doença neurológica progressiva; envolve a substância branca do snc; É a causa mais comum de...
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Esclerose múltipla
e outras
doenças
desmielinizantes
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Esclerose Múltipla (EM)• Doença neurológica progressiva;
• Envolve a substância branca do SNC;
• É a causa mais comum de incapacidade em adultos jovens;
• Caracteriza-se por uma tríade de: Inflamação, Desmielinização e Gliose (formação de cicatrizes);
• Lesões estão espalhadas por todo SNC, com predileção pelo nervo óptico, tronco cerebral, medula espinhal e substância branca periventricular;
• A evolução varia de uma doença benigna e com poucos sintomas a um distúrbio rápido, progressivo e incapacitante.
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EPIDEMIOLOGIA• É aproximadamente 3x mais comum em mulheres do que em homens
• Inicio típico entre 20 e 40 anos (um pouco mais tarde nos homens)
• Gradientes geográficos foram observados, com taxas de prevalência crescentes em latitudes mais altas. Mais observada no norte europeu , EUA e Canada e
pouco observada na África Equatorial e no Oriente Médio
• Deficiência de Vitamina D está associada ao aumento do risco de EM
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ETIOPATOGENIA• A causa da EM não é conhecida
• Podem contribuir para a patogênese da desmielinização: Suscetibilidade genética Mecanismos auto-imunes Infecções Viróticas
• Há uma leve atrofia e alargamento dos sulcos cerebrais, com aumento do 3º ventrículo e dos ventrículos laterais
• Lesões antigas > Áreas acizentadas e irregulares• Lesões recentes > Áreas rosadas
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• Placas da EM, áreas descoradas, são encontradas no tronco cerebral e no cerebelo
• Externamente, a medula geralmente está normal, mas pode apresentar-se diminuída ou edemaciada em diversos segmentos
• Lesões cerebrais tendem a agrupar-se em torno do 3º ventrículo e ventrículos laterais
• As lesões da EM(placas) variam, em tamanho, de 1 ou 2 mm a vários centímetros
• Pode-se encontrar placas na substância cinzenta, nos nervos, quiasma ou tratos ópticos. Lesões no corpo caloso não são raras
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• A destruição da mielina na lesão é variável, com um grau menor de dano aos neurônios, proliferação de células gliais, alterações nos vasos sanguíneos e preservação “boa” da estrutura fundamental
• Lesão inicial ou aguda
Hipercelularidade acentuada, com infiltração de macrófagos e astrocitose, acompanhadas de inflamação perivenosa com presença de linfócitos e plasmócitos
Perda quase que total de oligodendrócitos e a gliose é extensa
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• Remielinização em placas de EM, geralmente é aberrante e incompleta, e é consequência da diferenciacao de células precursoras comuns aos Astrócitos II e Oligodendrócitos
• Áreas de mielinização incompleta (“placas sombras”) são evidentes em algumas lesões crônicas.
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Síndrome de Devic (Neuromielite Óptica)
• Caracteriza-se pelo início agudo de neurite óptica bilateral e mielite transversa, simultaneas ou não, em um paciente que não apresentou anteriormente sintomas de EM;
• Mais comum no Japão e na Ásia que na Europa e nos EUA;
• Não há nenhum tratamento estabelecido, mas o tratamento sintomático das espasticidade e dos dintomas vesicais ou intestinais é útil.
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• Sintomas: Perda marcante da Visão (NO) Alterações de sensibilidade Fraquesa muscular Espasticidade Incoordenação Ataxia Incontinência urinária e fecal
•Difere-se da EM e de outras doenças: Distúrbio agudo da medula e dos nervos ópticos, sem características
do tronco cerebral , cerebelares e medula;
Patologia: Necrose e cavitação da medula, com paredes vasculares mais espessas e ausência de infiltrados inflamatórios;
Não há lesões desmielinizantes no cérebro, tronco cerebral ou cerebelo.
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Doença de Balo(Esclerose Concêntrica)
• É considerada uma variante da EM
• Não pode ser diferenciada clinicamente da EM
• Diagnóstico é feito pela Patologia
• Zonas desmielinizadas são Hipercelulares e contêm Macrófagos
• Sobrevida ruim de menos de um ano
Zonas concêntricas de substância branca mielinizada e desmielinizada
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Doença de Marchiafava-Bignami
• É a desmielinização do Corpo Caloso, sem inflamação
• Alterações do Estado mental, Crises convulsivas, e Sinais neurológicos multifocais
• Necrose da zona medial do Corpo Caloso, variando de, amolecimento e descoramento até cavitação e formação cística.
