doc1

Omphalokel Forsalina Tamara (406118009)

BAB I

PENDAHULUAN

Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa Yunani. Omphalos yang berarti

umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu

defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali

pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih

dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum.

Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly.

Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama

Ambroise Pare pada Tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara akurat dan

melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa pemberian agen-agen eskarotik pada

permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi. Pendekatan penatalaksanaan

tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah diantaranya memerlukan waktu yang

lama, sehingga membutukan pula nutrisi dan me metabolik yang toll. Selaput dapat pula

pecah yang berakibat terjadinya infeksi.

Kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu metode

penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan penutupan omphalokele

melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ

abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis.

Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik

untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Akhirnya pada

tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan pada suatu teknik “Silo”, dimana organ-

organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis silastic yang dilekatkan

ke fascia dinding abdomen. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara

bartahap kedalam kavum abdomen melalui progessiv tightening/tekanan manual dalam

beberapa hari. Semenjak penenemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer

dimungkinkan pada masa-masa awal bayi. Sampai saat ini berbagai usaha dilakukan untuk

mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Usaha tersebut meliputi manajemen prenatal dan

postnatal.

Kepaniteraan Klinik Ilmu BedahRumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang 1Fakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraPeriode 30 September 2013 – 7 Desember 2013


BAB II

DINDING ABDOMEN DAN UMBILIKUS

1 Anatomi Dinding Abdomen

Struktur Dinding Abdomen.

Bagian superior dinding abdomen dibentuk oleh diaphragm yang memisahkan kavitas

abdominalis dari kavitas thorak. Bagian inferior, kavitas abdominalis melenjutkan diri

menjadi kavitas pelvis melalui apertura pelvis superior. Bagian anterior dinding abdomen

dibentuk oleh muskulus abdominalis. Bagian posterior dinding abdomen digaris tengah

dibentuk oleh kelima vertebra lumbalis dan diskus intervertebralisnya, bagian lateral

dibentuk oleh 12 costae, bagian atas oleh os coxae, muskulus psoas major, muskulus

quadrates lumborum, dan aponeurosis origo muskulus tranversus abdominis.

Struktur Dinding Anterior Abdomen

Dinding anterior dibentuk oleh lapisan kulit, fascia superfisialis, fascia profunda, otot-

otot, fascia extraperitonealis, dan peritoneum parietale.

Kulit

Garis-garis lipatan kulit alami berjalan konstan dan hampir horizontal di sekitar tubuh.

Secara klinis hal ini penting karena insisi sepanjang garis lipatan ini akan sembuh dengan

sedikit jaringan parut sedangkan insisi menyilang garis-garis ini akan sembuh dengan

jaringan parut yang menonjol.

Persarafan

Persarafan kulit dinding anterior abdomen berasal dari rami anteriores, enam nervi

thoracici bagian bawah dan nevus lumbalis 1. nervi thoracici tersebut merupakan lima

nervi intercostales bagian bawah dan nervus subcostalis, dan nervus lumbalis 1 diwakili

oleh nervus iliohypogastricus dan nervus ilioonguinalis, cabang-cabang dari flexus

lumbalis.

Perdarahan



Kulit disekitar garis tengah diperdarahi oleh cabang-cabang arteri epigastrica superior

dan arteri epigastrica inferior. Kulit pinggang diperdarahi oleh cabang- cabang arteri

intercostalis, arteri lumbalis, dan arteri circumflexa ilium profunda.

Darah vean dikumpulkan melalui jejaring vena yang memancar dari umbilicus.

Anyaman vena tersebut dialirkan ke atas ke vena axilaris melalui vena thoracica lateralis,

dan ke bawah ke vena femoralis melalui vena epigastrica superfisialis dan vena saphena

megna.

Limfatik

Pembuluh limfe kulit diatas umbilicus bermuara ke atas ke dalam limfonodus

aksilaris. Pembuluh dibawah umbilicus bermuara ke dalam nodus inguinalis superfisialis.

Fasia superfisialis

Fasia superfisialis, dapat dibagi menjadi lapisan luar, panniculus adipose (fasia

camperi) dan lapisan dalam, stratum membranosum (fasia scarpae). fasia camperi

berhubungan dengan lemak superfisial yang meliputi bagian tubuh lain dan mungkin

sangat tebal.

