![Page 1: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/1.jpg)
Abordajemultidiscipinar del
tratamientoquirúrgico de las displasias óseas
Dra. Marta Salom Taverner
Unidad de Ortopedia Infantil.
Hospital Univesitario y Politécnico La Fe. Valencia
![Page 2: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/2.jpg)
INTRODUCCIÓN
• Displasias esqueléticas: Grupo heterogéneo de enfermedades genéticas que afectan al normal desarrollo del tejido óseo y cartilaginoso.
• Incidencia estimada en la población general oscila entre 1/5000 recién nacidos vivos.
• Última clasificación internacional de problemas esqueléticos ( Octubre 2019): 461 enfermedades, diferenciadas en 42 grupos en función de sus características clínicas, radiológicas y moleculares.
![Page 3: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/3.jpg)
INTRODUCCIÓN
• Edad de presentación variable
• Manifestaciones clínicas variables con espectro amplio: Afectación de la talla, deformidades de miembros, osteoartritis, dolores articulares, deformidades en raquis, patología cardiopulmonar, alteraciones oculares, alteraciones neurológicas, problemas auditivos, …
![Page 4: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/4.jpg)
INTRODUCCIÓN
• Consultas externas y servicios implicados• Traumatología Infantil• Raquis Infantil• Rehabilitación• Neurocirugía• Endocrinología• Dismorfología• Neumología infantil• Genética• Radiología• …..
![Page 5: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/5.jpg)
INTRODUCCIÓN
Nuestro Hospital: Ventajas
• Disponibilidad de todas las especialidades
• Seguimiento de unos 200 pacientes con displasias óseas
• Servicios centrales pediátricos altamente especializados (radiología, genética, laboratorio)
![Page 6: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/6.jpg)
UNIDADES DE REFERENCIA CSUR
- Patología vertebral compleja y tumores
de columna en niños 29/5/2019
![Page 7: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/7.jpg)
INTRODUCCIÓN
• Coordinar citas
• Comunicación entre profesionales
• Proyectos conjuntos
• Asistenciales
• Investigación
Nuestro Hospital: Dificultades
![Page 8: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/8.jpg)
UNIDAD DE DISPLASIAS
ÓSEAS
Coordinadoras: Dra. Purificación Marín y Dra. Marta Salom
Especialidades implicadas:- Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil- Unidad de Raquis Infantil - Rehabilitación Infantil- Neurocirugía Infantil- Endocrinología infantil- Neumología infantil- Neonatología, Dismorfología y Asesoramiento Genético- Radiología infantil- Genética- Metabolopatías- Neuropediatria- Reumatología Infantil- ORL Infantil- Oftalmología Infantil- Obstetricia y Medicina Reproductiva- Medicina Interna
![Page 9: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/9.jpg)
UNIDAD DE DISPLASIAS
ÓSEAS
OBJETIVOS
-Diagnóstico de alteraciones óseas no filiadas
-Unificación en un acto de las valoraciones de los pacientespor los diferentes profesionales
-Seguimiento desde la sospecha prenatal hasta la edadadulta
-Valoración de opciones terapéuticas tanto médicas comoquirúrgicas, en especial, de pacientes que requieranintervenciones complejas o múltiples con variosespecialistas implicados
-Información conjunta a los pacientes sobre sus patologías,planes de seguimiento y asesoramiento genético yreproductivo
![Page 10: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/10.jpg)
UNIDAD DE DISPLASIAS
ÓSEAS
-Favorecer el conocimiento y la visión integral de estasenfermedades
-Realizar un registro de displasias óseas en nuestro medio
-Establecer líneas de investigación científica
-Fomentar la docencia y el conocimiento en enfermedadesraras
-Consolidación como centro de referencia multidisciplinaren displasias óseas
-Colaboración con las asociaciones de pacientes yproyectos de investigación
OBJETIVOS
![Page 11: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/11.jpg)
UNIDAD DE DISPLASIAS
ÓSEAS
-Segundo martes de cada mes
-Sesión conjunta inicial a las 8.30 con presentación de casos
-Citación posterior de pacientes en Consultas Externas
FUNCIONAMIENTO
![Page 12: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/12.jpg)
UNIDAD DE DISPLASIAS
ÓSEAS
UTILIDAD
- Importancia del diagnóstico
- Importancia del consenso en la información a lospacientes
- Importancia de los programas de seguimiento:protocolos de seguimiento de las displasias másfrecuentes.
