![Page 1: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/1.jpg)
SCLERODERMIA
- scleroza sistemică -
Dr. Camelia Badea
Spitalul Clinic Colentina
Medicina Interna 2
![Page 2: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/2.jpg)
DEFINIŢIE
⚫ Boală a ţesutului conjunctiv caracterizat
prin:
1. Fibroză arteriolară – piele şi viscere
2. Acumulare extracelulară de colagen
3. Prezenţa de autoanticorpi
4. Forme clinice variate – afectare variabilă
piele şi viscere
![Page 3: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/3.jpg)
SCLERODERMIA - variante
Forme clinice Descriere
Forme localizate
Morfee localizata (in placi) - una sau mai multe zone circumscrise de piele scleroasa
Morfee generalizata - zone multiple de induratie pe trunchi sau membre
Sclerodermie liniara - scleroza pielii cu distribuţie dermatomerica, la nivelul
unui membru, asociind deficit de crestere a zonei
afectate
- forma cea mai comună e cea cu debut în copilărie
En coup de sabre - leziune scleroasa liniară la nivelul scalpului sau feţei
- apare in copilarie, de regula
Presclerodermie - fenomen Raynaud
- anomalii capilaroscopice si anticorpi specifici
sclerodermiei
![Page 4: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/4.jpg)
SCLERODERMIA - variante
Forme sistemice
ScS cu afectare cutanata difuza - modificari tegumentare extinse
- risc crescut de determinari pulmonare, renale, cardiace
ScS cu afectare cutanata limitata - scleroza cutanata restransa la nivelul extremitatilor, fetei
- modificari vasculare importante
Scleroderma sine scleroderma
- fenomen Raynaud
- determinari viscerale si anomalii serologice tipice ScS
- fără o aparentă implicare a pielii
Sclerodermie secundara - de regula, ScS cutanata difuza
- istoric de expunere la agenti de mediu corelati cu ScS
Sindroame mixte - trasaturile ScS coexista cu elementele altor boli de colagen
![Page 5: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/5.jpg)
Morfee
![Page 6: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/6.jpg)
Forma lineara
![Page 7: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/7.jpg)
ETIOPATOGENIE
ETIOPATOGENIE
⚫ Cauza nu este cunoscută
⚫ Genetic: gene de susceptibilitate asociate anumitor fenotipuri clinice din ScS, printre care: MHC, STAT4, IRF5, BLK, BANK1, TNFSF4 si CD24
⚫ haplotipul HLA DRB1*11–DQB1*0301 este asociat cu prezenta anticorpilor anti Scl 70
⚫ gena fibrilinei 1 de pe cr 15q si incidenta crescuta a sclerodermiei
⚫ Nu este boală ereditara
![Page 8: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/8.jpg)
ETIOPATOGENIE
Factori ocupationali
Particule de siliciu
Materiale plastice Rasini epoxidice
Solventi organici
Hidrocarburi
Toluen
Benzen
Xilen
Solventi clorinati
Tricloretilen
Percloretilen
Tricloretan
Solventi alifatici Policlorura de vinil
Factori infectiosi
Bacterii Mycoplasma, Helicobacter pylori
Virusi CMV, parvovirus B19,
Factori
non-ocupationali/
non-infectiosi
Medicamente
Bleomicina
Pentazocina
Amfetamine
Cocaina
Paclitaxel
Fenfluramina
Triptofan(contaminare
Supresante ale
apetitului
Pesticide
Silicon
Deficit de vitamina D
![Page 9: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/9.jpg)
ETIOPATOGENIE
⚫ FIBROZA DIFUZĂ - extracelulară
- intimală
⚫ OBSTRUCŢIA
MICROVASCULARIZAŢIEI
![Page 10: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/10.jpg)
OBSTRUCTIA VASCULARĂ - elementul princeps în
patogeneza ScS, inaintea apariţiei fibrozei
Alterarea celulelor endoteliale - factori imuni si nonimuni.
