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05 Pielonefritis Xantogranulomatosa en un paciente pediátrico.
Autores: Herrera Toro Natalia.Bello Márquez Diana. Zapata Chica Carlos.Serna Higuita Lina Maria.Nieto Ríos John Fredy.Cadavid Lina. Pulgarín Luis german. Lopera Betriz. Mejía Sarazi Francisco.
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Pielonefritis Xantogranulomatosa en un paciente pediátrico.
Herrera-Toro Natalia1-2, Bello-Márquez Diana3,
Zapata-Chica Carlos3, Serna-Higuita Lina
Maria2-4, Nieto-Ríos John Fredy5, Cadavid Lina6,
Pulgarín Luis german6, Lopera Betriz7,
Mejía-Sarazi Francisco1
1 Cirujano pediatra, Hospital Pablo Tobón Uribe.
2 Docente Universidad de Antioquia.
3 Residente de Nefrología Pediátrica, Universidad
de Antioquia.
4 Nefróloga Pediatra, Hospital Pablo Tobón Uribe,
Universidad de Antioquia.
5 Nefrólogo Clínico, Hospital Pablo Tobón Uribe,
Universidad de Antioquia.
6 Radiólogo, Hospital Pablo Tobón Uribe.
7 Patóloga, Hospital Pablo Tobón Uribe.
8 Pediatra, Jefe Unidad de Pediatría, Hospital Pab-
lo Tobón Uribe.
Dirección de correspondencia:
Lina María Serna Higuita
Hospital Pablo Tobón Uribe
Tel 57-4-4459902
Calle 78b Numero 69-240 Medellín Colombia
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RESUMEN:
La Pielonefritis Xantogranulomatosa es una vari-
ante atípica y grave de la pielonefritis crónica, de
poca frecuencia en la población pediátrica; aunque
esta infección se asocia a alta morbimortalidad, su
diagnóstico y tratamiento oportuno lleva a un ex-
celente pronóstico. Reportamos un caso de Pielone-
fritis Xantogranulomatosa en un paciente de 3 años
de edad, el cual fue remitido a nuestra institución
por un diagnóstico inicial de lesión tumoral, el cual
se descartó con el estudio imaginológico; el paci-
ente recibió antibiótico intravenoso con posterior
nefrectomía, su evolución final fue satisfactoria,
permitiendo dar de alta sin complicaciones.
Palabras Claves: Pielonefritis xantogranulo-
matosa; pielonefritis crónica; nefrectomía
ABSTRACT:
Xanthogranulomatous pyelonephritis is an atypi-
cal and severe presentation of chronic pyelonephri-
tis, really uncommon in pediatric age. Even though
the course of this illness can be associated with
high morbidity and mortality rate, its opportune
diagnosis and treatment may improve significantly
its prognosis. We report a case of xanthogranulo-
matous pyelonephritis in a 3 year old boy, who was
referred to us with a diagnosis of tumor lesion but
then ruled out after imagenologic tests. The patient
received intravenous antibiotic and then nephrec-
tomy with successful evolution and finally he was
discharged.
Key words: Xanthogranulomatous pyelonephritis,
chronic pyelonephritis; nephrectomy
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CASO CLÍNICO:
Paciente de 3 años de edad con dos semanas
de síntomas constitucionales, antecedente de
infección de vías urinarias y diagnóstico de nefro-
calcinosis desde los 6 meses de vida. Al ingreso
se documenta anemia grave (hemoglobina 5.6g/
dl), leucocitosis: 19900mm3, neutrofilia, leucoci-
turia (12-15xCAP), proteinuria (100 mg/dl) y uro-
cultivo positivo (Proteus Mirabilis >100.000 UFC),
con función renal normal. Se inició cubrimiento
antibiótico y se realizó ecografía abdominal encon-
trando riñón derecho aumentado de tamaño, con
masas hipo-ecoicas reemplazando el parénquima,
dilatación de cavidades, detritus en su interior, cál-
culo coraliforme (18mm) y múltiples adenopatías
retroperitoneales, sospechando inicialmente una
lesión tumoral. Posteriormente, la tomografía
(TAC) de abdomen contrastado reportó dilatación
hidronefrótica del riñón con signos inflamatorios,
calcificaciones coraliformes, cálculo en uréter dere-
cho y múltiples adenopatías retroperitoneales; y
la resonancia abdominal una masa renal derecha
heterogénea (7.5x6.2x8cm) con zonas con restric-
ción de la difusión (pionefrosis-abscesos), además
dilatación de las cavidades colectoras por la pres-
encia de cálculos centrales (figura 1). Se considera
Pielonefritis Xantogranulomatosa, se completan 21
días de antibiótico y posteriormente nefrectomía
derecha por laparoscopia. Macroscópicamente
riñón con masa lobulada de aspecto necrótico
(figura 2a). La histología mostró reemplazo del
parénquima por tejido granulomatoso con infiltra-
do inflamatorio: células plasmáticas, polimorfonu-
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cleares, histiocitos espumosos y células gigantes
multinucleadas (figura 2b). Los marcadores de
inmunohistoquímica fueron negativos para lesión
tumoral. Con los hallazgos reportados se confirma
el diagnóstico de Pielonefritis Xantugranulomatosa.
