Download - 31102289 Megacolon Congenital 1
MEGACOLONUL CONGENITAL
• DEFINITIE- Absenta congenitala de celule ganglionare
din plexurile mienterice dintr-un segment de tub digestiv (cel mai frecvent rectosigmoidian).
- Mai frecvent la baieti- 1/5000 de nou-nascuti.ࣰ TEORII ETIOPATOGENICEꟸ 1.Maladie congenitala – datorita lipsei de
formare de neuroblasti si de migrare spre segmentele terminale ale intestinului gros
쾐 2.Distrugerea ganglionilor de catre virusuri (asemanator bolii lui Chagas – distrugerea ganglionilor mienterici de la nivelul esofagului de catre protozoarul “treponema Cruzzi”
• 3.Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie datorita unei arteriopatii intestinale segmentare;
• 4.Teoria nemigrarii de neuroblasti – neuroblastii se formeaza in numar suficient in creasta neurala, dar nu migreaza in tubul digestiv primitiv, unde nu se gasesc
• neuropeptidele fibronectina, laminina, acid hialuronic, colagen IV, care prin chimiotactism sa determine localizarea neuroblastilor in peretele muscular al tubului digestiv primitiv
• FIZIOPATOLOGIE- Absenta ganglionilor – nu se formeaza
unda peristaltica in zona de aganglionoza – colonul supraiacent lupta pentru invingerea obstacolului – creste in toate dimensiunile (lungime, grosime) – megacolon;
- In megacolon materiile fecale stagneaza –resorbtia apei –descompunerea si degradarea in produsi toxici – stare toxica cu scaderea apetitului si stagnarea sau scaderea staturoponderala
- Se pot produce diverse complicatii –enterocolita , sindroame ocluzive , peritonite prin perforatii diastatice
• ANATOMOPATOLOGIE• Exista- forme foarte scurte-forme
anale (rect si canalul anal• - forme scurte-forme
rectosigmoidiene -cele mai frecvente
• - forme lungi – forme colice (tot colonul)
• - forme complete – tot tubul digestiv
• Macroscopic• - portiunea dilatata - stratul
muscular ingrosat , mucoasa edematiata
• -portiunea ingustata - ( care pare de aspect normal pe
• langa cea dilatata )- zona de aganglionoza
• Microscopic – in zona de aganglionoza – absenta celulelor
• ganglionare , cresterea activitatii acetilcolinesterazelor
• SIMPTOMATOLOGIE . FORME CLINICE1. La nou-nascut• -forma ocluziva - varsaturi bilioase , ulterior
fecaloide; • distensie abdominala ; nu elimina meconiu ; la
tuseul• rectal-ampula rectala goala, canalul anal ingustat; • -forma enterocolitica - varsaturi ; distensie
abdominala; • diaree ; sepsis• -forma maligna - varsaturi fecaloide ; meteorism • abdominal ; perforatie diastazica la nivelul
colonului • sau apendicelui(apendicita la nou-nascuti-
suspiciune• de megacolon ); exitus• -forma frusta –intarziere in eliminarea meconiului
la • 24 ore; elimina meconiu neregulat , la 3-4 zile;
abdomen• destins ; nou-nascutul stagneaza sau scade in
greutate
• 2. La sugar• - constipatie care apare la cateva luni , odata cu • diversificarea alimentatiei ; au scaun la 3-4 zile ;
abdomen destins ; hipotrofie staturoponderala• - poate apare pe acest fond de constipatie cronica
un • tablou clinic de ocluzie intestinala sau
enterocolita • 3. La copilul mare• - constipatia cronica este singurul simptom -
episoade • de constipatie ce alterneaza cu episoade de
diaree;• abdomen destins ; meteorism generalizat ;
circulatie• venoasa colaterala ; retard staturoponderal• - tuseul rectal – canal anal ingustat , spastic ;
ampula • rectala goala
• EXAMENE RADIOLOGICE
• 1. Radiografia abdominala simpla• - distensia cadrului colic• - nivele hidroaerice multiple – in
ocluzie• - pneumoperitoneu - in
perforatie• 2. Irigografia• - pune in evidenta zona de
tranzitie cronica dinspre colonul proximal dilatat catre colonul distal nedilatat- cel mai frecvent la nivelul regiunii rectosigmoidiene
- in formele de aganglionoza totala – colonul este de calibru mic , cu flexuri rotunde
- un alt semn – retinerea bariului peste 24-48 ore
• Pentru diagnosticul pozitiv si diferential mai sunt utile :
- manometria anorectala- stimularea rectului cu un balon determina in mod normal reflex de relaxare a sfincterului intern ; in megacolon – presiune inalta in segmentul proximal si lipsa relaxarii sfincterului ca raspuns la distensia rectala
- biopsia rectala – pune diagnosticul de certitudineࣰ - transmucos Lynn• - retrorectal extramucos Duhamel
- tehnica biopsiei prin absorbtie ( punctie aspirativa )
- probe histochimice – cresterea activitatii acetilcolinesterazei
• DIAGNOSTIC DIFERENTIAL• - In perioada neonatala• - enterocolita ulceronecrotica• - ileus meconial , peritonita meconiala• - malformatiile de intestin subtire si gros -
atrezii, stenoze• - La sugar - constipatia cronica de alte etiologie :• - greseala de alimentatie – ingestie de lichide in
cantitate mica• - boala celiaca• -La copilul mare• - constipatie functionala• - tumori abdominale• - hepatosplenomegalie• - ascita de diverse cauze
• EVOLUTIA• -spontana - in formele maligne spre exitus• - in celelalte forme – hipotrofie
staturoponderala , retard psihic
• TRATAMENT• 1.Conservator – decompresiune prin :• - clisme evacuatorii – pentru a evita colostomia , mai
ales • cand se planifica interventia final;a ; per os se adauga• laxative ( magnezia austa – cel mai frecvent , lactoza )• - colostomie sau ileostomie• - la nivelul zonei de tranzitie• - la nivelul unghiului hepatic , colonic- fiecare are avantaje si dezavantaje
2.Chirurgical셠 - de regula in jurul varstei de 1 an
-pregatire preoperatorie - clisme evacuatorii – timp de 2-3 zile - antibioterapie orala( antibiotice reabsorbabile –neomicina) sau generala
- - alimentatie – 2 zile dieta fara reziduuri , 24 ore lichide
• Interventia finala• - tehnica Swenson – rezectia
zonei de aganglionoza cu • anastomoza coloanala
terminoterminala• • - tehnica Duhamel – rezectia
zonei de aganglionoza cu• coborarea colonului
retrorectal , dar intrasfincterian• • - tehnica Soave • - rezectia rectului
extramucos circular , disectia • mucoasei rectale pana la
nivelul anusului• anusului• - rezectia zonei de
aganglionoza• - coborarea endorectala a
colonului cu anastomoza• coloanala