Qué fue de aquel Qué fue de aquel incidentalomaincidentaloma

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2-marzo-2016

Francisca RiveraMaría MoscardóGeorgina OliverSilvia Pérez

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• Estreñimiento de 1m de evolución Con incontinencia fecal Sin productos patológicos No sd. constitucional Se palpa dudosa masa en epigastrio/HD Analítica:

Anemia normo-normo con Hb 12,5, sin ferropenia VSG 20, PCR 20, CEA 5,3 (<3)

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21/10/2010: Varón de 79 años

• Antecedentes: DM, HTA, Glaucoma, HBP• Tratamiento: Metformina, Repaglinida, Travatan®, Alfluzosina

ENEMA OPACO:• Dolicocolon; múltiples divertículos en sigma; resto fecales en marco cólico• Solicitar eco abdominal para valorar masa en HD no visualizada radiológicamente

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ECO ABDOMINAL:No veo masa epigástrica ni aumento de LHI. Páncreas parcialmente visible, sin ver masas ni calcificaciones. Hígado de diámetro y ecoestructura normales, SHPVía biliar y riñones SHP.

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IC DigestivoIC Digestivo

• A-P BULBO DUODENAL: • DUODENITIS CRÓNICA INESPECÍFICA.

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GASTROSCOPIA:

• Esófago: A nivel de tercio distal el cara posterior, angiodisplasia de 0.5 cm sin estigmas de sangrado. • Estómago: Se aprecia a nivel de cuerpo bajo, en cara posterior, pequeña lesión sobreelevada de 0.6cm, con erosión central, sugestiva de erosión madura, del cual se toman biopsias • Duodeno: En bulbo distal, pequeñas formaciones nodulares, umbilicadas, alguna de ellas con coloración rosácea en el vértice, que ocupan la totalidad de la circunferencia, sugestivo de hiperplasia de glandulas de Brunner, tomandose biopsias .

Diagnósticos: Hiperplasia glándulas de Brünner Erosiones maduras Angiodisplasia esofago distal

• A-P válvula ileo-cecal: COLITIS CRÓNICA INESPECÍFICA.

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COLONOSCOPIA:

Se revisa hasta ciego. Válvula ileocecal discretamente aumentada de tamaño con mucosa granular de la cual se toman biopsias. Abundantes divertículos en sigma sin signos inflamatorios. Diagnóstico: Diverticulosis

IC a Hematologia (de Digestivo)

• Hb 12,6 g/dl; B12 107 más o menos similar.• JUICIO CLINICO:• Anemia normocítica con déficit moderado de B12 sin resp a B12 oral.

• TRATAMIENTO:• Optovite 1000 gammas IM 5 días y luego 3 mas semanales.

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TAC ABDOMINAL (10/1/2011):Calcificaciones redondeadas en la zona teórica de región periumbilical que podría corresponder a

adenopatías mesentéricas calcificadas. Pequeño nódulo de unos 10mm a nivel de la glándula suprarrenal derecha (posible adenoma). Cálculos en vesícula biliar, Quistes en polo superior de riñón derecho

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IC EndocrinoIC Endocrino

Seguimiento de incidentaloma por Endocrino (mayo-2011)

• Nugent cortisol 5.1 - NO FRENA• Test de Nugent: Frenación de la producción de cortisol

con dexametasona• Se administra 1mg dexametasona a las 23:00 y a las 8h

se mide el cortisol• Resultado: >5 µg/dl sugiere hipercorticismo• FN: 12-15%

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• Metanefrinas Orina 0.1 mg/24 h [0.02 - 0.345]• Normetanefrinas en orina 0.2 mg/24 h [0.03 -

0.44]

• 2º Nugent: 1.4 - FRENA

• RM a los 6m

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RM:• Nódulo de 15 mm de díametro en glándula suprarrenal derecha isointensa en las

secuencias potenciadas en T1 en fase, evidenciándose una caida importante de señal en secuencias fuera de fase. Los hallazgos son compatibles con adenoma suprarrenal derecho.

Control al año• Cortisol tras frenacion 2.8 μg/dL -

FRENA• RM:

• Persistencia del incidentaloma suprarrenal derecho conocido, de 10,7 x 11,8 mm máximos

• Sin hallazgos destacables en la glándula suprarrenal contralateral.

• Colelitiasis sin signos de colecistitis.

