Acestia fac sinapsa cu nucleii cerebelosi mijlocii iar outputul lor separa cerebelul prin pedunculi cerebelosi superiori si inferiori

DIZARTRIA ATAXIC Dizartria atazic este o tulburare motorie distinciv vorbirii, asociat cu afeciuni ale circuitului de control cerebelar.Sunt afectate :respiraia,fonaia,rezonaa si articulaia dar caracteristice acestui tip de dizartrie sunt afectarile articulaiei si a elementelor de prozodie.Aceast tulburare reflect efectele de necoordonare si reducere a tonusului muscular ,care duc la incetinirea i inexactitatea in ceea ce privete fora,tipul, timpul si direcia micarilor vorbirii.Ataxia joaca un rol decisiv in ceea ce privete tulburarile de vorbire ale pacientilor cu tulburari cerebeloase,de unde si denumirea de dizartrie ataxica.Identificarea unei dizartrii ca fiind ataxica poate fi de ajutor in punerea diagnosticului neurologic si localizarea acestuia pe caile cerebeloase.

Dizartria ataxica este des intalnita in practica medicala ca fiind principalul factor patologic al vorbirii avand o rata de inciden care poate fi comparata si cu alte tipuri unice de dizartrie. Bazandu-ne pe date privind diagnosticarea tulburarilor de vorbire realizate in cadrul clinici Mayo s-a descoperit ca aceasta tulburare totalizeaza 10.8% dintre toate tipurile de dizartrie si 9,9% dintre toate tipurile de MSD.Trasaturile clinice ale dizartriei ataxice releva un rol important al cerebelului si al conexiunilor sale in controlul motor al vorbirii.Dintre toate tipurile individuale de dizartrie,dizartria ataxica reflecta foarte clar o cadere in cea ce priveste sincronizare si coordonarea.Cand cineva asculta vorbirea unei personane cu dizartrie ataxica,prima impresie nu este de subliniere a slabiciunii,de rezistena la micare,ori restricie a micarii,dar este mai degraba una a unei activitai care este slab sincronizat si coordonat.

ANATOMIA SI FUNCIILE PRINCIPALE ALE CIRCUITULUI DE CONTROL CEREBELAR

Circuitul de control cerebelar este format din cerebel si conexiunile acestuia.Componentele sale sunt descrise detaliat in capitolul 2.Aici sunt prezentate pe larg structura,caile si funciile cele mai importante implicate in vorbire.

Vermisul formeaz poriunea mijlocie a lobului anterior si posterior a cerebelului.De o parte si de cealalt a vermisului sunt cele doua emisfere cerebeloase,fiecare dintre ele fiind conectat cu partea opus a talamusului si a emisferei cerebrale.Fiecare emisfera cerebeloasa este implicate in controlul micarilor de pe partea opusa a corpului.Aadar emisfera cerebrala stang si emisfera cerebeloasa dreapt coopereaz in coordonarea micrilor de pe parte dreapt a corpului iar emisfera cerebrala dreapt i emisfera cerebeloasa stang coopereaz in coordonarea micarilor de pe partea stang a corpului.Emisferele cerebeloase laterale au o importan aparte in coordonarea activitaii si tonusului musculaturii voluntare.

Celulele Purkinje ,ale cror funcii sunt inhibitorii,reprezint singura productie de neuroni a cortexului cerebelos.Acetia fac sinapsa cu nucleii cerebeloi mijlocii iar outputul lor separa cerebelul prin pedunculi cerebeloi superiori si inferiori.

Cerebeleul are influene si asupra activitaii diferitor nivele ale sitemului locomotor.Conexiunile eseniale in ceea ce privete rolul sau in controlul vorbirii includ(1)conexiunile reciproce cu cortexul cerebral,(2)feedback auditiv si proprioceptiv dinspre muchii implicaii in vobire,tendoane i articulaii,(3)legaturi reciproce cu componentele trunchiul cerebral ale caii de activare indirecte i (4) cooperare cu ganglionii bazali prin bucle printre talamus, cortex cerebral , precum si componente ale sistemului motor indirect.

Din punct de vedere funcional cerebelul ajut la meninerea tonusului muscular, coordonarea micarilor si pastrarea echilibrului.Poate influena ulterior outputul motor cortical bazndu-se pe feedback-ul si informaiile in curs de desfaurare de la cortex, despre micarile care urmeaza a fi facute.LOCALIZAREA CENTRULUI VORBIRII N CEREBEL

Localizarea centrului vorbirii n cerebel este nesigur.Brown,Darley, si Aronson examinnd diferenele existente in mers,la nivelul membrelor, i n tulburarile de vorbire la persoanele care sufer de boli cerebeloase, au concluzionat c arii, altele decat partea anterioar a vermisului sunt probabil importante sau cel puin suficient de importante pentru controlul motor al vorbirii.De altfel ei au concluzionat de asemenea c dizartria ataxica poate rezulta in urma unei tulburrii cerebeloase bilaterale sau generalizate,desi uneori poate fi datorat unei leziuni focale.

Ce sunt aceste leziuni focale? Chiu, Chen, and Tseng, examinnd 15 persoane cu tulburare cerebeloas si dizartrie, au ajuns la concluzia c structurile mediane, vermisul si nucleii fastingiali erau principalele locuri responsabile de coordonarea vorbirii.Ackermann si colab. a ajuns la concluzia c dizartria ataxica este in special asociat cu afeciuni ale regiunilor paramediane ale emisferelor cerebeloase superioare, c leziunile din nucleul zimat sunt legate de tulburarile fonatorii,i c deficitele articulatorii cele mai severe sunt asociate cu leziuni bilaterale.Mai multe studii realizate pe persoane suferinde de tumori cerebeloase sau mici infarcte cerebeloase implic ariile paravermice i emisferele cerebeloase laterale.Leziunile cauzatoare de dizartrie ataxica nu pot fi puse doar pe seama cerebelului.Dovezile clinice indic faptul c aceast tulburare poate aparea i ca rezultat a unor leziuni ale pedunculilor cerebeloi superiori sau de oriunde de-a lungul cailor fronto-ponto cerebeloase.

Funciile de vorbire s-ar putea s fie lateralizate in cadrul cerebelului, similar cu lateralizarea vorbirii i a limbajului n cadrul emisferelor cerebrale? Holmes a observat c bolile care afecteaz numai o emisfera cerebeloas ar putea afecta vorbirea, dar vorbirea se imbunataete rapid atunci cand leziunile sunt unilaterale,. Lechtenberg and Gilman au observat c dizartria la 31 de pacieni cu dizartrie cerebeloasa nondegenerativ a fost mult mai comun cnd tulburarea a fost exclusiv sau predominant n emisfera cerebeloas dreapt sau n vermis.Deoarece tulburarile prozodice sunt predominante n dizartria ataxica cercettorii,au considerat c dominanta emisferei cerebeloase stngi este in mod logic conectat la legaturile sale puternice cu emisfera cerebrala dreapt i rolul sau aparent important n funciile prosodice.In schimb, cu toate acestea, Ackman si al. au relatat c trei dintrei cei patru pacieni suferinzi de dizartrie cauzat n urma atacului cerebelar unilateral aveau leziuni pe partea drept. De asemenea , Gironell, Arboix, si Marti-Vilalta au raportat un caz de dizartrie cauzat de un atac paravermal de parte dreapt i a sustinut c zona paravermala superioar dreapt ar putea fi centrul cerebelar al vorbirii.Noiunea de dominan cerebeloas lateralizat, sau diferitele roluri pe care le au in vorbire, emisfera cerebeloas dreapt faa de emisfera cerebeloasa stang , este cu sigurana relevant in nelegerea noastr a controlului motor al vorbirii.Faptul ca acolo pot exista o serie de leziuni cerebeloase asimetric distribuite, care pot cauza dizartrie ataxica, de asemenea se pune i problema apariiei unor tipuri diferite de dizartrie ataxica care sunt dependente de lateralizarea leziunilor cerebelare. Trebuie observat, totui, c dizartria ataxica nu prezint doar tulburri prozodice(ci si articulatorii), i c mai multe alte tipuri de dizartrie( si aprosodia si apraxia vorbirii) afecteaz de asemenea latura prozodica a vorbirii, totui intr-o manier diferit faa de cele cauzate de leziuni cerebeloase.Ca o completare Kent si al. a afirm c o nelegere deplin a localizrii vorbirii n cerebel trebuie s fie reprezentativ att pentru efectele periferice a leziunilor ct i pentru cele locale.De exemplu , o consecin a bolilor cerebeloase pare a fi o influena facilitatorie diminuat a cerebelului asupa cortexului motor al emisferelor cerebrale. n final,conform spuselor lui Gilman, Bloedel, si Lechtenberg Este puin probabil ca doar un sigur loc din cerebel s fie responsabil de toate faetele tulburarilor de vorbire aprute de pe urma boli cerebeloase.Astfel, n acest punct , precauia trebuie s pleneze in tragerea unei concluzii n ceea ce privete lateralizarea funciilor vorbirii n cerebel.

CARACTERISTICILE CLINICE ALE LEZIUNILOR CEREBELARE SI ATAXICE Dificultaile n statul in picioare i mesul sunt cele mai frecvente semne ale unei boli cerebeloase , iar n ceea ce privete mersul acesta este caracterizat ca fiind ataxic.Poziia si mersul au de obicei o baza larga, i instabilitatea trunchiului pot duce la cderii.Pai pot fi neregulari, i picioarele ridicate prea sus si trantite pe pmant.Nu poate fi nici o diferen n statornicie cnd st in picioare, cu ele apropiate fie c e cu ochii deschii fie cu ei inchii.

Tibularea este un tremur ritmic al corpului sau al capului care apare n cazul bolilor cerebeloase.Se manifest, de obicei, printr-o balansare a trunchiului sau a capului inainte sau inapoi, dintr-o parte in alta , sau intr-o micare rotativ, realizata de mai multe ori pe secund.

Cele mai comune micari anormale ale globilor oculari intalnite in tulburrile cerebeloase sunt reprezentate de nistagmus, care este caracterizat prin micari oscilatorii rapide sau micari sacadate ale ochilor in repaus sau indreptare privirii in lateral sau n sus. Pacieni pot de asemenea manifesta dismetrie oculara , in cadrul creia, se dezvolt slabe micari rapide ale globilor oculari in timp ce se incearc fixare pe un obiect din aria vizual si se incearc corectarea acurateei vizuale.