- Importancia de las decisiones terapéuticas
![Page 13: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/14.jpg)
Abordaje multidiscipinardel tratamiento quirúrgico
de las displasias óseas
UNIDAD DE DISPLASIAS
ÓSEAS
![Page 15: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/15.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Muchos pacientes con displasias óseasvan a requerir un tratamiento quirúrgico,
casi siempre ortopédico
![Page 16: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/16.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
![Page 17: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/17.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
![Page 18: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/18.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
![Page 19: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/19.jpg)
Los pacientes con displasias óseas tienen un aumento de la morbilidad peri-operativa.
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
![Page 20: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/20.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
![Page 21: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/21.jpg)
- Vía área proximal anormal
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
Crecimiento cráneo-facial desproporcionado con malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca
![Page 22: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/22.jpg)
- Dificultad para la intubación
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
Movilidad anormal del raquis cervical proximal
![Page 23: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/23.jpg)
- Obesidad
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
![Page 24: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/24.jpg)
-La desproporción en el cuerpo con tronco corto y miembros cortos hacen que la altura, peso, índice corporal y área de superficie sean difíciles de calcular.
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
![Page 25: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/25.jpg)
- Abundante grasa subcutánea y contracturas de las articulaciones dificultan el acceso a vías periféricas.
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
![Page 26: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/26.jpg)
- Función y morfología traqueo-bronquial anormal
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
Mutaciones que afectan al colágeno tipo II (Acondrogénesistipo II, hipocondrogénesis y displasia espóndilo-epifisariacongénita) pueden presentar traqueomalacia, laringomalacia
![Page 27: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/27.jpg)
- MPS afectar a las válvulas cardiacas afectando a la función cardiaca
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
![Page 28: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/28.jpg)
- Enfermedades renales ocultas
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CAUSAS
![Page 29: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/29.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Los pacientes con displasias óseas tienen un riesgo de complicaciones y mortalidad en las cirugías mayor que la población general.
Por ello estos pacientes deben tratarse en centros especializados donde tengan medios que puedan anticiparse a estas complicaciones que pueden llegar a ser mortales.
![Page 30: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/30.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
![Page 31: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/31.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Evaluación pre-operatoria adecuada:
- Examen neurológico completo: cambios en la sensibilidad, reflejos asimétricos o anormales, clonus, parestesias posicionales, o incontinencia .
- Examen neuroaxial con imágenes apropiadas de la columna cervical, torácica y lumbar.
- Polisomnografía en pacientes con problemas respiratorios durante el sueño.
- Examen cardiaco en pacientes de riego
![Page 32: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/32.jpg)
ABORDAJE MULSTIDISCIPLINAR
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Durante el acto anestésico:
- Anestesistas con experiencia
- Anormal anatomía cabeza y cuello puede dificultar una traqueotomía de urgencias
- Prever una posible intubación con fibrobroncoscopio
![Page 33: Abordaje multidiscipinar del tratamiento quirúrgico de las ...displasiasoseas.es/wp-content/uploads/2020/03/... · malformaciones de la mandíbula y disminución de la apertura boca](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042517/5f3c54d81757e8440259cdd9/html5/thumbnails/33.jpg)
UNIDAD DE DISPLASIAS
ÓSEAS
- Mejorar la atención peri-operatoria de los niños con displasias óseas para disminuir los riesgos y las complicaciones en quirófano.