doenças reumáticas na infância
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Doenças Reumáticas na Infância
Virgínia Paes Leme Ferriani
Serviço de Imunologia, Alergia e Reumatologia
Departamento de Puericultura e Pediatria
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto- Universidade de São Paulo
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2
Reumatologia Pediátrica
• Mais de 170 condições/doenças inflamatórias e não inflamatórias
• 3 em cada 1000 crianças tem algum problema reumático
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Recomendações para encaminhamento ao reumatologista
Situações inespecíficas • Febre prolongada
• Perda de função no aparelho ósteo-articular
• Dor ou edema articular sem causa aparente
• Alteração de testes laboratoriais reumatológicos (FAN; FR) com ou sem causa aparente
• Suspeita de doença autoimune
Adaptação de texto do Colégio Americano de Reumatologia
www.rheumatology.org/publications/position
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Crianças com suspeita ou diagnóstico de: • Artrite Idiopática Juvenil • Espondiloartropatias • Lupus eritematoso Sistêmico • Dermatomiosite • Vasculites • Doença mista • Esclerodermia • Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide
Adaptação de texto do Colégio Americano de Reumatologia
www.rheumatology.org/publications/position
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5
Confirmação diagnóstica e auxílio no
acompanhamento de pacientes com:
• Suspeita ou diagnóstico definitivo de Febre Reumática
• Púrpura de Henoch-Schönlein • Artrites reativas • Síndromes de amplificação de dor
– Fibromialgia
• Dor de crescimento • Síndrome de Hipermobilidade
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PERFIL DAS DOENÇAS REUMÁTICAS NA
INFÂNCIA Margarida F.F. Carvalho, e colab 2005
Cristina Magalhães; Clovis Artur da Silva; Flávio Roberto Sztajnbok; Maria Odete Esteves Hilário; Érica Naomi Naka; Virginia Ferriani; Sheila Knupp Feitosa de Oliveira; Claudia Machado; Roberto Marini; Simone Andrade Lotufo; Blanca Bica; Ilóite Scheibel; Luiz Carlos Lúcio Carvalho; Eloy Fujii; Luciana Paim; Rosa Santiago; Cláudio Arnaldo Len; Maria Tereza Terreri; Luciana Martins de Carvalho; Cynthia França; Alessandra F.G. da S. Marques; Luciene L. Campos; Lílian C. de O. Vasques; Ursula B. W. Destri; Paulo Roberto Stocco Romanelli; Silvana Sacchetti; Eunice Okuda; Marcos Rochenzel.
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14 CENTROS DE REFERÊNCIA
PESQUISADOS
• 7 SÃO PAULO (ICR, EPM, Hospital Infantil Menino Jesus, USP-Ribeirão Preto, Botucatu, UNICAMP, Santa Casa de São Paulo)
• 3 RIO DE JANEIRO (UERJ, UFRJ, Hospital Jesus)
• 1 PARANÁ (UEL)
• 1 DISTRITO FEDERAL (Hospital de Base)
• 1 MATO GROSSO SUL (HU,Santa Casa Campo Grande)
• 1 RIO GRANDE DO SUL (UFRS)
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6076 crianças e adolescentes
atendidos em serviços de Reumatologia
Pediátrica • Febre Reumática: 1454 (23,9%)
• Artrite Idiopática Juvenil: 1262 (20,7%)
• Dor de crescimento: 952 (15,7%)
• Vasculites: 868 (14,3%) • Lúpus eritematoso sistêmico: 428 (7,0%)
• Síndrome de hipermobilidade: 238 (3,9%)
• Dermatomiosite: 201 (3,3%)
• Esclerodermia: 161 (2,6%) • Fibromialgia: 127 (2,1%) • Tendinite/bursite: 66 (1,1%)
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Vasculites
• Púrpura de Henoch-Schönlein: 324
• Kawasaki: 57
• Poliarterite nodosa : 27
• Idiopáticas: 30
• Wegener: 4
VASCULITES
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10
Características das Doenças Reumáticas
• Participação do sistema imune na patogênese • Quadro clínico muito variável • Processo inflamatório crônico ou recorrente em
diferentes órgãos/sistemas • Exacerbações agudas; situações de emergência • Reconhecimento baseado principalmente em