Factorii imuni - factorul citotoxic endotelial derivat din
granulele limfocitelor T, complexul de atac al membranei
C5b-C9 si anticorpii antiendoteliali
Factorii de mediu, cei genetici şi radicalii liberi de oxigen
formati datorita stresului oxidativ - initiatorii non imuni
Vasculopatia
![Page 11: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/11.jpg)
LEZIUNEA CELULELOR ENDOTELIALE
- normal = 1.- separarea de mediul perivascular
2.- prevenirea agregării plachetare
secreţie prostaciclina (PGI2)
vasodilatator şi antiagregant
3.- inhibarea cascadei coagulării
4.- modularea tonusului vascular
![Page 12: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/12.jpg)
LEZIUNEA CELULELOR ENDOTELIALE
-Scade secreţie de prostaciclină
-Creşte concentraţia serică a factorului VIII von Willebrand
( semn al activării endoteliale)
-Creşte exprimarea moleculelor de adeziune pe endoteliu şi în
sânge
( selectine, VCAM, ICAM )
![Page 13: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/13.jpg)
TROMBOCITELE
• se activează secundar leziunilor endoteliele
• cresc agregatele circulante trombocitare
• se eliberează conţinutul granulaţiilor
trombocitare
• cresc factorul 4, factorul trombocitar de
creştere, beta-tromboglobulina în ser
• din ser trec prin endoteliul lezat în interstitiu
unde acţionează asupra fibroblaştilor
![Page 14: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/14.jpg)
IPOTEZĂ A PATOGENEZEI
AGENT ETIOLOGIC
LEZIUNE
ENDOTELIALAACTIVARE IMUNĂ
LTB LTT
AUTOANTICORPICITOKINE
TROMBOCITE
FIBROBLAŞTI MACROFAGE
FIBROZĂ EXTRACELULARĂ, INTIMALĂ, PROL.M.NETEDĂ
![Page 15: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/15.jpg)
ACTIVAREA SISTEMULUI IMUN :
- IMUNITATEA UMORALĂ : autoanticorpi
antinucleari, antitopoizomeraza, anticentromer etc.
- IMUNITATEA CELULARĂ :
TH ↑↑ - TS ↓↓ raport B/T normal
- MACROFAGELE ↑↑ - citokine → FIBROZĂ
- MASTOCITELE ↑↑ - peptidaze, histamina
→ leziune endotelială, fibroză
![Page 16: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/16.jpg)
CITOKINELE
- produse de macrofage, limfocite T activate,
fibroblaşti
- interleukinele 1,2,4,6,8, TNF alfa
ENDOTELINA
- produsă de celulele endoteliale
- rol vasoconstrictor puternic
- stimulează producerea de colagen
![Page 17: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/17.jpg)
FIBROZA :
• colagen tip I şi tip III, fibronectină,
glicozoaminoglicani
- sinteză crescută a tuturor acestora
- degradarea este nemodificată
- fibroză adeseori perivasculară (muşchi,
rinichi, cord)
Fibroblaştii au capacitate de sinteză crescută şi
perpetuă !!!
![Page 18: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/18.jpg)
ASPECTE CLINICE
⚫ 20-100/ 1.000.000
⚫ feminin/masculin = 3-20/1
⚫ 25-55 ani
⚫ debut - frecvent – fen. Raynaud
edem degete, îngroşare degete
- poliartralgii (poliartrite ?)
- polimiozită (sclerodermatomiozită)
- f. rar debut visceral
![Page 19: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/19.jpg)
FENOMENUL RAYNAUD
⚫ Vasoconstricţie a arterelor digitale ca
răspuns la frig (şi/sau alte cauze)
⚫ Modificări ale culorii pielii corespunzător
diverselor faze ale vasospasmului
⚫ Paloare şi/sau cianoză strict demarcată
⚫ Eritem prin hiperemie reactivă
⚫ Leziuni trofice (gangrene, ulceraţii,
autoamputare)
![Page 20: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/20.jpg)
FENOMENUL RAYNAUD
⚫ Primar – 4-15% din populaţie
- fără leziuni ale vaselor, fără consecinţe
- adolescente, 30% rude grad I
- fără alte boli, VSH normal, antinucleari
negativ
- tulburare vasomotorie funcţională
![Page 21: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/21.jpg)
FENOMENUL RAYNAUD
⚫ Secundar – arteriolospasm – SS = 90%
alte colagenoze
trombangeita obliterantă
- hipervâscozitate - policitemie
- boli vasospastice, ASC,
Takayasu
![Page 22: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/22.jpg)
CAPILAROSCOPIA
- aspect normal -
![Page 23: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/23.jpg)
CAPILAROSCOPIA
- sclerodermie -
![Page 24: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/24.jpg)
FENOMEN RAYNAUD – Paloare delimitată a degetelor
![Page 25: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/25.jpg)
Aspect cianotic al măinilor
![Page 26: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/26.jpg)
Ulceraţii digitale în sclerodermie sistemică
![Page 27: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/27.jpg)
Gangrenă binedelimitată în scleroză sistemică
![Page 28: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/28.jpg)
Autoamputare a degetelor în scleroză sistemică
![Page 29: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/29.jpg)
ASPECTUL CLINIC
⚫ ORGANELE AFECTATE :
- PIELEA
- OSTEOARTICULAR
- TUBUL DIGESTIV
- PLĂMÂNUL
- RINICHIUL
- CORDUL
![Page 30: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/30.jpg)
AFECTAREA PIELII
⚫ Faza edematoasă – edem nedureros
simetric, bilateral al mâinilor şi degetelor
(“cârnăciori”) şi feţei - ulterior antebraţe,
picioare, torace, abdomen (prurit !)
