dijes. f. yturbiaga matarbanz y mercedes vÁzquez
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UN CASO DE HIPERKALIURIA CRÓNICACON HIPOKALIEMIA
DIJES. F. COLLADO OTERO, R. DE YTURBIAGA MATARBANZ
y DHA. MERCEDES VÁZQUEZ MARTUL
Clínica Infantil "La Paz"
Director: Dr. E. Jaso
Madrid
Varon de nueve arios, remitido con el diagnóstico de diabetes insípida pitresín-resistente e hipocrecimiento severo. Desde el nacimiento, poliuria, polidipsia y, du-rante los dos primeros arios de vida, episodios de deshidratación. Tiene apetenciapor las comidas saladas. Entre los antecedentes, un hermano mayor sano, y consangui-nidad en segundo grado.
En la exploración física, déficit ponderoestatural, siendo el resto del todo nor-mal, así como su actividad motora (fig. 1).
Edad-talla de cinco arios y medio. Edad-peso de cinco arios. Resto de las edadesnormales. Menos 18 por ciento en talla y menos 28 por ciento en peso.
Dentro de las investigaciones que se le practicaron, resaltan las del metabolismoiónico, en cifras basales y con distintas sobrecargas y restricciones. Omitimos lasrutinarias y las ajenas a la discusión del caso.
En cifras basales, se aprecia una hiperkahuria, especialmente considerada en re-lación a la gran hipokaliemia (fig. 2). Existe diabetes potásica. Al mismo tiempo, haydiabetes salina, con hipercloruria, hipernatruria, hipocloremia e hiponatremia. Igual-mente, existe alcalosis metabólica, con orinas alcalinas, poliuria e hipostenuria.
Con dieta hiposódica e hipopotásica (fig. 3) se ve que la pérdida de potasiopor orina sigue siendo alta; es decir, el riñón es incapaz de ahorrar o conservar supotasio. La diabetes pothsica es verdadera. Por el contrario, la natriuria y la cloriuriadisminuyen, por lo que parece que el riñón es capaz de retener estos iones, y quepor consiguiente, la diabetes salina es secundaria.
* Comunicación presentada a la IV Jornada Pediátrica Internacional, orga-nizada por la SOÇIEDAD CATALANA DE PEDIATEÍA.
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Con dieta hiposódica, pero con sobrecarga de tres gramos de cloruro potasico,(fig. 4), aumenta la kaliuria sin mejorar la kaliemia. Persiste la hipernatruria e hiper-cloruria, por lo que se vuelve a pensar que estas dos últimas son secundarias a la.hiperkalinria.
Con dieta normal y sobrecarga de tres gramos de cloruro potasico (fig. 5) seconfirman los hechos anteriores. La cloremia mejora y, secundariamente, la alcalosis;metabólica.
Fig. 1
Se expone a continuación un esquema de la estructuración fisiopa-tológica, con los resultados obtenidos (fig. 6): La hiperkaliuria y la hi-Pokaliemia son los hechos fundamentales. La hipematruria y la hi-percloruria parecen ser secundarias. La pérdida excesiva de los treselectrólicos por orina, y la hipokaliemia, dan lugar a una seudodiabetesinsípida; los primeros 'por una poliuria osmótica, y la hipokaliemia por
tubulopatía funcional. La hipokaliemia y la »hipocloremia son res-ponsables de la alcalosis metabólica. El déficit de los tres electrólitos en
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Fig. 6
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Fig. 7
Fig. 8
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Fig. 10
Fig. 11
172
F. COLLADO Y COLABORADORES
Fig. 12
Fig. 12A
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sangre, ocasionan un síndrome hipomineral, con anorexia, estreñimien-to, vómitos, deshidratación... e hipocrecimiento. La hipokaliemia, por sisola, causa la miopatía hipokaliemica, que en nuestro caso es particular,ya que la única alteración está a nivel miocárdico con un electrocardio-grama típico de hipokaliemia. El electromiograma, la biopsia musculary la clínica son del todo normales, ya que la actividad motora del niñoes normal.
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Fig. 12 C
Fig. 13
Entrando en el capítulo del diagnóstico etiológico, exponemos una.urografía descendente (fig. 7) en la que se aprecia una displasia renal,con megaureter e hidronefrosis, así como tosquedad generalizada detodo el sistema renal. La cistografía miccional (fig. 8) no muestra reflujo,Los aclaramientos y los urocultivos, son normales.
En la biopsia renal se aprecia que, al lado de unos glomérulos nor-males, existen otros retraídos, lobulados, e incluso hipercelularidad delintersticio (fig. 9). Los túbulos están dilatados, con exudado albumi-noideo y endotelio desestructurado y desprendido. No hay vacuolización(fig. 10). El aparato yuxtaglomerular está moderadamente hipertróficó(fig. 11).
Enlazando esta hipertrofia del aparato yuxtaglomerular y siguiendola teoría de BARTTER, se practicó sobrecarga progresiva con hiperten-sina al paciente, a su madre, y a un testigo del mismo peso. Al nifio nole sube la tensión arterial en toda la prueba, pero a los dos testigos huboque suspenderles la prueba por el aumento tensional por encima delos límites de la seguridad (figs. 12 A, 12 B y 12 C).
Realizada la prueba de la espirolactona, no se demostró un clarohiperaldosteronismo primario, pues la hiperkaliuria relativa persistía (fi-gura 13).
Los 17 cetosteroides e hidroxis, normales. Lipemia normal. Tensiónarterial normal. No se determinó, por dificultades técnicas, la aldoste-rona ni la renina.
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CONCLUSIONES.
Parece claro, que la uropatia malformativa, con pielotaulonefritis,.es la causa de la hiperkaliuria y de la hipokaliemia. Pero la prueba dela angiotensina por un lado, la moderada hipertrofia del aparato yuxta-
erular por otro, y la dudosa prueba de la espirolactona, hacen pensaren el llamado síndrome de Bartrer. Recientemente, en un articulo pu-blicado en Lancet, 1968, CANNON y LIEMING indican que este síndromereconoce como causa una glomerulopatía congénita, y pensamos que lainatomía patológica de este paciente puede cuadrar con ello.