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DOENÇA DE KAWASAKI
Journal club
Cardiologia
18 de julho de 2018
REVISÃO/ JOURNAL CLUB
Patologia pouco frequente e que facilmente pode
ser confundida por patologias que afectam a pele,
podendo atrasar o diagnóstico e tratamento
adequado.
Diagnóstico tardio, com complicações que afectam
o crescimento e sobrevida das crianças.
SUMÁRIO
Introdução
Epidemiologia
Manifestações clínicas
Complicações
Laboratório
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Tratamento
Artigo de revisão
INTRODUÇÃO
Doença de Kawasaki (KD)- ( anteriormente
denominada síndrome linfonodal mucocutânea)
É uma das vasculites comuns da infância.
Ocorre raramente em adultos
É tipicamente uma condição auto-limitada com
febre e manifestações de inflamação com duração
média de 12 dias sem terapia.
INTRODUÇÃO
Pode causar complicações
cardiovasculares,particularmente aneurismas da
artéria coronária (CA), depressão miocárdica
contratura e insuficiência cardíaca, infarto do
miocárdio, arritmias e oclusão arterial periférica
que podem levar à oclusão coronariana e
isquemia cardíaca e resultar em morbidade
significativa ou mesmo mortalidade.
EPIDEMIOLOGIA
1ª causa de cardiopatia adquirida no Japão e
USA
Mais frequente em descedentes de asiáticos
80% dos casos em crianças < 5ª, rara em adultos
Mais frequente no sexo masculino ( M>F : 5/1)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Breve pródromo não específico de sintomasrespiratórios ou gastrointestinais
1. Inflamação generalizada de artérias muscularesde tamanho médio
2. Febre (> 38,5ºC) com sinais de inflamaçãosistêmica associação com sinais de inflamaçãomucocutânea.
3. Conjuntivite bilateral não exudativa ( 90% dospacientes )
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
4. Eritema dos lábios e mucosa oral ( mucosite ):
Lábios vermelhos rachados e uma
língua de morango
5. Erupção cutânea : Polimórficas
• Inicialmente como eritema perineal e
descamação, seguidos por macular,
morbiliforme ou lesões cutâneas tagetoides do
tronco e extremidades.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Pode desencadear uma erupção psoriasiforme em
crianças não previamente reconhecidas como
portadoras de psoríase
• No local da inoculação com Bacille Calmette-
Guérin (BCG) os pacientes também podem ter
vermelhidão ou formação de crosta
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
6. Alterações nas extremidades - última
manifestação a aparecer.
• Edema endurecido do dorso de suas mãos e pés e
um eritema difuso palmar e plantar.
A fase de convalescença da DK é frequentemente
caracterizada por uma descamação tipo folha que
começa no região periungueal das mãos e pés e
dos vincos ungueais lineares (linhas de Beau).
A prevalência de descamação periungueal em
pacientes com DK varia de 68 a 98%
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
7. A linfadenopatia cervical
• É a característica menos consistente da DK,
ausente em ½ a ¾ das crianças com a doença.
• Quando presente, a linfadenopatia tende a
envolver principalmente os linfonodos cervicais
anteriores sobre os músculos
esternocleidomastoideos.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
8. Achados cardiovasculares
• Não fazem parte dos critérios diagnósticos, mas
apóiam o diagnóstico, uma vez que a maioria
das condições que mimetizam a DK não
envolvem o coração.
• Manifestações cardíacas durante o primeira
semana a 10 dias de doença pode incluir
taquicardia desproporcional ao grau de febre,
galope sons e tons de coração abafados.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
9. Artrite
• Não está incluída nos critérios diagnósticos,
mas foi relatada em 7,5 a 25% das pacientes
com DK.
• Com raríssimas excepções, a artrite é
autolimitada e não deformador.
COMPLICAÇÕES
Aneurisma da artéria coronária (CA)
Depressão miocárdica
Contratura e insuficiência cardíaca
Infarto do miocárdio
Arritmias
Oclusão arterial periférica que podem levar à
oclusão coronariana e isquemia cardíaca e
resultar em morbidade significativa ou mesmo
mortalidade.
LABORATÓRIO
Não há estudos de laboratório incluídos entre os
critérios diagnósticos para DK típica.
Mais propensos a ter níveis aumentados de
marcadores (proteína C-reativa ou VS) e
neutrófilos.
