Download - 18 Edema Nefrosis Nefritico
Dr. Jean Grandy H
Pediatra Nefrólogo
HEGC
SÍNDROME EDEMATOSO
EDEMA
•Palabra de origen griego: oidema—hinchazón
•Es la manifestación clínica de la acumulación patológica de líquido en el: ESPACIO INSTERSTICIAL
•Se produce por alteraciones en: hemodinamia capilar retención de agua y sodio por el riñón•Proviene del plasma•Está constituido fundamentalmente por agua
EDEMA
•Extensión:Generalizado: Anasarca
Localizado: Trauma o inflamación local: picadura de insecto Obstrucción al flujo venoso. EJ: TVP u obstrucción al drenaje linfático
•Localización:
Hidrotórax, ascitis, hidropericardio, EPA, linfedema
INSTERSTICIO
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
Movimiento de líquidos
Plasma
LEC LICOsmosis
StarlingForces
Osmosis
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
• Alteración en la hemodinámica capilar, favoreciendo el paso de líquido del plasma al intersticio.
• Retención renal de sodio y agua.
Ambos factores están presentes en todo estado
edematoso, aunque inicialmente uno predomina por sobre el otro
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
A. ALTERACIÓN EN LA HEMODINÁMICA CAPILAR
B. RETENCIÓN RENAL DE SODIO Y AGUA
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
Fuerzas de Starling:
Flujo neto: kf ( Phc – Phis ) - ( c - is )
AUMENTO DE PRESIÓN HIDRÁULICA INTRACAPILARDISMINUCIÓN DE PRESIÓN ONCÓTICA INTRACAPILARAUMENTO DE PERMEABILIDAD CAPILARAUMENTO DE PRESIÓN ONCOTICA INTERSTICIAL
ALTERACIÓN DEL DRENAJE LINFÁTICO INTERSTICIAL.
HEMODINÁMICA CAPILAR
σ
σ
AUMENTO DE PRESIÓN HIDRÁULICA INTRACAPILAR:Hipervolemia 2° a oligoanuria: IRA-IRC-GNAHT venosa central por dificultad de retorno al corazón: IC
HEMODINÁMICA CAPILAR
σ
DISMINUCIÓN DE PRESIÓN ONCÓTICA INTRACAPILAR:Estados hipoalbuminémicos:S. Nefrótico. Desnutrición proteicaEnteropatía perdedora de proteínasCirrosis hepática
HEMODINÁMICA CAPILAR
σ
PERMEABILIDAD CAPILAR AUMENTADA:Sepsis. Shock anafiláctico. Quemaduras. Vasculitis
AUMENTO DE LA PRESIÓN ONCÓTICA INTERSTICIAL:Mixedema
ALTERACIÓN DEL DRENAJE LINFÁTICO:Obstrucción: Tu, Rxtp, Cirugías, Lesión de conducto Tx
HEMODINÁMICA CAPILAR
A. ALTERACIÓN EN LA HEMODINÁMICA CAPILAR
B. RETENCIÓN RENAL DE SODIO Y AGUA
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
RETENCIÓN DE SODIO Y AGUA
Edema clínico => ↑ vol. intersticial en 2,5 a 3 L.