Fasia profunda

Fasia profunda pada dinding anterior abdomen hanya merupakan lapisan tipis jaringan

ikat yang menutupi otot-otot, fasia profunda terletak tepat disebelah profunda stratum

membranosum fasia superfisialis.

Otot

Otot-otot dinding anterior terdiri atas tiga lapisan otot yang lebar, tipis dan di depan

berubah menjadi aponeurosis; otot-otot tersebut dari luar ke dalam yaitu muskulus

obliquus externus abdominis, muskulus obliquus internus abdominis, dan muskulus

tranversus abdominis. Sebagai tambahan pada masing-masing sisi garis tengah bagian

anterior terdapat sebuah otot vertikal yang lebar, muskulus rektus abdominis. Oleh

karena ketiga lapisan aponeurosis berjalan ke depan, aponeurosis, itu membungkus

muskulus rektus abdominis dam membentuk vagina muskuli recti abdominis. Bagian

bawah vagina muskuli recti abdominis mungkin berisi sebuah otot kecil yang dinamakan

muskulus piramidalis.



Fascia tranversalis

Merupakan lapisan fascia tipis yang membatasi muskulus tranversus abdominis dan

melanjutkan diri sebagai lapisan sama yang malapisi diafragma dan muskulus iliakus.

Lemak extraperitoneal

Merupakan selapis tipis jaringan ikat yang mengandung lemak dalam jumlah yang

bervariasi dan terletak diantara fascia tranversalis dan peritoneum parietal.

Peritoneum parietale

Dinding abdomen dilapisi oleh peritoneum parietal. Lapisan ini merupakan membran

serosa tipis dan melanjutkan diri ke bawah dengan peritoneum parietal yang melapisi

rongga pelvis.

2. Embriologi umbilicus

Embriogenesis dinding abdomen anterior dan plasenta dimulai pada akhir minggu

ketiga, pada tahap trilaminar germ disc (terdiri dari endoderm, mesoderm, dan

ektoderm). disc ini diapit diantara rongga kantung ketuban dan kuning telur

(dengan endoderm paling proksimal pada kantung kuning telur.

Lapisan ektoderm proksimal ke rongga amnion, selama embrio tumbuh dan



melengkung, lokasi perbatasan ektoderm amnion sebagai cicin umbilikus primitif pada

permukaan ventral embrio. Inilah lipatan dari disk sekitar kuning telur (yolk sac) yang

pada hasil akhirnya membentuk dinding abdomen anterior dan tali pusat.

Dalam hal ini tali pusat akan dilapisi dengan epitel yang terdiri dari saluran omphalo-

mesentetrika, yolk sac, body stalk, dan ekstra embrionik allantois. Secara fisiologis tali

pusat akan mengalami herniasi antara usia kehamilan 7-12 minggu.

Perkembangan sistem pembuluh darah dimulai dengan pembentukan tumpukan darah

di dalam mesodermal yolk sac, tangkai penghubung dan korion di awal 3 minggu

paska konsepsi, dua hari kemudian angiogenesis dimulai dalam embrio mesoderm. Arteri

'allantoic' muncul 3 minggu paska konsepsi sebagai cabang ventral pasangan aorta dorsalis.

Bagian dari allantois akan membentuk kandung kemih, dari urachus yang meluas sebagai

saluran kecil, disertai arteri allantoic. Sumbu aorta dari arteri definitif muncul sebagai

cabang lateral yang berasal dari ujung, dan pada akhirnya menjadi arteri umbilikalis.

Sirkulasi embrio efektif pada 22 - 23 hari paska konsepsi, ketika arteri umbilikalis

menyatu dengan arteri iliaka internal dan vena umbilikalis dengan ductus venosus, yang

memasuki vena hepatik. Salah satu vena umbilikalis mengalami atropi selama bulan kedua

kehamilan.