- durata – săptămâni, luni
- CREST – nedefinit
- progresiunea leziunilor pielii se
corelează cu apariţia leziunilor viscerale
![Page 31: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/31.jpg)
FAZA EDEMATOASĂ – aspect al mâinii
![Page 32: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/32.jpg)
FAZA EDEMATOASA – leziuni ale antebraţului
![Page 33: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/33.jpg)
AFECTAREA PIELII
⚫ Faza indurativă – îngroşare, indurare ce
începe de la vârful degetelor, pielea
devine dură şi netedă (dispar pliurile !)
- faţa se modifică : inexpresivă, buze
subţiri, microstomie (şoarece, bizantină !)
- hiperpigmentare, depigmentare
- telangiectazii
![Page 34: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/34.jpg)
SCLERODERMIE A FEŢEI
![Page 35: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/35.jpg)
SCLERO-
DERMIE
TORACICĂ
![Page 36: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/36.jpg)
DEPIGMENTARE – “SARE ŞI PIPER”
![Page 37: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/37.jpg)
TELANGI -
ECTAZII
ALE
FEŢEI
![Page 38: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/38.jpg)
TELANGIECTAZII DIGITALE
![Page 39: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/39.jpg)
AFECTAREA PIELII
⚫ Calcinosis circumscripta – CREST !!!
⚫ Dispare părul
⚫ Dispar glandele sudoripare
⚫ Dispar foliculii sebacei
⚫ Microscopic – derm îngroşat bogat în colagen
- atrofia apendicilor dermici, epiderm subţiat, arteriole fibrozate, hialinizate
![Page 40: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/40.jpg)
CALCINOZĂ SUBCUTANATĂ
![Page 41: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/41.jpg)
Epiderm subţiat
Derm îngroşat, colagen în
exces
Infiltrat inflamator perivascular
![Page 42: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/42.jpg)
SCORUL CUTANAT MODIFICAT RODNAN
⚫ Evaluarea cantitativă - un marker surogat al afectării viscerale.
⚫ Scorul evalueaza 17 zone de evaluare a ingrosarii tegumentare, folosind o
scală de la 0 la 3.
⚫ 0 reprezinta normalul sau pielea atrofiată,
⚫ 1 îngroşarea uşoară,
⚫ 2 moderată,
⚫ 3 severă.
⚫ Scorul cutanat se calculează apoi prin adunarea scorurilor individuale,
maximul posibil fiind de 51.
⚫ Un scor Rodnan > 20 pare să fie un factor de risc pentru criza renală
sclerodermică şi a fost asociat cu un procent mai mare al afectării cardiace, cu
reducerea aperturii bucale, reducerea flexiei degetelor, număr mare de articulaţii
dureroase şi indice funcţional redus
![Page 43: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/43.jpg)
AFECTAREA OSTEOARTICULARĂ
⚫ Poliartralgii, rigidizare – rar artrite
⚫ Contracturi severe în flexie - tardiv
⚫ Cracmente la nivel de tendoane
(rar în CREST)
⚫ Eroziuni osoase vărf falanga terminală
(frecvent în CREST)
⚫ Rezorbţii osoase terminale degete, radius, ulna, unghi mandibulă
![Page 44: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/44.jpg)
ASPECT AL MÂINII ÎN SS
![Page 45: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/45.jpg)
ACROATROFII FALANGE DISTALE
ACROOSTEOLIZĂ ŞI CALCIFICĂRI
![Page 46: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/46.jpg)
CALCIFICĂRI VÂRF DEGETE ŞI SINOVIALA MCF
![Page 47: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/47.jpg)
REZORBŢII OSOASE COASTA ŞI HUMERUS
![Page 48: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/48.jpg)
REZORBŢII OSOASE PERIALVEOLARE
![Page 49: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/49.jpg)
AFECTAREA TUBULUI DIGESTIV
⚫ Locul II ca prevalenţă (după fen. R.)