Hipotonia ,o scdere a rezistenei micrilor pasive,poate aparea n cadrul tulburarilor cerebeloase.Poate fi asociat excesivelor micrii pendulare, in cadrul crora, unei extremitai i este permis s se mite intr-o micare pendular,avnd un numar de oscilaii mult mai mare decat media inainte de a intra in repaus: acesta este un rezultat a unei scderii a tonusului muscular sau a scderii rezistenei la micarii.Un fenomen cunoscut sub numele de tulburari de verificare si recoeu excesiv, poate aparea de asemenea.De exemplu , cand i este cerut s i menina braele intr-o poziie intins, cu ochii inchii , rezult o micare de rotire a incheieturii mini realizat printr-o micare mai larg a braului depnd astfel poziia iniial.Micarea aceasta larg reflect tulburari de verificare ,in timp ce acele devierii de la locul iniial refect recoeurile excesive.

Dismetria , inca un semn al tulburarilor cerebeloase, este o tulburare a traiectoriei unei pri a corpului n timpul unei micri sau o inabilitate de a controla gama de micari.Este adesea caracterizat de depairi sau neatingerii ale intei, precum si anormalitaii n ceea ce privete viteza, dnd micarilor un aspect neregulat.Este ,adesea sesizat atunci cnd pacienilor le este cerut s i ating in mod repetat nasul cu vrful degetului artator iar apoi s ating,ntingndu-i braul, degetul examinatorului.( testul nas-deget-nas)

Dysdiadokokinesis este o manifestare de necoordonare a micarilor(dyssynergia), care se refer la greeli de secvena i vitez a prilor componente ale micrii, avnd ca rezultat lipsa de coordonare.Poate fi sesizat prin testare micrilor alternative repetate. O metoda prin care se poate realiza acest lucru este testul genunche-palm, n care pacientul palpeaz genunchiul, n mod alternativ, cu palma iar apoi cu dosul palmi,crescnd treptat frecvena pana la un nivel maxim;micrii ale limbii dintr-o parte in alta i micri intr-o parte i n alta facute cu mingea pe podea ,sunt exemple de sarcini utilizate pentru diagnosticarea dysdiadokokinesis.Slaba performan la aceste sarcini este caracterizat de anomalii ale ritmului,amplitudinii i preciziei.

Ataxia este rezultatul dismetriei, dysdiadokokonesis, i necoordonrii micrilor.Micrile ataxice sunt imprecise, sacadate, slab coordonate, si lipsite de vitez, fluiditate i finee.Ataxia este n general asociat cu tulburri ale emisferelor cerebeloase.

Tulburarea cerebeloas este uneori asociat cu tremur intensiv sau cinetic vizibil n micrile sau posturilor susinute, i este cel mai evident atunci cnd este aproximat o anumit int.(tremur terminal).Tremurul cerebelos apare n cazul tulburarilor emisferelor cerebeloase laterale.

Unele semne care apar in legatur cu tulburarile cerebeloase nu reflect disfuncii cerebeloase.Uoare slbiciuni faciale, adesea limitate la partea joas a fetei, apar frecvent asociate cu leziunile cerebeloase focale, mai adesea cu emisferelor cerebeloase decat cu leziunile mediane..Dei presiunea asupra nervului cranian VII reprezint o posibil explicaie,mai pot fi si altele, inc nedeterminate.Anomalii ale nervilor cranieni V, VI, i VIII pot fi de asemenea intalnite.

In cele din urma,pot fi prezente tulburari cognitive.Tulburarile cognitive intalnite la persoanele cu tulburari cerebeloase tradiionale,au fost actualizate ca un artefact de insoire a deficitelor noncerebeloase.Cu toate acestea, recentele observaii clinice i studii neuroimagistice funcionale sugereaz c cerebelul contribuie la un numr de funcii cognitive, inclusiv procesarea limbajului, care nu sunt neaparat legate de activitaile motorii. Din experiena autorului reiese c,coninutul, organizarea i pragmatismul declaraiilor verbale facute de unele persoane cu dizartrie ataxica , ceea ce par a fi tulburari cerebeloase izolate, nu sunt chiar normale.Aceste anomalii par mai apropiate de tulburarile de comunicare cognitiv nonafazice decat de cele afazice.ETIOLOGIA

Orice proces care afecteaz cerebelul sau circuitul de control cerebelar poate cauza dizartria ataxica.Aceste procese includ tulburarile degenerative, demielinizatoare, vasculare, neoplazice, inflamatorii, traumatice, toxice si metabolice.Aceste categorii etiologice, sunt asociate cu dizartria ataxica de diferite frecvene.Distribuia exact a cauzelor dizartriei ataxice este necunoscut, dar tulburarile degenerative, demielinizatoare, si vasculare sunt considerate cele mai frecvente cauze .

Prezena dizartriei ataxice,n sine,nu este diagnosticul nici unei tulburari neurologice specifice.Cu toate acestea,mai multe boli sunt asociate mai frecvent cu dizartria ataxica dect cu alte tipuri de dizartrie.In plus , unele boli afecteaz in mod special cerebelul i sunt asociate n mod unic cu dizartria ataxic.TULBURARILE DEGENERATIVE

Bolile degenerative care afecteaz cerebelul nu sunt mai putin frecvente. Mecanismele lor sunt n general, puin nelese, dar cu toate acestea un numar tot mai mare pare a avea o baz ereditar.Cel mai des intalnit i mai bine caracterizat ataxie ereditar poate fi cea autozomal dominant sau autozomal recesiv: formele X-linkate au fost descrise dar sunt foarte rare i foarte slab caracterizate. Ataxia ereditar poate fi fatal sau nu, i poate debuta n copilarie sau la maturitate.De obicei, ele evolueaz pe parcursul mai multor decenii.Cnd acestea afecteaz i tracturile mduvei spinarii se numesc spinocerebeloase, iar cnd afecteaz nuclei inferiori olivari i nuclei pontini poart numele de olivopontocerebelos.

Numeroase ataxii spinocerebeloase ereditare (SCA) au fenotipuri ce se suprapun, dar genetica moleculara a permis clasificarea moleculara.Multe ataxii ereditare recesive prezint primele simptome in copilarie.Ataxia Friedreich este cea mai des intalnit, cu o prevalena de 1 la 50,000 de persoane.Ea se manifest, de obicei, inainte de varsta de 20 de ani i evolueaz spre incapacitate i moarte pe parcursul a aproximativ 20 de ani.Caracteristicile sale includ ataxia membrelor i a mersului, dizartrie, absena reflexelor musculare de stretching la membrele inferioare,pierdere senzorial, i semne de implicare a tractului corticospinal. Pot apare slabiciuni LMN, distonia, coree, si alte micarii necoordonate .Mai multe studii au examinat dizartria asociata cu tulburarile 39,43,54,84,fiecare dintre ele descriind caracteristici ale vorbirii n concordana cu dizartria ataxica.Unele sugereaz c dizartria este un mixt intre componentele ataxice i spastice.Deoarece boala poate afecta pari ale sistemului locomotor, dincolo de cerebel, nu este surprinzator faptul c dizartria asociat acestuia nu este numai ataxica.

Ataxia telangiectasia este un alt tip de tulburare autozomala recesiv cu caracter progresiv, in cadrul careia dizartria este o manifestare neurologic frecvent:ataxia trunchiului,distonia,pierderea senzoriala, i atrofierea muchilor distali se afla printre semnele neurologice adiionale.Dizartria nu a fost bine descris , dar ataxia i dizartriile mixte( ataxica,hiperkinetica , sau flasc) sunt logic posibile.Dizartria a fost de asemenea intalnit i n ataxia autozomal recesiv cu deficien izolat de vitamina E, o tulburare tratabil care apare in copilarie sau adolescenta si poate fi asemanat fenotipurilor ataxiei Friedreich.

Ataxia cerebeloasa dominant mostenit are o incidena n populaia general de 5 la 100,000, in special la persoanele cu vrste cupinse intre 20 si 40 de ani.O analiz recent a ataxiei ereditare indic faptul c dizartria este o caracteristic a mai multor tipuri de SCA care au fost descrise anterior.Trasaturile clinice sugereaz faptul c dizartria ataxica ar trebui sa fie considerat un tip predominant de dizartrie,dar, datorit multiplelor pari ale sistemului locomotor implicate in SCA, aproape orice tip de dizartrie poate fi logic posibil.n cele din urma, ataxia episodic este puin frecvent, de obicei condiiile de dominant autozomal , in cadrul carora apar, intermitente, scurte atacuri(de ordinul secundelor si minutelor) de ataxie si dizartrie( ataxica,se presupune), uneori impreun cu alte semne neurologice.Recunoaterea acestora este importanta, deoarece ele pot fi tratate farmaceutic, adesea cu acetazolamide.

Artofiera olivopontocerebelar(OPCA) este o tulburare degenerativ care poate fi ereditar sau dobandit.Aceasta este o conditie eterogena asociat cu tulburari neurologice , care sunt n mare parte grupate sub titlul de sisteme multiple de atrofie(MSA).OPCA este asociat cu degenerarea nucleilor pontini,arcuai, i olivari,pedunculii cerebeloi mijlocii, i a cerebelului.De asemenea poate fi asociat cu modificarile degenerative a ganglionilor bazali, cortexul cerebral, maduva spinarii, i chiar nervi periferici.Caracteristicile clinice sunt variabile, dar constatrile cerebeloase sunt cele mai frecvente.Boala Parkinson, tulburarile de miscare, semne piramidale i oftamologice, paralizii bulbare i pseudobulbare, pot aparea de asemenea.