características clínicas – Grande número de exames laboratoriais disponíveis
• Contribuição limitada
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Apresentações clínicas
Manifestações músculo-esqueléticas:
– Artrites e artralgias
– Dores músculo-esqueléticas
– Fraqueza muscular
Manifestações gerais:
– Febre, anorexia, perda de peso, astenia
– Palidez, adenomegalia, hepato-esplenomegalia
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Definição de Termos
• ARTRITE X ARTRALGIA
EDEMA
ou pelo menos 2:
Dor à movimentação
Dor palpação
Calor
Limitação do movimento
12
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Artrites classificação
• Aguda: até 6 semanas
• Crônica: > 6 semanas
• Oligoarticular (1-4 articulações)
• Poliarticular (5 ou mais articulações)
13
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Apresentações clínicas
Manifestações muco-cutâneas: – Exantemas, urticária, livedo – Vasculites – Lesões purpúricas, equimoses – Lesões hipercrômicas, hipocrômicas,
lesões bolhosas – Úlceras – Nódulos subcutâneos
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Púrpura Henoch-Schönlein
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16 Poliarterite Nodosa Cutânea
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Esclerodermia Localizada
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Caso Clínico
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Há 6 semanas
Poliartrite
migratória
Febre 38o C
2 semanas
Há 6 semanas
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Exame físico:
Artrite joelho direito e
tornozelos
–SS +++ rude em FM com
irradiação para axila
–Nódulos subcutâneos
Duros, indolores
Localizados sobre superfícies de articulações ou proeminências ósseas e couro cabeludo
Diagnóstico?
Exames?
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ECG = normal
Ecocardiograma
Insuficiência mitral
moderada
Espessamento de válvula
mitral
Exames laboratoriais
VHS= 40mm/1ª hora (N ≤ 10mm)
ASLO= 532 U (N ≤ 300U)
Rx tórax
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Há 6 semanas
2 semanas
Poliartrite
migratória Nódulo SC Cardite
VHS= 40
FEBRE
Febre Reumática
ASLO 532 U
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DIAGNÓSTICO
Critérios de Jones modificados – 2007
( “American Heart Association”)
SINAIS MAIORES
• Artrite • Cardite • Coréia • Eritema marginado • Nódulos subcutâneos
SINAIS MENORES
• Artralgia • Febre
• Aumento de provas atividade inflamatória (VHS, proteína C)
• Aumento do intervalo PR (ECG)
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Eritema marginado
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Diagnóstico de FR – 1° surto
2 critérios
maiores ou
Evidência de infecção prévia por EBHGA
+
1 maior e
2 menores
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Evidência da Infecção prévia pelo EBHGA
26
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Anticorpos contra estreptococos
• Antiestreptolisina O (ASLO)
• Anti-hialuronidase (AH)
• Anti-estreptoquinase (ASK)
• Antidesoxirribonucleases (DNAse)A, B, C e D
Elevação dos títulos surge 7 a 12 dias após a
infeção; atinge o máximo em 4-6 semanas. Títulos
podem permanecer até 27 m
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Anticorpos contra estreptococos
959078
0
20
40
60
80
100
ASLO ASLO ou
AH
ASLO, AH
ou ASK
% pacientes com títulos > 200
U
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Anticorpos contra produtos do Estreptococo • ASLO
*MR Quaresma, 1997
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CASO CLINICO
Menino de 6 anos é admitido na enfermaria com dor de garganta e inchaço nos
joelhos e tornozelos há 4 dias. Há 1 dia apresenta dor epigástrica e sangue nas
fezes. Os tornozelos e pés estão moderadamente inchados e dolorosos. Apresenta
