Download - 1. Meningoensephalokele Revisi Print
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
1/12
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pada dewasa ini banyak janin yang lahir dengan kelainan berbagai organ. Kelainan-
kelaian tersebut dibawa sejak lahir atau yang biasa disebut dengan kelainan konginetal,
kelaianan tersebut disebabkan oleh berbagai macam factor salah satunya ialah karena gagalnya
pembentukan organ pada fase embriologi. Hal ini dipicu oleh gaya hidup ibu yang sedang
mengandung janin tersebut. Salah satu kasus yang terjadi karena tidak sempurnanya
pembentukan organ ialah meningoensefalokel (meningoencephalocele atau disebut juga
ensefalokel (encephalocele yang merupakan kelainan kongenital akibat defek tubaneuralis.
!eningoensefalokel adalah bentuk spina bifida kistika yang merupakan penyakit kongenital dan
kelainan embriologis.
Kira-kira "#$ meningoensefalokel didapatkan di regio oksipital, dapat terlihat sebagai
kantong kecil bertangkai atau struktur seperti kista besar, dapat lebih besar daripada cranium,
tertutup oleh kulit seluruhnya. Kadang-kadang di tempat-tempat tertentu hanya dilapisi oleh
membran tipis seperti kertas perkamen. Sebanyak %#$ dari ensefalokel terletak difrontal. &si
meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan 'S. Pada pemeriksaan
mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal atau displasia. &nsidenmeningoensefalokel %-# per %)))) bayi lahir hidup* paling kecil dari seluruh penyakit defek tuba
neuralis (+$ - %$. i ropa dan /merika hampir +)$ - )$ meningoensefalokel terdapat di
regio oksipital, meningoensefalokel di daerah anterior (frontal, nasofrontal, nasofaringeal lebih
sering di /sia 0enggara.
!eningoensefalokel terjadi karena jaringan otak dan atau selaput otak mengalami
herniasi. Hal tersebut terjadi karena adanya kegagalan penutupan ( defek pada tabung neural
yang secara embriologis terjadi akibat gangguan proses neurulasi, yaitu tetap melekatnya
ektoderm epidermis dengan ektoderm neural sehingga migrasi sel-sel mesoderm pembentuk
tulang ke tempat tersebut terhambat dengan akibat di area itu tidak terbentuk tulang (teori non-
separasi dari Sternberg. Kegagalan penutupan penutupan pada tabung neural ini dapat dipicu
oleh kurangnya asam folat pada ibu yang sedang hamil.
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
2/12
'ntuk pencegahan semakin banyaknya resiko meningoensefalokel atau kelainan
congenital lain pada janin yang baru lahir, sebagai seorang perawat dituntut untuk memberikan
informasi kepada ibu-ibu hamil agar menjaga keseimbangan nutrisi, baik untuk dirinya sendiri,
maupun untuk janin yang dikandungnya. engan adanya upaya pencegahan ini diharapkan bisa
mencegah kelainan pada janin yang masih dalam dalam tahap perkembangan.
1.2 Rumusan Masalah
1agaiamanakah konsep meningoensefalokel dan pendekatan asuhan keperawatanya 2
1.3 Tujuan
%.3.% 0ujuan 'mum
!engetahui konsep meningoensefalokel dan penatalaksanaan asuhan keperawatannya.
%.3.4 0ujuan Khusus
a. !enguraikan definisi meningoensefalokel
b. !enguraiakan patofisiologi meningoensefalokel
c. !enguraiakan pemeriksaan penunjang pada meningoensefalokel
d. !enguraiakan manifestasi klinis pada meningoensefalokel
e. !enguraiakan penatalaksanaan asuhan keperawatan meningoensefalokel pada
neonatus
1. Man!aat
!anfaat yang ingin diperoleh dalam penyusunan makalah ini adalah5
%.6.% !endapatkan pengetahuan tentang meningoensefalokel
%.6.4 !endapatkan pengetahuan tentang pendekatan asuhan keperawatan
meningoensefalokel
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
3/12
BAB 2
TIN"AUAN TE#RI
2.1 De!$n$s$
!eningoensefalokel (meningoencephalocele atau disebut juga ensefalokel
(encephalocele adalah kelainan kongenital akibat defek tubaneuralis. efek tuba neuralis ini di
daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek
tulang kranium disebut kranium bifidum (0aufan, 4)).