Scleroza multipla(MS), o tulburare de demielinizare,poate cauza leziuni cerebelare i dizartrie ataxica.Discuii despre MS sunt mai bine detaliate in capitolul 10,deoarece leziunile MS, de obicei nu se limiteaz doar la cerebel.Cu toate acestea, o afectiune asociata cu MS, cunoscut sub numele de dizartrie paroxistica ataxica(PAD), merit menionat aici, deoarece apariia sa poate fi sugestiva pentru MS sau ataxia episodic,descris anterior.n ceea ce priveste PAD-ul , scurte episoade de dizartrie ataxic apar n vorbirea unui individ a carui vorbire poate fi de altfel normal.Netsell i Kent au revizuit 10 cazuri din literatura de specialitate i 3 cazuri proprii cu PAD i cu un diagnostic provizoriu stabilit de MS.Caracteristicile distinctive ale celor 2 grupuri includ:(1) de la 2 pana la cateva sute de episoade pe zi, fiecare durand ntre 5 si 30 de secunde; (2) caracteristici ale vorbirii aflate in concordan cu cele ale dizartriei ataxice; (3)posibilitatea de remisie si reapariie dupa un anumit timp, cu sau far simptome noi; (4) nici o dovada de convulsii asociate; (5) hiperventilaia uneori evoc paroxismul;(6) paroxismul remite in fiecare caz cu administrare de carbamazepin.TULBURARILE VASCULARE

Leziunile vasculare pot afecta funciile cerebelului.Aceste leziuni sunt cauzate frecvent de anevrisme, malformaii arterio-venoase(AVM), hemoragii cerebeloase, sau atacuri ale sistemului vertebrobasilar.Regiunea laterala a sistemului vertebrobasilar, incluznd artera cerebeloas inferioar de origine posterioar(PICA) de la nivelul maduvei spinrii, artera cerebeloas inferioar de origine anterioar(AICA)de la nivelul puni, i artera cerebeloas superioar de la nivelul pri mediane a creierului., sunt cel mai des implicate in leziuni ale cerebelului i a pedunculilor cerebeloi superiori care duc la apariia dizartriei ataxice. Dizartria ataxica poate fi mai frecvent in cazul afectrii arterei cerebeloase superioare decat n cazul leziunilor PICA, sau AICA.

Boala Von-Hipper Lindau este o condiie motenit, autozomal dominant caracterizat de hemangioblastom(este o tumoare benigna formata din noi vase de sange, capilare) a cerebelului i a retinei, precum i chisturi viscerale i tumori.Tumorile cerebeloase i spinale sunt de obicei eliminate chirurgical, dar recurena este posibil.Tumorile pot aparea de asemenea pe maduva spinarii i chiar pe emisferele cerebrale.Diagnosticul se face de obicei dupa al doilea semestru al bolii.TULBURARI NEOPLAZICE Tumorile la nivelul cerebelului sau exercitarea unor efecte in masa asupra lui pot duce la semne cerebeloase, incluznd dizartria ataxica.Tumorile cerebelopontine ,care de obicei pornesc de la meninge sau de la celule de sprijin ale nervilor cranieni,pot duce la simptome cerebeloase aparute din cauza presiuni asupra pedunculilor cerebeloi mijlocii, nucleului zimat, i a lobilor cerebeloi i posteriori.De asemenea pot exista implicaii ale multor nervi cranieni , incluznd nervi V,VI, VII, VIII, i X, la care se adaug i alte semne ale disfunciei trunchiului cerebral.Asemenea tumori pot duce la dizartrie ataxica, precum i la dizartrie flasc i spastic.

Unele tumori posterioare fossa n special meduloblastoamele i astrocitoamele, sunt mai frecvent intalnite la copiii i adolesceni.Ele pot aparea adesea pe linia median i pot deplasa poriuni ale cerebelului i uneori se pot infiltra i n emisferele cerebeloase.Interveniile chirurgicale urmate de edine de chimioterapie pot afecta ,de asemenea, funciile cerebeloase.

Saisprezece la sut dintre tumorile metastazice pe creier se dezvolta in cerebel. Semnele i simptomele tulburarilor cerebeloase pot reprezenta primul semn al faptului c pacientul are o tumoare,principala tumoare ramnd ascuns..

Neoplasmul n afara sistemului nervos central(SNC) este frecvent suspectat la pacieni care prezint semne de degenerare cerebeloas nefamiliar, cu debut intarziat. Aceast suspiciune este alimentat de existena unor tulburari paraneoplazice,o condiie autoimuna,rar si intrigant, asociat cu cancerul.Degenerescena cerebeloas paraneoplazic este considerat ca fiind una dintre cele mai comune sindroame paraneoplazice. Persoanele afectate au, de obicei carcinom in afara SNC-ului(de obicei ovarian sau la gt), dar tulburarile neurologice nu reflect actuala invazie metastazic a tumori ci, adesea, precede dovezi clinice reale ale tumorii primare, de saptmni pana la ani.Sindromul tinde s apara i s progreseze de la saptmni la luni.Celulele purkinje sunt predominant afectate, i anticorpi celulelor purkinje de asemenea.Impreuna cu nistagmusul i ataxia mersului i a membrelor,dizartria este o manifestare comun,i uneori, primul simptom clinic al tulburari paraneoplazice cerebeloase.Acest tip de tulburare a fost confirmat ca fiind ataxic sau ataxic-spastic.TRAUMATISME

Vtmare traumatic a creierului (TBI) este frecvent asociat cu ataxia membrelor si dizartria.Anoxia evident dupa TBI este adesea, evocat ca fiind o cauza a deficitelor cerebeloase , dar afectarea pedunculilor cerebeloi , care sunt vulnerabili la leziunile de rotaie asociate cu TBI, a fost , de asemenea, asociat cu semne cerebeloase, incluznd dizartria.

Encefalopatia pumn-beat sau demena pugilistic este adesea intalnit la boxeri care au suferit repetate rni cerebrale.Cerebelul este printre ariile SNC, care sufer modificri patologice, iar persoanele afectate pot fi ataxice i pot suferi de dizartrie ataxic.CAUZE TOXICE SI METABOLICE

Abuzul cronic sau acut de alcool poate produce simptome cerebeloase, cele mai frecvente dintre simptome fiind poziia i mersul anormal.Degenerescena cerebeloas asociat cu alcoolismul este bine documentat.Cu toate c vorbirea ataxica apare, de obicei insotita de intoxicaii cu alcool, dizartria permanent nu este comun n alcolismul cronic.

Nivelele neuro toxice ale diferitelor tipuri de droguri pot produce simptome cerebeloase. Aceste droguri includ: anticovulsivante, cum ar fi fenitonina(dilantin) ,carbamazepina(tegretol), acid valproic(depakote) i pirimidona(mysolina).Litiumul folosit pentru a trata boli maniacale depresive, poate produce uneori efecte neurotoxice ireversibile care includ tremurul postural sau intenional, ataxie, hiperkinezie, i dizartrie; conform experienei autorului aceasta poate fi ataxic i uneori spastic sau hiperkinezic.Dizartria ataxica a fost raportat ca fiind semnul iniial al unei toxicitai cerebeloase acute,n raspuns la citozina arabinosida(ara-C) utilizat n tratarea leucemiei. Valiumul, un drog contra anxietaii, a fost de asemenea, asociat cu dizartria ataxica .Ca urmare, semnele disfunctiilor cerebeloase se pot dezvolta i prin malnutriie sever si deficien de vitamine(vitamina E).ALTE CAUZE

Hipotiroidismul este o perturbare endocrin cauzat de insuficienta secreie de tiroxina de catre glanda tiroida.Cand aceasta este grav, poate duce la dizartrie ataxica. Poate fi insoit de un raguit, i de o excesiv disfonie tern cauzat de incarcarea in masa a faldurilor vocale cu material myxomatous.

Hidrocefalia de presiune normala(NPH) este o stare n care ventriculele pot fi marite n timp ce presiunea lichidul cerebrospinal(CSF) este meninut normal.A fost asociat cu traumatisme, hemoragii subarahnoidale, i meningite, dar etiologic este adesea neclar definita.Este recunoscut dupa o triad de simptome printre care amintim tulburari progresive de mers, tulburari ale funciilor cognitive, i incontinen urinara.Dizartria poate aparea in NPH i poate fi una ataxica.

Simptomele i semnele cerebeloase , incluzand dizartria, pot aparea ca manifestari mai puin frecvente ale unui accident vascular cerebral de caldura.Un numar de infecii virale, bacteriene i de alte tipuri poate duce la tulburari ale SNC, cu disfuncii proieminente cerebeloase la copii si aduli( ex. Rubeola, boala Creutzfeldt-Jacob).Dei, mai puin frecvent,sindromul Guillain-Barre-de obicei asociat cu dizartria flasc-poate fi,uneori caracterizat de ataxie, i ulterior, de dizartrie ataxica.Aceast variant a boli este,adesea, numit sindromul Fisher.Ca urmare, lipsa imputului proprioceptiv poate duce la ataxie senzorial, o problem care apare n anumite neuropatii senzoriale.Dizartria a fost sesizat la persoanele cu pierderi severe ale axonilor periferici ceea ce afecteaza disproporional nervi senzoriali.Autorul a vazut un numar mic de pacieni cu neuropatie senzorial diagnosticat,a cror caracteristici ale vorbirii au fost in concordan cu cele ale dizartriei ataxice.

PATOLOGIA VORBIRII

Distribuirea de etiologii, leziunile i severitatea n practica clinica.

Tabelul 6-1 si figura 6-1 rezum etiologiile a 166 de cazuri alese la intamplare din cazurile diagnosticate cu dizartrie ataxica n cadrul clinicii Mayo.Precauiile exprimate in capitolul 4 asupra generalizrii acestor date asupra ntregii populaii sau asupra tuturor practicilor de vorbire patologic, se aplic de asemenea i aici.Datele evidentiaz c dizartria ataxic poate rezulta dintr-un numar mare de probleme medicale.Nouazeci la suta dintre cazuri sunt datorate degenerescenei, demielinizri, bolilor vasculare, metabolice,toxice i traumatismelor la care se adauga i alte cateva cauze nedeterminate nca. 65% dintre cazuri sunt cauzate de degenerescena,demielinizare i de bolile vasculare.

Bolile degenerative reprezint cele mai frecvente cauze(35%), cu aproximativ 40 % dintre ele datorate tulburarilor degenerative cerebelare izolate a caror cauze nu sunt nca clar determinate.Restul cauzelor degenerative includ mai multe entitai specifice precum:OPCA, sindromul Shy-Drager, sistemele de atrofie multipl, paralizie progresiv supranuclear(PSP), i degenerarea trunchiului cerebral i a cerebelului.Multe dintre aceste stri,prezentate anterior sunt asociate cu degenerescena care afecteaz nu numai cerebelul; n consecin , ele sunt asociate i cu alte tipuri de dizartrie.Acestea sunt descrise mai pe larg in capitolul 10.Restul cauzelor(ataxia Friedreich i degenerescena spinocerebeloas) au fost deja definite.

MS contabilizeaz aproape toate cauzele demielinizrii.Procentul su de 16% din cadrul probei sugereaz faptul c dizartria ataxica nu este mai puin frecvent n cazul sclerozei multiple, i poate aparea ca fiind singurul tip de dizartrie care apare n MS mai frecvent decat n celelalte tipuri de dizartrie.Cu toate acestea, datorit faptului c n MS leziunile pot aparea n locaii diferite ale sistemului nervos,sunt frecvente i tipurile de dizartrie mixt.