Alteração da função hepática: ↑ aspartato
transaminase (AST), alanina transaminase
(ALT)
Trombocitose, leucocitose e um desvio à esquerda
neutrófilos
DIAGNÓSTICO
Critérios estabelecidos por Tomisaku Kawasaki em 1967 :
Febre com duração ≥5 dias, combinada com pelo menosquatro dos cinco seguintes achados, sem uma explicaçãoalternativa :
1. Edema conjuntival bulbar bilateral
2. Alterações da membrana mucosa oral, incluindo lábiosinjetados ou fissurados , faringe hiperemiada oulíngua de morango
3. Alterações nas extremidades periféricas, incluindoeritema das palmas das mãos ou plantas dos pés, edemadas mãos ou pés e descamação periungueal (fase deconvalescença)
4. Erupção cutânea polimorfa
5. Linfadenopatia cervical (pelo menos um linfonodo> 1,5 cmde diâmetro)
DIAGNÓSTICO
Ecocardiografia - deve ser realizada em todos os
pacientes com DK assim que a
suspeita de diagnóstico, a fim de estabelecer uma
linha de base para o acompanhamento
C- conjuntivite
R- rash
A-adenopatia
S- língua
H- alterações de mãos e pés
BURN- febre
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sarampo
Ecovírus
Adenovírus
Escarlatina
Choque tóxico
Leptospirose
Reações medicamentosas, como síndrome de Stevens-Johnson ou doença do soro
Artrite idiopática juvenil sistêmica
Intoxicação por mercúrio
Linfadenites cervicais bacteriana
Síndrome da pele escaldada estafilocócica
TRATAMENTO
A terapia inicial recomendada inclui:
Imunoglobulina intravenosa (IVIG; 2 g / kg)
administrado em infusão única por 8 a 12 horas
Aspirina (dose inicial de 30 a 50 mg / kg por dia
dividida em em quatro doses)
Moçambique : alternativas a IG????
OBJETIVOS
Principal : Avaliar
1. Impacto do uso de corticosteróides na incidênciade anormalidades nas artérias coronárias naDK quando usado como 1ª ou 2ª linhatratamento.
Secundários: avaliar
1. Efeito dos esteróides na mortalidade
2. Redução da duração dos sintomas agudos
3. Redução do tempo de internamento hospitalar
4. Normalização dos marcadores sanguíneos
5. Morbidade coronária > 1A
MÉTODOS
O especialista pesquisou na Cochrane estudo
concluidos, resultados pedentes ou não
publicados:
Registo Especializado Vascular
Registro Central de Ensaios Controlados
Biblioteca Cochrane
MÉTODOS
Critérios de seleção para o estudo
Estudos randomizados envolvendo crianças com
KD com toda severidade, tratadas com qualquer
corticosteróides, e diferentes durações do
tratamento.
MÉTODOS
Colheita de dados e análise, realizada por 2
pesquisadores
Usaram uma ficha padronizada para colheita de
dados de cada estudo
Avaliaram o risco de dias nos estudos
Usaram ODD RATIO( OD) com intervalo de
confiança de 95% para comparar corticosteróides
com placebo ou outro tratamento
MÉTODOS
Critérios de inclusão
Crianças <19 anos diagnosticadas com KD em todo o mundo na análise
O diagnóstico segundo as Diretrizes de Diagnóstico do Comitê de Pesquisa do Japão KD com cinco dos seguintes (Ayusawa 2005).
1. Febre por mais de cinco dias, não responsivo ao antipireno
2. Conjuntivite: bulbar bilateral, não supurativa
3. Linfadenopatia: cervical, geralmente maior que 1,5 cm
4. Exantema polimorfo, sem crostas ou vesículas
5. Alterações orais e periorais: língua de morango, rachada lábios eritematosos, eritema orofaríngeo difuso
6. Alterações nas extremidades, agudas (<2 semanas): eritema e edema das palmas das mãos e solas dos pés; ou convalescente: descamação na ponta dos dedos.
MÉTODOS
Critérios de exclusão
Participantes com hemoculturas positivas foram
excluídos.
MÉTODOS
Tipo de intervenção
Angiografia cardíaca ou ecocardiografia ( 3 mesesapós o diagnóstico de DK )
Avaliaram a incidência de anormalidades nas artérias coronárias (Pontuação de Boston, critérios do método de Zorzi, critérios do Ministério da Saúde do Japão)
1. Lúmen> 3 mm em crianças <5 anos;
2. Lúmen> 4 mm em crianças> 5 anos de idade;
3. Diâmetro interno de um segmento medindo ≥ 1,5 vezes a de um segmento adjacente.
RESULTADOS
RESULTADOS
Sete ensaios consistindo de 922 participantes
foram incluídos nesta análise.
2 ensaios foram conduzidos na América do Norte,
5 no Japão
Os ensaios variaram de 32 a 242 participantes.
RESULTADOS
RESULTADOS
RESULTADOS
CONCLUSÕES
O uso de esteroides na fase aguda da DK pode
estar associado à :
Melhoria das anormalidades da artéria coronária
Menor tempo de internamento
Menor duração dos sintomas clínicos
Evidência de alta qualidade mostra redução
níveis de marcadores inflamatórios.
CONCLUSÕES
Não havia dados suficientes disponíveis sobre a
incidência de efeitos adversos atribuíveis aos
esteroides, mortalidade e morbidade coronariana
a longo prazo (> 1 ano).
As evidências apresentadas neste estudo
sugerem que o tratamento com um longo ciclo de
esteróides deve ser considerado para todas as
crianças diagnosticadas com DK até que novos
estudos sejam realizados
BIBLIOGRAFIA
uptodate
Kawasaki disease: Clinical features and
diagnosis, Author: Robert Sundel, MD
Kawasaki disease: Initial treatment and
prognosis, Author: Robert Sundel, MD