El paciente posterior a la nefrectomía evoluciona
satisfactoriamente y es dado de alta.
DISCUSIÓN:
La Pielonefritis Xantogranulomatosa (PX) es
una variante de pielonefritis crónica caracterizada
por inflamación granulomatosa y destructiva del
parénquima renal(1), Representa el 0.6% de los pa-
cientes con pielonefritis crónica(2). Se manifiesta
principalmente en mujeres, entre los 45 y 55 años.
Los primeros dos casos pediátricos fueron reporta-
dos en la literatura en 1963(3) y para el año 2005 se
habían descrito un total de 265 casos (4,5). General-
mente afecta un solo riñón, con compromiso difuso
(84,6%) o focal (15,4%)(1) que lleva a destrucción
completa del parénquima, con reemplazo por mac-
rófagos espumosos(6), linfocitos y células gigantes
multinucleadas(5,7).
Su etiología no es clara. Se cree que ocurre por
defecto de los macrófagos en procesar las bacte-
rias. Factores como isquemia, bloqueo linfático,
inmunosupresión (8) y litiasis renal pueden ser
determinantes para perpetuar la infección(9–11).
Los microorganismos más frecuentemente involu-
crados son Proteus Mirabilis y Escherichia Coli, en
59-95% de los urocultivos positivos(4).
Clínicamente se caracteriza por malestar general,
dolor abdominal, fiebre, hematuria y pérdida de
peso; 50% de los niños presentan masa abdominal
palpable. Los hallazgos de laboratorio comprenden
leucocitosis, anemia, bacteriuria, piuria y urocultivo
positivo (61,5% a 88,9%)(1). Otras alteraciones son
aumento de la fosfatasa alcalina y transaminasas e
hipoalbuminemia(1).
La TAC abdominal contrastada es el estudio de
elección; los hallazgos característicos son riñón hi-
dronefrótico (90,9%) con áreas de poca atenuación
en el parénquima renal que corresponden a cálices
dilatados rodeados por tejido necrótico xantogran-
ulomatoso que se extiende al parénquima renal(4);
otros hallazgos son presencia de cálculos, pione-
frosis, atrofia cortical renal y cambios inflamatorios
en la grasa perinéfrica(1,13) puede detectar además
fístulas a colon o duodeno, como complicaciones
asociadas(4). La resonancia magnética contrastada
brinda información similar.
El diagnóstico definitivo es histológico. Macro-
scópicamente se evidencia un riñón con pérdida
del parénquima reemplazado por tejido inflam-
atorio (Figura 2a), adherido a la grasa perirrenal,
con posible extensión a duodeno, bazo, pulmón
y piel (14). Histológicamente se observan zonas
necróticas con tejido de granulación y presencia de
hemorragia. Las células inflamatorias corresponden
a macrófagos con contenido lipídico, leucocitos,
linfocitos y células plasmáticas (Figura 2b); los cál-
culos renales frecuentemente se encuentran dentro
de la masa (9). Estos hallazgos pueden confundirse
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con tumores renales (15). El diagnóstico inicial en
nuestro paciente fue un tumor de Wilms, posterior-
mente descartado mediante imagenología y el estu-
dio histológico del riñón nefrectomizado.
El tratamiento de elección es quirúrgico con ne-
frectomía idealmente laparoscópica, excepto en
casos de extensión avanzada. Si el compromiso es
local, la resección segmentaria del riñón afectado
puede ser efectiva, incluso otros reportes han evi-
denciado éxito con sólo tratamiento antibiótico (4).
Conclusión:
La Pielonefritis Xantugranulomatosa es una vari-
ante crónica y grave de la pielonefritis, de present-
ación muy inusual en la población pediátrica. Su
sospecha y diagnóstico oportuno puede mejorar su
historia natural, con excelente pronóstico después
de la resección quirúrgica.
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Figura 1 / Hallazgos imaginológicos.
(1a) ECOGRAFÍA RENAL DERECHA. Imágenes del riñón derecho con gran cálculo irregular man-
ifestándose como foco ecogénico con fuerte sombra acústica posterior conllevando a dilatación
de las cavidades colectoras por material complejo-pus en su interior, (1b-1c-1d) Resonancia
Magnética simple y contrastada de abdomen: donde se observa cálculos coraliformes con mar-
cada distorsión y dilatación de las cavidades colectoras demostrando material complejo y realce
heterogéneo de proceso inflamatorio difuso del riñón derecho, el cual se encuentra francamente
aumentado de tamaño, (1b) Corte coronal T1 VIBE contrastado, (1c) corte axial T2 con supresión
grasa , (1d) Corte coronal T1 VIBE simple.
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2a: Pérdida completa del parénquima renal con presencia de pus. Riñón desprovisto de cápsula, con
exposición de masa lobulada de color blanquecino que alterna con otras en color amarillo y aspecto
necrótico.
2b: Tejido granulomatoso con infiltrado inflamatorio constituido por células plasmáticas, agregados
de polimorfonucleares neutrófilos, histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas.
Figura 2 / Aspecto macroscópico e histológicos del riñón derecho nefrectomizado