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DIPARTIMENTO CHIRURGIA
U.O.C. di Clinica Chirurgica (P.O. Policlinico)
Direttore Prof. S. Berretta
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Università di Catania
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Problematiche diagnostiche e terapeutiche
dei tumori della papilla di Vater
Case report
Presentano:
Dott. Marco Linares specializzando IIndo a. Chirurgia
Dott. Luciano Puglisi specializzando I a. Chirurgia
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Classificazione tumori del pancreas e periampollari
TUMORI CISTICI:
– Cistoadenoma e cistoadenocarcinoma mucinoso
– Cistoadenoma sieroso (quasi sempre a decorso
benigno)
– Solido-cistico-papillare di Frantz
CARCINOMA PANCREAS ESOCRINO
TUMORI PERIAMPOLLARI
TUMORI PANCREAS ENDOCRINO
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Classificazione carcinomi periampollari
• Carcinoma della papilla 52%
• Carcinoma del coledoco terminale 29%
• Carcinoma del duodeno peripapillare 10%
• Carcinomi periampollari “non definiti” 9%
sec. la casistica di 143 casi di Serio e Iacono, SIC 2003
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carcinoma periampollare
• 2% di tutti i tumori maligni gastrointestinali; 0.2% in casistiche
autoptiche
• Rapporto 1 : 5 nei confronti del carcinoma della testa
• Istologicamente adenocarcinomi
• Infiltrazione del pancreas è un elemento prognostico negativo
(espressione di ca. localmente avanzato)
• Minore aggressività biologica rispetto al carcinoma della testa
del pancreas
• Drenaggio linfatico più circoscritto rispetto al ca. del pancreas
• Frequentemente colpiti linfonodi perimesenterici (riportata una
sopravvivenza fino a 80% se si attua accurata linfadenectomia
perimesenterica)
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carcinoma periampollare: fattori di rischio
• Soggetti con FAP costituiscono una categoria ad aumentato
rischio
•Altri fattori di rischio:
– Tabagismo
– Pregressa colecistectomia (?)
– Neurofibromatosi di Von Recklinghausen (predisposizione
per carcinoide o per somatostatinoma della papilla)
– Esposizione agli acidi biliari non coniugati
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Ca. periampollare: rischio di IIndo tumore primitivo
La diagnosi di carcinoma periampollare aumenta del
doppio il rischio di un secondo tumore primitivo a livello
colorettale (sincrono o metacrono) presumibilmente in
rapporto a momenti carcinogenetici comuni (esposizione
agli stessi cancerogeni il cui effetto si cumula e non
colpisce mai un unico bersaglio)
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carcinoma periampollare: sintomatologia
• Sintomi clinici più precoci rispetto k pancreas
• 70-80% dei casi esordio con ittero (progressivo o fluttuante)
• 40% dimagramento
• 30% dolore addominale
• 21% febbre
• 19% pancreatite acuta
• 17% prurito
• Ematemesi-melena eccezionali
• Frequenti perdite ematiche croniche misconosciute ( associazione anemia/ittero )
• Positività Courvoisier-Terrier nel 20-30 % dei casi
• Episodi di colangite favoriti dalla concomitante litiasi del coledoco (30-40%) frequentemente associata
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Nella calcolosi del coledoco l’ittero
è intermittente, si associa a
manifestazioni biliosettiche e coliche
(triade di Charcot). La colangite precede
ed accentua l’ittero
Nel ca. della papilla l’ittero può essere stabile
e progressivo oppure fluttuante (forme vegetanti);
la febbre espressione di necrosi tumorale
corrisponde ad una riduzione dell’ittero
(cronologia ittero-febbre inversa rispetto
alla calcolosi)
Ca. papilla di Vater: cronologia ittero-febbre
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carcinoma periampollare: bilancio estensione
•TC, colangioRM
•Duodenoscopia, ERCP, sfinterotomia,
•Biopsia (attendibilità 80%)
•Ecoendoscopia (carattere ipoecogeno della lesione)
•Attenzione: l’aspetto endoscopico non è univoco
(difficoltà nel differenziare una ipertrofia ampollare
associata a litiasi o conseguente a migrazione di calcoli,
da un tumore ampollare). In caso di biopsie negative,
ripetere esame dopo 2-3 settimane dalla sfinterotomia
(altrimenti rischio di risultati falsi positivi)
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I moderni progressi nella diagnostica per
immagini consentono una stadiazione
preoperatoria molto precisa del tumore della
papilla di Vater
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IMMAGINI DI ENDOSCOPIA TC-VIRTUALE
Riportate da:
CT virtual endoscopy of the ampulla of Vater: preliminary report
Zhi-Jun Guo, et al. Abdom Imaging (2011) 36:514–519
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Normal ‘‘V’’ type of duodenal papilla* with the intersection
of two mucosal folds.