• As orlas Dorsal e Ventral são poupadas
• As lesões formam pequenos focos simétricos que se estendem e tornam-se confluentes
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• Mais de 100 casos relatados, mas provavelmente é mais comum
• Diagnóstico difícil antes da morte
• Causa não é conhecida
Sintomas e achados inespecíficos
• O Corpo Caloso pode sofrer um infarto em consequência da oclusão da artéria cerebral anterior
• Sinais e Sintomas: Perda de memória Confusão mental Estados maníacos, paranóides ou delirantes Depressão Apatia extrema
• Doença lenta e progressiva e leva à morte em 3 a 6 anos
• Há uma rara febre agudo, durando dias ou semanas
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Mielinólise Pontina Central (MPC)• Destruição simétrica das bainhas de mielina na base da Ponte
• As manifestações clínicas variam desde casos assintomáticos ao coma
• Hiponatremia, Alcoolismo crônico (?) e Desnutrição
• Anormalidades do comportamento; Oftalmoparesia; Paralisia Bulbar e Pseudobulbar; Hiper-reflexia; Quadriplegia; Convulsões e Coma
• Evolução rápida, com morte em alguns dias ou semanas
• Tratamento inclui a correção criteriosa da Hiponatremia com solução salina normal e restrição a água livre, correção das anormalidades metabólicas e reabilitação intensiva
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Manifestações Clínicas
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Sistema MotorFraqueza Muscular 65 – 100
Espasticidade 73 – 100
Reflexos (Hiper-reflexia, Babinski, abdominais ausentes) 62 – 98
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Sistema SensorialDistúrbio do sentido
vibratório/posicional 48 – 82
Distúrbio do tato, dor/temperatura 16 – 72
Dor (moderada/intensa) 11 – 37
Sinal de Lhermitte 1 – 42
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Sistema CerebelarAtaxia (membros/marcha/tronco) 37 – 38
Tremor 36 – 81
Nistagmo* 54 – 73
Disartria* 29 – 62
*de causa cerebelar
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Nervos Cranianos/Tronco CerebralNeurite Óptica 36 – 38Distúrbios Oculares 18 – 39V, VII e VIII NNCC 5 – 52
V : Neuralgia do TrigêmioVII: FraquezaVIII: Vertigem / Hipoacusia
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Sistema AutonômicoDisfunção Vesical 49 – 93Disfunção Intestinal 39 – 64Disfunção Sexual 33 – 59Outras anormalidades 38 – 43
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Sistema Cognitivo/PsicológicoDepressão 8 – 55Euforia 4 – 18Anormalidades Cognitivas 11 – 59
Perda de MemóriaLento processamento
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Demais SistemasFatigabilidade
Muito prevalenteRelacionada a graus menores de esforço físicoSem relação com idade do paciente ou
incapacidade física
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Importante!Evanescência dos sintomas
Remissões dos sintomas
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Critérios Diagnósticos1. Exame físico: anormalidades objetivas no
SNC2. Comprometimento de:
a) Vias piramidaisb) Vias cerebelaresc) Fascículo longitudinal mediald) Nervo ópticoe) Colunas posteriores da medula espinhal
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Critérios Diagnósticos3. Exame físico e anamnese: comprometimento
de duas ou mais áreas do SNCa) Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM
para documentar a segunda lesãoRM: 4 lesões na substância branca OURM: 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular
b) Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.
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Critérios Diagnósticos4. Padrão clínico
a) Dois ou mais episódios distintos de exacerbação afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês.
b) Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).
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Critérios Diagnósticos5. Quadro neurológico não atribuível a outra
patologia
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Critérios DiagnósticosEM definida: cinco critérios preenchidosEM provável: cinco critérios preenchidos,
apesar deApenas uma anormalidade objetiva apesar de
dois episódios sintomáticos;Apenas um episódio sintomático apesar de
duas ou mais anormalidades objetivasSob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5
preenchidos. Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.