ainda lesões purpúricas nas nádegas, ao redor dos tornozelos e nas pernas. PA
normal. Os principais achados laboratoriais incluem anemia moderada,
leucocitose, hematúria e um ASLO elevado. O principal diagnóstico e tratamento
inicial são:
A) Púrpura de Henoch-Schönlein e AAS
B) Púrpura de Henoch-Schönlein e corticoterapia
C) Febre Reumática e AAS
D) Febre Reumática e corticoterapia
E) Febre Reumática e penicilina benzatina
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Púrpura Henoch-Schönlein Agentes associados
• IVAS precedem manifestações em 30-50 % dos casos – Infecções pelo S. pyogenes 30-49% – Outros: Adenovírus, varicela-zoster, Mycoplasma
pneumoniae, CMV, HBV; parvovírus B19 – Salmonela, yersinia
• Imunizações (sarampo, febre amarela) • Drogas (AAS, penicilinas, cefalosporinas) • Alimentos (chocolate, leite, ovo, peixe, feijão) • Picadas de inseto • Exposição ao frio
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Púrpura Henoch-Schönlein
• Incidência: – Estados Unidos: 13,5/100.000 – Turquia: 20.4/100.000
• Idade: 75% antes dos 8 anos (3 a 15 anos)
• Sexo: 1,5♂:1♀ • Doença benigna; auto-limitada • Pacientes devem ser acompanhados após
a fase aguda (morbidade renal)
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Púrpura Henoch-Schönlein
Hemograma: plaquetas normais ou aumentadas
Urina rotina: normal
hematúria; proteinúria
Púrpura palpável Artrite Dor abdominal
Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos; depósitos de IgA
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Critérios de classificação para Púrpura de Henoch-
Schönlein
• Púrpura palpável (critério obrigatório)
mais 1 de 4 critérios
– Dor abdominal difusa
– Artrite ou artralgia
– Comprometimento renal (hematúria e/ou proteinúria)
– Biópsia com depósitos de IgA
Ozen et al. Ann Rheum Dis. 2006 65:936
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Púrpura Henoch-Schönlein: Quadro clínico
Pele (100%)
Articular (50-80%)
TGI (50-75%)
Rim (20 a 25%):
Outras:
Orquite
Vasculite SNC
Hemorragia sub-conjuntival
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Manifestações cutâneas
Lesões aparecem em surtos,
em intervalos de 1 semana
Duração total do quadro: 1-2 meses
Recorrências em 40% (primeiras 6 semanas)
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![Page 38: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/38.jpg)
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39
5o dia de doença 13o dia de doença
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Púrpura Henoch-Schönlein
• Manifestações renais: 10-50% dos casos (91% nas primeiras 6 semanas e 97% nos primeiros 6 meses) – Hipertensão arterial – Hematúria – Proteinúria – Insuficiência renal: 1 a 5%
• Seguimento – Sem manifestações renais: 5-10 anos (ReumPed);
12 meses (nefrologistas) – Manifestações renais: vida toda (risco de IR em
situações como gravidez e cirurgia)
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42
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43
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CASO CLÍNICO
44
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Aumento de volume joelho D há 6 semanas
Hemograma
VHS e PCR
normais
RX: aumento de
partes moles
US: espessamento
sinovial e derrame 45
Artrite
Idiopática
Juvenil
Oligoarticular
30 a 60% dos
casos de AIJ
AAN/FAN +
![Page 46: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/46.jpg)
Qual o exame ideal para identificar os casos de Artrite Idiopática Juvenil?
A. Fator Reumatóide (FR)
B. Anticorpos antipeptídeo citrulinado (anti-CCP)
C. AAN/FAN
D. VHS/ PCR
E. Nenhum desses
46
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Como identificar as crianças com Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)?
