťové zóny lymfatických folikulů
Lymfadenopatie, hepato-splenomegalie, GIT, Waldayerův okruh
![Page 79: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/79.jpg)
Splenický lymfom z marginální zony (SMZL)
Neoplazma z malých B-lymfocytů
Slezina (marginální zona bílé pulpy), (kostní dřeň), periferní krev
V PK: vilózní lymfocyty (SLVL), plazmocytoidní lymfocyty
![Page 80: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/80.jpg)
Závěr – I.
• Morfologické zhodnocení buněk v nátěru PK v některých případech pomůže stanovit diagnózu (u lymfocytóz jsou morfologické změny patologických lymfocytů v nátěru PK výraznější – velikost buněk, uniformita populace, atypie jádra a cytoplazmy)
![Page 81: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/81.jpg)
Závěr – II.
• Definitivní diagnóza je stanovena z morfologicko-cytochemického hodnocení aspirátu kostní dřeně s podporou FCM vyšetření
• u pacienta s patologickou lymfocytózou je definitivní stanovena dg. z FCM a histopatologického vyšetření (KD, uzliny…)
• Subcelulární vyšetřovací metody (cytogentika a molgen) upřesní diagnózu a určí prognózu
![Page 82: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/82.jpg)
Závěr – III.
• Ne každá lymfo-monocytóza v hodnotách KO je pravá lymfo-monocytóza!!!
• Ne každá lymfocytóza v hodnotách KO je pravá lymfocytóza!!!
• Nutné je pečlivé morfologické zhodnocení nátěru PK, které ukáže směr
![Page 83: Diferenciální diagnostika leukocytóz v morfologické laboratoři - maligní leukocytózy](https://reader037.vdocuments.pub/reader037/viewer/2022102707/568143c1550346895db04f6c/html5/thumbnails/83.jpg)
Děkuji za pozornost