⚫ Incidenţă egală în forma difuză şi cea localizată
⚫ Sediul lezional principal – m.netedă
⚫ Atrofie şi fibroză musculară
⚫ Cauza – lez. s.n. autonom ?
- afect. microvascularizaţiei ?
( nu există ischemie evidentă !)
![Page 50: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/50.jpg)
ESOFAGUL
⚫ Orofaringe – tulb deglutiţie, sdr. Sicca, dentar
⚫ Esofagul – aproape fiecare pacient SS
⚫ Esofagul distal – hipotonie, relaxare sfct.
⚫ Boala de reflux gastroesofagian – pHmetrie,
esofagită, eroziuni, sângerări, esofag Barrett,
rar adenocarcinom
⚫ Sângerările – esofagită, gastrită, telangiectazii
(stomac, int. Subţire, colon)
![Page 51: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/51.jpg)
HIPOTONIE ESOFAG DISTAL, RELAXARE SFCT
Esofag
“de sticlă”
![Page 52: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/52.jpg)
STOMACUL
⚫ Atonie, tulb. golire (saţietate)
⚫ Ectazii vasculare antrale
- stomac “pepene roşu” (watermelon)
![Page 53: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/53.jpg)
WATERMELON STOMACH
Aspect
endoscopic
![Page 54: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/54.jpg)
INTESTIN
⚫ Jejun-ileon – dureri, distensie, vărsături
diaree, staza, disbacterie, malabsorbţie,
malnutriţie, scădere ponderală,
⚫ Colon - constipaţie, diverticuli tipici !
⚫ Ficat – hepatită autoimună
- ciroză biliară primitivă
- atenţie la AT crescute din muşchi !
![Page 55: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/55.jpg)
diverticuli cu “baza largă”
![Page 56: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/56.jpg)
AFECTAREA PULMONARA
⚫ FOARTE FRECVENTĂ – deces !
⚫ Două forme : fibroza interstiţială difuză
hipertensiunea pulmonară
⚫ FID – SS – primii cinci ani
⚫ HTP – CREST – după cinci ani
![Page 57: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/57.jpg)
FIBROZA INTERSTIŢIALĂ DIFUZĂ
⚫ Dispnee efort, tuse, inf. supraadăugate
⚫ Raluri bazale – crackles !
⚫ Rx. ± , CT rezoluţie înaltă +++ (sticlă mată)
⚫ TCO ↓↓, disfuncţie restrictivă
⚫ LBA – celularitate bogată:
- neutrofile, eozinofile
- limfocite CD8+
⚫ Biopsie pulmonară !
⚫ Risc cancer pulmonar !
![Page 58: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/58.jpg)
FIBROZĂ INTERSTIŢIALĂ DIFUZĂ
![Page 59: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/59.jpg)
HIPERTENSIUNEA PULMONARĂ
⚫ Asimptomatică mult timp !
⚫ Dispnee efort, insuficienţă cardiacă
⚫ Rx, ecg, ecocardiografie
⚫ Ac anti U3 RNP
![Page 60: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/60.jpg)
HIPERTENSIUNE PULMONARĂ
![Page 61: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/61.jpg)
ALTE MANIFESTĂRI PULMONARE
⚫ Pneumonii de aspiraţie
⚫ Hemoragii pulmonare – telangiectazii !
⚫ BOOP – bronchiolitis obliterans
organizing pneumonia
⚫ Pleurezii
⚫ Pneumotorax
![Page 62: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/62.jpg)
AFECTAREA RENALĂ
⚫ CRIZA RENALĂ – HTA malignă + insuf. renală rapid progresivă
⚫ Fatală în lipsa inhibitorilor ACE
⚫ 10% - SS (în primii 5 ani)
⚫ Factori risc – afectare tegumentară importantă, crepitaţii tendoane, anemie inexplicabilă, anti-RNA polimeraza III
⚫ Criza normotensivă !