Riportata da: Abdom Imaging (2011) 36:514–519
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Riportata da : Abdom Imaging (2011) 36:514–519
Ampullary cancer. The duodenal papilla* is irregularly
bulging with an uneven surface.
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IMMAGINI DI ECOENDOINTRADUTTALE
Riportata da:
Intraductal ultrasonography (IDUS) for the diagnosis of biliopancreatic diseases
Naotaka Fujita, MD, ed al.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 23 (2009) 729–742
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Bile duct cancer. Generally, the main tumor is
visualised as a solid mass echo occupying the bile
duct lumen (a).
Invasion of the hepatoduodenal ligament outside
of the bile duct is clearly depicted (b).
Riportata da:
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 23 (2009) 729–742
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Adenoma of the papilla of Vater occupying the common channel (arrows).
Arrow heads: muscularis propria layer of the duodenum
Riportata da:
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 23 (2009) 729–742
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carcinoma periampollare: trattamento
• TRATTAMENTO di PRIMA SCELTA E’ LA
DUODENOCEFALOPANCREASECTOMIA con o
senza conservazione del piloro
• Ampullectomia in casi selezionati, dopo attento
bilancio di estensione che abbia escluso metastasi ai
linfonodi (espone tra l’altro a complicanze anche
gravi, tipo emorragie, pancreatite, perforazione,
recidiva locale del tumore)
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Duodenoscopy revealed a reddish exposed-type tumor mass at the ampulla of
Vater (endoscopic view after spraying of indigo carmine dye).
Digestive Endoscopy (2011) 24, 30–35
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The tumor was limited to the ampulla of Vater, without
invasion into the duodenal muscularis propria layer, nor the pancreatic
parenchyma by endoscopic ultrasonography and intraductal
ultrasonography. Based on the diagnosis of T1-stage ampullary
adenocarcinoma, EP was carried out with the modified technique .
Digestive Endoscopy (2011) 24, 30–35
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Histological examination of the resected specimen revealed adenocarcinoma limited to
the ampulla ofVater (final stage, pT1).
Duodenoscopy with biopsy 5 months after the treatment revealed no residue of cancer
cells in and around the orifices of the bile and pancreatic ducts
Digestive Endoscopy (2011) 24, 30–35
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Presentazione caso clinico
G. Antonina, 60 aa.
Ott. 2008 comparsa di ittero, dolori addominali ed episodi
febbrili. Anemia ipocromica.
Urine ipercromiche, feci cretacee acoliche
Bilirubinemia diretta > 7
•Markers oncologici con lieve rialzo Ca 19.9
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Presentazione caso clinico
Ecografia : dilatazione colecisti e via biliare principale
ColangioRM: dilatazione via biliare principale (15 mm.), a
contenuto disomogeneo come per presenza di fango biliare e
microcalcoli; dilatazione delle vie biliari intraepatiche; colecisti
normodistesa alitiasica. Wirsung dilatato con evidenza dei dotti
pancreatici secondari
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ColangioRMN : Colecisti e VBP
intra ed extraepatica dilatate; microlitiasi
del coledoco, in assenza di calcoli della colecisti
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TC mostra colecisti distesa, Wirsung e VBP dilatati
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ASPETTI SALIENTI DEL CASE REPORT
Insolito quadro:
• microlitiasi - fango della VBP, in assenza di un
analogo corrispettivo a livello della colecisti
• anemia sideropenica
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Presentazione caso clinico
In considerazione dell’insolito quadro clinico, e cioè:
•Ittero ostruttivo, episodi di dolore e febbre, anemia
•Microlitiasi della VBP in assenza di calcoli della colecisti
•Dilatazione colecisti, vv. biliari intra ed extraepatiche, Wirsung
il paziente viene inviato dall’endoscopista per ERCP e
sfinterotomia endoscopica; bonificato il coledoco dal fango biliare,
posizionato uno stent, è stato espresso il sospetto diagnostico x la
presenza di un Vateroma (attuata biopsia )
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Segno della doppia dilatazione
del coledoco e del Wirsung
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Stent posizionato nel coledoco
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• Clinicamente condizioni migliorate, remissione dell’ittero, della
febbre e del dolore. Feci normocoliche
• Dopo 1 settimana esito negativo x tumore dell’esame bioptico
• Trascorse tre settimane, si è deciso di ripetere la biopsia della
papilla di Vater (esito displasia grave su frammento tissutale
d’aspetto papillare)
• A questo punto il 22.01.2009 abbiamo programmato intervento
di duodenocefalopancreasectomia, previa rivalutazione TC
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duodenocefalopancreasectomia
1. Tempo esplorativo x completare stadiazione e
valutare resecabilità
2. Tempo demolitivo
3. Tempo ricostruttivo
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TEMPI PRELIMINARI della DUODENOCEFALO:
manovra di Kocher ed abbattimento flessura colica destra
“full Kocher maneuvre”
(da leg. epatoduodenale
a vv. mesenterici)
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Reperto incidentale di carcinoma del colon destro
Durante le fasi preliminari del tempo esplorativo
e dell’abbattimento della flessura colica dx, è stato
messo in evidenza un carcinoma del ceco.