• Quistes renales: en polo superior del riñón derecho de unos 37,5 x 30 mm ; en porción posterior del tercio medio de RI de muy escasos milímetros ; en polo inferior del riñón derecho, de 19 x 10,6 mm

• Plan: alta por nuestra parte, no requiere más controles (22/6/2012)

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AltaAlta

INCIDENTALOMA• Masa suprarrenal descubierta incidentalmente• Requiere responder a 2 cuestiones:• Malignidad• Funcionalidad:

• Cortisol: 5-47%• Catecolaminas: 1,5-23%• Aldosterona: 1,6-3,3%• Andrógenos: raros

• Prevalencia:• 8-10% de autopsias• 2-5% de TACs

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Causas

• NO FUNCIONANTES: 55-85% • Adenomas benignos: 70%• Quistes, Mielolipomas, Adenolipomas,

Hemorragias encapsuladas • Carcinomas silentes: 4%• Metástasis (pulmón, mama, melanoma,

riñón, colon): 10 %

• FUNCIONANTES (subclínicos): 15%• Hiperaldosteronismo: 7%• Feocromocitoma: 6,5%• Hipercorticismo (formas larvadas de Sd.

Cushing): < 1%.

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Estudio del incidentaloma• Funcionalidad:

• Test de Nugent: Frenación de la producción de cortisol con dexametasona

• Metanefrinas fraccionadas en plasma u orina de 24 horas

• En hipertensos: cociente aldosterona/renina plasmáticas.

• Imagen:• Ecografía: poco útil para diagnóstico diferencial de las masas• TAC: Signos de malignidad:

• >6 cm• Bordes irregulares• Aspecto heterogéneo• Crecimiento rápido• Invasión de estructuras vecinas• Adenopatías o metástasis

• RMN, Gammagrafía, Tomografía con emisión de positrones (PET)

• PAAF 15

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Indicación quirúrgica• > 4-6 cm• Signos Rx de malignidad

(independientemente del tamaño)• Masas hormonalmente activas

• 4 a 6 cm y con criterios de benignidad: se puede valorar

• < 4 cm con criterios de benignidad: • Estudio anual hormonal y de imagen con TC

durante los 3 primeros años o si se desarrolla hipersecreción hormonal.

• Posteriormente en nódulos >3 cm podría realizarse control del tamaño con ecografía 17

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4/9/2013

• Caida casual con contusión torácica izq Exploración no sugestiva de fractura Tto.: metamizol

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Evolución

• A los 2 meses: mejoría parcial Exploración: Dolor en arcada costal antero-inferior izquierda Diagnóstico: condritis costal? Tto: naproxeno

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• A los 4 meses de la caída: persiste dolor

RX TÓRAX :A nivel del hemitórax izquierdo se aprecia una imagen de mayor densidad de bordes bien definidos, en contacto con la pared torácica. Aparente destrucción de un segmento del 6ºarco costal anterior izq. #Recomiendo TC torácico.

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TAC PULMONAR URG: No informado, valorado por Comité de TumoresMasa aparentemente dependiente de costillaNódulo pulmonar satélite y varios nódulos subpleurales

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PET-TAC: Masa costal inferior izquierda conocida de características malignas con nódulo satélite homolateral. Otros nódulos pulmonares no metabólicos. Signos de infiltración suprarrenal derecha. Masa vesical hipermetabólica … Ante lo que recomendamos estudio dirigida con el fin de descartar posible primario.

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PET-TAC: Masa costal inferior izquierda conocida de características malignas con nódulo satélite homolateral. Otros nódulos pulmonares no metabólicos. Signos de infiltración suprarrenal derecha. Masa vesical hipermetabólica … Ante lo que recomendamos estudio dirigida con el fin de descartar posible primario.

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GAMMAGRAFIA DE RECEPTORES DE SOMATOSTATINA:Captación en víscera hepática y bazo de carácter fisiológico y captación renal tardía por eliminación urinariaExiste un foco de captación patológica en zona basal del LII, que coincidiría con el depósito pleural costal detectado en PET/TAC previo, no visualizándose otras áreas patológicas. Conclusión: Lesión basal pulmonar izquierda positiva para receptores de somatostatina.

