Rogelio J. Barin
MIR R4 Medicina Interna
Hospital Universitario La Paz
� AF: Abuelo DM2. Abuela AR. Padre HTA. Hermano con psoriasis. Hermana e hija sana.
� AP: Infancia sarampión y varicela. Depresión (dada de alta). Amigdalitis agudas de repetición. Gineco/obstétrico: G2A1(1er trimestre)P1. FUR hace 1 año.
� IQ: Nevus. Quistes sebáceos. Césarea
� Hábitos tóxicos: No. Alergias: No RAM
� SB: Natural de Menorca. Vive en Madrid con su marido e hija. Vida activa. Trabaja como profesora de viola. No tiene mascotas.
� Tratamiento actual: ninguno
PREVIO A INGRESO:
Un mes y medio antes del ingreso comienza con tos seca y odinofagia.
Luego fiebre de hasta 38, 5ºC, nocturna que remite con antitérmicos.
Acude en 3 oportunidades a MAP: 2 ciclos de azitromicina y otro de Levofloxacino y aerosoles.
Asocia disfagia a sólidos y líquidos.
Acude a urgencias � NAC (LII y LID). Inicia ceftriaxona y alta con tto oral.
Aumento de disfagia e intolerancia oral Ingreso a M. Interna.
EN PLANTA:
Un mes de mialgias y poliartralgias, principalmente en rodillas, sin signos de flogosis, que remiten con analgesia.
Astenia, sin pérdida de apetito o de peso.
Aumento de volumen en falanges distales, disestesias y ligera palidez con el frío.
Lesiones periungueales en astilla, más prominentes en mano derecha.
Dolor y pérdida de fuerza en MSD.
Dolor pleurítico en hemitórax izquierdo, que remite con analgesia.
� Tª: 35,5ºC TA: 98/51 mmHg FC: 100 lpm SatO2 con GN: 96% Eupenica.
� CyC: Hipertrofia amigdalina bilateral, sin placas. Pequeñas adenopatías cervicales bilaterales no dolorosas y rodaderas.
� AP: Hipoventilación hasta campo medio derecho y roncus en base pulmonar izquierda.
� MMSS: lesiones periungueales en astilla en MSD. Discreta sequedad en ambas manos con palmas algo descamativas.
� Fuerza disminuida en MSD IV/V y MSI: IV/V.
� Resto normal.
� Analíticas:� Elevación de RFA. Resto de bioquímica incluyendo iones, función hepática y
función renal sin alteraciones Sistemático de orina normal. Cortisol normal.
� Inmunología: � Inmunoglobulinas y complemento normales. ANA, ML, Ro, La, Sm, RNP,
SCL70, centrómero, Jo-1, AL, antiß2GPI (IgM-IgG), aCL IgG: NEGATIVOS. aCL IgM 21,5 (<20).
� BAL:� CD3 97% (56-84%); CD19 0,2% (6-23%); CD4 29% (31-52%); CD8 63% (18-35%);
NK 3%.
� Micro:� HCT estéril.
� Cultivo de BAL (incluyendo micobacterias) negativo.
� Serologías negativas salvo M. pneumoniae IgG (EIA) positivo a 14,6 (pos>10).
� TC Tórax: Opacidades alveolares con broncogramaaéreo, peribroncovasculares y subpleuralesmúltiples en segmento anterior y posterior de LSI y ambos lóbulos inferiores compatible con neumonía organizada criptogenética.
� Esofagograma: Hipotonía del tránsito esofágico.
� Manometría Esofágica: Trastorno motor de cuerpo esofágico, inespecífico, hipoquinesia de 2/3 distales. EEI contracción post-relajación disminuida.
� ETT: sin alteraciones.
� Doppler MSD: Sin alteraciones.
� EMG: Sin signos de afectación neuromuscular.
� Espirometría: Mala colaboración.
� Capilaroscopia: Sin alteraciones
� Citología BAS y BAL: Sin evidencia de células malignas
� Biopsia Transbroqnuial: Epitelio bronquial sin atipia.
♀ 51 a. Síntomas respiratorios de 1 ½m, con patrón radiológico de Neumonía Organizada Criptogenética.
Disfagia con hipoquinesia de 2/3 esofágicos distales.
- Lesiones periungueales en astilla.
- Sequedad en manos con palmas descamativas.
- Aumento de volumen en falanges distales.
- Palidez distal coincidiendo con el frío � Raynaud ¿? (una sola fase).
Disminución de fuerza en MMSS
Fiebre, mialgias y artralgias.
� Ausencia de comorbilidades.
� Ausencia de FR para microorganismo resistentes.
� Ausencia epidemiológica y de FR para microorganismos atípicos / oportunistas.
� Cultivos negativos.
� Resto de signo-sintomatología de la paciente.
