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ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENAL
Luiz Augusto Casulari Roxo da Motta Serviço de Endocrinologia Hospital Universitário de Brasília Universidade de Brasília [email protected] Fone - Fax: 61-3280228
Escola Superior de Ciências da Saúde 9ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
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Controle secreção hormonal da Adrenal
Hipotálamo
Hipófise
Adrenal
CRH
ACTHcortisol
+
+
_
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Vias de síntese esteróides adrenaisVias de síntese esteróides adrenais
ColesterolColesterol
PregnenolonaPregnenolona 17 OH Pregnenolona17 OH Pregnenolona DHEADHEA
ProgesteronaProgesterona 17 OH Progesterona17 OH Progesterona AndrostenedionaAndrostenediona TestosteronaTestosterona
DeoxicorticosteronaDeoxicorticosterona
CorticosteronaCorticosterona
11- Deoxicortisol11- Deoxicortisol
CortisolCortisol
EstronaEstrona EstradiolEstradiol
17 17 hidroxilase hidroxilase 17, 20 liase17, 20 liase
AldosteronaAldosterona
Glomerulosa Fasciculada Reticulada
ACTH
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Vias de síntese esteróides adrenaisVias de síntese esteróides adrenais
ColesterolColesterol
PregnenolonaPregnenolona 17 OH Pregnenolona17 OH Pregnenolona DHEADHEA
ProgesteronaProgesterona 17 OH Progesterona17 OH Progesterona AndrostenedionaAndrostenediona TestosteronaTestosterona
DeoxicorticosteronaDeoxicorticosterona
CorticosteronaCorticosterona
11- Deoxicortisol11- Deoxicortisol
CortisolCortisol
EstronaEstrona EstradiolEstradiol
17 17 hidroxilase hidroxilase 17, 20 liase17, 20 liase
AldosteronaAldosterona
Glomerulosa Fasciculada Reticulada
ACTH
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Hipersecreção Aldosterona
Hiperaldosteronismo primário: Característica: retenção de sódio, aumento volume
extracelular, supressão renina, caliurese aumentada Final: hipertensão arterial, hipocalemia e alcalose
metabólica Prevalência: 10 % de hipertensos Mulheres 2:1 homens Idade: 30 a 50 anos Causas: adenoma (50%); hiperplasia cortical (40%)
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Hipersecreção Aldosterona
Hiperaldosteronismo primário: Característica: Hipertenso (moderada e benigna) hipocalêmico (<3,5 mEq/l: afastar uso de
diurético) >30 mEq/24 h excreção urinária de K Hipotensão ortostática e ausência de
taquicardia reflexa na manobra de Valsalva
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Hipersecreção Aldosterona
Hiperaldosteronismo primário: Clínica: Hipocalemia: desânimo, fraqueza muscular (simula
paralisia periódica), câimbras e parestesias. Nefropatia hipocalêmica: perda ação ADH – poliúria,
nictúria e polidipsia <K diminuição secreção insulina – DM Cardíaco: hipertrofia VE, arritmias, alargamento QT,
achatamento de T, presença de onda U
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Hipersecreção Aldosterona
Hiperaldosteronismo primário: Diagnóstico: Atividade renina plasmática diminuída Aldosterona alta 20 a 30% hipertensos essenciais: renina baixa e aldosterona
normal. Aldosterona normal (pp HA idiopático): testes de supressão: 1) sobrecarga de sódio e fludrocortisona: < aldosterona
normais, mas não HA 2) relação aldosterona:renina > 30 HA primário Retirar hipotensores para avaliar (risco): substituir por
prazosin e/ou metildopa.
