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GLI ANGIOMI CAVERNOSI CEREBRALI
Dirigente Medico Senior Unità Opera3va di Neurochirurgia e Gamma Knife
I.R.C.C.S. Ospedale San Raffaele -‐ Milano
DOTT. NICOLA BOARI
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After 3 months COSA SONO?
Sono lesioni emorragiche proliferative costituite da multiple strutture cavernose sinusoidali parazialmente trombizzate, delimitate da endotelio.
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After 3 months SONO RARI?
• Studi autoptici riportano una prevalenza nella popolazione generale dello 0,5%
• 1 persona su 200 è portatrice di un angioma cavernoso cerebrale.
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After 3 months SONO CONGENITI?
• 50-80% dei casi in forma sporadica • 10-30% associati a forme familiari (CCN1,2,3)
• Nel 26-50% dei pazienti sono multipli • 50-80% nella forme familiari • 10-30% nelle forme sporadiche
• Forma familiare: trasmissione autosomica dominante con penetranza incompleta
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After 3 months PERCHE’ SI FORMANO?
• Si ritiene che siano lesioni congenite che si formano tra la 3a e la 8a settimana di gestazione in relazione ad eventi che alterano localmente l’architettura venosa-capillare.
• Poichè si evidenzia comparsa di nuovi angiomi cavernosi durante la vita anche nelle forme sporadiche si è ipotizzato che possano essere la conseguenza di eventi cumulativi interni all’orgnismo e legati a fattori esterni quali:
• Radiazioni • Infezioni • Disseminazione chirurgica • Fattori emodinamici locali • Fattori ormonali
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After 3 months DOVE SI LOCALIZZANO?
• 80% sopratentoriali ++ lobo frontale e temporale
• 15% sopratentoriali ++ ponte e cervelletto
• 5% midollo spinale
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After 3 months QUANTO SONO GRANDI? CRESCONO?
• Tra i 15 e i 19 mm alla diagnosi
• Al follow-up: § 10% rimane stabile § 35% aumenta di
dimensioni § 55% si riduce di
dimensioni
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After 3 months COSA FANNO?
ANELLO EMOSIDERINICO EMORRAGIA INTRALESIONALE EMORRAGIA EXTRALESIONALE
• Si accrescono in seguito a microsanguinamenti interni
• Possono dare emorragie nel parenchima cerebrale circostante
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After 3 months DEFINIZIONE DI EMORRAGIA
• PER EMORRAGIA SI DEFINISCE UNO STRAVASO
EXTRALESIONALE DI SANGUE DOCUMENTATO
RADIOLOGICAMENTE O DAL PUNTO DI VISTA
C H I U R G I C O / A N AT O M O PAT O L O G I C O ,
ACCOMPAGNATO DA UNA SINTOMATOLOGIA
CLINICA AD ESORDIO ACUTO O SUBACUTO.
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After 3 months COSA E’ UNA EMORRAGIA DA ANGIOMA CAVERNOSO?
* *
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After 3 months RISCHIO DI EMORRAGIA
• 0,25% per paziente per anno
• 0,1% per lesione per anno • Alcuni studi riportano un rischio tra
lo 0,7% ed il 3,1% per anno
• FATTORI DI RISCHIO:
• Sesso femminile
• Sede profonda
• Sede infratentoriale (fino a 4,1%
per paziente per anno)
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After 3 months RISCHIO DI RISANGUINAMENTO DOPO UN’EMORRAGIA
• Il rischio di risanguinamento dopo una pregressa emorragia è molto più alto rispetto al rischio stimato prima dell’evento emorragico.
• Rischio di risanguinamento: 4,5-22,9% per paziente per anno;
• Può salire fino al 40% negli angiomi cavernosi del tronco cerebrale.