2.1 Anatomi umbilicus

Pembuluh darah tali pusat berbeda dalam struktur dan fungsi dibandingkan dengan

pembuluh darah besar di dalam tubuh. Kedua arteri tali pusat melilit dalam model

putaran. Darah mengalir dengan cara yang berdenyut dari janin ke plasenta melalui

arteri. Sebuah pulsasi kecil dalam transpor pasif di dalam darah masuk ke janin melalui vena

umbilikalis.Tali pusat terdiri dari lapisan luar dari epitel amnion, dengan massa internal

mesodermal, wharton’s jelly. Dalam wharton’s jelly terdapat dua saluran endodermal,

yaitu : duktus allantois dan duktus vitellini, serta pembuluh darah umbilikalis.

Struktur tali pusat normal terdiri dari dua arteri umbilikalis, dan satu vena umbilikalis

yang dikelilingi oleh wharton jelly lapisan luar, dan lapisan tunggal selaput amnion. Tali



pusat dan jaringan penyusunnya terdiri dari : lapisan luar amnion, wharton’s jelly, dua

arteri umbilikalis dan satu vena umbilikalis, yang dirancang untuk melindungi aliran darah

ke janin selama masa kehamilan sampai aterm. Lapisan luar amnion dapat mengatur

tekanan fluida di dalam tali pusat. Wharton's jelly diisi cairan jelly untuk mencegah

kompresi pembuluh darah. Aliran darah diatur oleh otot polos di sekitar arteri yang

bercampur dengan kolagen berdasarkan matriks ekstraseluler. Kelainan tali pusat dapat

terjadi pada ukuran, derajat koil, dan posisi dari insersi tali pusat. Kelainan ini memiliki

implikasi penting terhadap luaran janin. Kelainan struktur arteri tali pusat yang tunggal,

simpul (knotting), kista, dan tumor dapat berhubungan dengan gawat janin atau malformasi.



BAB III

OMPHALOKEL

1. DEFINISI

Defenisi

Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin

umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ

abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput yang

terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum.



Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi

yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan

oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari

embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada

garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain

menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk

kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. penutupan omphalokele

melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ

abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis.

Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi

foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio

(embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio

tersebut terbagi menjadi :

1. Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung.

Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan

dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial.

2. Lipatan samping (lateral fold).

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila

terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian

tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap

terbuka lebar disebut omfalokel.

3. Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan

pertumbuhan lapisan splangnikus dan ansomatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel

hipogastrikus

Etiologi

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko

atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah

infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia,



penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah

dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan

sindrom kelainan kongenital yang lain .

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan

obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada

timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur,

diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada

percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara

jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan

ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila

suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan

amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut

harus dilacak dengan USG.

Diagnosis

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi

dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta

ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada

dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara

umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau

amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat

proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang

menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan

berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.



Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:

a. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm

b. Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm

c. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir.

Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya

berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa

penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak.

Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta.

Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

a. Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG.

Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan,

dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam

kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran

garis–garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali

pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG

tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat

defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa

prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-

fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan

dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada

janin.

b. Diagnosis postnatal

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral

dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai

4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun

berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada

puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa

selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-

kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang



merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung

kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh

dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-

organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami

ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur

selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang

mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur

dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan

fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen

tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan

dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan

omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada

hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering

ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta

kelainan-kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung

diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi

dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan

ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

Penatalaksanaan

a. Penatalkasanaan prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed

consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed

consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan

akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan

kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan

observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan.

Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga

mempengaruhi pronosis.



Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan

defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan

kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini

persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan

defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan

pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan

konggenital multipel.

b. Penatalaksanan postnatal

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate

postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi

(konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan

omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera

dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak.

Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh

sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan

gastroskisis.

Pertolongan pertama saat lahir

1. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi saline/betadin, selanjutnya dibungkus

dengan plastic bowel bag

2. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen

3. Pasang NGT dan rectal tube

4. Antibiotika

Penatalaksanaan konservatif

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar

atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang

mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele

atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau

pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau

bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant

omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding

abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair)



secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah

mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan

berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang

epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat

dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada

waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %

merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine

(betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu

pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat

tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik

dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong.

Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh

yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada

omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka

metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi

organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi

yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih

pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan

dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah:

1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang

mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.

2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.

3. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami

kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak

terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi

akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah,

kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan



demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak

sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara

berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar

3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi

epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena

bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels.

Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah

keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan

tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operatif

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan

menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi,

sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat

dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain

yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang

optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen,

aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi

dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat

darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara

primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik

pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat

adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian

dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

a. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium

atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami

herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada

omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi

dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit



serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput

kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek

diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang

irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran

abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen.

Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian

ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan

jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan

material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada

kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian

beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan

teknik modifikasi

b. Staged Closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-

organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti

pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata

memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap

pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu

selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al

(1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20

mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan

tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat

membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.Beberapa

ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya

ditemukan suatu metode staged closure. Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh

Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis

dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan

suatu teknik “silo”

Teknik skin flap



Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan

secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis

dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris

anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik

dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut

menimbulkan hernia ventralis. Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang

sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan

repair terhadap hernia ventralis , Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis

tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal.

Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang

mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya

urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah

tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.

Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga

tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang

dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik

terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali

dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan

seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk

memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with

Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk

kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-

organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil.

Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di

ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari

sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10

hari. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat

berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992)

melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko



terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi

kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan

menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan

intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi,

diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut

menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et

al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara

memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk

menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi

yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4

mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen

yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan

metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi

rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui

ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian

organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior

abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih

merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran

defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih

mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding

abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar

menempati kantung, rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal

ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu

penuh.

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.

1. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan,

namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen

yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai



dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak

tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.

2. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen

dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo)

tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam

cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen.

Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak

NGT dengan penghisap

Melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa

yang dibasahi minyak

Membungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus

berada di dinding abdomen .

Bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas

(hipotermi).

Dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan

ruptur kantong dan distres pernapasan.

Infus melalui lengan.

Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda

sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya

kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung)

penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.

Ruptur kantong

NGT dengan penghisap

Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi

dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah



kehilangan panas.

Monitor suhu dan pH.

Pasang infus.

Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

Viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada

segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi

ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera

yang strangulasi.



BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Puri P, Hollwarth M. Omphalocele. In: Sweed Y,editors.Pediatric surgery.

Germany:Springer;2006.p.203-212

2. Kaddah, SN et al. Omphalocele. Annals of pediatric surgery. 2006:130 -5

3. D A Nyberg , J Fitzsimmons, L A Mack, M Hughes, D H Pretorius, D

Hickok and T H Shepard. Chromosomal abnormalities in fetuses with omphalocele.

Significance of omphalocele contents. Washington: aium.

4. Robert G Allen , Earle L Wrenn Jr. Silon as a sac in the treatment of omphalocele

and gastroschisis. USA: Journal of Pediatric Surgery.

5. Sjamsuhidayat R, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2005

6. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Staf Pengajar BagianIlmu Bedah

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Binarupa Aksara ; 2002

7. B. Purnomo Basuki. Dasar-dasar urologi. Jakarta: Penerbit CV Sagung seto,2011,

223-224

8. Ueno T, Hashimoto H, Kanamauro H Urachal anomalies: ultrasonography and

management.J Pediatr Surg. 2003 Aug;38(8):1203-7


http://www.jpedsurg.org/article/0022-3468(69)90177-8/abstract

http://www.jpedsurg.org/article/0022-3468(69)90177-8/abstract

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=T+H+Shepard&sortspec=date&submit=Submit

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=D+Hickok&sortspec=date&submit=Submit

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=D+Hickok&sortspec=date&submit=Submit

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=D+H+Pretorius&sortspec=date&submit=Submit

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=M+Hughes&sortspec=date&submit=Submit

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=L+A+Mack&sortspec=date&submit=Submit

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=J+Fitzsimmons&sortspec=date&submit=Submit

http://www.jultrasoundmed.org/search?author1=D+A+Nyberg&sortspec=date&submit=Submit

doc1

Documents