47
![Page 48: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/48.jpg)
Abordagem do paciente com Artrite
• Queixa principal em crianças com AIJ: – Limitação do movimento
• Aumento do volume articular
• Dor (nem sempre presente) – Irritabilidade; Mudança de comportamento
– Recusa/perda do interesse pelas atividades corriqueiras
– Regressão do desenvolvimento neuro-motor
– Claudicação
– Rigidez matinal
48
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Abordagem do paciente com Artrite
• Exame físico – Inspeção
– Palpação
– Movimentação das articulações
– Marcha
49
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Aspecto das articulações
50
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Aspecto das articulações
51
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AIJ poliarticular FR negativo
52
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53
Edema de articulações interfalangeanas proximais
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54
Cistos sinoviais
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55
Edema de punho
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Avaliação da amplitude de
movimentos – Limitação de movimentos
– Alteração da marcha – Dificuldade de realizar atividades
corriqueiras 56
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Edema e
limitação da
flexão da IFP 2º
dedo da mão
direita
![Page 58: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/58.jpg)
Edema das articulações IFP e MCF do 2º e 4º
dedos da mão direita
Limitação da flexão da IFP 4º dedo mão direita
Edema e limitação de tornozelo esquerdo
AIJ Poliarticular Fator
Reumatóide negativo
![Page 59: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/59.jpg)
59
Limitação dos movimentos
![Page 60: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/60.jpg)
Toda criança com AIJ deve ser encaminhada para ....
1. Ortopedista
2. Oftalmologista
3. Ambos 4. Nenhum deles
60
![Page 61: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/61.jpg)
61
Exame de lâmpada de fenda: Diagnóstico de Uveíte
![Page 62: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/62.jpg)
62
Seqüela de uveíte anterior: ceratopatia marginal
AIJ oligoarticular
![Page 63: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/63.jpg)
Seqüela de uveíte anterior:catarata
63
Dores nas pernas há um ano
Dificuldade para enxergar AIJ oligoarticular +uveíte
![Page 64: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/64.jpg)
Artrite Idiopática Juvenil Oligoarticular
1 a 4 articulações
comprometidas
30 a 60% dos
casos de AIJ
64
Tratamento
AINH
Injeção intra-
articular CE
AAN/FAN positivo
Maior risco de Uveíte
![Page 65: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/65.jpg)
![Page 66: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/67.jpg)
AIJ oligoarticular
![Page 68: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/68.jpg)
![Page 69: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/69.jpg)
AIJ Poliarticular Fator Reumatóide positivo
69
5-10% de
todos os casos
de AIJ
![Page 70: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/70.jpg)
Fator Reumatóide e Artrite Idiopática Juvenil
• FR: Anticorpo da classe IgM contra porção Fc da molécula de IgG
• Presente em 5-10% das crianças com Artrite Idiopática Juvenil (forma poliarticular FR+)
• Presente em outras doenças inflamatórias (Síndrome Sjögren) e infecciosas
• Sem utilidade para a identificação dos casos de AIJ
• Utilidade na AIJ: classificação (poli fator reumatóide positivo); prognóstico articular
70
![Page 71: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/71.jpg)
Artrite Idiopática Juvenil Artrite de etiologia desconhecida que
começa antes dos 16 anos de idade e persiste por, no mínimo, 6 semanas consecutivas.