⚫ Anemie hemolitică microangiopatică
⚫ Trombocitopenie
![Page 63: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/63.jpg)
AFECTAREA CARDIACĂ
⚫ Fibroză miocardică, miocardită rar
⚫ Asimptomatică de obicei
⚫ Dispnee efort, palpitaţii, rar angor
(vasospasm reversibil microcirculaţie)
⚫ Pericardită uzual, asimptomatică (eco !)
⚫ Tulburări ritm, conducere – prognostic
mai sever
![Page 64: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/64.jpg)
ALTE COMPLICAŢII
⚫ naştere prematură
⚫ neuropatii periferice
⚫ hipotiroidie ( fibroza tiroidei )
⚫ impotenţă
![Page 65: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/65.jpg)
AUTOANTICORPII
ANTICORPII ScS CREST
Antinucleari (pătat) 90-95% 90-95%
Antitopoizomeraza I
(anti-Scl 70)
20-30% 10-15%
Anticentromer 5% 70-90%
Ac anti U3 RNP 15 - 20% 40 - 50%
Anti-ARN polimeraza III 50% 5%
![Page 66: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/66.jpg)
ALTE DATE PARACLINICE
⚫ Semne inflamaţie -VSH, PCR, fibrinogen
⚫ Hipergamaglobulinemie
⚫ Crioglobulinemie
⚫ Anemie – polietiologie :
- anemie cronică simplă
- hemoliza mecanică (microangiopatică)
- hemoliza autoimună
- hemoragică
⚫ Examen urină
![Page 67: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/67.jpg)
DIAGNOSTIC POZITIV
⚫ Criterii ARA de clasificare (1980)
major - afectare cutanată proximal de articulaţiile metacarpofalangiene
minor - leziuni ischemice digitale
- sclerodactilie
- fibroza pulmonară difuză
⚫ Criteriul major sau două minore
⚫ Imperfecte, subdiagnostic
![Page 68: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/68.jpg)
Criterii ACR/EULAR 2013/ scor≥9
Criterii Scor
Tegumente ingrosate bilateral
proximal de MCF
9
Tegumente ingrosate la nivelul
degetelor
Edem tegumentar
Sclerodactilie
2
4
Leziuni digitale Ulceratii
Cicatrici stelate
2
3
Teleangectazii 2
Capilaroscopie modificata 2
HTP 2
Sd Raynaud 3
Fibroza pulmonara 2
Autoanticorpi Anticentromer/antiscl70/anti
ARN polimeraza
3
![Page 69: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/69.jpg)
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
⚫ Boli cu sindrom Raynaud
⚫ Sclerodermii localizate
⚫ Fasciita cu eozinofile
⚫ Expunere la toxice – siliciu
⚫ Alte colagenoze – sindroame overlap
- boala mixtă de ţesut conjunctiv
(LES + AR + SS) = Sindrom SHARP
![Page 70: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/70.jpg)
FASCIITA CU EOZINOFILE
⚫ Debut acut,după efort, edem extremităţi
⚫ Edem urmat de indurare a tegumentelor braţe simetric ( trunchi, coapse, gât mai rar )
⚫ Scleroza nu afectează mîna, degetele
⚫ Eozinofilie sanguină, rar tisulară !
⚫ Paraneoplazic (hematologic) ?
⚫ Parainfecţios ?
⚫ Biopsie utilă pentru diagnostic
⚫ Răspuns bun la corticoterapie
![Page 71: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/71.jpg)
FASCIITA CU EOZINOFILE
![Page 72: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/72.jpg)
SCLEROMIXEDEMUL
⚫ depozite de mucopolizaharide in piele si alte
organe,
⚫ Clinic - o eruptie papuloasa intinsa, simetrica,
nepruriginoasa, disfagia si dismotilitatea esofagiana
duc la confuzii cu ScS, mai ales ca apar si implicari
pulmonare, cardiace.
⚫ Absenta fenomenului Raynaud, a modificarilor
capilaroscopice si bioptice fac distinctia cu ScS.
![Page 73: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/73.jpg)
SCLEREDEMUL BUSCHKE
⚫ edem ferm datorat depunerii de
proteoglicani, acid hialuronic si colagen la
nivelul gatului, fetei, scalpului si trunchiului.
⚫ Implicarea limbii cauzeaza disfagie si
dificultate la inghitire.