Un numar substanial de pacieni nu au primit un diagnostic etiologic complet.In interiorul grupului existau pacieni cu mai multe diagnosticuri posibile, acestora adaugndu-li-se un alt numar de subiecii a caror simptome erau prea subtile i prea de scurt durat pentru a putea fi nelese.Este posibil ca unii dintre aceti pacieni s aib tulburri cerebeloase degenerative i probabil c un diagnostic mai clar al acesteia ar putea fi obinut odata ce boala progreseaz.

Un accident vascular cerebral nehemoragic contabilizeaz toate cauzele vasculare. Marea majoritate dintre cei catre au suferit un accident vascular au suferit un singur episod, pe cand restul au suferit mai multe .Aproape jumatate dintre cauzele vasculare au o leziune identificat la nivelul cerebelului iar restul cazurilor prezint leziuni la nivelul trunchiului cerebral i creierului mijlociu.Este foarte posibil ca dizartria ataxica n aceste cazuri sa fie cauzat de afectarea cailor cerebeloase.De exemplu, leziuni ale pedunculilor cerebeloi superiori pot cauza aceleai anomalii care apar n cazul leziunilor emisferelor cerebeloase.Un numar redus de cazuri au prezentat leziuni supratentoriale( ex:lobul posterior frontal drept, leziuni multiple a substanei albe periventriculare); cu toate acestea nu se tie dac aceste leziuni au fost responsabile de producerea dizartriei ataxice sau a fost doar o problema de conjunctur, nsa acestea susin ideea ca dizartria ataxica poate fi cauzat de leziuni aparute de-a lungul cilor corticocerebelare.(de vazut capitolul 9)

Cauzele toxice sau metabolice ale dizartriei ataxice sunt demne de menionat, deoarece ele nu erau evidente n cazurile de dizartrie flasc sau spastic detaliate in capitolele 4 i 5.Cel mai adesea, dizartria ataxica se situa pe locul doi in ceea ce privete utilizarea de medicamente anticonvulsitive, prescrise pentru epilepsie.Efectele medicamentoase ar trebui , ntotdeauna, suspectate ca reprezentnd posibile cauze ale apariiei dizartriei ataxice la indivizii cu tulburrii convulsive care se afla sub medicamentatie.

Asocierea dizartriei ataxice cu TBI n aceast prob coincide cu observaiile lui Yorkson i al.TBI contabilizeaz ,oarecum, un numar mai mic de cazuri de dizartrie ataxica prezentate aici decat cazurile de dizartrie spastic prezentate in capitolul 5.Aceasta nu nseamn, n mod neaparat ca n cadrul populaie cu TBI, dizartria spastica izolat apare mai frecvent dect dizartria ataxica izolat, deoarece aceste cazuri au fost selectate pe baza diagnosticului de dizartrie i nu pe baza etiologiei.

Aceste date au stabilit c dizartria ataxica poate aparea n asociaie cu tulburarile inflamatorii, ca encefalita i meningita, demostrnd c deficitele focale pot aparea n condiii care sunt adesea confuze n natur.Tumorile asociate cu dizartria ataxica sunt relativ rar ntalnite dar sunt n mod constant localizate n cerebel sau adiacent acestuia(n unghiul cerebropontin) sau afecteaz n mod indirect funciile cerebeloase.

Dintre pacienti care prezint anomali detectate neuroimagistic,aproximativ jumatate au prezentat leziuni sau atrofieri care au fost limitate la ,sau au inclus cerebelul; altele au prezentat leziuni mai generale,localizate n trunchiul cerebral sau fosa posterioar. O minoritate semnificativ a prezentat tipuri de anomalii multifocale difuze generalizate.Aceste descoperiri prezentate anterior nu exclud existena leziunilor de la nivelul trunchiului cerebral i a cerebelului la aceti pacieni , dar dupa cum s-a discutat , se ridic i problema c, caracteristicile vorbirii ataxice pot aparea la indivizii cu leziuni supratentoriale.

Deoarece mai multe cauze ale dizartriei ataxice din aceasta esantion au sfidat testul neuroimagistic(ex:degenerescena, toxicitatea i alte cauze nedeterminate nca),descoperirile clinice ,adesea, au trebuit s se bazeze pe localizare.n acest sens, marea majoritate a eantionului a prezentat clinic, semne de lips a limbajului datorate implicrii cerebeloase.n general ,descoperirile clinice neurologice i datele neuroimagistice au indicat c cei mai muli pacieni cu dizartrie ataxic prezint leziuni sau semne clinice, localizate n cerebel sau pe caile cerebeloase din trunchiul cerebral.Acest lucru este linititor, deoarece aceast proba a fost selectat pe baza diagnosticurilor privind vorbirea i nu localizarea tulburrii.Pentru aceasta, datele confirm ,n general importana localizrii n stabilirea diagnosticului de dizartrie ataxica.

Aceast retrospectiv nu a permis o descriere precis a severitaii dizartriei. Oricum, dintre acei pacienti la care le-a fost stabilit gradul de inteligibilitate(69% din cei alesi), 48% au avut gradul de inteligibilitate scazut. Este posibil ca multor pacieni la care nu li s-au facut o observaie a inteligibilitai, acetea s nu prezinte probleme, oricum, eantionul conine probabil un numar mai mare de pacieni cu insuficiena uoar decat este intalnit in cadrul reabilitaii tipice.

n cele din urma,deficitele cognitive au fost observate la 15% dintre pacienii din eantion. Motivele acestor deficite sunt neclare, dar acestea pot reflecta probleme ocazionale care deriv din anomaliile de la nivelul structurilor noncerebeloase sau din efectele directe sau indirecte ale, anomaliilor cerebeloase n sine.PERCEPIILE I OBIECIILE PACIENILOR

Persoanele cu dizartrie ataxica uneori si descriu vorbirea in moduri care pot da indicii necesare diagnosticrii tulburarilor de vorbirii i localizrii lor. La fel ca i cei care sufer de alte tipuri de dizartrie,i acetia se plng de faptul c vorbire lor este neinteligibil.Spre deosebire de ali pacieni care sufer de alte tipuri de dizartrie, ei adesea se refera la modul lor betiv de vorbire, fie ca ei percep acest lucru(Vorbesc de parca a fi beat),sau le-a fost spus de ctre cei din jur(Oamenii m intreaba daca am baut).

Pot de asemenea prezenta deteriorri dramatice n ceea ce privete vorbirea n condiiile consumului limitat de alcool. Ocazional ,acestea prezint o lips de coordonare a respiraiei n ceea ce privete vorbirea i uneori sesizeaz faptul c si musc obraji i limba n timp ce vorbesc sau mananc.Atunci cnd tipul de dizartrie de care sufer este mai usor,ei pot afirma c vorbirea lor este normal pana cnd dintr-o data incep s se impiedice de unele cuvinte.Ei se pot plange de efectele negative pe care oboseala le are asupra vorbirii, dar poate mai puin decat cei ce sufera de dizartrie flasc sau spastic.Ei adesea,afirm c incetinirea ritmului vorbirii imbunataete inteligibilitatea.

Salivaia reprezint un motiv de obiecie mai puin frecvent.Obieciile privind nghiitul sunt mai puin frecvente decat n cazul dizartriei flasce i spastice, i adesea , se relationeaz cu faza oral de nghiire.Acestea sunt n concordan cu observaiile c cerebelul nu joac un rol important n actul nghiirii.

DESCOPERIRILE CLINICE

Dizartria ataxica apare, de obicei, impreun cu alte semne ale tulburarilor cerebeloase, dar uneori aceasta reprezint punctul de plecare sau singur simptom al disfunciilor cerebeloase.n asemenea cazuri, recunoaterea dizartriei ca fiind una ataxic, poate fi important pentru localizarea neurologic, n special datorit faptului c s-ar putea s nu mai existe nici o alta dovad oral-motorie a existenei tulburari neurologice.Aparatul fonoarticulator

Examinarea aparatului fonoarticulator este,de obicei, normal.Aceasta insemnnd c marimea,puterea,i simetria mandibulei,feei,limbi i palatului moale sunt normale, cel puin n timpul realizrii expresiilor faciale emoionale, i n timpul susinerii posturi.Refexul de stop este,de obicei, normal iar reflexele orale patologice sunt absente.Salivaia are o frecven redus, iar reflexul de inghiire este ,de obicei,, normal la o prima observaie.

Micrile alternative motorii ale mandibulei, buzelor, i a limbii pot fi neregulate. Acest lucru este mai evident n relizarea micrilor laterale ale limbii, sau n retragerea i uguierea buzelor;concluziile c micrile alternative motorii sunt neregulate trebuie interpretate cu grij, i asta numai dupa ce au fost observai mai multi indivizi, deoarece performanele normale sunt,oarecum, frecvent neregulate la aceste sarcini.Este mai relevant i mai important s observi direcia i fineaea micrilor mandibulei i buzei n timpul vorbirii i a micriilor alternative motorii ale vorbirii, pentru evidenierea simptomelor dizartriei. Micrile neregulate din timpul vorbirii sunt adesea observabile,dar nu sunt frecvent observate la vorbirea normal, i sunt mai relevante pentru diagnosticarea tulburarilor de vorbire decat pentru micrile alternative motorii nonverbale.Vorbirea

Conversaia , cititul si micrile alternative verbale, sunt cele mai utile sarcini in observarea caracteristiciile dominante i distincte ale dizartriei ataxice.Repetarea unor propoziii care conin cuvinte plurisilabice(ex: Doctorul meu a prescris o reet;Judecatorul a condamnat un criminal;) ar putea evidenia distinctiv, anumite cderi articulatori neregulate i anomalii prozodice.Miscarile alternative pot fi deosebit de revelatoare. (figura 6-2).Micrile alternative neregulate verbale reprezint o caracteristica distinct a dizartriei ataxice.

La fel ca i dizartria spastic ,caracteristicile vorbirii deviante specifice dizartriei ataxice nu sunt uor descrise prin listarea fiecarui nerv cranian i caracteristicilor vorbirii asociate cu funciile sale anormale.Dizartria ataxic este asociat ,mai degrab, cu tulburari de coordonare a paternurilor micrilor dect cu deficite musculare individuale, iar aceast lips de coordonare ntre micrile simultane i succesive este ceea ce i d acel caracter distinctiv. Este o tulburare predominant articulatorie i prozodic.