Si è proceduto pertanto alla emicolectomia
destra, prima di andare oltre con i tempi della
duodenocefalo
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Particolare emicolectomia dx in corso
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Particolare del sottopassaggio dell’istmo pancreatico
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Sottopassando il pancreas si conferma
il clivaggio dai sottostanti vasi
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Tempo della colecistectomia, della sezione del
coledoco e dell’arteria gastroduodenale
“si apre la porta per accedere
alla vena porta”
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Preparazione della I° ansa digiunale sezionata per
sottopassare i vv. mesenterici e portarla dal lato dx
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I° ansa digiunale e duodeno portati a dx
sottopassando il compasso dei vv. mesenterici,
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Vascolarizzazione I° ansa digiunale
La sezione del digiuno deve
cadere 15 cm. distalmente al Treitz
(la mesenterica sup. irrora III-IV
duodeno mediante la pancreatico-
duodenale inf.re e l’art. dell’angolo
duodeno-digiunale; la parte digiunale
dell’angolo ha una vascolarizzazione
precaria)
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verificato il clivaggio posteriore dalla vena mesenterica si
seziona il pancreas a livello dell’istmo
Sezione del pancreas con l’ultracision
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Sezione della lamina portale
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Esposizione lamina portale facendo trazione
sul blocco duodenocefalopancreatico
Pancreas sezionato,
antro gastrico sezionato
e ribaltato. La lamina portale
così esposta va sezionata
tra legature con filo non
riassorbibile; l’emostasi
deve essere accurata
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Tempo chirurgico della legatura della
lamina portale e dell’arteria pancreatica
inferiore, ramo dell’art. mesenterica sup.
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Tunnel retropancreatico
“scrociamento” I° ansa digiunale
dal compasso mesenterico dissezione della lamina portale
Riepilogo dei tempi
demolitivi salienti della
duodenocefalo
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Duodenocefalopancreasectomia sec. Whipple
Emicolectomia destra
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Particolare della papilla di Vater, stenosata
da un carcinoma intrinseco (lo stent è stato rimosso)
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Stomaco resecato
I° ansa digiunale
Nella duodenocefalo x ca. della testa va eseguito l’esame
istologico estemporaneo del margine di sezione del pancreas (a
differenza che nei casi di carcinoma periampollare)
Caso di duodenocefalo per
k testa del pancreas
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TEMPO RICOSTRUTTIVO
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Pancreas sezionato, con 2 punti per emostasi sui bordi
Wirsung incannulato
v. porta scheletrizzata
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Pancreaticodigiuno con anastomosi Wirsung-digiunale
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Pancreatico-digiuno con invaginazione della trancia
(quando il Wirsung non è dilatato)
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epaticodigiuno
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Preservazione pilorica
Whipple classica
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Variante tecnica del tempo ricostruttivo: epaticodigiuno
e pancreatico-digiuno su due anse differenti per evitare
commistio tra bile e succo pancreatico
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TC in X postoperatoria dopo Whipple;
si visualizza lo stent del Wirsung
che drena attraverso l’ansa il succo
pancreatico all’esterno
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TC postoperatoria in X giornata dopo duodenocefalo sec. Whipple
per carcinoma periampollare (22.01.2009); evidente l’aerobilia.
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Duodenocefalo sec. Whipple x Vateroma; controllo TC a 5 mesi
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CONCLUSIONI
• il carcinoma della papilla di Vater è un tumore raro; il quadro clinico può simulare sia il ca. della testa del pancreas che la calcolosi del coledoco
• la prognosi è migliore rispetto al k pancreatico sia per una minore aggressività biologica, sia per un drenaggio linfatico più circoscritto verso i vasi mesenterici superiori, sia per la comparsa relativamente precoce dei sintomi.
• la concomitante presenza di calcolosi del coledoco in oltre il 40% dei casi contribuisce ad accentuare le difficoltà diagnostico-differenziali.
• la diagnosi non è agevole perché la ERCP e la biopsia della papilla possono dare risultati falsi negativi; nei casi sospetti bisogna ripetere la biopsia a distanza di 3-4 settimane.
• un’altra peculiarità del carcinoma della papilla di Vater è quella di aumentare del doppio il rischio per un IIndo tumore primitivo sincrono o metacrono nel tratto colorettale
• il binomio ittero ostruttivo/anemia sideropenica può verificarsi a causa del ca. periampollare o per l’associazione con il il ca. colorettale (problematica tumori primitivi multipli)
• il trattamento di prima scelta, quando la neoplasia è ancora in uno stadio resecabile, è la duodenocefalopancreasectomia
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“Vassene il tempo e l’uom non se ne avvede”
Grazie