⚫ Plamanii nu sunt afectati si fata de ScS nu
exista afectarea apendicilor dermici,
fenomen Raynaud, atrofii ori autoanticorpi
![Page 74: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/74.jpg)
TRATAMENT
⚫ Nu există un tratament de fond eficient !
⚫ Tratamentul de fond – etape patogenice
– imunosupresie, vasodilataţie,
antifibrotic
⚫ Tratamentul afectării viscerale
![Page 75: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/75.jpg)
EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC
⚫ Boală foarte severă – prost !
⚫ Foarte variat – rezervat în general !
⚫ Posibile remisiuni spontane !
⚫ Prezenţa afectărilor viscerale agravează
mult prognosticul
⚫ Atenţie ! – leziuni viscerale la afectare
cutanată minimă !
![Page 76: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/76.jpg)
TRATAMENT
SS - DIAGNOSTIC CONFIRMAT SS – DIAGNOSTIC CONFIRMAT
DE FOND
DIAGNOSTIC MANIFESTĂRI ALE SS
TRATAMENT SPECIFIC
![Page 77: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/77.jpg)
TRATAMENT
⚫ MODIFICATOR DE BOALĂ = de fond
⚫ Imunosupresie – corticoterapie
- ciclofosfamidă, metotrexat, ciclosporina
⚫ Antifibrotic – d-penicilamina
- interferon gamma, minociclina
⚫ Terapia biologica anti βTGF, Rituximab,
imatinib– in curs de evaluare
![Page 78: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/78.jpg)
⚫ Afectarea cutanata difuza:
⚫ 1. Metotrexat – rezultate cu ameliorare
clinica
⚫ 2. Ciclofosfamida – a 2-a linie de terapie
⚫ Fara eficienta dovedita: Azatioprina, INF
alfa, antißTGF,
⚫ In studiu – rezultate insufieciente: γINF,
mycofenolat mofetil, Rituximab,
![Page 79: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/79.jpg)
⚫ Sindrom Raynaud
- vasodilatator - pentoxifilin
- blocanţi calciu (nifedipina, amlodipinaetc)
- inhibitori ECA,
- prostaciclina ( Epoprostenil, treprostenil)
![Page 80: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/80.jpg)
TRATAMENT
⚫ Vasodilatator:
- inhibitori de fosfodiesteraza (sildenafil, tadalafil),
- inhibitori de receptor de endotelina (bosentan)
- chirurgicala- simpatectomie lombara
![Page 81: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/81.jpg)
TRATAMENT
⚫ Afectarea esofagiana:
⚫ Reflux gastroesofagian
- inhibitori de pompa de protoni:
esomeprazol, lansoprazol
- prochinetice: metoclopramid, motilium
- dilatatie mecanica pentru stricturi
![Page 82: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/82.jpg)
Alveolita fibrozanta
⚫ corticoterapie, (prudenta criza renala
slerodermica)
⚫ ciclofosfamida – puls terapie – 6luni apoi
la 2 – 3luni pana la 2 ani de tratament
⚫ micofenolat mofetil 2- 3g/zi
⚫ Transplantul autolog de celula stem
(TAGS)
![Page 83: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/83.jpg)
Hipertensiunea pulmonară:
⚫ blocant de Ca + dicumarinice,
⚫ Prostacilcina – inhalator
iloprost sau pev = epoprostenol
⚫ IPDE-5 – sildenafil, tadalafil
⚫ ARET – 1 – bosentan, ambrisetan,
macitentan
⚫ Stimulatori de guanilat ciclaza solubila:
riociguatul
![Page 84: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/84.jpg)
⚫ Criza renală scerodermica– inhibitori ECA
(enalapril, lizinopril, perindopril), inhibitori de
receptori ECA – sartani, iloprost,
*doze mari de cortizon pot precipiata o criza
renala
⚫ Miozita, artrita – cortico terapie, metotrexat
⚫ Calcinoza – hidroxid de aluminiu, warfarina,
doze mari de bifosfonati.
![Page 85: SCLERODERMIAbaicus.com/Reumatologie/SCLEROZA_SISTEMICA.pdf · 2020. 6. 1. · SCLERODERMIA - variante Forme clinice Descriere Forme localizate Morfee localizata (in placi) - una sau](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052502/60a1d2c526190e467d31d0a6/html5/thumbnails/85.jpg)
⚫ Afectarea cutanata limitata:
- terapie cu ultraviolet-A
- glucocorticoizi local
- calcipotriol(analog vit D)
- metotrexat