Tabelul 6-1 rezum deficitele neuromusculare admise de Darley, Aronson, i Brown, pentru a sta la baza dizartrie ataxice.n general , acestea includ micri inexacte, ncetinite i hipertonia muchilor afectai.Ca rezultat, micrile individuale i repetate prezint erori n sincronizare, for i direcie, i tind s fie lente i adesea inexacte. Relaiile dintre aceste caracteristici i caracteristicile specifice deviante asociate cu dizartria ataxica sunt discutate dupa cum urmeaza.Suportul experimental pentru asa zisele deficite neuromusculare, n special acelea care reflect aspectul general al lipsei de coordonare, acestea sunt amintite n seciunea privind descoperirile acustice i fiziologice.Grupuri de dimensiuni deviante din caracteristicile proieminente ale vorbirii deviante

DAB au gasit trei grupuri distincte de dimensiuni deviante ale vorbirii n grupul lor format din 30 de pacieni cu tulburari cerebeloase. Aceste grupuri sunt utile pentru inelegerea defectelor neuromusculare care stau la baza dizartriei ataxice, a componentelor aparatului fonoarticulator implicate n vorbire, i a trasaturile care fac distincia ntre dizartria ataxica i celelalte tipuri de dizartrie.Aceste grupuri sunt rezumate n tabelul 6-2.

Primul grup este cel al articulaiei imprecise, reprezentate de articularea incorecta a consoanele,defalcri articulatori neregulate, i distorsionarea vocalelor. Aceste caracteristici reflect inexaccitatea micrilor articulatori i disritmia micrilor repetate.Acestea implic micrile mandibulei,feei, i limbii, n principiu, dar nu exclud micrile srac controlate ale valvelor laringeale sau velofaringiene.

Al doilea grup este cel al excesului prozodic, alcatuit din accentuarea excesiv sau normal, foneme prelungite, intervale prelungite, i rata mai lenta. Acest grup pare a fi legat de lentoarea micrilor individuale i repetitive care sunt predominante n ataxie. DAB au afirmat c lentoarea micrilor repetitive pare s includ lentoarea n contorizarea patternurilor, i accentuarea excesiva a vocalelor n cuvintele i silabele care nu sunt, de obicei, accentuate..Acest grup este,probabil, asociat cu descrierea vorbirii la indivizi cu tulburri cerebeloase ca scanare a trasaturilor, termen definit n maniere diferite de ctre diferii autori. Acest termen se refer la lentoare, la cadena cuvant-cuvant, desparirea silabelor, i accentuarea relativ egal sau evident pe fiecare silaba sau cuvant, indiferent dac acesta este accentuat sau nu.(vezi figura 6-3).

Al treilea grup este insuficiena fonator-prozodic, reprezentat de asprime, caracterul unic al inaltimii sunetului, i caracterul strident al sunetului.DAB atribuie acest grup insuficienei elongaii a muchilor (laringiali, i probabil respiratorii) ca rezultat al hipertoniei.

Tabelul 6-3 rezum cele mai deviate dimensiuni ale vorbirii descoperite de DAB.Componentele aparatului fonoarticulator, cele mai importante, asociate cu fiecare caracteristic sunt , de asemenea, incluse.Topurile din tabel reprezint ordinea severitaii caracteristicilor vorbirii i nu neaparat caracteristicile care disting cel mai bine dizartria ataxica de celelalte tipuri de dizartrie.

Exista cateva comentarii suplimentare justificate, despre unele grupuri i caracteristici proieminente ale vorbirii, deoarece acestea sunt relevante pentru diagnosticarea clinica. Acestea sunt bazate pe unele date integrate n cele prezentate de DAB sau reflecta impresii clinice ale unor evaluri a mai multor pacieni cu tulburari cerebeloase.

1. Grupul de exces prozodic,n special caracteristicile de accent n exces sau normal, prelungirea fonemelor i a intervalelor , desi destul de distincte de dizartria ataxica,nu sunt predominante la toi pacieni.De exemplu, numai 20 la 24 dintre cei 30 de subieci cu tulburari cerebeloase a lui DAB,au prezentat caracteristicile vorbirii specifice acestui grup.Lipsa raspndirii nu se datoreaz severitii deoarece, unii dintre pacienii cu dizartrie ataxica i inteligibilitate redus nu prezint excese pozodice predominante.La aceste cazuri este predominant grupul de articulatie neregulat , caracterizat prin cderi articulatorii neregulate dnd vorbirii un caracter mai degrab inecat,neregulat decat unul prozodic.2. Nu toi pacieni cu dizartrie ataxic prezint micri alternative inexacte n timpul vorbirii, chiar dac micrile alternative inexacte reprezint o caracteristic distinct destul de raspandit a acestei tulburari.Impresia autorului este c micrile alternative inexacte sunt mai puin frecvente la pacieni cu exces prozodic predominant i sunt mai evidente n cazul cderilor articulatorii inexacte.De asemenea, muli pacieni cu dizartrie ataxic prezint atat excese prozodice ct i o articulaie incorect.3. Cderile articulatorii neregulate sunt,uneori asociate cu saltare, un eveniment care se refer la o defalcare incosistent de articulatie n care o silab sau o serie de silabe sunt brusc sau imprevizibil suprapuse, dnd vorbirii un caracter tranzitoriu accelerat.4. Unii bolnavi de ataxie manifest un caracter strident , intensitate slab modulat i diferite variaii ale caracterului strident.Aceste caracteristici nu apar printre caracteristicile aparte , sau grupurile dizartriei ataxice,dar ele ies n eviden atunci cnd, sunt prezente.DAB au observat excese n ceea ce privete caracterul strident, la o treime dintre subieci lor i au constatat c acest trastur este probabil o component a ceea ce uni au descris a fi vorbirea exploziv.Dei nu se intampl foarte frecvent, caracterul strident,exploziv fiind asociat cu disfunciile cerebeloase.5. Vocea tremurnd nu este intalnit foarte frecvent n dizartria ataxica i nu iese n eviden printre grupurile caracteristicilor vorbirii deviante sau printre caracteristicile aparte ale vorbirii.Oricum, tulburarile cerebeloase pot fi asociate cu trmur al muchilor respiratorii i laringiali ceea ce duce la apariia unei voci agale tremurnde de aproximativ 3Hz.

6. Prezena rezonanei anormale n dizartria ataxica este foarte rar. Oricum , hipernazalitatea intermitent este perceput la unii vorbitori.Aceste evenimente ocazionale reflect o sincronizare improprie a micrilor de articulaie ale vlului palatin n ceea ce privete consoanele nazale.Dei ,destul de rare, hipernazalitatile intermitente sunt probabil mai frecvent intalnite n dizartria ataxic decat in celelalte tipuri de dizartrie.7. Daca unii pacieni cu dizartrie ataxica prezint predominant excese prozodice n timp ce ali prezint probleme articulatorii,asta dac cele doua grupuri de simptome pot aparea ,relativ, independent, iar dac unii pacieni cu dizartrie ataxic prezint, cu adevarat, un caracter strident exploziv,aceasta insemnnd c acolo pot exista anumite subtipuri de dizartrie ataxic.Dac,aceast lucru se adeverete , aceste subtipuri ar putea fi legate de diferenele n localizarea leziunilor n cadrul circuitului de control cerebelar, diferene n ceea ce privete natura tulburarilor cerebeloase, sau a diferenelor dintre subsistemul deficienei de vorbire ( descoperiri relevante pentru posibilitatea existenei acestor subtipuri sunt rezumate in seciunea urmatoare.)

Cnd caracteristicile dizartriei ataxice ajut la diferenierea acesteia de MSD?Dintre toate caracteristicile anormale ale vorbirii,bineneles care pot fi detectate :blocajele articulatorii neregulate, micrile alternative inexacte ale vorbirii, accentul excesiv sau normal, variaii excesive ale caracterului strident, i deformarea vocalelor sunt caracteristicile distinctive cele mai frecvente ale prezenei acestei tulburari.

Tabelul 6-4 rezum principalele caracteristici distinctive ale vorbirii i rezultatele examinrii aparatului fonoarticulator i ,de asemenea ,precizeaz i obieciile pacienilor.

DESCOPERIRILE ACUSTICE I FZIOLOGICE

Funcia respiratorie i funcia laringelui

Puinele investigaii fiziologice n ceea ce privete respiraia n timpul vorbirii, n cazul celor care sufer de dizartrie ataxic ,atest faptul c funciile respiratorii pot fi afectate.Studiile mai recente, realizate pe unul sau mai multi pacieni, au descoperit semne de reducere a capacitaii pulmonare,incoordonare ntre coaste i micrile abdominale, i incoordonare ntre momentul de declanare a respiraiei i fonaie, care duc la pierderi de aer.

ntr-un studiu global care utilizeaz tehnici spirometrice si cinematice, Murdoch i al. a examinat funciile vorbirii n timpul sarcinilor de vorbire i tacere la 12 pacieni cu tulburri cerebeloase i dizartrie ataxic.Mai multe diferene au fost descoperite ntre pacieni sanatoi i o proporie semnificantiv a celor bolnavi , diferene n ceea ce privete prelungirea vocalelor, repetiia vocalelor i sarcinile de citit i de realizare a convesaiei.Constatrile mai importante n ceea ce privete vorbitorii cu ataxie sunt: (1) capacitate pulmonara redus, (2)micri paradoxale sau schimbrii brute a micrilor coastelor i abdomenului, (3) nereguli n micrile peretelui toracic n timpul susinerii vocalelor i repetiiei silabelor, i (4)o tendina de a iniia o voce mai joas decat la niveluri normale ale volumului pulmonar.Aceste anomalii vin ca s evidenieze slaba coordonare a componentelor cutii toracice, despre care ,autori consider c poate explica anomaliile intalnite la vorbitori ataxici.

Prezena unei respiraii necoordonate a fost confirmat de McClean, Beukelman, i Yorkson, care au examinat abilitatea unui vorbitor ataxic de a urmari o inta sinusoidal prezentat vizual prin controlul micrilor respiratorii.Controlul micrilor respiratorii ale subiecilor favorizez numai o relaie limitat la inta micrilor, i aici s-a observat o performan inconstant.Subiectul s-a aflat,de asemenea, in imposibilitatea de a varia frecvena fundamental pentru a realiza sarcinile de urmarire (persoanele cu vorbirea normal i unii indivizi care prezint alte tipuri de dizartrie le pot realiza), acest lucru sugernd c cerinele sarcinilor depaesc cu mult abilitatea de control motor a subiectului.

