Download - Abordaje de las neutropenias
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Dra. Cindy Ledesma De La CruzServicio de Hematología
H.G.R No 1. DR CARLOS MAC GREGOR SANCHEZ NAVARRO
ABORDAJE DE LAS NEUTROPENIAS
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Fundamentos de hematología. Guillermo Ruiz Argüelles. 2003. p 35.
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Compartimento Mitótico
CompartimentoPost mitótico
Hematologia, Williams. 2005. p :40
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Hematologia, Williams. 2005. p :40
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Se encuentran en sangre circulante
También a nivel marginal
El tiempo de maduración en MO es de 10 días
Permanecen en sangre aproximadamente 10hrs
NEUTRÓFILO
Hematologia, Williams. 2005. p :761-774
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FUNCIONES DE LOS NEUTROFILOS
Hematologia, Williams. 2005. p :761-774
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Es la disminución en los neutrófilos absolutos, en más de dos desviaciones estándar, consideradas como la cuenta normal.
La cuenta normal varia de acuerdo a la edad, raza, etc.
NEUTROPENIA
Raza blanca 1500/ulRaza negra 1200/ul
Neutrófilos 40-85% 1500-7000/ul
Fundamentos de hematología. Guillermo Ruiz Argüelles. 2003. p 35.
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Neutropenia leve 1000-1500 /ul
Neutropenia moderada 1000-500/ul
Neutropenia grave <500/ul
AgudasCrónicas Congénitas Adquiridas
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243
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Central
CAUSAS
Periférico
Defectos de producción Granulopoyesis ineficazLiberación disminuída
Destrucción excesiva-inmunológicos-infecciosos graves-aumento de algún
compartimiento
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CAUSAS ADQUIRIDAS DE NEUTROPENIA
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Es una neutropenia transitoriaLa más frecuentemente es asociada a
infecciones viralesOcurre entre los 2 primeros días de la
enfermedadPuede persistir 3-8 días
INFECCIOSAS
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243
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VIRALESVirus SRFiebreParotiditisHepatitisEVBInfluenzaRubeólaVaricelaCMVVIH
Fiebre tifoideaTuberculosisBrucellosisSepsis por Gram
negativos
BACTERIANA
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243
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Las primeras descripciones son hechas desde 1931
La incidencia anual es de 1-3.6 casos por millón por año
Con mayor incidencia en mujeres y en pacientes ancianos
INDUCIDAS POR DROGAS
Kracke RR. Recurrent agranulocytosis. Am J Clin Pathol 1931;1:385.
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Destrucción por mediación inmune de granulocitos o precursores de estos
Inhibición de la granulopoyesis dependiente de la dosis
Efecto tóxico directo de precursores mieloides
MECANISMOS FISIOPATÓLOGICO
Wintrobe's Clinical Hematology, 11th EdLippincott Williams & Wilkins Publishers. 2003. P-1462
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MEDIACIÓN INMUNEAminopirina
PenicilinaPropiltiuraciloSales de oro
Anticuerpo
Fijación del complemen
to
Steinberg CL, et al. Agranulocytosis following phenylbutazone (Butazolidin) therapy. JAMA 1953;152:33.
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Quinidina
DESTRUCCIÓN
Steinberg CL, et al. Agranulocytosis following phenylbutazone (Butazolidin) therapy. JAMA 1953;152:33.
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BetalactámicosCarbamazepinaÁcido valproico
DAÑO DIRECTO AL MICROAMBIENTE DE LA MÉDULA ÓSEA
Sulfasalazina, levamisol, captopril, clorpromazina
DOSIS DEPENDIENTE
Best WR. Drug associated blood dyscrasias. JAMA 1963;185:286.
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z
AGENTES ANALGÉSICOSIndometacinaSales de oroPentazocina
DERIVADOS DEL PARAMINOFENOL
AcetaminofénFenacetina
DEERIVADOS DE PIRAZOLONASAminopirina, Dipirona
Oxifenilbutazona,fenilburazonaANTIBIÓTICOSCefalosporinas,
cloramfenicol, clindamicina, gentamicina, isoniazida,
penicilinas semisintéticas, rifampicina, estreptomicina,
sulfonamidas, TMP-SMX, tetraciclinas
ANTICONVULSIVOSCarbamazepina,
mefenitoína, fenitoína
OTROSAlopurinol, clozapima, levamisol, ticlopidina
ANTIMALARICOSCloroquinaDapsona
PirimetaminaQuinina
ANTIDEPRESIVOSAmitriptilinaAmoxapina
DesipraminaDoxepina, Imipramina
ANTITIROIDEOS
CarbimazolMetimazol
Propiltiuracilo
DIURÉTICOSAcetazolamida,
clortalidona, acido etacrínico,
hidroclorotiazida
AGENTES HIPOLIPEMIANTES
Clorpropamida, tolbutamida
HIPNOTICOS Y SEDANTES
Benzodiacepinas, meprobamato
FENOTIAZINAS
ClorpromazinaFenotiazinas
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TiclopidinaDobesilato cálcicoDipironaEspironolactonaCarbamazepinaSulfonamidasAntibióticos Betalactámicos
fármacos que más frecuentemente causan neutropenia
Ibañez L, Vidal X, Ballarin E, Laporte JR. Population based drug induced agranulocytosis. Arch Intern Med 2005;165:869-874
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Neutropenia pura
Ausencia de causas no medicamentosas
Infecciones virales, bacterianas, colagenopatías, hemopatías, toxicas, neutropenia crónica, cíclica.