Linfoma pulmonar primario poco frecuente Ausencia de síntomas BAusencia de adenopatías significativas. No explica resto de signo-sintomatología
Vasculitis / Hemorragia alveolar difusa- Patrón radiológico probable- LBA sin hematíes ni hemosiderófagos- Ausencia de signos/síntomas típicos
- Púrpura cutánea- Alteraciones en DRAS. - Ulceras nasales, sinusitis, etc- Asma- Eosinofilia- Anemia
� Artritis Reumatoide
� Síndrome de Sjögren
� Lupus Eritematoso Sistémico
� Esclerosis Sistémica
� Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
� Polimiositis/Dermatomiositis
� EPID � manifestación pulmonar más frecuente.
� Pleuritis/Afectación pleural � hasta en 20%.
� Debilidad muscular es común.
� Fenómeno de Raynaud � hasta en 25%.
Afectación pulmonar:
Hábito tabáquico.
Varones.
Enfermedad articular grave.
Nódulos reumatoides.
FR y anti-CCP a títulos elevados.
� EPID � forma más común de afección pulmonar.
� Alteraciones de la motilidad esofágica � 33%.
� Síntomas generales.
� EPID puede ser la primera manifestación.
� Pleuritis � 40-50%.
� Astenia y fiebre � 50-100%.
� Mialgias y debilidad muscular � 70%.
� Artralgias simétrica predominio en rodillas, carpo y manos.
� Fenómeno de Raynaud es frecuente
� Disfagia con hipomotilidad esofágica � 1.5-25%.
� ANA y otros anticuerpos negativos � Son positivos hasta en 95%.� ANA (-) � sensibilidad de 99% para descartar LES. � LES ANA (-) � Asocia otros Ac positivos (anti-Ro) o
alteraciones inmunológicas. Muy raro con nuevas técnicas.
� Perfil inmunológico sin alteraciones. � Hipocomplementemia. � Hipergamaglobulinemia.
� Neumonitis � Más frecuente asociada a Ac anti-SSA (Ro) y anti-DNAdc.
� Anticuerpos anti-cardiolipinas� Deben confirmarse a las 12 semanas. � Pueden ser positivos en 6.5-9.4% sin patología.
� EPID puede ser la primera manifestación clínica de ES.
� Se asocia con fenómeno de Raynaud severo.
� “Puffy hands”� Hinchazón/edema de manos puede preceder la
induración de la piel.
� Lesiones en lecho ungueal (enfermedad vascular subyacente).
� Fatiga, artralgias y mialgias � muy frecuentes.
� Debilidad muscular ≈ 80%. � Zona de articulaciones afectadas
� No necesariamente miopatía/miositis.
� Disfagia � hipomotilidad esofágica e incompetencia del EEI.
� Se presenta ≈ 90%.
� Reducción o ausencia de ondas peristálticas en los 2/3 inferiores.
� Disminución en el tono del esfínter esofágico inferior.
� ANA (+) � ≈ 95%.
� ANA (-) � Considerar otras patologías fibrosantes.
� Ac Anti-topoisomeras I � ≈ 40% de ES con EPID.
� Ac Anti-RNP U11/U12 � ≈ 79% de ES con EPID.
?
� EPID � ≈ 50 – 66 %.
� Pleuritis.
� Astenia y artralgias.
� Disfagia con alteraciones de la motilidad � 60 -80%.
� Puffy hands.
� Fenómeno de Raynaud es típico.
� Mialgias.� Miopatía inflamatoria� Alteraciones en EMG o ↑ de enzimas musculares.
� EPID � 10% (formas clásicas o amiopáticas)
� Puede preceder a la miositis o ser simultánea.
� Artralgias.
� Fenómeno de Raynaud habitual.
� Disfagia � ≈ 50%. � Suele ser de 1/3 esofágico superior.
� Debilidad muscular � ≈ 90%. � Simétrica y proximal.� Pueden presentarse con miositis focal � Dolor leve o ausente. � ↑ Enzimas musculares (CK, Aldolasa, LDH, GOT, GPT).
� Si son normales más probable DM que PM. � EMG con alteraciones típicasas
� Lesiones cutáneas (DM)� Pápulas de Gottron y erupción heliotropo� Poiquilodermia, cambios ungueales y calcinosis
� Capilaroscopia alterada.
� ANA (+) � ≈ 80%
� Hasta en 30% de los DM/PM.
� Un ac. antisinteta + una manifestación clínica.
� Suelen ser ANA (-) / Ac. Anticitoplasmaticos (+)
Se realizó determinación de anticuerpos anti-PL12, PL7, EJ, OJ, KS, Zo y Ha.
Positivo para anti-PL12.
Síndrome Antisintetasa amiopáticocon anticuerpo anti-PL12 (+)
Muchas gracias por su atención