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SINTOMI LEGATI ALL’EMORRAGIA
• CEFALEA
• CRISI COMIZIALI
• DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI
• DETERIORAMENTO DELLO STATO DI COSCIENZA (raro)
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ESAMI DIAGNOSTICI
• TAC encefalo senza mdc
• RMN encefalo con mdc
• ANGIO-RM, ANGIO-TC, AGF (angiografia cerebrale)
• EEG (elettroencefalogramma)
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TRATTAMENTO
• Eccezionalmente chirurgico in regime di urgenza, qualora l’emorragia fosse estesa con conseguente deterioramento dello stato neurologico e conseguente rischio di vita
• Terapia anticomiziale per il controllo delle crisi epilettiche
• Terapia antalgica per la cefalea
• Non esistono ad oggi farmaci che riducano il rischio di sanguinamento di un angioma cavernoso.
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OPZIONI DI TRATTAMENTO
1. Osservazione clinico-strumentale nei pazienti asintomatici o con lesioni inaccessibili chirurgicamente
2. Asportazione chirurgica per le lesioni sintomatiche
accessibili chirurgicamente 3. Radiochirurgia stereotassica per le lesioni
progressivamente sintomatiche ed inaccessibili chirurgicamente
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TRATTAMENTO CHIRURGICO: SE E QUANDO?
• ATTENTA VALUTAZIONE DEL RAPPORTO RISCHIO/BENEFICIO CONSIDERANDO:
• Sede della lesione
• Rischio di sanguinamento
• Rischio dell’intervento chirurgico
• Alternative terapeutiche
• Età e comorbidità del paziente
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SEDE DELLA LESIONE E VALUTAZIONE DEL RISCHIO
SOPRATENTORIALI • Rischio di sanguinamento 0,25-1,1% anno
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O SOTTOTENTORIALI
• Rischio di sanguinamento 2-3% anno • Rischio di emorragie successive 17-21% • Deterioramento neurologico progressivo
nel 39% dei pazienti
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COME SI OPERA
Coagulazione Bipolare
Emostasi precisa anche su piccoli vasi senza diffusione termica Radiofrequenza
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COME SI OPERA
CHIRURGIA MICROCHIRURGIA
• Accurata dissezione anatomica
• Emostasi piu’ precisa e sicura
• Preservazione struLurale e funzionale
RISULTATO MIGLIORE
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TECNICA CHIRURGICA DI BASE
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PIANIFICAZIONE ED ESECUZIONE DELL’INTERVENTO
INFORMAZIONI
• Preoperatorie – RMN Funzionale
– RMN-Fiber-tracking
• Intraoperatorie – Neuronavigazione
– Stimolazione corticale
– TAC intraoperatoria
– Stereotassia
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ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
INDICAZIONE CHIRURGICA:
• EMORRAGIA EXTRALESIONALE
• CRISI COMIZIALI NON CONTROLLATE DALLA TERAPIA MEDICA
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ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 1: • Trauma cranico; • TAC e RMN; • Riscontro incidentale di piccolo
angioma cavernoso frontale destro
FOLLOW-UP
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ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 2: • Crisi epilettica; • TAC e RMN; • Riscontro di piccolo angioma
cavernoso frontale destro; • Terapia antiepilettica • Crisi controllate
• Terapia antiepilettica • Follow-up
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ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 3: • Donna giovane in età fertile • Crisi epilettica; • TAC e RMN; • Riscontro di piccolo angioma
cavernoso frontale destro; • Terapia antiepilettica • Crisi controllate
• Terapia antiepilettica • Follow-up
GRA
VID
AN
ZA
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CONSIDERAZIONI
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ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 3: • Emiparesi sinistra; • TAC e RMN; • Angioma cavernoso frontale
destro emorragico situato in area motoria
• RMN funzionale • Neuronavigazione • Stimolazione corticale
intraoperatoria
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RMN FUNZIONALE E FIBER-TRACKING
Angioma
Area motoria
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NEURONAVIGAZIONE
Vantaggi dell’u8lizzo del neuronavigatore
• Incisione cutanea e craniotomia centrate sulla lesione.