Exposición a medicamentos que se reconozca causa neutropenia
CARACTERÍSTICAS SUGESTIVAS DE NEUTROPENIA POR FÁRMACOS
Arch Pediatr Urug 2002;73(2):76-79
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Tratamiento:Suspender los medicamentos Tratamiento de sostén
Efecto adverso poco frecuente
La gran mayoría de las neutropenias graves, agudas , aisladas y reversibles con por esto
Múltiples fármacos están implicados
Notificar casos sospechosos
Arch Pediatr Urug 2002;73(2):76-79
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NEUTROPENIAS AUTOINMUNES
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Neutropenias autoinmunes
ANLISIS
COMPLEMENTO
BAZO
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NEUTRÓPENIA NEONATAL ALOINMUNE
Paso transplacentario contra antígenos de los
neutrófilos
Puede presentarse en 1-2 semana de vida
A la semana 7 regresan a lo normal
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243
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La incidencia exacta es desconocidaIncidencia anual aproximada de 1/100000Antes de los 10 añosCon cuentas de neutros a la presentación de
<500/ulEl diagnóstico se realiza entre los 5-15mDx con AN sin evidencia de enfermedad
autoinmuneDuración de 7-24 mesesTratamiento FECG.
Neutropenia autoinmune de la infancia
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243
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Neutropenia autoinmune
Frecuentemente ocurre en niños con formas congénitas o adquiridas de inmunodeficiencias.
Disgammaglobulinemia
Tiroididtis de mediación inmune
Anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia
Se puede dar en recién nacidos de madres con enfermedades autoinmunes
Frecuentemente cursan asintomáticos
Neutropenia neonatal autoinmune
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243
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Otras causas independientes
DeficienciaDe vitaminas
Reemplazo en médula ósea
Secuestro reticuloendoteli
alDesórdenes
congénitos conInmunodeficienci
as
Hiper IgMInmunodeficiciencia común variable
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ALTERACIONES CONGÉNITAS QUE CAUSAN NEUTROPENIA
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itopenia
1. Generalmente diagnóstico a los meses de vida
2. Autosómico recesivo3. Disfunción exócrina pancreática4. Citopenia única o multilinaje5. Neutropenia intermitente6. Anormalidades óseas
ELANE-Related Neutropenia. Pagon RA, Bird TC, Dolan , Stephens K. Gene reviews. 2009 jul.
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NEUTROPENIA CICLICA
oDetectada en el primer año de vida
oProcesos infeccioso recurrentes
oLa mayoría AD
oAlteración en genes ELA de los neutrófilos
ELANE-Related Neutropenia. Pagon RA, Bird TC, Dolan , Stephens K. Gene reviews. 2009 jul.
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Detectada desde RN
Es Autosómica Dominante o recesiva
Infecciones recurrentes
Entre más edad, riesgo acumulado de SMD o
LAM
NEUTROPENIA CONGÉNITA GRAVE También llamada
síndrome de Kostman
ELANE-Related Neutropenia. Pagon RA, Bird TC, Dolan , Stephens K. Gene reviews. 2009 jul.
![Page 32: Abordaje de las neutropenias](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062523/58eff1a51a28ab8e5e8b4567/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Abordaje de las neutropenias](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062523/58eff1a51a28ab8e5e8b4567/html5/thumbnails/33.jpg)
Estudios siguientes Anticuerpos antineutrófilo, Inmunoglobulinas, Linfocitos T, CD8
Descartamos proceso inmune, DisgammaglobulinemiaPANCITOPENIA, Bh, VCM alto, descartar deficiencia de vitaminas
AMO, BAMO, Cariotipo, inmunofenotipo, descartar proceso maligno
Valorar estudios previos, actuales de Bh, retis, Determinar si es un proceso agudo
FiebreCultivos, serología……
INFECCIOSODescartar consumo de
medicamentos, toxicomanías
Evaluación inicial
Historia clínicaExploración Física
Descartar esplenomegalia o adenopatías
Descartamos neutropenias congénitas
Alteraciones cualitativas de neutrófilos
![Page 34: Abordaje de las neutropenias](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062523/58eff1a51a28ab8e5e8b4567/html5/thumbnails/34.jpg)
Prolonged Acquired Neutropenia in Children. Jiunn-Ming Sheen, Ho-Chang Kuo, Hong-Ren Yu. Pediartr Blood Cancer 2009;53:1284-1288
Estudio investiga factores de riesgo con neutropenia adquirida
TaiwanRevisaron 66062 admisiones hospitalarias
en 5 años, enero 1 2002 a diciembre 31 2006
Se excluyen pacientes con malignidades, enfermedades de colágeno, falla MO, prematurez, neutropenias congénitas,
inmunodeficiencias
![Page 35: Abordaje de las neutropenias](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062523/58eff1a51a28ab8e5e8b4567/html5/thumbnails/35.jpg)
Total 474 pacientes con 735 admisiones Neutropenia moderada 233 Neutropenia grave 241 Sólo 252 tuvieron un adecuado seguimiento
a un mes 226 de ellos se recuperaron a los 3m 26 después de los 3 meses De estos 26, 14 se recuperaron después de
un año.
Los patógenos aislados:
86 de 474 pacientes:
CMV 14
EBV 12
Influenza A o B 13
Dengue 6
Rotavirus 4
Parainfluenza 3
Otros 12
E. Coli 11
S. Aureus y S. hominis 4
Pseudomona , Estreptocco A, Salmonella 2
Mycoplasma 4
CONCLUSIÓNSe asocio la neutropenia prolongada adquirida a niños menores de 1 año, trombocitosis, infección por CMV
![Page 36: Abordaje de las neutropenias](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062523/58eff1a51a28ab8e5e8b4567/html5/thumbnails/36.jpg)
GRACIAS