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63º Congresso Brasileiro de Dermatologia
CT-22 DermatopatologiaTUMORES VASCULARES
CUTÂNEOSRaimunda Ribeiro da Silva
Fortaleza CE – 07/09/2008
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Tumores Vasculares Cutâneos
• Origem: Células endoteliais
Células glômicas
Pericitos
Origem mista
• Vasos• Sanguíneos (artérias e veias)• Linfáticos
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Localização (distribuição anatômica):
–Cabeça e pescoço;
–Tronco;
–Membros;
–Órgãos genitais;
–Órgãos internos
Tumores Vasculares Tumores Vasculares CutâneosCutâneos
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Características das LesõesCaracterísticas das Lesões
Isoladas e circunscritas à pele;
Múltiplos e difusos;
Máculas, pápulas, nódulos ou tumores
avermelhados, purpúricos ou arroxeados.
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Tumores Vasculares Tumores Vasculares CutâneosCutâneos
Classificação:
– Classificação clínica;
– Classificação patológica;
– Classificação radiológica.
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Tumores Vasculares CutâneosTumores Vasculares CutâneosClassificação Morfológica Classificação Morfológica
Benigno;
Maligno;
Malignidade indeterminada (intermediária ou borderline);
Pseudoneoplasias: ectasias vasculares e malformações vasculares.
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Tumores Vasculares Benignos Tumores Vasculares Benignos – – Classificação (Enzinger & Classificação (Enzinger &
Weiss)Weiss) Hemangiomas:
– Capilar (lobular);– Juvenil.
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Tumores Vasculares Benignos – Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss)Classificação (Enzinger & Weiss)
– Epitelióide, histiocitóide, hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (Wells, Whimster – 1969) x Doença de Kimura – (Kimura – 1948);
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Histopathology 1989, 15, 557-574
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Hiperplasia Angiolinfóide com Hiperplasia Angiolinfóide com EosinofiliaEosinofilia
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Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos – Classificação – Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
– Granuloma gravídico;– Granuloma piogênico intra-
vascular;– Tipo tecido de granulação (granuloma piogênico).
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Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
Cavernoso
Angioma senil
Mancha de Campbell Morgan
Angioma em cereja
Verrucoso
Hobnail (hemangioma targetóide ou hemossiderótico)
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Venoso- malformação venosa
Hemangioma arteriovenoso (malformação arteriovenosa)
Angioma adquirido “em tufos”- (Angioblastoma
de Nakagawa)
Hemangioma de células fusiformes
Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
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Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
Angiomatoses- hemangiomatoses difusas
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Ectasias VascularesEctasias Vasculares- - Classificação Classificação
Nevus telangiectásicos (flameus)
“Spiders” arterial
Telangectasia hemorrágica hereditária- Doença de Osler-Weber-Rendu
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Proliferações Vasculares Reativas Proliferações Vasculares Reativas ClassificaçãoClassificação
Hiperplasia papilar endotelial
(hemangioendotelioma intravascular vegetante ou
angiomatose intravascular) – Tumor de Masson.
Hemangioma glomerulóide.
Angiomatose bacilar (epitelióide).
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Classificação dos Tumores Vasculares Classificação dos Tumores Vasculares Cutâneos de Cutâneos de Malignidade IntermediáriaMalignidade Intermediária - -
(indeterminada) (indeterminada) (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
Hemangioendotelioma epitelióide; Hemangioendotelioma Kaposiforme; Hemangioendotelioma Hobnail (forma retiforme de Dabska); Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide; Hemangioendotelioma polimórfico; Hemangiopericitoma; Tumor glômico simplástico.
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Tumores Vasculares Tumores Vasculares MalignosMalignos - Classificação - Classificação
Angiossarcoma:– Usual;– Associado a
linfedema;– Não associado a
linfedema;– Angiossarcoma de
mama;– Angiossarcoma
associado à radiação.
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Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
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Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
HE 40x
CD31
CD34
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Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
![Page 22: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/22.jpg)
Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
![Page 23: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/23.jpg)
Tumores Vasculares Tumores Vasculares MalignosMalignos ClassificaçãoClassificação
Sarcoma de Kaposi (sarcoma idiopático pigmentado múltiplo Kaposi, 1872)– Esporádico;– Clássico;– Endêmico (africano);– Epidêmico;– Iatrogênico
(transplante);
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SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI
HE 20x
HE 20x
CD 31
![Page 25: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/25.jpg)
Tumores Benignos dos Vasos Tumores Benignos dos Vasos Linfáticos:Linfáticos:
Linfangioma
– Superficial
– Profundo ou Higroma Cístico
![Page 26: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/26.jpg)
Tumores Peri-Vasculares - Classificação
-Tumor glômico clássico (esporádico)
- Malformação glomerulosa: glomangioma e glomangioma familiar.
-Glomangiomioma.
-Glomangiomatose (tumor glômico difuso).
-Tumor glômico atípico X maligno.
-Tumor glômico simplástico.
-Miopericitoma.
-Hemangiopericitoma.
![Page 27: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/27.jpg)
PATOGÊNESE Sarcoma de Kaposi
– Herpes vírus humano (HHV8)
– Citomegalovirus
– Virus Epstein-Barr
– Herpes vírus Saimurai
– Defeitos na imunidade celular
![Page 28: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/28.jpg)
Colaterização associada a obstrução linfática crônica – linfangiossarcoma.
Radioterapia- Angiossarcoma
PATOGÊNESE
![Page 29: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/29.jpg)
IMUNOHISTOQUÍMICA
-CD 34 – marcador pan epitelial
-CD 31 – mais sensível e mais específico
- HHV8 –
- LANA 1 -
-VEEGFR-3
- PODOPLANINA
-D2-40
- FATOR VIII –
- ACTINA DE MÚSCULO LISO
Em células endoteliais e fusiformes – acima de 90 % + no Sarcoma de Kaposi
Marcadores de vasos linfáticos
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MUDANÇAS GENÉTICAS
Angiossarcoma: Ganhos nos cromossomos 5, 8 e 20
Perdas nos cromossomos 4, 7, 22 e
cromossomo Y.
![Page 31: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/31.jpg)
Tumores Vasculares CutâneosTumores Vasculares Cutâneos
TRATAMENTO
– Acompanhamento – possibilidade de regressão;– Excisão cirúrgica;– Embolização;– Laserterapia;– Radioterapia;– Hormonioterapia.
![Page 32: 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022051223/570638481a28abb8238f41dc/html5/thumbnails/32.jpg)
PROGNÓSTICO - ANGIOSSARCOMA
MARK e cols. 1996 – 67 casos – sobrevida de 5 anos em 32% das lesões < de 5cm. – 13% de sobrevida em tumores maiores de 5cm.
Clínica Mayo – sobrevida média de 19 meses.
Memorial S.K. Cancer Center – sobrevida média de 31 meses.
Metástase – pulmão, fígado, linfonodos.
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OBRIGADA!OBRIGADA!
Lençóis Maranhenses