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Hipersecreção Aldosterona
Hiperaldosteronismo primário: Importância diagnóstico diferencial: adenoma x hiperplasia 1) tratamento diferente: adenoma = cirurgia; hiperplasia -
espironolactona Adenoma: deambulação 2 horas: aldosterona não se
altera Hiperplasia: elevação acentuada – tecido hiperplásico
hipersensível ao angiotensinógeno TC escolha: 80 a 90% de diagnóstico TC não mostra tumor: cateterismo bilateral – dosagem de
aldosterona. 2% dos casos tumor bilateral
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Vias de síntese esteróides adrenaisVias de síntese esteróides adrenais
ColesterolColesterol
PregnenolonaPregnenolona 17 OH Pregnenolona17 OH Pregnenolona DHEADHEA
ProgesteronaProgesterona 17 OH Progesterona17 OH Progesterona AndrostenedionaAndrostenediona TestosteronaTestosterona
DeoxicorticosteronaDeoxicorticosterona
CorticosteronaCorticosterona
11- Deoxicortisol11- Deoxicortisol
CortisolCortisol
EstronaEstrona EstradiolEstradiol
17 17 hidroxilase hidroxilase 17, 20 liase17, 20 liase
AldosteronaAldosterona
Glomerulosa Fasciculada Reticulada
ACTH
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Hipersecreção hormonal AdrenalSíndrome de Cushing
Excesso de ACTH: Característica: hiperplasia adrenal bilateral Causas: 1) adenoma hipofisário: Doença de Cushing 2) Secreção ectópica de ACTH: neoplasia não-
endócrina (pulmão, timo e pâncreas) ACTH independente: Causas: tumor benigno ou maligno adrenal Iatrogênica: uso de glicocorticóides (+ freqüente)
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Hipersecreção hormonal AdrenalSíndrome de Cushing Clínica: Obesidade centrípeta Giba dorsal Fácies de “lua cheia” Estrias purpúreas no abdomen, mamas, nádegas Hirsutismo, acne, equimoses Hipertensão arterial sistêmica Oligo e amenorréia – impotência Hipotrofia e fraqueza muscular Alterações psiquiátricas - labilidade emocional Virilização: carcinoma adrenal
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Hipersecreção hormonal AdrenalSíndrome de Cushing
Laboratório: Hiperglicemia: intolerância à glicose e
diabetes Hemograma: eritrocitose e leucocitose
(eosinopenia e linfocitopenia) Cloreto e potássio baixos Osteoporose: densitometria óssea
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Hipersecreção hormonal AdrenalSíndrome de Cushing Diagnóstico Laboratorial: Perda de ritmo circadiano do cortisol Aumento excreção cortisol livre urinário Ausência de supressão do cortisol pela dexametasona: 1) teste triagem: 1 mg Dexa às 23 horas – cortisol às 8
horas: < 5 mcg/dl (ou <1,5 ?) 2) comprovação: Dexa 0,5 mg 6/6 horas por dois dias
– sem supressão cortisol = SC 3) localização: 2 mg 6/6 horas por dois dias: supressão
– origem hipofisária não supressão: tumor adrenal ou ectópico
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Testes dexametasona
Hipotálamo
Hipófise
Adrenal
CRH
ACTHDexametasona
+
+
_
Tumor hipófise
DXM 1 mg 23 horasCortisol >5 mgOu > 1,5 mg (?)Cushing
DXM 2 mg 6/6 hCortisol >5 mgTumor adrenal< 5 mg D. Cushing
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Hipersecreção hormonal AdrenalSíndrome de Cushing Diagnóstico por imagem Doença de Cushing: Tomografia computadorizada ou ressonância
magnética da sela turca: adenoma em 70% 30%: microadenoma pequeno para ser demonstrado
por imagem: cateterismo seio petroso – demonstrar lateralidade da
secreção do ACTH. Diagnóstico por imagem tumor adrenal TC, RM ou ultra-sonografia Diagnóstico tumor ectópico: Raio X ou cintilografia com
indio (111)-octreotídeo (receptor de somatostatina)
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A B
C D
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Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Insuficiência adrenocortical secundária 1) insuficiência hipofisária 2) pós adrenalectomia por tumor adrenal 3) pós uso prolongado de glicocorticóides
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Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Causas: 1) doença auto-imune: adrenalite auto-imune (+):
auto-anticorpos contra enzima 21-hidroxilase (tiróide, paratireóides, gônadas, ilhotas pancreáticas e mucosa gastrintestinal: síndrome poliglandular)
2) infecção: blastomicose, tuberculose (+) 3) doenças granulomatosas 4) metástase 5) hemorragias
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Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Clínica: insuficiência glicocorticóide (< mineralocorticoide) Destruição > 90 % tecido adrenal Fadiga, apatia, fraqueza muscular Anorexia, perda de peso Náuseas, vômitos, dores abdominais Hipotensão arterial sistêmica Hipoglicemia (em geral, em jejum) Diminuição da libido Rarefação pêlos axilares e pubianos Hiperpigmentação cutâneo-mucosa
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Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical primária crônica Doença de Addison Laboratório (1): ACTH e atividade renina plasmática: aumentados Cortisol: normal ou baixo (VN 8 h = 8 a 30 mcg/dl) < 8 mcg/dl com clínica pode ser diagnóstico > 18 mcg/dl: não insuficiência 8 a 18 mcg/dl = dúvida Estresse: infecção, cirurgia, trauma: > 18 mcg não
insuficiência; < 10 mcg/dl – muito provável.