Herniasi atau benjolan ini dapat berisi meningen dan cairan serebrospinal saja yang
disebut !eningokel Kranial. Herniasi ini juga dapat berisi meningen, cairan serebrospinal dan
jaringan7parenkhim otak dan disebut !eningoensefalokel.
/danya defek atau celah pada tabung neural cenderung menyebabkan kelainan
penonjolan isi kranium melalui celah tersebut (sefalokel. 1ila yang menonjol adalah meningens
dan cairan likuor, disebut sebagai meningokel, sedangkan bila jaringan otak ikut keluar,
dinamakan sebagai meningoensefalokel (Satyanegara, 4)%).
2.2 Et$%l%g$
!enurut Satyanegara, 4)%) meningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan
tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh
gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat
selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi 089:H, mutasi gen
(terpapar bahan radiologi, obat;obatan yang mengandung bahan yang terotegenik.
!eningoensefalokel juga disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian
occipitalis, kadang;kadang jugadibagian nasal, frontal, atau parietal.
4. ?ariasi musim
3. @atar belakang etnik seperti &rlandia angka kejadiannya ),+# sedangkan di Aepang
hanya ),)+
6. infeksi seperti toksoplasmosis, riketsia, influenBa, dan sebagainya
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
4/12
#. 0oksin
C. Kelainan metabolik 5 gangguan keseimbangan hormon, diabetes, defisiensi Ditamin,
mineral, dan sebagainya
". abrasi kromosom, translokasi %3-%#
+. 8bat-obatan5 golongan aminopterin, analgesik, klomifen.
. !ultiparitas
%). Kegagalan tindakan abortus
%%. 'sia ibu
%4. 'rutan kehamilan
%3. Aenis kelamin
%6. Predisposisi genetik
2.3 &las$!$kas$
1erikut adalah klasifikasi meningoensefalokel menurut Suwanwel 4)%) dalam
Satyanegara 4)%)5
%. nsefalomeningokel oksipital
4. nsefalomeningokel lengkung tengkorak
a. &nterfrontal
b. Eontanel anterior
c. &nterparietal
d. Eontanel posterior
e. 0emporal
3. nsefalomeningokel fronto-ethmoidal
a. Fasofrontal
b. Faso-ethmoidal
c. Faso-orbital
6. nsefalomeningokel basal
a. 0ransethmoidal
b. Sfeno-ethmoidal
c. 0ranssfenoidal
d. Erontosfenoidal atau sfeno-orbita
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
5/12
#. Kranioskhisis
a. Kranial, fasial atas bercelah
b. 1asal, fasial bawah bercelah
c. 8ksipitoserDikal bercelah
d. /krania dan anensefali.
ambr 4.% Klasifikasi meningoensefalokel
2. Man$!estas$ &l$n$s '(en$)hel* 2++1,ejala klinis sangat berDariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk
hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam
kantung meningoensefalokel. Aika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik
dan dapat berkembang normal. ejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental
retardasi, ataGia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata.
'kuran dari meningoensefalokel mempengaruhi ukuran dari tengkoran dan otak
tergantung dari besarnya protrusi pada tengkorak. 1ila protrusi besar, maka tengkorak akan
tampak seperti mikrosefali, karena banyak jaringan otak yang sudah keluar. !enigoensefalokel
jarang berhubungan dengan malformasi serebri saja dan biasanya berhubungan dengan
abnormalitas dari hemisper serebri, serebelli dan otak tengah.
!eningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka, seperti bibir dan
langit-langit bercelah. mpat anomali yaitu meningoensefalokeloksipital, hidrosefalus,
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
6/12
deformitas Klippel-Eeil, dan langit-langit bercelah sering terjadi sebagai tetrad. Kelainan jantung
kongenital dan ekstremitas yang displastik adalah anomali yang berhubungan yang terletak
dibagian lain dari badan.