• I l ch i rurgo è in grado d i raggiungere con precisione la lesione.
• Possibilità di risparmiare la aree eloquenQ.
• Minor morbidità chirurgica • Integrazione intraoperatoria dei d a Q d i RMN f u n z i o n a l e , speLroscopia e fiber-‐tracking
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NEURONAVIGAZIONE ED INTEGRAZIONE DI IMMAGINI
Neuronavigazione con RMN funzionale
• Integrazione intraoperatoria dei daQ • controllo delle aree eloquenQ • correlazione con la sQmolazione corQcale
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STIMOLAZIONE CORTICALE
Serve ad identificare con certezza le aree eloquenti
Mappaggio cor8cale intraoperatorio oAenuto tramite s8molazione
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ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 4: • Emiparesi destra, disfasia
espressiva; • TAC e RMN; • Angioma cavernoso frontale
sinistro emorragico situato in area del linguaggio
• RMN funzionale • Neuronavigazione • Stimolazione corticale
intraoperatoria; • Awake surgery!
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‘AWAKE SURGERY’ – CHIRURGIA A PAZIENTE SVEGLIO
• Sedazione durante la fase di craniotomia; • Il paziente viene quindi risvegliato. • Si chiede di eseguire movimenQ, di idenQficare
disegni, di contare, di fare associazioni verbali. • Valutazione delle funzioni neurologiche durante la
sQmolazione corQcale.
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ANGIOMI CAVERNOSI SOTTOATENTORIALI
INDICAZIONE CHIRURGICA:
• DOPO 1, 2, 3 (???) SANGUINAMENTI
• PAZIENTE STABILIZZATO DAL PUNTO DI VISTA CLINICO-NEUROLOGICO
• SE ACCESSIBILE CHIRURGICAMENTE (se affiora in superficie)
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ANGIOMI CAVERNOSI DEL TRONCO CEREBRALE
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BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY TECNICA CHIRURGICA
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BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY INDICAZIONE AD INTERVENTO CHIRURGICO
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INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA
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RISULTATI DELLA CHIRURGIA
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SURGICAL SERIES OF BRAINSTEM CAVERNOUS MALFORMATION
2011
Mean Values 710 89.47 64.64 36.60 13.40 52.50 27.88 17.59 1.93
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BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY INDICAZIONE AD INTERVENTO CHIRURGICO
Lesione progressivamente sintomatica ed inaccessibile chirurgicamente
RADIOCHRIRUGIA STEREOTASSICA
GAMMA KNIFE
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RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
'Gamma Knife' tradotto letteralmente significa 'bisturi Gamma'. La Gamma Knife è una forma di radiochirurgia stereotassica. Il termine 'radiochirurgia' fa riferimento ad una metodica in cui radiazioni vengono somministrate con una precisione 'chirurgica'. La 'stereotassia' è la metodica con la quale è possibile indirizzare le radiazioni con estrema precisione in un punto voluto senza che le strutture circostanti vengano danneggiate.
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RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
PROCEDURA
1. FISSAZIONE DEL CASCO 2. RMN
3. PIANIFICAZIONE TRATTAMENTO 4. TRATTAMENTO
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RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
La radiochirurgia stereotassica sembra ridurre il rischio di sanguinamento a partire da 2 anni dopo il trattamento, rispetto al rischio di sanguinamento legato alla storia naturale della malattia
DATI NON CONCLUSIVI!
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• Il trattamento deve essere eseguito da parte di un’equipe esperta, in un centro dove siano a disposizione tutte le conoscenze e le tecnologie necessarie a minimizzare i rischi della procedura chirurgica.
CONCLUSIONI
• L’indicazione al trattamento di un angioma cavernoso cerebrale deve essere stabilita considerando la storia del paziente, i sintomi, la sede, l’età, il sesso, e ponderando i rischi dell’intervento rispetto a quelli della storia naturale della malattia.
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