Expansión volumen extravascular
Paso de agua al intersticio
↓ volemia efectiva
↑ Renina Angiotensina Aldosterona
Retención de sodio y agua renal
Volumen plasmático retorna a lo normal
EDEMA
SINDROME NEFRÓTICO
• Edema • Proteinuria masiva (>3,5 gr/d o 40mg/m2/h)• Hipoalbuminemia (<2.5 gr/dl) (relación con el
plasma por la falta de vitamina D). • Hiperlipidemia• Incidencia: 1-2/100000 Niños Edad: 2-10 Años 80% Menores de 6 años H / M = 3 / 2
SINDROME NEFRÓTICO
• Etiología:- Congénito (0 a 3 meses)
- Infantil (3 a 12 meses)
Genético: - GEFS dominante o recesiva. - Síndromes: Frasier, Denys Drash, Nail Patella, etc. - Primario.Idiopático: SNCM, GEFS, otros - Secundario (lupus, torch, cmv, alergico ,etc)
Barrera Podocitaria
Pérdida de polianiones:
Alteración de selectividad por cargas
Fusión pedicilar: Pérdida de selectividad por tamaño
Porcentaje SN cambios mínimos 76,6 %
Proliferación mesangial difusa 2,3 %
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 8,6 %
GN membranosa 1,5 %
MG membranoproliferativa 7,5 %
N = 521 pacientes (2-18 años)
SINDROME NEFRÓTICO
ENFERMEDADES SISTÉMICAS: • LES. DIABETES
• HEPATITIS. SIFILIS
• MALARIA
DROGAS: • A.I.N.E. ORO. HEROÍNA
TOXINAS O ALERGENOS: • PICADURA DE ABEJA • ALERGIA ALIMENTARIA
• VACUNACIÓN
SINDROME NEFRÓTICO
• Edema:
Hipoalbimunemia Disminuye presión oncótica Paso de líquido desde plasma al intersticio
Retención de Na y H20 Aumento de presión hidrostática Aumenta edema
Se supera mecanismo linfático y disminuye presión oncótica intersticio > edema
• Hiperlipidemia
– Aumento de síntesis hepática de lipoproteínas, estimulado por hipoalbuminemia
– Metabolización disminuida por pérdida de enzima lipoproteinlipasa
– Aumento de colesterol, LDL y VLDL
• Hipercoagulabilidad
– Hemoconcentración– Aumento viscosidad sanguínea– Perdida de factores anticoagulantes. Antitrombina III y
proteína S– Aumento síntesis de factores de coagulación V, VII,
VIII, X y fibrinógeno
• Aumento de fenómenos tromboembólicos
• Infecciones– Aumento susceptibilidad a infecciones bacterianas ( celulitis,
neumonías, peritonitis)– Gérmenes capsulados ( Neumo, H.I y EB)– Multifactorial
• Tratamiento corticoidal. Drogas inmunosupresoras• Alteración inmunidad humoral
– Disminucion IgG– Disminución del FB del C´
• Otros– Pérdida de esteroides sexuales– Disminución del calcio total
• Hipoalbuminemia• Pérdida de 25 hidroxivitamina D
Retención Na+ y agua
Hipoalbuminemia
Paso líquido al intersticio
EDEMA
ENFERMEDAD GLOMERULAR
↓ Pº oncótica capilar Hiperlipidemia
Proteinuria
↑ permeabilidad glomerular a proteínas
↓ Volumen intravascular
↑ síntesis hepática de albúmina y lípidos
SINDROME NEFRÓTICO
Retención Na+
secundaria
↓ Volumen intravascular
Hipoalbuminemia
Paso líquido al intersticio
(+) RAA
EDEMA
ENFERMEDAD GLOMERULAR:↑ permeabilidad glomerular a proteínas
Retención Na+ primaria
↑ Pº hidrostática capilar↓ Pº oncótica capilar
(-) RAA
↑ Volumen intravascular
Teoría del subllene Teoría del sobrellene
Hiperlipidemia Proteinuria
SINDROME NEFRÓTICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Edema alérgico• Enfermedad renal: síndrome nefrítico
síndrome nefrótico• Edema del prematuro• Desnutrición proteica • Inflamación – sepsis• Otros: hipotiroidismo, insuficiencia cardiaca, insuficiencia
hepática
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
• Historia Clínica
• Examen Físico: – Distribución del edema (localizado, generalizado)– Presión arterial– Peso actual y anterior– Otros: soplos, lesiones de piel, etc.
• Laboratorio:– Orientado a la sospecha diagnóstica
EDEMA: PREDOMINIO MATUTINO, PALPEBRAL Y EEII.ASCITISDERRAME PLEURAL
CLÍNICA
-REGIMEN NORMOPROTEICO HIPOSÓDICO
-PREDNISONA 60 mg/m2 /d x 6 SEMANAS
-PREDNISONA 40 mg/m2 /d x alterno x 6 SEMANAS.
TRATAMIENTO
• Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2/h o ASS***(-) en tres días consecutivos.