Diagnóstico de exclusão
Infiltrado de monócitos,
linfócitos T e B, macrófagos,
células dendríticas e
plasmócitos
71
![Page 72: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/72.jpg)
Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
Classificação 1. Sistêmica
2. Oligoarticular (até 4 articulações) 3. Poliarticular Fator Reumatóide (FR) negativo 4. Poliarticular FR positivo 5. Artrite associada à entesite 6. Artrite psoriásica 7. Artrites indiferenciadas
Petty et al, 1998 e 2004 72
![Page 73: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/73.jpg)
Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
manifestações clínicas • Artrite crônica (duração de 6 semanas)
• Manifestações extra-articulares: – Uveítes – Febre – Alterações de pele – Alterações ungueais – Adenomegalia – Hepato-esplenomegalia – Serosites
73
![Page 74: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/74.jpg)
2a 9m; febre há 8 meses (39oC)
3 dias após febre: manchas no corpo
1m após início da febre: artrite em punhos, cotovelos,
joelhos e tornozelos 74
Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica
10 a 20% dos
casos de AIJ
![Page 75: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/75.jpg)
Hb= 8,7 GB=16 900/mm3 (80% neutrófilos) Plaquetas: 740 000/mm3
VHS=65 mm
PCR=6,3
75
![Page 76: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/76.jpg)
76
![Page 77: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/77.jpg)
Rash cutâneo AIJ de início sistêmico 77
![Page 78: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/78.jpg)
Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
sistêmica – Febre
– Artrite – Rash cutâneo evanescente – Adenomegalia – Hepato-esplenomegalia – Serosites
78
![Page 79: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/79.jpg)
Artrite sistêmica: padrão de febre
35
37
39
41
1 2 3 4
am pm am pm am pm am pm
Dias
Temp
.
79
![Page 80: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/80.jpg)
Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica é também conhecida como Doença de Still
(Dr Still foi o reumatologista que descreveu o primeiro caso de Artrite Idiopática Juvenil, que era da forma sistêmica)
80
![Page 81: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/81.jpg)
Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
Artrite crônica em
uma ou várias
articulações
Com ou sem
manifestações extra-
articulares
Início: do primeiro
ano de vida até os
16 anos
81
![Page 82: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/82.jpg)
Antes do tratamento
Depois do tratamento
AIJ oligoarticular
82
![Page 83: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/83.jpg)
Identificação dos casos de AIJ no Estado de São Paulo
• 111 pacientes atendidos em 8 serviços de referência de Reumatologia Pediátrica do Estado de SP
• 92% de áreas urbanas
Len et al. Revista Paul Pediatria 2002; 280:2
83
![Page 84: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/84.jpg)
AIJ: atraso no diagnóstico • Número de médicos consultados: 1-20
(média =3,6) – Pediatra: 73% dos casos – Ortopedista: 16%
• Diagnóstico inicial – Trauma em 20% dos casos – Febre reumática em 15%
• Intervalo de tempo: dias a 10 anos – 29% dos pacientes: consulta com o
reumatologista pediátrico ocorreu após 12 meses do início dos sintomas
Len et al. Revista Paul Pediatria 2002; 280:2 84
![Page 85: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/85.jpg)
Epidemiologia da Artrite Idiopática Juvenil
• É a doença reumática crônica mais freqüente em crianças
• Incidência: 1 a 22 casos/100.000
• Prevalência:16-150/100.000 – *Estudo baseado em comunidade da Austrália:
400/100.000
• Prevalência em geral é sub-estimada • Faixa etária de maior prevalência
– 1 a 3 anos
– 8-10 anos
*Mannners. Pediatrics 1996;98:84 85
![Page 86: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/86.jpg)
Diagnóstico precoce das Artrites Idiopáticas Juvenis
• Conhecimento sobre a doença
• Avaliação clínica cuidadosa
• Exclusão de outros diagnósticos
86
![Page 87: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/87.jpg)
Diagnóstico diferencial
• Artrites transitórias
• Infecções
• Neoplasias
• Traumas
• Problemas ortopédicos
87
![Page 88: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/88.jpg)
Dificuldades para identificação dos casos de AIJ
• Desconhecimento da doença
• Ausência de sinais/sintomas patognomônicos
• Exames laboratoriais inespecíficos
• Quadro clínico semelhante a outras doenças: ortopédicas, infecciosas, neoplásicas
• Quadros ”atípicos”: monoartrites; febre de etiologia desconhecida
• Prevalência relativamente baixa
88
![Page 89: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/89.jpg)
89
Avanços no tratamento das
Doenças Reumáticas na Infância
Melhor Prognóstico
Melhor qualidade de Vida
Escolha do melhor tratamento
Trabalho equipes multiprofissionais
Acompanhamento cuidadoso
Centros de Referência de Reumatologia Pediátrica
Crescimento e desenvolvimento
normais; prevenção de sequelas
Acesso
precoce
![Page 90: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/90.jpg)
90
![Page 91: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/91.jpg)
CASO CLÍNICO
91
![Page 92: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/92.jpg)
92
Menino, 14 anos; Entregador de materiais
Dificuldade de deambulação há
7 meses
Dores nos braços, que progrediram para os
membros inferiores, média intensidade,
diárias, com piora importante aos esforços.