DAB au rezumat un numar de recente studii acustice, care se bazeaz pe problema controlului vorbirii laringeale.n general , studiile sugereaz c pacieni cu implicare cerebeloasa pot prezenta,restricii de inalime i intensitate variabil, i paternuri individuale ale aberatiilor vocale sau a vibraiilor, care pot fi inrudite cu devierile de percepie a calitaii vocii, sau pot preceda dezvoltarea unor modificri sonore n voce.DAB a scos n eviden c ceea ce ,poate fi perceput ca fiind o anomalie fonatorie, poate fi de asemenea , rezultatul unei disfuncii de la nivelul respirator.

Studiile ulterioare sprijin frecvena perceptiei clinice de instabilitate n timpul prelungirii vocalelor i instabilitatea frecvent a inalimii i a caracterului strident n termeni de discurs inchegat.Astfel, studiile acustice realizate pe un numar variat de persoane cu diferite tipuri de tulburari cerebeloase, care se presupune c au prezentat i dizartrie ataxic, adesea au prezentat (n proporii variate a celor testai) variabilitai mai degrab crescute decat scazute la multe masuratori ale stabilitaii fonatorii atat pe termen lung ct i pe termen scurt.Aceste anomalii au fost,n general, identificate n sarcinile de prelungire a vocalelor dar uneori au derivat i din micrile alternative motorii i sarcinile de utilizare a propoziiilor. Acestea incluznd variaii anormale n masurarea pe termen lung a frecvenei i intensitaii, nivelul de bruiaj ridicat, nivel ridicat al inalimii, asprime, i timpul de debut al vocii anormale.( VOT).Aceste anomalii au fost ntalnite att la brbai ct i la femei, dar ocazional diferenele de gen au fost observate; de exemplu, Kent si al. au descoperit o inciden crescut a valorilor anormale de licarire la femeile cu dizartrie ataxica dar nu i la barbai.

Dei tremurul voci este destul de rar intalnit n dizartria ataxic, acesta a fost ,totui confirmat, n urma examinrii acustice , la unii vorbitori.De exemplu, Ackmann i Ziegler au descoperit un tremur al vocii de 3 Hz, la o femeie cu atrofiere cerebeloas cronic, prezentnd att dizartrie ataxic ct i voce tremurnd; tremurul articulator i respirator au fost excluse , deoarece oscilaiile ritmice nu erau prezente n timpul susinerii fricativelor surde.Acest tip de tremur este in concordan cu alte forme ale tremurului cerebelar postular.Este lipsit de interes faptul ca Kent i al., au descoperit c o rata de aproximativ trei silabe pe secund , adesea, se ntampla in timpul micrilor alternative , repetiiilor propoziiilor, i sarcinilor conversative, corespunzatoare frecvenei tremurului cerebelar.Autori au speculat c frecvena tremurului poate servi ca un atractor pentru tempoul pronuniei silabelor, posibil explicnd acea tendin spre durata uniform a silabelor i a stresului normal n timpul unei conversaii;astfel, acest tremur poate servi ca un substituient al micrilor voluntare, ridicnd nereguli temporale datorit inacuratei activitai musculare( ex:contracii variate n masa muscular) sau incoordonarea intregului sistem.

Luate impreun, aceste anomalii sugereaz , c dizartria ataxic , cel puin la unii indivizi, este caracterizat n parte de labilitaii fonatorii sau labilitaii fonato-respiratorii.Explicaiile acestor labilitaii sunt cel mai des orientate spre problemele de coordonare , sincronizare i control.De exemplu, Ackermann i Ziegler au speculat c deficitele motorii asimetric distribuite de la nivelul laringelui ,controlul modificarilor senzoriale ale laringelui sau reflexele respiratorii ar putea ine cont de tulburarile de control a tensiunii muschilor laringiali intrinseci, ducnd astfel la o instabilitate fonatorie.n plus , erorile n ceea ce privete vorbirea implic un slab control laringeal sau erori n ceea ce privete sincronizarea dintre laringe i glot.

Modul de articulaie, frecvena, i elementele de prozodie

Un numar de studii acustice i fiziologice, susin i ajut la explicarea slabei rate de percepie clinic, blocarilor articulatorii inexacte, i anomaliilor prosodice n dizartria ataxic.

Numeroase examinrii acustice au evideniat o frecven redus a micrilor alternative n timpul producerii cuvintelor i a propoziiilor.Lentoarea micrilor n vorbirea ataxica a fost , de asemenea, demonstrat i n studiile cu radiaii Roentgen ale micrilor articulatorii ,i n studiile cinematice ale micrilor buzei joase n timpul vorbirii.

Lentoarea n timpul unei vorbirii nchegate n dizartria ataxic afecteaz propoziiile mai lungi, lunga tranzitie a frecvenei fundamentale a sunetului, prelungirea grupurilor consonantice i nucleelor vocalelor n cuvinte i silabe, i uneori un mai ndelungat VOT. Exist, totui, probe care evideniaz faptul c unii pacienii cu ataxie, ntampin dificultai n schimbarea ratei vorbirii sau n realizarea unei rate a vorbirii mai rapide, sugernd faptul c o rata mai redus , nu este doar, sau nu intotdeauna compensatorie.

Este rezonabil, ca s punem intebare , dac o frecven mai redusa ar putea prezice prezena inteligibilitaii i a severitaii n dizartria ataxic.Se pare c acesta nu este unul dintre acele cazuri.Dei, Ziegler i Wessel au descoperit c o rat maxim micrilor alternative a reprezentat un bun predictor pentru prezena severitaii i inteligibilitaii.Kent i al. au descoperit ca rata micrilor alternative nu a fost corelat cu severitatea perceput de ansamblu, a dizartriei n timpul conversaiei. n plus , Linebaugh i Wolfe nu au descoperit nici o relaie ntre durata i masura inteligibilitaii sau naturaleei n vorbire. Descoperirile recente sustin,n general, observaiile clinice cum ca inteligibilitatea poate fii chiar bun la unii vorbitori a caror frecven este mai redus.De asemenea ei susin i impresiile clinice cum c , caracteristicile vorbirii sau a sarcinilor de vorbire, care pot fi sensibile la prezena i tipul unei tulburari, nu prezic neaparat, gradul de inteligibilitate sau de severitate.

Care este baza acestei frecvene lente?Hipertonia reprezint o cauza a acestui fapt, manifestat prin o reducere a tonusului i tensiunii musculare, caracteristica a hipertoniei care poate intarzia generarea fortei musculare i reducerea frecvenei contraciilor musculare i , de asemenea i prelungirea sunetelor.O alta explicaie este aceea c afectarile cerebeloase-deoarece se pot bate cap in cap cu rolul cerebelului n revizuirea comenzilor corticale provizorii- pot duce la o sprijinire mai puternic pe baza programelor motorii corticale ale controlului micrilor.Deoarece revizia corticala a programului motor dureaz mai mult dect revizuirea cerebeloas,durata segmentului vorbirii ar putea crete pentru a oferi mai mult timp ventrelor corticale de a opera.Aceast explicaie este destul de intrigant, i ridic suspiciuni asupra faptului c impostura controlului cortical, ca raspuns la afectarile cerebeloase se intampl,automat, este dependent de natura deficitului cerebelos, reflect un raspuns compensatoriu intenionat al vorbitorului, sau reprezint o combinaie a acestor posibilitai.

n plus pentru a reduce frecvena- i mai relevant, pentru a distinge cu adevarat caracteristicile dizartriei ataxice-studiile acustice i fiziologice au prezentat n mod frecvent i uneori au specificat parametrii anomaliilor ritmului n sarcinile de vorbire insoite de micri alternative.Sensibilitatea sarcinilor AMR la problemele de sincronizare confirm importana acestora n examinarea perceptual i acustic a tulburrii.Locusul variaiilor crescute n AMR includ i VOT, durata prelungirii vocalelor,bolborositul silabelor precum i valorile minime i maxime de energie.Micrile neuniforme ale peretelui toracic din timpul vorbirii AMR au fost, de asemenea certificate cinematic la unele persoane cu ataxie.Toate aceste descoperiri, la care se mai adauga i altele discutate mai tarziu,vorbesc despre prezena problemelor de sincronizare n aceast tulburare.Kent i al. au concluzionat c dereglarea temporal este o caracteristic principal a dizartriei ataxice i a efectelor sale, sunt mai evidente n producerea silabelor prelungite,chiar dac ele iau forma unor simple silabe, la repetiie, sugernd c cerebelul ar putea avea un rol major n restabilirea sincronizrii precise pe parcursul unor secvene lungi i complexe ale activitaii motorii.

Anomaliile n ceea ce privete sincronizarea sunt, de asemenea, evidente n masurarea VOT,i sunt lsate a fi un indice al controlului laringeal sau a coordonarii laringeal-articulatorii.Valorile anormale VOT sunt descoperite frecvent la vorbitorii ataxici.Acestea includ un timp de declanare a vocii mai lent decat normal,mai lung decat normal, i cu o intindere sau cu variabile mai multe decat normal n ceea ce privete rspunsurile repetate, toate acestea sugernd variaii anormale dincolo de cele explicare prin lentoarea generala. Descoperirea lui Kant i al, ca cele mai frecvente erori de inteligibilitate intr-un grup de vorbitorii ataxici sunt nrudite cu contrastele timbrului vocal,este dovedit i de relevana unui control slab al VOT la unele erori perceptive.

Mai multe studii acustice i aerodinamice au determinat localizarea problemelor legate de accent i prozodie la nivelul cuvintelor i al propoziiilor( figura 6-3).Ei sprijin i concluziile cum c problemele de sincronizare, coordonare, i control sunt frecvente n aceasta tulburare.Semnificante fluctuaii anormale ale frecvenei i intensitaii, restricii ale variaiei frecvenei, pauze excesive n interiorul cuvintelor,neregularitai ale segmentelor de durata, i aparent un efort articulator crescut( reflectat de varful presiunii de aer interoral) au fost de asemenea descoperite. Aberaii n ceea ce privete segmentul de durata al vorbirii cu o lungime mai mare de rostire au fost certificate de Kant, Netsell, i Abbs, care au descoperit c tendina normala de a reduce durata cuvantului de baza pe masur ce numarul de silabe n cuvinte crete,este necorespunzator vorbitorilor ataxici.De exemplu, durata silabei te rog n secvena te rog, rogu-te, rugandu-te arat discordana diminuarilor, micile diminuari i prelungirea ocazional a cuvantului de baza n timp ce numarul de silabe crete.Dei prelungirea segmentelor pare a fi caracteristic vorbitorilor ataxici, gradele necorespunzatoare de prelungire pot afecta intonaia vorbirii i paternurile de sincronizare.Vocalele deschise i neaccentuate sunt mult mai posibile de a fi prelungite disproporional, o descoperire care se potrivete perfect cu perceperea unui accent excesiv sau egal.Autorii au speculat c vorbitorii ataxici nu reduc durata silabelor cnd este nevoie, deoarece aceste reduceri necesit o nevoie de flexibilitate n succesiunea instruciilor motorii complexe.Lipsa flexibilitaii poate duce la o strategie de control motor silaba-silaba cu paternuri consecutive de accent necorespunztor.