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Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical crônica Doença primária x central Laboratório (2): Teste de estímulo do ACTH: 250 mcg EV de cortrosina: 1) atrofia camadas fasciculada e reticulada: presente
em ambas condições: não discrimina. Estímulo prolongado: cortrosina EV por oito horas ou
IM por três dias: cortisol > na central.
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Insuficiência hormonal Adrenal
Insuficiência adrenocortical secundária
pós adrenalectomia por tumor adrenal pós uso prolongado de glicocorticóides
insuficiência adrenal (zona fasciculada atrofiada)
Recuperação: 4 a 6 meses – em geral
Pode durar mais de um ano
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Hiperplasia Adrenal Congênita
Herança autossômica recessiva Deficiência: 21 hidroxilase: 1) virilizante simples ou parcial 2) perda de sal ou total 17 hidroxilase 11 beta hidroxilase 3 beta hidroxiesteróide deidrogenase StAR (proteina de regulação aguda da
esteroidogênese – (antes colesterol desmolase)
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Deficiência de enzimasDeficiência de enzimas
ColesterolColesterol
PregnenolonaPregnenolona 17 OH Pregnenolona17 OH Pregnenolona DHEADHEA
ProgesteronaProgesterona 17 OH Progesterona17 OH Progesterona AndrostenedionaAndrostenediona TestosteronaTestosterona
DeoxicorticosteronaDeoxicorticosterona
CorticosteronaCorticosterona
11- Deoxicortisol11- Deoxicortisol
CortisolCortisol
EstronaEstrona EstradiolEstradiol
17 17 hidroxilase hidroxilase 17, 20 liase17, 20 liase
AldosteronaAldosterona
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Hiperplasia Adrenal Congênita
Herança autossômica recessiva Deficiência: 21 hidroxilase: 90 % dos casos de HAC 1:10000 nascidos Heterozigose: 1:50 da população geral 1) virilizante simples ou parcial 2) perda de sal ou total (deficiência também de
mineralocorticoide)
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Deficiência de enzimasDeficiência de enzimas
ColesterolColesterol
PregnenolonaPregnenolona 17 OH Pregnenolona17 OH Pregnenolona DHEADHEA
ProgesteronaProgesterona 17 OH Progesterona17 OH Progesterona AndrostenedionaAndrostenediona TestosteronaTestosterona
DeoxicorticosteronaDeoxicorticosterona
CorticosteronaCorticosterona
11- Deoxicortisol11- Deoxicortisol
CortisolCortisol
EstronaEstrona EstradiolEstradiol
17 17 hidroxilase hidroxilase 17, 20 liase17, 20 liase
AldosteronaAldosterona Cortisol baixo = ACTH alto > estímulo esteroidogênese
![Page 28: ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENAL](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081418/56813a0a550346895da1d974/html5/thumbnails/28.jpg)
Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase: 46 XX: exposição intra-uterina androgênios Genitália externa ambígua (pseudo-hermafroditismo
feminino) Virilização: pseudo-puberdade precoce
heterossexual Avanço idade óssea e crescimento linear aumentado Hirsutismo, alterações menstruais
![Page 29: ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENAL](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081418/56813a0a550346895da1d974/html5/thumbnails/29.jpg)
Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase: 46 XY: exposição intra-uterina androgênios Virilização precoce: pseudo-puberdade precoce
isossexual (macrogenitossomia) Avanço idade óssea e crescimento linear aumentado Idade adulta: supressão das gonadotrofinas pelo
hiperandrogenismo adrenal - infertilidade
![Page 30: ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENAL](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081418/56813a0a550346895da1d974/html5/thumbnails/30.jpg)
Hiperplasia Adrenal Congênita
Deficiência 21 hidroxilase:
Laboratório:
17 alfa hidroxiprogesterona elevada:
(valor normal: 100 a 150 ng/ml: idade e sexo)
Forma clássica: 15 000 a 60 000 ng/ml
Formas “não-clássicas:
1500 a 5 000 ng/ml
Se não elevados: teste do ACTH (250 mcg EV):
Dosagem de !7 alfa-HOP após 60 minutos:
Normal: < 250 ng/ml
Deficiente: > 1500 ng/ml
Heterozigotos: 300 a 1000 ng/ml