GAMMAGRAFIA DE RECEPTORES DE SOMATOSTATINA (octreoscan)

• Positiva en tumores neuroendocrinos que contienen receptores de somatostina:• Tumores suprarrenales (carcinoides)• Paragangliomas, gastrinomas, y otros tumores de células de islotes

pancreáticos• También es sensible a feocromocitomas y neuroblastomas

PAAF y BIOPSIA • Citología pleural:• Frotis de fondo inflamatorio con células

de gran tamaño, sugestivas de malignidad

• Biopsia LOE pleural: Carcinoma pobremente

diferenciado

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• Estudio inmunohistoquímico:• Negativas para CK7, CK20, CK 5.6, P63, P40, ALK, TTF1, CEA monoclonar y calcretinina• Positivas para EMA.• Biomarcador EGFR: estudio de las mutaciones en los exones 18, 19 20 y 21 (región tirosin-quinasa) mediante

tecnología ARMS (amplificación alelo-específica).• Detección negativa para EGFR Nativo• Positividad para CAM 5.2, CK AE1-AE3, CK 8, CK 18, Sinaptofisina y Cromogranima focal y negatividad para

PSA, CDX 2, RCC, HMB 45, Hepatocito, Vimentina, S-100 y Uroplaquina

• … lo cual apoya un carcinoma neuroendocrino no microcíticocarcinoma neuroendocrino no microcítico.

ECOGRAFÍA ABDOMINOPÉLVICA: Se observa tumoración suprarrenal, de gran tamaño, que contacta con polo superior del riñón, y altera toda su morfología y se observa afectación parenquimatosa del polo superior. Derrame pleural derecho. Conclusión: TUMORACIÓN EN GLÁNDULA SUPRARRENAL DERECHA, CON AFECTACIÓN DE POLO SUPERIOR DEL RIÑÓN DERECHO.

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Evolución• Tto. con Somatulina® 60 mg (lanreotida) SC mensual

• Análogo de somatostatina con acción antisecretora exocrina general• Tto sintomático de tumores neuroendocrinos (carcinoides, vipomas…)• Prolonga la supervivencia libre de progresión en pacientes con tumores

neuroendocrinos gastroenteropancreáticos metastásicos, tanto secretores como no secretores

• Tto dolor: tapentadol + Radioterapia paliativa

• Ingreso por deterioro brusco de estado cognitivo y movilidad• Exitus 1/11/2014

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Glándulas suprarrenales• Corteza: • Zona glomerular: produce

mineralocorticoides, principalmente aldosterona

• Zona fascicular: glucocorticoides, principalmente cortisol

• Zona reticular: andrógenos

• Médula: • Células postganglionares del SN

simpático, que producen

adrenalina y noradrenalina.

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Tumores suprarrenales

• Corteza suprarrenal: Adenoma, Carcinoma, Metástasis • Médula suprarrenal: Feocromocitoma, Ganglioneuroma,

Ganglioneuroblastoma

• Funcionante: Segregan hormonas, suelen diagnosticarse por los síndromes que ocasionan

• No funcionante: • Suelen ser de mayor tamaño cuando se diagnostican (>5 cm),

produciendo sintomatología compresiva• Si son más pequeños, se detectan como hallazgo casual

• Incidentalomas• No incidentales 30

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Carcinoma neuroendocrino• Tumores que se originan en células neuroendocrinas:

• De estirpes celulares pluripotenciales• De células neuroendocrinas diferenciadas

• Amplia distribución: • Piel, Ganglios y paraganglios• Glándulas: hipófisis, médula adrenal, páncreas• Órganos con células dispersas: tubo digestivo, tracto biliar, pulmón y

bronquios, timo, sistema urogenital

• 20-30% producen hormonas:• Insulinoma (insulina): hipoglucemias • Gastrinoma (gastrina): úlceras de repetición, dolor abdominal, diarrea • Glucagonoma (glucagón): eritema, diabetes, diarrea, síntomas neuropsiquiátricos• Somatostatinoma (somatostatina): diabetes, esteatorrea, colelitiasis• Vipoma (péptido intestinal vasoactivo o VIP): diarrea• Serotoninoma (intestino delgado): sd. carcinoide

• Diferentes tipos de tumores pueden secretar la misma hormona y un mismo tipo de tumor puede secretar diferentes hormonas a la vez

• Incidencia anual: 5 casos/100.000 hab.• Lento crecimiento y larga supervivencia

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