Problemele de accent i prosodie identificate n studiile eseniale prezint, cu adevarat,o accentuare perceptiv.De exemplu, Liss i al. au descoperit c ascultatorii care transcriu vorbirea ataxica prezint dificultaii n distingerea silabelor mai slabe i mai puternice, cu toate ca ei au fost familiarizai cu vorbirea ataxica.Asculttorii ,de asemenea, au prezentat dificulti n stabilirea granielor lexicale la vorbitorii ataxici,n parte ca o funcie a anomaliilor ritmului vorbirii.

Aparenta coexisten a grupurilor de exces prozodic i insuficien fonator-prosodic n dizartria ataxica este bizar, deoarece acestea par a fi anomalii care se exclud reciproc.Obsevaiile i analiza acestei relaii paradoxale , pare s confirme prezena acestor doua probleme n cadrul acestei tulburrii, nsa coexistena lor la aceiai pacieni nu este confirmat.Studiile acustice, la unii pacieni, au identificat o variabilitate atat redusa ct i excesiv a duratei segmentului de vorbire.Existena accentuarii excesive a fost certificat n studiile acustice,cu caracteristicile sale acustice specifice reprezentate de variaiile limitate n durata silabelor, pauze exacte ntre grupurile de silabe, i n general o frecven limitat.n general,aceste caracteristici sunt compatibile cu o egalizare a silabelor cu respect fa de coninutul lor prozodic.Dei n ceea ce privete latura prozodic a vorbirii n dizartria ataxic, variaia segmentului de durat i frecvent poate fi ,chiar, mai slab decat normal, o aparent contradicie la multe descoperiri de variaie care au fost deja discutate.

Hartelius i al. au oferit o explicaie a acestui paradox.Cei 14 vorbitorii ataxici au prezentat o durat mai indelungat de pronunie a silabelor i o variaie mai redus n producerea silabelor consecutive n propoziii, un patern sugestiv de inflexibilitate. Oricum , ei au crescut variabilitatea duratei silabelor dincolo de repetiiile aceleai silabe, la fel ca creterea variaiilor intervalelor interaccentuate( intervalele ntre vocalele accentuate n interiorul propoziiilor); aceste caracteristici sugernd instabilitatea. Autorii au considerat c aceasta coexisten a inflexibilitaii i instabilitii controlului temporal ar putea explica caracteristicile perceptive aparent contradictorii ale excesului prozodic i insuficienei fonator-respiratorii.

Este excesul prozodic mai proieminent sau mai important decat insuficiena fonator-prozoic , sau inacurateea articulatorie n diagnosticarea i nelegerea dizartriei ataxice?Dei Ackermann i al. accentueaz defalcrile articulatorii neregulate ca fiind principalele disturbrii ale vorbirii de baz, acestea opuse fiind excesului prozodic ,nu par a fi intotdeauna cazuri clinice.Este posibil ca aceast aparent coexisten paradoxal a excesului prozoic i a inacurateii articulatorii ar putea reflecta nite diferene individuale.Aceste fiind zise,dac subtipurile de dizartrie ataxica exist, ele ar putea reflecta diferenele n modul n care, predomin inflexibilitatea i instabilitatea controlului motor, lasnd unele persoane afectate de insuficien prozoic i inacuratee articulatorie predominant, altele cu probleme de accentuare excesiv , iar altele avnd o combinaie egala a celor dou.

Exista cateva probe acustice care sugereaz existena unor subtipuri de dizartrie ataxica, dei nu pe seama caracteristicilor discutate anterior.Subtipurile au fost identificate ca fiind o funcie a variabilitaii caracteristicilor temporale i intensitattii vorbirii AMR,cu diferene n ceea ce privete variabilitatea ntre subgrupuri, reflectnd posibile deficiente de subsistem, dar nu neaparat diferene n ceea ce privete natura tulburarilor cerebeloase. Boutsen , Bakker, i Duffy au identificat trei subgrupuri din cadrul unui grup de 27 de vorbitorii ataxici.Un grup prezenta o durat a variabilitaii AMR, similar pentru puh, tuh, i kuh.Pentru celelalte doua grupuri durata variaiei este dependent de specificul silabelor.Aceste diferene nu depind de gravitate sau etiologie, i ridic posibilitatea existenei unor deficiene de subsistem. Autorii au concluzionat ca: dizartria ataxica s-ar putea s nu fie o tulburare omogen n care , diferenele intre caracteristicile vorbirii pacienilor reprezint o functie a severitii dizartriei.Ca o continuare, Kent i al. au sugerat ca efectele globale legate de erorile de poziionare i dereglare temporal ar putea fi frecvente la toi pacieni cu aceast tulburare, n timp ce alte anomalii ar putea varia printre pacieni, i reflecta deficiene specifice n diferitele sisteme musculare.

Observaiile generale obtinute in urma studiilor acustice i fiziologice prezentate n aceast seciune sunt rezumate n tabelul 6-5.

CAZURI

Cazul 6-1

O femeie de 41 de ani prezentat pentru o evaluare a limbajului inaintea unei examinrii neurologice.Ea era constient de schimbarile survenite n limbajul ei, schimbrii ce durau de aproape un an.De asemenea ea era adesea intrebat dac consuma droguri sau alcool.Vorbirea era detriorat n condiiile de stres i oboseal ins inteligibilitatea nu era afectat.Ea nega prezena dificultaile de inghiire i mestecare.A menionat ca fratele ei de 49 de ani,prezenta de asemenea dificultai de mers, de meninere a echilibrului i de vorbire.

In urma examinrii organelor fonoarticulatorii s-a descoperit c acestea sunt normale din punct de vedere a al mrimii, puterii i simetriei.Reflexul de mers era hiperactiv.Tusea i blocajul glotal erau de asemenea normale.Reflexele de stranut, supt i de smucitur a maxilarului erau absente.

Conversaia era caracterizat de defalcrii neregulate ale articulaiei(1,2), frecvena redus(1,2), o accentuare ocazional excesiv, (0,1), intensitate redus (0,1), i o vorbire raguita nespecific (0,1). Vorbirea AMR era lent i neregulat(1,2).Prelungirea lui a era nesigur(1).Inteligibilitatea vorbirii era normal.

Clinicianul a pus disgnosticul de dizartrie ataxic , relativ usoar.Atat medicul ct i pacientul au considerat c terapia nu este necesar, dar ea a fost sfatuit s urmeze o nou examinare i implicit o terapie n cazul n care dificultaile de vorbire se agraveaz.

Evaluarea neurologic a dus la identificarea mai multor semne de implicare cerebeloasa,n special n ceea ce privete dificultaile de mers i de meninere a echilibrului.Tomografia compiuterizat(CT) i spectrul de rezonan magnetic(RMN)au identificat o semnificant atrofie cerebeloasa( figura 6-4) care afecteaz atat ambele emisfere cerebeloase ct i vermisul.Din datele anamnezice s-a descoperit c att tatal ct i fratele ei au prezentat acesat problema.Pacientul a fost suspectat ca fiind suferind de o tulburare degenerative cerebeloasa autozomala dominant.Examinare genetica a dovedit acest lucru: cei trei copiii ai pacientei, prezentau riscul de a moteni tulburarea degenerativa cerebeloas intr-o proporie de 1 la 3.

Comentarii.(1) Dizartria ataxic este un simptom destul de frecvent al tulburarilor degenerative cerebeloase,incluznd i condiiile mostenite.Acurateea n stabilirea diagnosticului ajut la confirmarea localizrii tulburrii.(2) Diagnosticarea dizartriei i a tipurilor sale specifice poate fi facut chiar i cnd problema nu este att de grav i inteligibilitatea nu este afectat.

CAZUL 6-2

O femeie de 27 de ani, care prezenta un echilibru instabil n mers, incoordonare a minilor i o vorbire indescifrabil.Aceasta prezenta aceste simptome de 10 ani.Simptomele ei se agravau n timpul ciclului menstrual i cand era nervoas sau obosit; ele s-au agravat puin i n timpul sarcinii.Examinarea neurologic a confirmat prezena ataxiei mersului, ataxiei membrelor superioare i nistagmusul

n timpul examinrii vorbirii, ea a recunoscut faptul c de 10 ani manifest aceast vorbire ragusit,care nu parea a se fi agravat n ultima perioad.Conversaia era caracterizat de ocazionale defalcrii articulatorii(0,1), care erau mai evidente n grupurile consonantice africate.Uneori, frecvena era uor scazut iar cuvintele plurisilabice erau produse cu o accentuare excesiv.Prelungirea lui a era nesigur(1).Vorbirea AMR era lent(1) dar nu destul de neregulat pentru a fi observat.

Clinicianul a concluzionat c pacientul prezenta o forma usoar de dizartrie ataxic, care nu era evident peste tot i nu efecta inteligibilitatea.Nu a fost recomandat terapia.

Electromiograma a descoperit o tulburare grav a neuronului primar senzitiv i alte descoperiri care erau n concordan cu diagnosticul de degenerescen spinocerebeloas.

Ea a fost examinat din nou, 6 ani mai trziu.Ea a prezentat o inrautaire n ceea ce privete tulburarile de mers, dar nici o modificare n ceea ce privete celelalte deficite, implicit mersul.