Evoluiu com dificuldade para deambular e
para carregar materiais; dificuldade para
andar de bicicleta
Juntamente com o quadro, houve
aparecimento de lesões eritematosas, sem
prurido ou descamação em face, mãos,
cotovelos e joelhos, além de fraqueza
![Page 93: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/93.jpg)
1 mês depois:
• Notou piora importante dos sintomas acima descritos, com parada completa da deambulação, dispnéia aos grandes esforços, palpitações e disfagia
93
Exame físico: diminuição da força muscular
proximal e simétrica
Cintura escapular e cintura pélvica
![Page 94: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/94.jpg)
94
Qual é o diagnóstico?
![Page 95: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/95.jpg)
A. Distrofia de Duchenne
B. Miosite pós-viral + dermatite de contacto
C. Dermatomiosite
D. Lupus Eritematosos Sistêmico
E. Outro
95
![Page 96: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/96.jpg)
Se você pudesse pedir apenas um exame. Qual seria?
A. Desidrogenase Láctica (DHL) ou CPK
B. Hemograma
C. VHS e PCR
D. Anticorpos Anti-nucleares (AAN/FAN)
E. Urina rotina
96
![Page 97: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/97.jpg)
97
Enzimas musculares:
CPK: 1719 U/L (24-204)
LDH: 532 U/L (210-423)
Aldolase: 16,7 U/L (< 7,6)
Edema e diminuição progressiva da força
muscular há 4 semanas Dermatomiosite
Juvenil
![Page 98: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/98.jpg)
Força muscular normal Enzimas musculares: CPK: 32 U/L (24-204) LDH: 288 U/L (210-423) Aldolase: 10,2 U/L (< 7,6)
6 meses depois
Menor tempo para o diagnóstico
Melhor Prognóstico na
Dermatomiosite Juvenil
Tratamento: Pulsos metilprednisolona Prednisona 0.5mg/kg/d entre os pulsos Metotrexate 20mg/m2/semana Ig EV – 2g Fisioterapia; Psicoterapia
![Page 99: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/99.jpg)
Dermatomiosite Juvenil
• Fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva
• Lesões de pele: Heliotropo e Gottron
• Disfagia
• Dispnéia
• Rouquidão
• Artralgias/Artrites
99
![Page 100: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/100.jpg)
Heliotropo
Lesões eritemato-violáceas, de localização peri-orbital,
acompanhadas ou não de edema.
![Page 101: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/101.jpg)
Heliotropo
![Page 102: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/102.jpg)
Rash malar e heliotropo
Rash em V; Rash em
xale
![Page 103: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/103.jpg)
Pápulas de Gottron
![Page 104: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/104.jpg)
Pápulas de Gottron
![Page 105: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/105.jpg)
Alterações periungueais
Vasculite palmar
![Page 106: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/106.jpg)
Calcinose (11- 34%)
![Page 107: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/107.jpg)
http://www.ped-rheum.com
107
www.printo.it/pediatric-rheumatology
PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trials
Organization)
![Page 108: Doenças Reumáticas na Infância](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062923/62ba94bc2b2a3e4560519055/html5/thumbnails/108.jpg)
Obrigada!