Hidrosefalus mungkin terjadi sebelum diperbaikinya sefalokel, atau mungkin terbentuk
setelah operasi. &nsidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah
4# persen pada meningokel dan CC persen pada meningoensefalokel. Hidrosefalus yang
bersamaan pada meningoensefalokel anterior jarang. &nsidens hidrosefalus lebih tinggi pada
sefalokel yang mengandung jaringan otak. &nsidens hidrosefalus yang menyertai pada
meningoensefalokel oksipital adalah hampir sama dengan pada mielomeningokel.
2.- Pat%!$s$%l%g$ 'M$ral* 2+12,
!eningoensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya
penonjolan meningens (selaput otak dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu
lubang pada tulang tengkorak. !eningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan
tabung saraf selama perkembangan janin.
Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke &&& sampai dengan minggu ke &?.
0idak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf
pusat. !eningoensefalokel dapat terjadi diseluruh bagian tengkorak, tetapi yang paling sering
terjadi di regio occipital, kecuali pada orang /sia yang lebih sering terjadi pada regio frontal.
/da dua bentuk disrafisme utama yang mempengaruhi tulang kranial, dan menghasilkan
protrusi jaringan melalui defek linea mediana tulang yang disebut cranium bifidum.
!ielomeningokel cranium terdiri dari kantong meningens yang terisi hanya cairan serebrospinal
dan meningoensefalokel mengandung kantung dan korteks serebri, serebelum, atau bagian
batang otak. efek kranium paling laBim pada daerah oksipital pada atau di bawah sambungan,
dan sebagian terjadi frontal atau nasofrontal. Kelainan ini adalah adalah sepersepuluh dari
defek penutupan tuba neuralis yang melibatkan spina. tiologi ini dianggap sama dengan
etiologi anensefali dan mielomeningokel.
1ayi dengan meningoensefalokel kranium beresiko untuk terjadinya hirdosefalus karena
stenosis akuaduktus, malformasi :hiari, atau sindrom andy-
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
7/12
berkulit (denuded skin dapat terjadi dan memerlukan manajemen bedah segera. 0ransiluminasi
kantung dapat menampakkan adanya jaringan saraf.
2./ D$agn%s$s 'Tsement$s* 2+1+,
%. Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel5 daerah
defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika
:SS.
4. Pemeriksaan foto polos tengkorak menunjukkan lubang defek tulang pada
meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak. Sebagai
tambahan terhadap daerah defek tulang, perluasan defek dan ada atau tidaknya
kraniolakunia dapat diketahui.
3. /ngiografi serebral menunjukkan ada atau tidaknya otak yang Dital dikantung. Auga
diperlukan untuk membedakan meningoensefalokel oksipital dari kantung dorsal
holoprosensefali, holoprosensefali didiagnosis oleh adanya arteria serebral anterior
aBigos.
6. :0 scan memperlihatkan displasia serebral sebagai tambahan atas kantung dorsal pada
holoprosensefali, juga memperlihatkan tidak hanya isi kantung namun semua kelainan
intrakranial yang bersamaan. Selain itu, juga untuk memeriksa lubang dari defek tulang
pada meningoensefalokel. !eningoensefalokel anterior harus didiferensiasi dari polip
nasal, teratoma orbitofronal, gliomaektopik (nasal, dan keadaan serupa.
#. !9& kranial dapat memberi gambaran yang pasti dari kandungan dalam
meningiensefalokel. !eskipun terletak pada garis tengah, isi dari protrusi biasanya dari
salah satu hemisfer yang lebih kecil.
2.0 &%ml$kas$ 'jamsuh$ajat* 2++4,
!eningoensefalokel sering disertai dengan kelainan kranium fasial atau kelainan otak
lainnya, seperti hidrochephalus atau kelainan kongenital lainnya (Syndrome !eckel , syndrome
dandy-walker . Kelainan kepala lainnya yang dapat dideteksi dengan 'S adalah kista otak,
miensefalus (fusi tulang occiput Dertebrata sehingga janin dalam sikap hiperekstensi,
huloprokensefalus (hanya berbentuk sebuah rongga Dentrikel yang berdilatasi, hindranensefalus
(destruksi total jaringan otak sehingga kepala hanya berisi cairan, kelainan bentuk kepala
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
8/12
(dulikochephaluskh, branchi chpalusk dan sebagainya. 1erikut adalah beberapa komplikasi dari
meningoensefalokel, yaitu5
a. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik
b. angguan perkembangan
c. !ikrosefalus
d. Hidrosefalus
e. angguan penglihatan
f. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan
g. /taksia
h. Kejang.