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Potenciais EvocadosMedem a atividade elétrica encefálica e da
medula espinhal.Inespecíficas para EM.Retardo acentuado: desmielinização?Realizado de acordo com a área testada
Visuais: eletrodos em lobo occipitalAuditiva: eletrodos em lobo temporalSomatossensorial (braço e perna): eletrodos
em lobo parietal
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LCRAumento do nível de IgG (Imunidade
humoral)
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RM
T1 SC
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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RM
T1 CC
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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RM
T2
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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RM
FLAIR
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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Diagnóstico DiferencialEncefalomielite Disseminada Aguda
Precedida por infecções ou vacinaçõesFebre, meningismo e cefaléia são comuns
Mielopatia Associada ao HIVRealizar sorologia
NeurossífilisSorologia do soro e LCR
Leucoencefalopatia Multifocal ProgressivaEstado de imunossupressão
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Diagnóstico DiferencialLúpus Eritematoso Sistêmico
Anti-Sm, Anti-DNA (atividade)Síndrome de Sjogren
Mucosas secasDoença de Behçet
Úlceras orais /genitais; Neoplasias
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TratamentoEpisódios Agudos/Iniciais de desmielinização
Glicorticóides (Metilprednisolona). Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção
hídrica, hipopotassemia, acne, labilidade emocionalPlasmaférese
Casos refratários à corticoterapia
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TratamentoAgentes Modificadores da Doença
Diminuem a freqüência dos episódiosReduzem a intensidade dos episódiosInterferon-β.Acetato de GlatirâmerNatalizumabe
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PrognósticoIncapacidade neurológica progressivaPrognóstico de incapacidade
Manifestação clínica Neurite óptica ou sintomas sensorias Sintomas piramidais
RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante. RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos. 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos
ÓbitoConseqüência direta: raro Complicação.
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Evolução Clínica RRMS: Esclerose Múltipla Remitente RecorrenteSPMS: Esclerose Múltipla Progressiva SecundáriaPPMS: Esclerose Múltipla Progressiva PrimáriaPRMS: Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente
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Critérios Diagnósticos1. Exame físico: anormalidades objetivas no
SNC2. Comprometimento de:
a) Vias piramidaisb) Vias cerebelaresc) Fascículo longitudinal mediald) Nervo ópticoe) Colunas posteriores da medula espinhal
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Critérios Diagnósticos3. Exame físico e anamnese: comprometimento
de duas ou mais áreas do SNCa) Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM
para documentar a segunda lesãoRM confirmatória: 4 lesões na substância branca OU 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular
b) Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.
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Critérios Diagnósticos4. Padrão clínico
a) Dois ou mais episódios distintos de exacerbação afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês.
b) Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).
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Critérios Diagnósticos5. Quadro neurológico não atribuível a outra
patologia
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Critérios DiagnósticosEM definida: cinco critérios preenchidosEM provável: cinco critérios preenchidos,
apesar deApenas uma anormalidade objetiva apesar de
dois episódios sintomáticos;Apenas um episódio sintomático apesar de
duas ou mais anormalidades objetivasSob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5
preenchidos. Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.
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Potenciais EvocadosMedem a atividade elétrica encefálica e da
medula espinhal.Inespecíficas para EM.Retardo acentuado: desmielinização?Realizado de acordo com a área testada
Visuais: eletrodos em lobo occipitalAuditiva: eletrodos em lobo temporalSomatossensorial (braço e perna): eletrodos
em lobo parietal
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LCRAumento do nível de IgG (Imunidade
humoral)
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RM
T1 SC
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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RM
T1 CC
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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RM
T2
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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RM
FLAIR
Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiênciaprimária. Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora
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RM
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Diagnóstico DiferencialEncefalomielite Disseminada Aguda
Precedida por infecções ou vacinaçõesFebre, meningismo e cefaléia são comuns
Mielopatia Associada ao HIVRealizar sorologia
NeurossífilisSorologia do soro e LCR
Leucoencefalopatia Multifocal ProgressivaEstado de imunossupressão
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Diagnóstico DiferencialLúpus Eritematoso Sistêmico
Anti-Sm, Anti-DNA (atividade)Síndrome de Sjogren
Mucosas secasDoença de Behçet
Úlceras orais /genitais; Neoplasias
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TratamentoEpisódios Agudos/Iniciais de desmielinização
Glicorticóides (Metilprednisolona). Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção
hídrica, hipopotassemia, acne, labilidade emocionalPlasmaférese
Casos refratários à corticoterapia
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TratamentoAgentes Modificadores da Doença
Diminuem a freqüência dos episódiosReduzem a intensidade dos episódiosInterferon-β.Acetato de GlatirâmerNatalizumabe
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PrognósticoIncapacidade neurológica progressivaPrognóstico de incapacidade
Manifestação clínica Neurite óptica ou sintomas sensorias Sintomas piramidais
RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante. RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos. 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos
ÓbitoConseqüência direta: raro Complicação.