• Recaída: excreción urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h o ASS ++ o más en tres días consecutivos habiendo estado previamente en remisión.
• Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses tras la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier período de 12 meses.
• Corticodependiente: recaída durante el tratamiento con esteroides o a los 14 días de suspenderlo.
• Corticoresistente: no respuesta a pesar de 4 semanas con prednisona a dosis de 60 mg/m2/día.
DEFINICIONES
• SI NO RESPONDE A TRATAMIENTO CON PREDNISONA DEBE HACERSE BIOPSIA RENAL
• USO DE OTROS MEDICAMENTOS• CICLOFOSFAMIDA• CICLOSPORINA• MICOFENOLATO• INHIBIDORES DE ENZIMA CONVERTIDORA (terapia
coadyuvante, antiproteinurico)
VACUNAS
• Mientras el paciente esté con tratamiento CON DOSIS ALTAS DE ESTEROIDES no puede recibir vacunas.
• Cuando el paciente esté en remisión colocar vacuna antineumocócica y vacuna de varicela.
Conjunto de síntomas y signos– Hematuria– Hipertensión– Caída de la VFG– Edema– Oliguria– Azotemia
SÍNDROME NEFRÍTICO
CUADRO CLÍNICO:
- EDEMA 85%
- HEMATURIA MACROSCÓPICA 25 – 35%
- HIPERTENSIÓN ARTERIAL 60 – 80 %
- CONGESTIÓN CIRCULATORIA 20%
- SÍNTOMAS SNC 10%
SÍNDROME NEFRÍTICO
ETIOLOGÍAS
COMUNES: GNPI. GNPE
OTRAS INFECCIONES SISTÉMICAS
PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH
MENOS COMUNES: GNMP
NEFROPATÍA POR IG -A
LUPUS. ENDOCARDITIS INFECCIOSA
NEFRITIS POR SHUNT
POCO COMUNES: GNRP: PAM. GW. CH-S
POLIARTERITIS NODOSA
Virus•CMV•Hepatitis B•Enterovirus•VIH
Parásitos•Plasmodium•Toxoplasma
Bacterias•Streptococo B Hemolítico A
•Enterococo•Strepto.neumoniae
Hongos•Coccidioides
SÍNDROME NEFRÍTICO
GMN post estreptocócica
Streptococcus pyogenes
GMNPE: Epidemiología
Endemia: 7 por 100mil / hb
Epidemia: 18 por 100mil / hb
Grupo etario: Período escolar– 95% <15 años– 50% entre 5-9 años– Raro <2 años y >50 años
Relación H:M = 2:1
Relación estacional– Invierno/ Primavera: origen
faringeo (M 12, 4, 1, 3,25, 49)
– Verano/ Otoño: origen cutáneo (M 49, 55, 2, 57, 60)
GMNPE: Epidemiología
Factores de virulencia
Proteína M: Resistencia a fagocitosisProteína M-like, Proteína F, Ácido lipoteicoico. Enzimas: Estreptoquinasa, DNAsa, Hialuronidasa Toxinas: SLS, SLOEndostreptozimaZimógeno-exotoxina B (prot. Catiónicas)GAPDH (receptor de plasmina)
GMNPE
DEPOSITO COMPLEJO INMUNE ACTIVACION DEL COMPLEMENTOActivacion cascada de coagulacion
OLIGURIA AZOTEMIA
Hipervolemia Edema
HTA
REDUCCION FeNa
Disminucion VFG
INFLAMACIONHematuriaProteinuria
INFECCIONESTREPTOCOCICA
(FARINGE OPIEL)
Edema intersticial
Aumento de la celularidad – Endotelio– Mesangio– PMN
ME: Membrana capilar con patrón granular– Depósitos subepiteliales
Túbulos normales
GMNPE: Anatomía Patológica
NEJM, Review Articles, Glomerulonephritis, September 24, 1998
Antecedentes de infección estreptocócica– Piodermia– Faringoamigdalitis– Escarlatina (1-2%)
Período de latencia (Aprox. 2-3 semanas)– Períodos menores: Glomerulonefritis preexistente– Períodos mayores: Asociación dudosa