2.0 Penatalaksanaan 'Ma5asar$* 2+1+,
Penatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari isi dan luas dari anomali. Pada
meningokel oksipital, di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf, hasil dari pembedahan
hampir selalu baik. 0etapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanya diakhiri
dengan kematian dari anak.
Hampir semua meningoensefalokel memerlukan interDensi bedah saraf, kecuali
massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas. 1ila mungkin,tindalan bedah sedini
mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di
kepala.
Pada neonatus apabila dijumpai ulkus pada meningoensefalokel atau tidak terjadi
kebocoran cairan serebrospinal, operasi segera dilakukan. Pada meningoensefalokel yang
ditutupi kulit kepala yang baik, operasi dapat ditunda sampai keadaan anak stabil. 0ujuan operasi
adalah menutup defek (water tight dural closure, eksisi masa otak yang herniasi serta
memelihara fungsi otak. efek tulang yang cukup besar dapat diperbaiki dengan wire mesh,
plastik atau tulang, tetapi jarang diperlukan. Hasil akhir operasi sukar dipastikan oleh karena
berDariasinya kasus. Pada tindakan bedah terhadap 6) penderita didapati %# orang (3+$
meninggal dan dari 4# orang yang hidup %6 orang (#C$ intelegensianya normal meskipun
sering dijumpai gangguan motorik dan pada %% orang (66$ dijumpai gangguan intelektual dan
motorik.
%. Penanganan Pra 1edah
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
9/12
Segera setelah lahir daerah yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin
yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasasteril yang tidak melekat
untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar rmenjadi kering.
Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada saat mempertahan
suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan
dalam kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan
lesi yang basah. @ingkaran occipito frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya. iperlukan
pemeriksaan -9ay kepala /P7@/0 dan diambil photografi dari lesi.
4. Perawatan pasca bedah
Pemberian makan per oral dapat diberikan 6 jam setelah pembedahan.Aika ada drain
penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau
tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah. @ingkar kepala diukur dan
dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.Sering kali terdapat peningkatan awal dalam
pengukuran setelah penutupan cacatspinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi
perkembangan hidrochephalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
10/12
6#7
Kekurangan asam folat Kehamilan beresiko
8bat-obatan &nfeksi 089:H !utasi genetik
Perkembangan embrio terganggu
Kelainan kongenital
Kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis
Penonjolan meningen di curda spinalis
!eningokel
Pecah dan keluar dari permukaan kulit Kulit tipis !udah pecah
!erembesnya cairan eksudat meningem menyebar keterbatasan mobilitas
liIuor sampai otak
terpapar bakteri medulla spinalis pasien bedrest lama
1akteri masuk aliran darah Peningkatan permeabilitas Penekanan pada daerah
darah menonjol
0erjadi &nfeksi 0&K meningkat Penurunan suplai 84 ke darah
yang tertekan
Sepsis dema serebral
M&. Res$k% kerusakan
$ntegr$tas
kul$t
Proses peradangan angguan impuls
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
11/12
Kejang
M&. H$erterm$
Spasme otot nafas
Sesak
M&. 8angguan %la naas
-
8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print
12/12
DA(TAR PUTA&A
Eenichel, .!. :linical Pediatric Feurology 6thedition* Saunders :ompany* Philadelphia* 4))%.
0aufan, ?.9. nsefalokel (ncephalocele * aDailableat5http577dokter rosfanty.blogspot.com74))7)"7ensefalokel.html* 4)).
0sementBis, S./. ifferential iagnosis of Feurology and Feurosurgery* 0hieme Stuttgart* Few
Jork* 4))).
Satyanegara, 4)%), &lmu 1edah Saraf, ramedia Pustaka 'tama, hal5 336-36%
Sjamsuhidajat, 9.*