Comentarii. (1)Dizartria ataxic se poate afla printre principalele simptome ale tulburarilor degenerative cerebeloase.Caracteristicile sale pot fi,destul de subtile, dar identificarea ei poate ajuta la confirmarea disfunciilor cerebeloase.(2) Unele tulburri degenerative ale SNC, care afecteaz vorbire pot fi atat de slab progresive nct inteligibilitate este meninut de-a lungul a muli ani.CAZUL 6-3

O femeie de 56 de ani care s-a prezentat pentru un examen neurologic, avnd ca principal problem dificultaile de vorbire.Aceasta problem s-a dezvoltat treptat, avnd ceva progrese n ultimele 8 luni i era insoit de oneindemanare general n ceea ce privete activitatea de cusut, alergatul i unele probleme de memorie.Examinarea neurologica fost normal, exceptnd deficitele n ceea ce privete vorbirea, dei s-au pus probleme n ceea ce privete depresia i posibilele decderi cognitive.Examinarile psihometrice ulterioare s-au dovedit a fi normale.CT si RMN-ul au iesit negativ. Examenul medical complet a fost normal.Consultul psihic a confirmat prezena depresiei, probabil dezvoltat ca un raspuns la dificultaile sale neurologice i de vorbire.

Examinarea vorbirii a fost de remarcat n ceea ce privete defalcrile ariculatorii neregulate din timpul vorbirii cursive(2), AMR neregulate n vorbire (2),inconsecvena prelungirii vocalelor(1,2).Inteligibilitate a fost usor redusa.Nu exista nici o dovad de apraxie.Diagnosticul clinicianului a fost:dizartrie ataxica(cerebelar), moderat pronunat.

Neurologistul a concluzionat c pacientul prezint o dizartrie cerebeloas cu etiologie nedeterminat, i a afirmat c tulburarea amintit anterior ar putea s se defineasc mai clar, n timp.Ea a fost reexaminat 18 luni mai trziu.Dizartria ei se inrutaise, i prezenta i o clar ataxie n mers.RMN-ul a ieit normal.Examinarea psihometrica repetat a fost neschimbat, iar n timpul examinrii medicale generale nu fost identificat nici o problema. Din nou diagnosticul a fost cel de: sindrom cerebelar de origine necunoscut

Pacienta a prezentat o agravare a deficitelor sale pe parcursul celor 18 luni,iar singurul nou simptom aprut il reprezinta o usoar i vag problem de inghiire.Acestea au fost stabilite prin coresponden i nu observate n timpul unei examinrii formale, pacienta neprezentndu-se. Comentarii.(1)Dizartria ataxic poate fi cea mai proieminenta descoperire n ceea ce privete tulburarile neurologice degenerative. (2)Poate precede dezvoltarea altor semne ale boli i poate fi prezent i n absena dovezilor neuroimagistice ale degenerecenei cerebelare.CAZUL 6-4

O femeie de 63 de ani a fost spitalizat pentru evaluarea i tratarea problemelor cardiovasculare. Ea prezinta antecedente de infarct miocardic i suferise n urma cu 6 luni o operaie de bypass coronarian.Cu trei luni inainte de internare, a inceput s dea semne de dificultii la inceputul vorbirii i probleme n ceea ce privete mersul.Nu prezenta dificultai n ceea ce privete limbajul, mestecatul sau inghiitul.

Examinarea organelor fonoarticulatorii era normala.Vorbirea era caracterizat prin defalcrii articulatorii neregulate(1,2),AMR neregulate n vorbire (1), i o prelungire nesigur a vocalei a (2). Inteligibilitatea nu era afectat.

Diagnosticul pus de clinician a fost:dizartrie ataxic usoar.Deoarece inteligibilitatea era n esen normal, i pentru c pacienul avea o capacitate de compensare a deficitelor sale, destul de mare, terapia nu a fost recomandat.TC realizat ulterior a identificat o zona slabit de circa 2 cm n emisfera cerebeloas dreapt, compatibil cu diagnosticul de atac cerebral.

Comentarii. (1)Dizartria ataxic poate aparea n urma unui atac cerebral i poate fi unul dintre cele mai proieminente semne ale acestui fapt.(2)Dei destul de rar, dizartria ataxic poate aparea n urma unei leziuni laterale care afecteaz emisferele cerebeloase.(3)Desi unele studii sugereaz c dizartria ataxic aparut n urma unor leziuni cerebeloase unilaterale, se intampl mult mai frecvent in cazul leziunilor emisferei cerebeloase stngi, aceasta poate aparea i n cazul unor leziuni ale emisferei cerebeloase drepte. (4) Prezena dizartriei nu duce automat la recomandarea unui tratament.O atfel de recomandare se face pe baza nivelului de dizabilitate, parerea pacientului privind aceasta, i capacitatea de compensaie de care d dovad, printre altele.

CAZUL 6-5

O pacient de 53 de ani, cu antecedente de tresarire intermitent a vederii, de 2,3 ani.Timp de 9 luni ea a manifestat o vedere dubla,pierdere a echilibrului n mers, i o usoarraguseal a vocii, toate acestea nrutaindu-se progresiv.

Examenul neurologic a dezvaluit o usoar slabiciune n toate membrele, nistagmus, o sever ataxie n mers, i o ataxie moderat a membrelor.n urma RMN-ului s-au descoperit existena mai multor diformitai n substana alb a ambelor emisfere, sugestive pentru tulburrile de demielinizare.A fost suspectat de MS, dar a prezentat un nivel ridicat de lichid cerebrospinal la numarea leucocitelor.A fost cerut realizarea unui test al serului cu anticorpii celulelor Purkinje.

Pacienta a simit c vorbirea ei era usor raguit.Aceasta s-a nrautait n urmatoarele 5 luni, aceasta datorit oboseli.Uneori si musca limba cnd manca, iar ocazional saliveaz atunci cnd rde sau plnge.

Aparatul fonoarticulator nu prezenta probleme n ceea ce priveste forma, puterea i simetria.Mandibula i micrile laterale ale limbii erau asimetrice.Tusea voluntar i blocajul glotal preau slab coordonate.Conversaia era caracterizat de defalcrii articulatorii neregulate(3), accentuare excesiv(2,3) i o variabilitate improprie a caracterului strident(1).Per total frecvena era redus(-2).AMR neregulate n vorbire(3) i lente(-3).prelungirea vocalelor era rasuflat i nesigur(1, 2)

Diagnosticul logopedului a fost cel de dizartrie ataxic sever , moderat care sugereaz o disfunctie cerebeloas .Inteligibilitatea este afectat doar atunci cnd persoana este suparat, cnd vorbete.De altfel ,calitatea intonatorie a vorbirii sale este n avantajul ei n ceea ce privete inteligibilitatea.Nu a fost recomandat terapia limbajului.

Rezultatul testul serului cu anticorpi al celulelor Purkinje a fost negativ,ceea ce sugereaz o degenerescen cerebeloas paraneoplastic asociat cu maladia amintit mai sus.Ea nu a putut ramane n spital pentru a i-se realiza un control amanunit al maladiei, dar acesta a fost realizat la domiciliu.Examinarea initial a fost negativ, dar a fost descoperit o tumoare ovarian, 5 luni mai tarziu.

Comentarii. (1)Dizartria ataxic apare mai rar n cazul tulburarilor cerebeloase dar este mai frecvent n sindroamele paraneoplastice care afecteaz cerebelul.n asemenea cazuri, dizartria i alte simptome neurologice pot fi vizibile inaintea detectrii principalei maladii.(2) Prezena dizartriei ataxice(i a altor tipuri de dizartrie) nu impune neaparat urmarea unei terapii.Inteligibilitatea pacientei a fost normal, i nu prezenta semne evidente ale necesitaii unei terapii a limbajului.A fost sfatuit s urmeze o astfel de terapie n cazul n care dizartria ei se nrutete.

Cazul 6-6

O femeie n vrst de 49 de ani care s-a prezentat la un control neurologic, prezentnd dificultai de vorbire, de meninere a echilibrului ,i decadere cognitiv.Ea prezenta un antecedent de 1 an, in ceea ce privete aceste probleme.A manifestat de asemenea i trei episoade de pierdere a contiintei.A fost diagnosticat cu tiroidita Hashimoto, la aproximativ 6 luni dupa debutul simptomelor, iar dupa aceia a suferit o operaie de extirpare a tiroidei.Postoperator i-au fost administrate doze mici de Synthroid.

Examenul neurologic a evideniat dificultii de meninere a echilibrului, dificulti de vorbire, probleme mintale, i o aparent indiferen fa de simptomele manifestate.Nu era cert dac problemele sale erau de natur organic sau anorganic.

n timpul evalurii logopedice, ea a afirmat c de-a lungul a 2 ani , a manifestat episoade de vorbiredeformat, care au progresat treptat spre dificultai mai severe.S-a plns , de asemenea, de ocazionale dificultii de amintire a unor cuvinte, i de probleme n ceea ce privete scrisul i aducerea aminte.Examinarea organelor fonoarticulatorii a fost normal.Paternurile sale de vorbire erau cam dificile i includeau un grad moderat de ragueal n voce, cu ocazionale pauze de inalime i o neobinuit variabilitate a inalimii i a duratei.Defalcrile articulatorii neregulate erau , de asemenea, evidente.Frecvena era uor redus.Prelungirea vocalelor era nesigur.(+2).AMR vorbirii erau moderat neregulate.Nu prezenta nici o dovada a prezenei apraxiei, dar ocazional ea uita anumite impulsuri i necesita o reamintire a sarcinii respective.Clinicianul a ajuns la concluzia c problema vorbirii pacientei era de natur organic i c ea prezenta o evident dizartrie ataxic la care se adauga i o uoar disfonie;s-a precizat i faptul c dizartria i disfonia ar putea fi compatibile cu hipertiroidismul.O recomandare n ceea ce privete terapia a fost amanat, pn la incheierea complet a examinrii medicale.

Electroencefalograma i RMN-ul pacientei erau normale.Examinarea funciilor tiroidei au confirmat hipotiroidismul, astfel s-a mrit doza de medicamentaie pentru substituirea hormonilor tiroidieni.S-a putut obseva o imbunataire a tuturor simptomelor n decursul a ctorva zile, dei pacienta a fost sfatuit c beneficilul deplin al tratamentului de substituire a hormonilor tiroidieni se obine n timp.

Comentarii.(1)Dizartria ataxic poate fi asociat cu hipotiroidismul.(2)Dizartria poate fi primul simptom al unei tulburari neurologice, incluznd semne i simptome neurologice determinate de hipotiroidism. (3)Identificarea dizartriei i a tipurilor sale poate ajuta la demonstrarea faptului c tulburarile de vorbire sunt compatibile cu unele tulburarii neurologice.Dizartria ataxica i disfonia sunt dou ,bine cunoscute, tulburarii succesive hipotiroidismului.