Compromiso del estado general– Letargia– Inapetencia
GMNPE: Clínica
Edema– Hallazgo más
frecuente– Inicio periorbitario– Puede extenderse a
extremidades– RARO anasarca
GMNPE: Clínica
Hematuria– Té cargado, coca-
cola, lavado de carne
GMNPE: Clínica
Hipertensión– Ligera o moderada– Sobre p 95 para la edad– Cefalea, tinitus, vómitos– PA se normaliza en la
medida que desaparece el edema
Oliguria
GMNPE: Clínica
Orina Sangre ImágenesFísico-Químico Hemograma Rx. Torax
Sedimento Creatinina/BUN Eco Renal
Gases venosos
ELP
C3
Serol. SBHA
Prot / Albumina
Colesterol
GMNPE: Laboratorio
Bacteriología– Cultivo faringeo o
cutáneo >10 colonias• 30% frotis faringeo • 60% frotis cutáneo
– Los cultivos son de bajo rendimiento
– Test pack
SerologíaASO > 333 uAntiDNAsa B >480 u.STZ >240 u.Antiproteinasa >1600AntiZimógeno >1600
GMNPE: Laboratorio
ICC– HTA, FC>100 x’– Ritmo de galope, congestión hepática– Ortopnea, ingurgitación yugular– Congestión pulmonar:
• Derrame pleural, crépitaciones basales• Rx Tx: Aumento trama vascular, ocupamiento
pleural, cardiomegalia
GMNPE: Complicaciones
Encefalopatía Hipertensiva– Cefalea, mareos, convulsiones– Afasia, alteraciones visuales– Compromiso del sensorio, coma
Insuficiencia Renal Aguda– 0,5% GNAPE hospitalizadas– Oliguria de corta duración– Alteraciones transitorias
GMNPE: Complicaciones
Reposo en cama
Balance hídrico
Dieta hiposódica
Erradicación Estreptocócica
GMNPE: Tratamiento
GMNPE: Tratamiento
Manejo HTA– Diuréticos: – Furosemida 5 mg/kg/dosis ev – vo
• Hasta 3 días después de normalizada la presión arterial
– Nifedipino 0,5 mg/kg vía oral
Duración de los signos– Edema, oliguria: 1 semana– HTA: 1 semana– Hematuria macroscópica: 1 semana– Retención nitrogenada: 4 semanas– Hipocomplementemia: 4-6 semanas– Proteinuria: 4 semanas– Microhematuria: Hasta 12 meses
GMNPE: Seguimiento
– Oliguria/anuria >2 semanas– HTA >3 semanas– Falla renal > 3 semanas– Hematuria macroscópica > 3 semanas– C3 bajo > 6 semanas– Proteinuria > 4 semanas– Hematuria microscópica > 12 meses
GMNPE: Biopsia Renal
GN Rápidamente Progresiva
• Disfunción renal severa de rápida instalación que evoluciona hacia ERCT en un periodo de semanas o meses de no mediar tratamiento.
• Histológicamante → Crescentes
• Inmunofluorescencia– Complejos inmunes– AC. Antimembrana basal– Pauciinmune (FORMA MAS FRECUENTE, DONDE NO
SE VE NADA, TIPO 3, necrosis churg-strauss, wegener, el mas frecuente es la poliangeitis microscopica).
• Pruebas de fx. Renal• LES: C3, C4, antiDNA, ANA• AC Anti membrana basal• ANCA• C-ANCA (proteinasa-c)• P-ANCA (mieloperoxidasa)• Biopsia Renal• Otros según los síntomas
GN Rápidamente Progresiva
Vasculitis
• Poliangeitis microscópica P-ANCA• Granulomatosis de Wegener C-ANCA• Enfermedad de Churg-Strauss Ambos• GN idiopática necrotizante P- ANCA
Tratamiento
• AGRESIVOS!!!! EN EL TTO.
• ERCT + Diálisis
• Pulsos de metilprednisolona
• Citotóxicos → CFF
• Micofenolato
• Plasmaféresis (sd Reno-pulmonar, es buen tratamiento para ello)
¿ Preguntas ?
Hricik, D. E. et al. N Engl J Med 1998;339:888-899